Encefalomielopatía

La encefalomielopatía es un término colectivo que puede significar lesiones combinadas etiológicamente diferentes del cerebro y la médula espinal. Por ejemplo, la enfermedad puede estar asociada con procesos tumorales y degenerativos, compresión vascular, exposición a radiación, trastornos metabólicos, traumatismos, etc.

El curso suele ser lentamente progresivo. El tratamiento depende de la causa subyacente del síndrome de encefalomielopatía patológica.[1]

Epidemiología

La encefalomielopatía como resultado de patología o trauma afecta a personas de cualquier edad, independientemente de su sexo y raza. La gravedad de la disfunción depende del alcance del daño al cerebro y la médula espinal.

La enfermedad debida a procesos tumorales primarios se registra con mayor frecuencia en pacientes mayores de 30 años. La encefalomielopatía postraumática es más común entre pacientes de 16 a 35 años. Existe un mayor riesgo de desarrollar esta patología en personas con traumatismos repetidos, por ejemplo, al transportar objetos pesados ​​con regularidad, hacer gimnasia, etc.

No se dispone de estadísticas precisas sobre la incidencia de encefalomielopatía. Sin embargo, se observa que los hombres contraen la enfermedad con una frecuencia ligeramente mayor (aproximadamente un 30%).

Causas Encefalomielopatías

La aparición de encefalomielopatía suele atribuirse a las siguientes causas:

• La presión arterial elevada, asociada con un aumento del tono de la pared vascular, provoca un estrechamiento significativo de la luz vascular. Esto afecta negativamente el suministro de sangre al cerebro y la médula espinal.
• La aterosclerosis , acompañada de un desequilibrio de lipoproteínas y una circulación vascular alterada, conduce a la pérdida de la capacidad de los vasos para responder adecuadamente con los cambios necesarios en el tono de la pared.
• La hipertensión en combinación con cambios ateroscleróticos provoca la aparición de daño microvascular y múltiples depósitos de colesterol en las paredes vasculares.
• La hipotensión se acompaña de un suministro inadecuado de sangre y nutrientes a las estructuras cerebrales.
• Las patologías cardíacas asociadas con una conducción inadecuada del impulso muscular, falla de la función contráctil del miocardio y trastorno de la función valvular conducen a una disminución del gasto cardíaco, déficit de la circulación sistémica, contracción insuficiente de la cavidad cardíaca, formación de volúmenes sanguíneos residuales dentro de las cavidades y trombosis de la pared.
• La diabetes mellitus se acompaña de un aumento prolongado de los niveles de glucosa en sangre y de un aumento de la hemoglobina glicosilada, lo que afecta negativamente a la permeabilidad y la estructura de las paredes capilares. Como consecuencia, se altera el trofismo de las neuronas y fibras nerviosas, se desarrolla hipoxia y deficiencia de energía en las células. Las reacciones metabólicas sin oxígeno, que conllevan la acumulación de toxinas en la sangre, están implicadas de forma compensatoria. Como resultado, se alteran las funciones de la médula espinal y el cerebro.
• La distonía vascular autónoma se manifiesta en un desequilibrio de la actividad simpática y parasimpática del sistema nervioso, lo que conlleva fallos funcionales cualitativos.
• Las lesiones y compresiones vasculares provocan el cese mecánico del flujo sanguíneo en el vaso y la interrupción del suministro de sangre a las estructuras cerebrales.
• Las vasculitis provocan infiltración, proliferación y edema de las paredes de los vasos, lo que ralentiza y empeora el curso de los procesos metabólicos.
• Los efectos tóxicos de carácter exógeno y endógeno se acompañan de acumulación de toxinas en la sangre, cambios en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, trastornos de electrolitos y reacciones metabólicas ácido-base.
• Los defectos del desarrollo del aparato cardiovascular (en particular, anomalías y conexiones vasculares anormales) pueden provocar roturas de las paredes y hemorragias en las estructuras cerebrales.
• Las patologías hematológicas se acompañan de una violación de la calidad y composición de la sangre, conducen a una violación del transporte de nutrientes a los tejidos y reacciones metabólicas.

Factores de riesgo

Los factores que provocan el desarrollo de encefalomielopatía son los siguientes:

• hipertensión;
• Aterosclerosis vascular (y especialmente su combinación con hipertensión);
• cardiopatía;
• patologías endocrinas, metabólicas (diabetes mellitus);
• distonía vascular autónoma;
• Lesiones vasculares, lesiones por aplastamiento, lesiones en la cabeza, lesiones de la columna vertebral;
• crecimientos tumorales;
• vasculitis;
• exposiciones tóxicas exo y endógenas;
• defectos de desarrollo del aparato cardiovascular;
• patologías hematógenas.

Patogenesia

La encefalomielopatía se refiere a síndromes inespecíficos y refleja un trastorno difuso de la médula espinal y el cerebro. Tanto las enfermedades agudas como las crónicas pueden complicarse con la encefalomielopatía. La patología a menudo se desarrolla en el contexto de condiciones hipóxicas y también se observa en pacientes con enfermedades somáticas graves que conducen al desarrollo de insuficiencia multiorgánica.

La aparición de encefalomielopatía puede indicar que la reacción patológica ha ido más allá de un único foco primario.

En algunas patologías, las lesiones de la médula espinal y el cerebro indican un trastorno de los procesos metabólicos del cerebro. Tal trastorno es posible como una falla primaria en las estructuras cerebrales (en enfermedades hereditarias y degenerativas) o secundaria (en patología de los órganos parenquimatosos, el sistema endocrino, el equilibrio hidroelectrolítico y procesos tóxicos exógenos).

Como regla general, la encefalomielopatía tiene un curso crónico progresivo, que se caracteriza por el desarrollo de múltiples focos o lesiones difusas del cerebro y la médula espinal y se manifiesta por una variedad de trastornos neuropsiquiátricos y neurológicos.

Síntomas Encefalomielopatías

Los médicos hablan de estos principales agregados clínicos característicos de la encefalomielopatía:

• trastornos cognitivos, como deterioro de la memoria principalmente a corto plazo y falta de concentración, deterioro intelectual y retraso mental, dificultad para recordar y planificar, fatiga rápida del pensamiento y desorientación personal;
• trastornos motores, que incluyen trastornos piramidales, extrapiramidales y cerebelosos, cambios en la estática y la marcha, monoparesia y hemiparesia, síndrome similar al parkinson con predominio de rigidez leve y bradicinesia, mareos similares a convulsiones con náuseas y dolores de cabeza occipitales;
• psicopatología con violación de la esfera emocional-volitiva, que se manifiesta por escasez emocional, reducción de intereses vitales, astenia, depresión;
• trastornos pseudobulbares tales como manifestaciones emocionales violentas, automatismos orales, disartria, disfonía y disfagia;
• patologías pélvicas (trastornos urinarios, incluida incontinencia, seguidos de una pérdida total de control sobre los órganos pélvicos).

Los primeros signos de encefalomielopatía pueden variar según la causa subyacente de la encefalomielopatía, la gravedad de la patología y su forma (aguda, crónica). Si las causas son procesos tumorales, compresión y traumatismo, los síntomas iniciales pueden ser dolor, más a menudo con irradiación a las extremidades, así como trastornos de la sensibilidad o la motricidad, contracturas. Si el problema de la encefalomielopatía fue provocado por la osteoartritis, entonces se pueden expresar quejas de empeoramiento de la movilidad, debilidad, deformidades de la columna y entumecimiento. En procesos infecciosos, se observa aumento de temperatura, hinchazón e hipersensibilidad.

Encefalomielopatía perinatal en un recién nacido

Si el embarazo o el parto se caracterizó por un curso desfavorable, hubo un suministro insuficiente de oxígeno a las estructuras del cerebro y la médula espinal del feto, entonces puede haber trastornos a nivel metabólico y microcirculatorio. En los pequeños vasos que proporcionan el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono, se alteran los procesos correspondientes y el tejido cerebral sufre de falta de oxígeno vital.

Las principales causas de la encefalomielopatía perinatal:

• violación del paso fetal a través del canal del parto (pelvis estrecha de la madre, feto grande, posición incorrecta del feto, etc.), traumatismo del parto;
• parto rápido o prolongado, cesárea de emergencia;
• asfixia por envoltura apretada del cordón umbilical, aspiración de líquido amniótico;
• Procesos infecciosos (meningitis, meningoencefalitis).

En la encefalomielopatía grave en niños, se pueden observar síntomas como depresión o excitación del sistema nervioso central, aumento de la presión intracraneal, convulsiones y coma. Sin embargo, la mayoría de los niños con un curso de la patología de moderado a grave muestran síntomas solo después de algún tiempo (meses e incluso años).

Teniendo en cuenta las características individuales del desarrollo, los trastornos menores se pueden controlar de forma independiente. Sin embargo, si el retraso en el desarrollo psicomotor de un bebé prematuro durante 2 o más meses requiere consulta con un neurólogo pediátrico. Sólo un especialista puede determinar si el niño necesita tratamiento y prescribir una rehabilitación integral.

Etapa

En el curso clínico de la encefalomielopatía se acostumbra distinguir tres etapas:

1. Los síntomas subjetivos se observan en forma de dolor y pesadez en la cabeza y el cuerpo, fatiga intensa, problemas de memoria y concentración, trastornos del sueño y de la marcha. El examen revela un cuadro neurológico mal expresado que no corresponde a ningún síndrome neurológico específico. El paciente puede servirse a sí mismo de forma independiente, tiene capacidad para trabajar.
2. Los signos básicos se vuelven más pronunciados, se detectan trastornos piramidales, vestibulocerebelosos, pseudobulbares, piramidales, amiostáticos, cognitivos y de personalidad-emocionales. Puede haber una mayor frecuencia de micción durante la noche. La capacidad de trabajo se reduce ligeramente, se conserva el autocuidado, pero en algunos casos puede ser necesaria ayuda externa.
3. Hay una combinación de síntomas neurológicos, disfunción de los órganos pélvicos (incontinencia urinaria), estados paroxísticos registrados periódicamente (caídas, epi-convulsiones, síncope, etc.), trastornos intelectuales y mentales. El autocuidado se ve gravemente afectado, se requiere ayuda en casi todo.

Formas

Según el factor etiológico, se distinguen los siguientes tipos de encefalomielopatía:

• La encefalomielopatía postraumática se desarrolla como consecuencia remota de una lesión cerebral. El problema puede aparecer varios meses o años después de la lesión. Los primeros signos del trastorno consisten en trastornos del comportamiento, estados depresivos y cambios en los procesos de pensamiento. La patología es propensa a progresar y con el tiempo puede provocar el desarrollo de demencia.
• La variante de intoxicación de la encefalomielopatía se presenta principalmente en personas que abusan del alcohol, tienen adicción a las drogas, contacto prolongado con compuestos químicos y metales pesados, sustancias tóxicas naturales y tolueno. Los signos básicos son la alteración de la memoria hasta su pérdida, la discapacidad visual y el estado mental.
• La encefalomielopatía dismetabólica se desarrolla debido a procesos patológicos crónicos, por ejemplo, cirrosis hepática, diabetes mellitus, uremia, pancreatitis, hipoxia y otras enfermedades que afectan negativamente el metabolismo del cuerpo.
• La encefalomielopatía discirculatoria, a su vez, se subdivide en aterosclerótica, hipertensiva y venosa. La patología se caracteriza por un curso creciente gradual, con la formación de múltiples focos o en forma de lesiones vasculares difusas del cerebro y la médula espinal.
• La encefalomielopatía por radiación ocurre como resultado de la exposición a la radiación. La intensidad del cuadro clínico depende de la dosis de radiación recibida. Posibles síntomas: trastornos neuróticos, psicosis, distonía vegetativo-vascular, hemorragias, edema cerebral.

Complicaciones y consecuencias

El desarrollo de complicaciones en la encefalomielopatía se asocia con mayor frecuencia con un daño pronunciado e irreversible a las estructuras cerebrales. Pueden ocurrir los siguientes efectos adversos:

• pérdida del autocuidado, que se asocia con la aparición de deterioro motor y cognitivo;
• disfunción de órganos pélvicos;
• inmovilización, parálisis y paresia;
• desarrollo de demencia con pérdida de conocimientos y habilidades previamente adquiridos, con una mayor desintegración personal completa;
• deterioro y pérdida de la función visual y auditiva;
• trastornos mentales graves;
• síndrome convulsivo;
• alteración de la conciencia hasta el punto de coma;
• letal.

La encefalomielopatía es una patología compleja. Sin embargo, el cumplimiento de todas las prescripciones y recomendaciones del médico puede prevenir el desarrollo de complicaciones y ralentizar la progresión del proceso patológico.

Diagnostico Encefalomielopatías

Si se sospecha encefalomielopatía, el diagnóstico consta de los siguientes pasos:

• escuchar quejas, hacer una historia;
• examen de un neurólogo;
• Evaluación del estado de la red vascular del tronco, con posible aplicación de la tecnología de ultrasonido (ultrasonido Dopplerografía, exploración vascular dúplex, reoencefalografía).

El especialista detecta alteraciones vasculares ateroscleróticas o estenosis completas, torceduras, dobleces, disecciones arteriales y defectos en el desarrollo vascular.

A continuación, se combinan los métodos de neuroimagen, en particular la resonancia magnética o la tomografía computarizada, después de lo cual se evalúa el estado de las funciones superiores (pruebas neuropsicológicas), se evalúa la calidad del metabolismo de las grasas y los carbohidratos y se analizan las propiedades reológicas de la sangre. Si es necesario, se realiza un electrocardiograma y un ecocardiograma.

Las pruebas de encefalomielopatía no son específicas, pero como parte de las medidas de diagnóstico generales permiten evaluar la función de los riñones, el hígado y el páncreas y, en caso de intoxicación, ayudan a detectar sustancias tóxicas en el torrente sanguíneo.

El diagnóstico instrumental en caso de sospecha de encefalomielopatía suele estar representado por tales investigaciones:

• Ultrasonografía Doppler ultrasónica de vasos cerebrales y cervicales;
• electroencefalografía con la evaluación de los impulsos eléctricos que ocurren durante la actividad cerebral;
• Reoencefalografía (como complemento del Doppler);
• Tomografía computarizada o resonancia magnética .

A discreción del médico, es posible prescribir otros exámenes y consultas con especialistas para aclarar la causa fundamental de la encefalomielopatía.

Diagnóstico diferencial

La etapa inicial de la encefalomielopatía debe diferenciarse del síndrome de distonía vegetovascular, que es un desequilibrio funcional de la actividad nerviosa.

El cuadro clínico observado en pacientes con encefalomielopatía también se encuentra en tumores malignos, patologías somáticas que afectan el cerebro y la médula espinal y, a menudo, se convierte en la primera manifestación de la etapa prodrómica de enfermedades infecciosas o es un complejo de síntomas de psicopatologías límite (neurosis, psicopatías). ), estados depresivos, esquizofrenia.

La sintomatología en la encefalomielopatía es inespecífica, puede contener signos de patologías posthipóxicas, postraumáticas, de intoxicación, alérgicas infecciosas, metabólicas y paraneoplásicas. A su vez, los trastornos de los procesos metabólicos cerebrales suelen ser el resultado de anomalías congénitas o adquiridas del metabolismo neuronal o de enfermedades extracerebral.

Surgen dificultades en el diagnóstico diferencial con patologías neurodegenerativas que se acompañan de síntomas neurológicos focales y deterioro cognitivo, como:

• atrofia multisistémica;
• parálisis supranuclear;
• la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer ;
• degeneración cortico-basal;
• demencia frontal temporal y varios otros.

Tratamiento Encefalomielopatías

La base de las medidas terapéuticas en la encefalomielopatía son direcciones tales como la restauración de los trastornos funcionales y la activación de los esquemas compensatorios. Es obligatorio combinar la farmacoterapia con fisioterapia, masajes, fisioterapia. Se especifican por separado el apoyo social y psicológico de los pacientes, los detalles de la atención y la aplicación de técnicas de rehabilitación adicionales para optimizar la calidad de vida de los pacientes.

Al seleccionar el tratamiento adecuado, el médico tiene en cuenta, entre otras cosas, las características etiológicas y patogénicas del desarrollo de la encefalomielopatía en un paciente en particular. Se invita a consulta a especialistas de perfil limitado: cardiólogos, neumólogos, urólogos, etc.

El tratamiento con medicamentos para la encefalomielopatía puede incluir el uso de dichos medicamentos:

• fármacos vasoactivos (vinpocetina, bilobil, cavinton, cinarizina, ácido nicotínico);
• Medicamentos nootrópicos (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavina, cerebrolisina, neuropéptido, preparaciones de ácido γ-aminobutírico, glicina);
• medicamentos complejos (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidantes (vitamina C, E, Mexidol).

La terapia concomitante se complementa con medicamentos sintomáticos, que incluyen:

• con correctores de patrón extrapiramidal y piramidal;
• anticonvulsivos;
• con soluciones deshidratantes;
• como correctores de la actividad psicovegetativa y de los trastornos del insomnio;
• analgésico;
• fármacos anti-inflamatorios no esteroideos;
• de las vitaminas B.

Para inhibir el desarrollo de procesos degenerativos en la encefalomielopatía se deben utilizar inhibidores centrales de la acetilcolinesterasa, en particular Reminyl, Rivastigmine, Aricept. Reminyl se administra en la dosis inicial de 4 mg dos veces al día durante un mes. Luego cambie a una dosis de mantenimiento de 8 mg dos veces al día durante dos a seis meses. Al mismo tiempo, la cantidad máxima recomendada es de 12 mg dos veces al día, durante un tiempo prolongado.

La memantina (Acatinol) es un fármaco común para la encefalomielopatía. Mejora el curso de las reacciones cognitivas y la memoria, favorece la actividad diaria e inhibe la progresión de la enfermedad. La dosis se aumenta gradualmente, hasta alcanzar la cantidad requerida. Durante la primera semana tomar 1/2 comprimido por la mañana y luego pasar a tomar 1 comprimido al día. A partir de la tercera semana, la dosis se aumenta en 10 mg semanales. En promedio, la dosis diaria establecida es de 10 a 30 mg.

Tratamiento quirúrgico

Se puede utilizar una medida radical en forma de cirugía cuando se estrecha la luz de los troncos arteriales carotídeos o vertebrales. El objetivo de la operación es reparar o reconstruir protésicamente el vaso arterial, colocando un stent para restablecer el flujo sanguíneo normal en las estructuras cerebrales.

El tipo de cirugía para la encefalomielopatía lo selecciona y realiza un cirujano vascular especialista de forma individual.

Prevención

Para minimizar el riesgo de encefalomielopatía y evitar el desarrollo de complicaciones, conviene recordar las siguientes recomendaciones:

• minimizar el estrés y la ansiedad;
• llevar una dieta sana y equilibrada;
• tome complejos multivitamínicos y minerales con regularidad;
• mantenga una rutina de día completo, descanse lo suficiente;
• evitar lesiones;
• siga un estilo de vida activo, camine mucho al aire libre;
• abandone todos los malos hábitos, lleve un estilo de vida saludable;
• Busque atención médica de manera oportuna si es necesario.

Para prevenir la encefalomielopatía perinatal, se deben minimizar los factores de riesgo durante el embarazo y el parto. Es importante tomar medidas para prevenir la privación intrauterina de oxígeno del feto. Es necesario tratar de manera adecuada y oportuna cualquier enfermedad aguda y crónica, observar cuidadosamente y corregir un embarazo complicado.

Pronóstico

La encefalomielopatía de curso moderado a grave requiere un enfoque farmacológico y fisioterapéutico integral, con cursos de masajes y fisioterapia. Con una terapia competente organizada, es posible restaurar significativamente las funciones deterioradas. Algunos pacientes pueden requerir terapia de apoyo de por vida.

El éxito en el tratamiento de la enfermedad depende de la eficacia de atacar la causa subyacente de la encefalomielopatía y la dinámica de los cambios cerebroespinales y cerebrales.

En la tercera etapa de la patología, a menudo hablamos de trastornos irreversibles, trastornos neurológicos y mentales graves, pérdida de la capacidad para trabajar, discapacidad e incluso la muerte.

Solo el médico tratante puede expresar un pronóstico más detallado de la encefalomielopatía, teniendo en cuenta que la conclusión inicial no suele ser definitiva. Cambia durante un cierto período de tratamiento, por ejemplo, cuando la patología empeora o cuando aparece la dinámica positiva de las medidas terapéuticas.

Si se detecta a tiempo, la encefalomielopatía puede tener un pronóstico más favorable.