Pineocitoma de la glándula pineal

Un tumor cerebral claramente localizado, el pineocitoma de la glándula pineal o la glándula pineal (cuerpo pineal), se presenta principalmente en adultos. [1]

Según la clasificación de la OMS de tumores del SNC basada en signos histológicos, el pineocitoma pertenece a los tumores de grado I, es decir, es una formación benigna de crecimiento lento con posibilidad de curación tras su extirpación. [2]

Epidemiología

Las neoplasias parenquimatosas, según las estadísticas clínicas, representan 14 a 27% de los tumores pineales y el pineocitoma de la glándula pineal representa 14 a 60% de los casos. [3]

Estos tumores pueden ocurrir a cualquier edad, pero se encuentran con mayor frecuencia en adultos (20 a 60 años). [4]

Causas pineocitomas

Se  desconocen las causas subyacentes de la mayoría de los tumores  pineales (pineal) . Y desde el punto de vista de la morfología, la aparición de un pineocitoma se produce debido a la proliferación de las principales células del parénquima pineal: los pinealocitos. [5]

Este tumor se considera bien diferenciado y pertenece a tumores de tejido neuroectodérmico; consta de células maduras pequeñas, citológicamente benignas, similares a los pinealocitos (localizados en forma de pseudo-zócalos pineocitomatosos).

Dado que la glándula pineal produce la hormona melatonina, que regula el ciclo diurno y nocturno del cuerpo (ritmos circadianos) y funciona como un órgano neuroendocrino, la función principal de los pinealocitos es secretora. Y los expertos han presentado una versión de la etiología neuroendocrina de las células tumorales del pineocitoma. [6]

Después de todo, los pinealocitos son células nerviosas modificadas: tienen más mitocondrias que las neuronas ordinarias, y durante el día la actividad de estos orgánulos celulares cambia cíclicamente. [7]

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo incluyen la exposición a radiaciones ionizantes o sustancias tóxicas, aunque muchos investigadores se inclinan hacia una etiología genética para este tipo de tumor pineal. Y hay mucha evidencia de esto. [8]

Patogenesia

Lo más probable es que la patogenia del pineocitoma de la glándula pineal esté asociada con alteraciones en los procesos intracelulares, que pueden ser causadas por reordenamientos cromosómicos y cambios en la expresión de algunos genes:

• ubicado en los brazos cortos de los cromosomas X e Y del gen ASMT, que codifica la acetilserotonina-O-metiltransferasa, una enzima de la glándula pineal que cataliza la etapa final de la biosíntesis de melatonina; 
• expresado en el gen SAG de la retina y la glándula pineal, que codifica una proteína S-arrestina altamente antigénica;
• ubicado en el brazo corto del cromosoma X, el gen SYP que codifica la sinaptofisina, una glicoproteína de membrana integral de las células endocrinas, que se activa en todos los tumores de origen neuroendocrino;
• el gen S100B, que codifica las proteínas S100 citoplásmicas y nucleares implicadas en la diferenciación celular y la regulación del ciclo celular. [9]

Síntomas pineocitomas

El comienzo de la formación de un pineocitoma es asintomático, y sus primeros signos en los pacientes se manifiestan por ataques de dolor de cabeza y mareos, así como náuseas y vómitos.

A medida que crece la neoplasia, aparecen otros síntomas:

• diplopía (visión doble), problemas para enfocar, falta de reacción de las pupilas a la luz y alteración del movimiento ocular hacia arriba y hacia abajo -  síndrome de Parino , que se desarrolla debido a la compresión del tectum (placa del cuádruple) en la parte dorsal del mesencéfalo (a nivel del tubérculo superior y del III par craneal);
• movimientos oculares rápidos e involuntarios con retracción de los párpados (nistagmo de retracción convergente);
• temblores en las manos y disminución del tono muscular;
• síndrome vestibulo-atáctico  : una violación de la marcha y la coordinación.

Complicaciones y consecuencias

Las principales complicaciones y consecuencias también se deben al aumento gradual del tamaño de la neoplasia.

El pineocitoma puede comprimir el acueducto del mesencéfalo (aqueductus cerebri), interrumpiendo la circulación del líquido cefalorraquídeo con un aumento de su presión y el desarrollo del  síndrome hidrocefálico . El aumento de la presión intracraneal puede provocar convulsiones y poner en peligro la vida.

Si el tumor toca el tálamo, puede haber debilidad unilateral (hemiparesia) y pérdida de la sensibilidad; cuando el pineocitoma actúa sobre el hipotálamo, se altera el control de la temperatura, la regulación del agua y el sueño.

La insuficiencia endocrina de la glándula pineal conduce al insomnio y, cuando el tumor se formó en la infancia, puede haber retraso del crecimiento, pubertad prematura, cambios en el peso corporal y desarrollo de diabetes insípida. [10]

Diagnostico pineocitomas

Dado que los síntomas del tumor son inespecíficos, el diagnóstico clínico solo puede basarse en pruebas, en particular,  análisis de líquido cefalorraquídeo , biopsia y técnicas de imagen. [11]

Por lo tanto, el diagnóstico instrumental se lleva a cabo utilizando  imágenes por resonancia magnética (MRI) del cerebro  y de toda la columna con realce de contraste; encefalografía por ultrasonido, angiografía cerebral y ventriculografía. [12]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye quiste pineal y pineoblastoma maligno, tumor papilar de la glándula pineal, germinoma, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, meningioma paraepifisario o cavernoso, teratoma y astrocitoma pineal.

Tratamiento pineocitomas

En el caso del pineocitoma de la glándula pineal, el tratamiento quirúrgico se realiza extirpándolo. [13]

Prevención

Dado que el pineocitoma es un tumor benigno, el pronóstico después de la cirugía es favorable: la tasa de supervivencia a cinco años después de su extirpación total es del 86-100%.