Encefalomielopatía

La encefalomielopatía es un término colectivo que puede referirse a lesiones combinadas del cerebro y la médula espinal con diferentes etiologías. Por ejemplo, la enfermedad puede estar asociada a procesos tumorales y degenerativos, compresión vascular, exposición a la radiación, trastornos metabólicos, traumatismos, etc.

La evolución suele ser lenta y progresiva. El tratamiento depende de la causa subyacente del síndrome de encefalomielopatía patológica. [ 1 ]

Epidemiología

La encefalomielopatía, como resultado de una patología o un trauma, afecta a personas de cualquier edad, independientemente de su género y raza. La gravedad de la disfunción depende de la extensión del daño al cerebro y la médula espinal.

La enfermedad causada por procesos tumorales primarios se presenta con mayor frecuencia en pacientes mayores de 30 años. La encefalomielopatía postraumática es más común en pacientes de 16 a 35 años. Existe un mayor riesgo de desarrollar esta patología en personas con traumas repetidos, por ejemplo, al cargar objetos pesados con frecuencia, hacer gimnasia, etc.

No se dispone de estadísticas precisas sobre la incidencia de la encefalomielopatía. Sin embargo, se observa que los hombres la padecen con una frecuencia ligeramente mayor (aproximadamente un 30%).

Causas encefalomielopatías

La aparición de encefalomielopatía se atribuye a menudo a las siguientes causas:

• La presión arterial elevada, asociada al aumento del tono de la pared vascular, provoca un estrechamiento significativo de la luz vascular. Esto afecta negativamente el suministro de sangre al cerebro y la médula espinal.
• La aterosclerosis, acompañada de un desequilibrio de lipoproteínas y una circulación vascular deteriorada, conduce a la pérdida de la capacidad de los vasos para responder adecuadamente a los cambios necesarios en el tono de la pared.
• La hipertensión en combinación con cambios ateroscleróticos provoca la aparición de daño microvascular y múltiples depósitos de colesterol en las paredes vasculares.
• La hipotensión se acompaña de un suministro inadecuado de sangre y nutrientes a las estructuras cerebrales.
• Las patologías cardíacas asociadas con la conducción inadecuada del impulso muscular, el fallo de la función contráctil miocárdica y el trastorno de la función valvular conducen a una disminución del gasto cardíaco, un déficit de la circulación sistémica, una contracción insuficiente de la cavidad cardíaca, una formación de volúmenes de sangre residuales dentro de las cavidades y una trombosis de la pared.
• La diabetes mellitus se acompaña de un aumento prolongado de los niveles de glucosa en sangre y una hemoglobina glucosilada elevada, lo que afecta negativamente la permeabilidad y la estructura de las paredes capilares. Como consecuencia, se altera el trofismo de las neuronas y las fibras nerviosas, y se desarrolla hipoxia y deficiencia energética en las células. Las reacciones metabólicas sin oxígeno, que conllevan la acumulación de toxinas en la sangre, intervienen de forma compensatoria. Como resultado, se deterioran las funciones de la médula espinal y el cerebro.
• La distonía vascular autónoma se manifiesta en un desequilibrio de la actividad simpática y parasimpática del sistema nervioso, lo que conlleva fallos funcionales cualitativos.
• Las lesiones y compresiones vasculares provocan el cese mecánico del flujo sanguíneo en el vaso y la interrupción del suministro de sangre a las estructuras cerebrales.
• Las vasculitis provocan infiltración, proliferación y edema de las paredes de los vasos, lo que ralentiza y empeora el curso de los procesos metabólicos.
• Los efectos tóxicos de carácter exógeno y endógeno se acompañan de acumulación de toxinas en la sangre, cambios en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, trastornos de las reacciones metabólicas electrolíticas y ácido-base.
• Los defectos del desarrollo del aparato cardiovascular (en particular, anomalías y conexiones vasculares anormales) pueden provocar rupturas de paredes y hemorragias en las estructuras cerebrales.
• Las patologías hematológicas se acompañan de una violación de la calidad y composición de la sangre, conducen a una violación del transporte de nutrientes a los tejidos y de las reacciones metabólicas.

Factores de riesgo

Los factores que provocan el desarrollo de la encefalomielopatía son los siguientes:

• Hipertensión;
• Aterosclerosis vascular (y especialmente su combinación con hipertensión);
• Cardiopatía;
• Patologías endocrinas, metabólicas (diabetes mellitus);
• Distonía vascular autonómica;
• Lesiones vasculares, lesiones por aplastamiento, lesiones en la cabeza, lesiones de la columna vertebral;
• Crecimientos tumorales;
• Vasculitis;
• Exposiciones tóxicas exógenas y endógenas;
• Defectos del desarrollo del aparato cardiovascular;
• Patologías hematógenas.

Patogenesia

La encefalomielopatía se refiere a síndromes inespecíficos y refleja un trastorno difuso de la médula espinal y el cerebro. Tanto las enfermedades agudas como las crónicas pueden complicarse por la encefalomielopatía. Esta patología suele desarrollarse en un contexto de hipoxia y también se observa en pacientes con enfermedades somáticas graves que conducen al desarrollo de insuficiencia multiorgánica.

La aparición de encefalomielopatía puede indicar que la reacción patológica ha ido más allá de un único foco primario.

En algunas patologías, las lesiones de la médula espinal y el cerebro indican un trastorno de los procesos metabólicos cerebrales. Este trastorno puede ser primario o secundario (en enfermedades hereditarias o degenerativas) o secundario (con patología de los órganos parenquimatosos, el sistema endocrino, el equilibrio hidroelectrolítico y procesos tóxicos exógenos).

Por regla general, la encefalomielopatía tiene un curso crónico progresivo, que se caracteriza por el desarrollo de múltiples focos o lesiones difusas del cerebro y la médula espinal y se manifiesta por una variedad de trastornos neuropsiquiátricos y neurológicos.

Síntomas encefalomielopatías

Los médicos hablan de estos agregados clínicos principales característicos de la encefalomielopatía:

• Trastornos cognitivos, como deterioro de la memoria principalmente a corto plazo y falta de concentración, deterioro intelectual y retraso mental, dificultad para recordar y planificar, fatiga mental rápida y desorientación personal;
• Trastornos motores, que incluyen trastornos piramidales, extrapiramidales, cerebelosos, cambios en la estática y la marcha, monoparesia y hemiparesia, síndrome parkinsoniano con predominio de rigidez leve y bradicinesia, mareos tipo convulsivo con náuseas y cefaleas occipitales;
• Psicopatología con violación de la esfera emocional-volitiva, que se manifiesta por escasez emocional, reducción de intereses vitales, astenia, depresión;
• Trastornos pseudobulbares como manifestaciones emocionales violentas, automatismos orales, disartria, disfonía y disfagia;
• Patologías pélvicas (trastornos urinarios, incluida la incontinencia, seguida de una pérdida completa del control sobre los órganos pélvicos).

Los primeros signos de encefalomielopatía pueden variar según la causa subyacente, la gravedad de la patología y su forma (aguda o crónica). Si las causas son procesos tumorales, compresión o traumatismos, los síntomas iniciales pueden ser dolor, más frecuentemente irradiado a las extremidades, así como trastornos de la sensibilidad o la motricidad, y contracturas. Si la encefalomielopatía fue provocada por osteoartritis, pueden presentarse quejas de deterioro de la movilidad, debilidad, deformidades de la columna vertebral y entumecimiento. En procesos infecciosos, se observa fiebre, hinchazón e hipersensibilidad.

Encefalomielopatía perinatal en un recién nacido

Si el embarazo o el parto se caracterizaron por un curso desfavorable, con un suministro insuficiente de oxígeno a las estructuras del cerebro y la médula espinal del feto, pueden presentarse trastornos a nivel metabólico y microcirculatorio. En los pequeños vasos que proporcionan el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono, los procesos correspondientes se ven alterados, y el tejido cerebral sufre una falta de oxígeno vital.

Las principales causas de la encefalomielopatía perinatal:

• Violación del paso fetal a través del canal de parto (pelvis estrecha de la madre, feto grande, posición incorrecta del feto, etc.), traumatismo de nacimiento;
• Parto rápido o prolongado, cesárea de urgencia;
• Asfixia por envoltura apretada del cordón umbilical, aspiración de líquido amniótico;
• Procesos infecciosos (meningitis, meningoencefalitis).

En la encefalomielopatía grave infantil, pueden observarse síntomas como depresión o excitación del sistema nervioso central, aumento de la presión intracraneal, convulsiones y coma. Sin embargo, la mayoría de los niños con una evolución moderada o grave de la patología presentan síntomas solo después de un tiempo (meses e incluso años).

Teniendo en cuenta las características individuales del desarrollo, los trastornos menores pueden tratarse de forma independiente. Sin embargo, si el retraso en el desarrollo psicomotor de un bebé prematuro es de dos meses o más, se requiere una consulta con un neurólogo pediátrico. Solo un especialista puede determinar si el niño necesita tratamiento y prescribir una rehabilitación integral.

Etapa

En el curso clínico de la encefalomielopatía se suele distinguir tres estadios:

1. Los síntomas subjetivos se manifiestan en forma de dolor y pesadez en la cabeza y el cuerpo, fatiga intensa, deterioro de la memoria y la concentración, y trastornos del sueño y de la marcha. La exploración revela un cuadro neurológico poco expresado que no corresponde a ningún síndrome neurológico específico. El paciente puede valerse por sí mismo y tiene capacidad para trabajar.
2. Los signos básicos se acentúan; se detectan trastornos piramidales, vestibulocerebelosos, pseudobulbares, amiostáticos, cognitivos y de personalidad y emocionales. Puede presentarse un aumento de la frecuencia urinaria nocturna. La capacidad laboral se reduce ligeramente, el autocuidado se conserva, pero en algunos casos puede requerirse ayuda externa.
3. Se presenta una combinación de síntomas neurológicos, disfunción de los órganos pélvicos (incontinencia urinaria), episodios paroxísticos periódicos (caídas, epiconvulsiones, síncope, etc.) y trastornos intelectuales y mentales. El autocuidado se ve gravemente afectado y se requiere ayuda para prácticamente todo.

Formas

Según el factor etiológico se distinguen los siguientes tipos de encefalomielopatía:

• La encefalomielopatía postraumática se desarrolla como consecuencia lejana de una lesión cerebral. El problema puede manifestarse varios meses o años después de la lesión. Los primeros signos del trastorno consisten en trastornos del comportamiento, estados depresivos y cambios en los procesos de pensamiento. La patología tiende a progresar y, con el tiempo, puede provocar demencia.
• La variante de intoxicación de la encefalomielopatía se presenta principalmente en personas con abuso de alcohol, drogadicción y contacto prolongado con compuestos químicos, metales pesados, sustancias tóxicas naturales y tolueno. Los síntomas principales son deterioro de la memoria, incluso hasta su pérdida, y deterioro visual y mental.
• La encefalomielopatía dismetabólica se desarrolla debido a procesos patológicos crónicos, por ejemplo, cirrosis hepática, diabetes mellitus, uremia, pancreatitis, hipoxia y otras enfermedades que afectan negativamente el metabolismo del cuerpo.
• La encefalomielopatía discirculatoria, a su vez, se subdivide en aterosclerótica, hipertensiva y venosa. La patología se caracteriza por una progresión gradual, con la formación de múltiples focos o en forma de lesiones vasculares difusas en el cerebro y la médula espinal.
• La encefalomielopatía por radiación se produce como resultado de la exposición a la radiación. La intensidad del cuadro clínico depende de la dosis de radiación recibida. Posibles síntomas: trastornos neuróticos, psicosis, distonía vegetativo-vascular, hemorragias y edema cerebral.

Complicaciones y consecuencias

El desarrollo de complicaciones en la encefalomielopatía se asocia con mayor frecuencia a un daño pronunciado e irreversible en las estructuras cerebrales. Pueden presentarse los siguientes efectos adversos:

• Pérdida del autocuidado, que se asocia a la aparición de deterioro motor y cognitivo;
• Disfunción de órganos pélvicos;
• Inmovilización, parálisis y paresia;
• Desarrollo de demencia con pérdida de conocimientos y habilidades previamente adquiridos, con posterior desintegración personal completa;
• Deterioro y pérdida de la función visual y auditiva;
• Trastornos mentales graves;
• Síndrome convulsivo;
• Alteración de la conciencia hasta el punto del coma;
• Letal.

La encefalomielopatía es una patología compleja. Sin embargo, el cumplimiento de todas las prescripciones y recomendaciones médicas puede prevenir la aparición de complicaciones y ralentizar la progresión del proceso patológico.

Diagnostico encefalomielopatías

Si se sospecha encefalomielopatía, el diagnóstico consta de los siguientes pasos:

• Escuchar quejas, tomar una historia;
• Un examen del neurólogo;
• Evaluación del estado de la red vascular troncal, con posible aplicación de tecnología ultrasónica (ecografía Doppler, ecografía vascular dúplex, reoencefalografía).

El especialista detecta cambios vasculares ateroscleróticos o estenosis completa, dobleces, curvaturas, disecciones arteriales y defectos en el desarrollo vascular.

A continuación, se conectan métodos de neuroimagen, en particular, resonancia magnética o tomografía computarizada, tras lo cual se evalúa el estado de las funciones superiores (pruebas neuropsicológicas), la calidad del metabolismo de las grasas y los carbohidratos y se analizan las propiedades reológicas de la sangre. Si es necesario, se realizan un electrocardiograma y un ecocardiograma.

Las pruebas para la encefalomielopatía no son específicas, pero como parte de las medidas de diagnóstico generales brindan la oportunidad de evaluar la función de los riñones, el hígado y el páncreas y, en caso de intoxicación, ayudan a detectar sustancias tóxicas en el torrente sanguíneo.

El diagnóstico instrumental en caso de sospecha de encefalomielopatía suele estar representado por las siguientes investigaciones:

• Ecografía Doppler de vasos cerebrales y cervicales;
• Electroencefalografía con evaluación de los impulsos eléctricos que se producen durante la actividad cerebral;
• Reoencefalografía (como complemento del Doppler);
• Tomografía computarizada o resonancia magnética.

A criterio del médico, es posible prescribir otros exámenes y consultas con especialistas para aclarar la causa raíz de la encefalomielopatía.

Diagnóstico diferencial

La etapa inicial de la encefalomielopatía debe diferenciarse del síndrome de distonía vegetovascular, que es un desequilibrio funcional de la actividad nerviosa.

El cuadro clínico observado en pacientes con encefalomielopatía también se encuentra en tumores malignos, patologías somáticas que afectan el cerebro y la médula espinal, y a menudo se convierte en la primera manifestación de la etapa prodrómica de enfermedades infecciosas, o es un complejo de síntomas de psicopatologías limítrofes (neurosis, psicopatías), estados depresivos, esquizofrenia.

La sintomatología de la encefalomielopatía es inespecífica y puede presentar signos de patologías poshipóxicas, postraumáticas, intoxicaciones, infecciosas-alérgicas, metabólicas y paraneoplásicas. A su vez, los trastornos de los procesos metabólicos cerebrales suelen ser resultado de anomalías congénitas o adquiridas del metabolismo neuronal o de enfermedades extracerebrales.

Surgen dificultades en el diagnóstico diferencial con patologías neurodegenerativas que cursan con síntomas neurológicos focales y deterioro cognitivo, como:

• Atrofia multisistémica;
• Parálisis supranuclear;
• Enfermedad de Parkinson y Alzheimer;
• Degeneración cortico-basal;
• Demencia frontotemporal y varias otras.

Tratamiento encefalomielopatías

Las medidas terapéuticas en la encefalomielopatía se basan en la recuperación de los trastornos funcionales y la activación de esquemas compensatorios. Es fundamental combinar la farmacoterapia con fisioterapia, masajes y fisioterapia. El apoyo sociopsicológico, los detalles de la atención y la aplicación de técnicas de rehabilitación adicionales para optimizar la calidad de vida de los pacientes se detallan por separado.

Al seleccionar el tratamiento adecuado, el médico tiene en cuenta, entre otras cosas, las características etiológicas y patogénicas del desarrollo de la encefalomielopatía en cada paciente. Se consulta a especialistas especializados: cardiólogos, neumólogos, urólogos, etc.

El tratamiento farmacológico de la encefalomielopatía puede incluir el uso de los siguientes medicamentos:

• Fármacos vasoactivos (Vinpocetina, Bilobil, Cavinton, Cinarizina, Ácido nicotínico);
• Medicamentos nootrópicos (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Citoflavina, Cerebrolysin, Neuropéptidos, preparaciones de ácido γ-aminobutírico, Glicina);
• Medicamentos complejos (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidantes (vitamina C, E, Mexidol).

La terapia concomitante se complementa con medicamentos sintomáticos, que incluyen:

• Con correctores de patrón extrapiramidal y piramidal;
• Anticonvulsivos;
• Con soluciones deshidratantes;
• Como correctores de la actividad psicovegetativa y de los trastornos insomnes;
• Analgésico;
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides;
• De las vitaminas del grupo B.

Se deben utilizar inhibidores centrales de la acetilcolinesterasa, en particular Reminyl, Rivastigmina y Aricept, para inhibir el desarrollo de procesos degenerativos en la encefalomielopatía. Reminyl se administra en una dosis inicial de 4 mg dos veces al día durante un mes. Posteriormente, se aumenta a una dosis de mantenimiento de 8 mg dos veces al día durante dos a seis meses. Al mismo tiempo, la dosis máxima recomendada es de 12 mg dos veces al día durante un periodo prolongado.

La memantina (Acatinol) es un fármaco común para la encefalomielopatía. Mejora el desarrollo cognitivo y la memoria, promueve la actividad diaria e inhibe la progresión de la enfermedad. La dosis se aumenta gradualmente hasta alcanzar la dosis necesaria. Durante la primera semana, tome 1/2 comprimido por la mañana y luego cambie a 1 comprimido al día. A partir de la tercera semana, la dosis se incrementa en 10 mg semanales. La dosis diaria promedio establecida es de 10 a 30 mg.

Tratamiento quirúrgico

Se puede recurrir a una medida radical, como la cirugía, cuando se estrecha la luz de los troncos arteriales carótidos o vertebrales. El objetivo de la operación es reparar o reconstruir protésicamente el vaso arterial, mediante la colocación de un stent para restablecer el flujo sanguíneo normal en las estructuras cerebrales.

El tipo de cirugía para la encefalomielopatía es seleccionado y realizado por un cirujano vascular especialista de forma individual.

Prevención

Para minimizar el riesgo de encefalomielopatía y evitar el desarrollo de complicaciones, se deben recordar las siguientes recomendaciones:

• Minimizar el estrés y la ansiedad;
• Coma una dieta sana y equilibrada;
• Tome complejos multivitamínicos y minerales regularmente;
• Mantenga una rutina diaria completa, descanse lo suficiente;
• Evite lesiones;
• Mantenga un estilo de vida activo, camine mucho al aire libre;
• Abandone todos los malos hábitos y lleve un estilo de vida saludable;
• Busque atención médica de manera oportuna si es necesario.

Para prevenir la encefalomielopatía perinatal, se deben minimizar los factores de riesgo durante el embarazo y el parto. Es importante tomar medidas para prevenir la privación de oxígeno intrauterino del feto. Es necesario tratar de forma adecuada y oportuna cualquier enfermedad aguda o crónica, y observar atentamente y corregir un embarazo complicado.

Pronóstico

La encefalomielopatía de moderada a grave requiere un enfoque farmacológico y fisioterapéutico integral, con sesiones de masaje y fisioterapia. Con una terapia organizada y competente, es posible restaurar significativamente las funciones deterioradas. Algunos pacientes pueden requerir terapia de soporte de por vida.

El éxito en el tratamiento de la enfermedad depende de la eficacia de abordar la causa subyacente de la encefalomielopatía y la dinámica de los cambios cerebroespinales y cerebrales.

En la tercera etapa de la patología, hablamos con mayor frecuencia de trastornos irreversibles, trastornos neurológicos y mentales graves, pérdida de la capacidad para trabajar, discapacidad e incluso desenlace letal.

Solo el médico tratante puede ofrecer un pronóstico más detallado de la encefalomielopatía, teniendo en cuenta que la conclusión inicial no suele ser definitiva. Esta cambia durante un período de tratamiento, por ejemplo, cuando la patología empeora o cuando se observa una dinámica positiva de las medidas terapéuticas.

Si se detecta a tiempo, la encefalomielopatía puede tener un pronóstico más favorable.