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Miopatías inflamatorias
Último revisado: 23.04.2024
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Epidemiología
Debido a que la dermatomiositis, polimiositis y miositis con inclusiones se caracterizan por lesiones inflamatorias de los músculos y su etiología es desconocida, en el pasado, a menudo se combinan en ensayos clínicos juntos, resultando en una pérdida de información clínicamente relevante. Mientras tanto, estas condiciones deben considerarse como enfermedades separadas, ya que no hay evidencia de que representen diferentes manifestaciones de la misma enfermedad. Estas tres enfermedades se caracterizan por la edad de inicio y la miositis afecta a niños y adultos, polimiositis es poco frecuente en los niños y por lo general se desarrolla a partir de la tercera década de la vida, miositis con inclusiones ocurre generalmente después de 40 años. Según algunos informes, la miositis con inclusiones es la miopatía más frecuente de los ancianos. Estas tres enfermedades también difieren en la relación con neoplasmas malignos. El más estrechamente relacionado con las enfermedades oncológicas es la dermatomiositis, especialmente en hombres mayores de 40 años. Además, estas enfermedades pueden ser diferentes manifestaciones clínicas, la naturaleza y localización de los infiltrados inflamatorios, como respuesta a agentes inmunosupresores (incluyendo los corticosteroides).
Causas de miopatía inflamatoria
Es importante señalar que las miopatías inflamatorias también pueden estar asociadas con las infecciones parasitarias o víricas, y enfermedades sistémicas como la vasculitis, sarcoidosis, polimialgia reumática, "síndromes de solapamiento" artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o esclerodermia.
Patogenesia
La presencia de infiltrados inflamatorios en la dermatomiositis, polimiositis y miositis con inclusiones demuestra principalmente la importancia de los mecanismos autoinmunes en la patogénesis de estas enfermedades. Los estudios de los antígenos HLA han demostrado que en pacientes con dermatomiositis y polimiositis, el antígeno HLA-DR3 es más común en el desequilibrio con HLA-B8. Sin embargo, ninguna de estas enfermedades ha podido identificar un antígeno que sea suficientemente específico para cumplir los criterios de una enfermedad autoinmune.
Dermatomiositis reveló graves vasos intramusculares angiopatía con marcada infiltración de linfocitos B y perimisio pared vascular - deposición de inmunoglobulinas y complemento componente SOC. Los componentes del complejo de coagulación de membrana (MAK) del complemento C5b-9 se pueden detectar inmunohistoquímicamente mediante microscopía óptica y electrónica. También hay macrófagos y linfocitos T citotóxicos, pero en menor medida.
Síntomas de miopatía inflamatoria
Con la dermatomiositis, especialmente en los niños, la enfermedad comienza con manifestaciones generales, como fiebre y malestar general. Luego hay un rash característico que acompaña o, más a menudo, precede al desarrollo de la debilidad de los músculos proximales. Hay hiperemia de las mejillas; en los párpados, especialmente los superiores, hay una erupción con un tono púrpura, a menudo acompañado de edema y telangiectasias. En áreas abiertas de la piel del tórax y el cuello, hay una erupción eritematosa. La superficie extensora de las articulaciones de la rodilla y el codo está marcada por decoloración y engrosamiento de la piel. La erupción eritematosa también es evidente en el área de las articulaciones interfalángicas en las manos. También se observa decoloración de los lechos ungueales, seguido del desarrollo de telangiectasia y edema. Con el tiempo, la debilidad muscular progresa, acompañada de dolor y rigidez. Los músculos proximales en las extremidades superiores e inferiores están involucrados en mayor medida que los músculos distales. Los niños con dermatomiositis pueden desarrollar contractura de flexión en las articulaciones del tobillo.
Miopatías inflamatorias - Síntomas
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Diagnostico de miopatía inflamatoria
Con dermatomiositis y polimiositis (pero no con miositis con inclusiones), es posible un aumento en la VSG. Sin embargo, en casi el 50% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis, la VSG se mantiene normal. En general, el nivel de ESR no se correlaciona con la gravedad de la debilidad muscular y no puede servir como un indicador de la efectividad del tratamiento. El nivel de creatina fosfoquinasa (CK) es un indicador sensible de daño muscular en dermatomiositis y polimiositis. Usualmente hay un aumento en la isoenzima de CKK, específica para el músculo esquelético (MM). Sin embargo, también se puede aumentar el nivel de la isoenzima específica para el sistema nervioso central (VV), que está asociado con el proceso actual de regeneración. La actividad de otras enzimas tales como la aldolasa y lactato deshidrogenasa, también se incrementa en la dermatomiositis y polimiositis, los niveles de CPK pero - indicador más sensible de daño a la degeneración muscular y las membranas musculares y por lo tanto un indicador más fiable de la progresión de la enfermedad y la eficacia de la terapia. Mioglobina sérica en la dermatomiositis y polimiositis también se incrementa y puede servir como un indicador de la progresión de la enfermedad, y guiar el tratamiento.
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Cómo examinar?
Tratamiento de miopatía inflamatoria
El uso de drogas en miopatías inflamatorias tiene un carácter empírico. Su eficacia no ha sido confirmada en ensayos a gran escala, doble ciego, controlados con placebo. Además, en muchos estudios clínicos, los subgrupos de pacientes con dermatomiositis y polimiositis no fueron aislados. En este sentido, el curso y la verdadera efectividad de varios tratamientos para cada una de estas enfermedades diferentes no están claros. Por lo tanto, los regímenes de tratamiento modernos a menudo se basan únicamente en observaciones casuísticas individuales. A pesar de la falta de información exhaustiva, la mayoría de los especialistas coinciden en que la terapia inmunosupresora es efectiva en muchos pacientes con miopatías inflamatorias. Esto creará dificultades éticas en la realización de ensayos controlados a gran escala de estos fondos en el futuro. Sin embargo, tales estudios son esenciales para evaluar la eficacia de los enfoques nuevos y más específicos para el tratamiento de la miopatía inflamatoria, contra los "blancos" inmunológicos, que no se ven afectados en la actualidad (por ejemplo, mediada por el complemento humoral "ataque" en receptáculos perimisio Dermatomiositis o ataque de linfocitos T citotóxicos oligoclonales sobre fibras musculares en polimiositis).