Hipertensión pulmonar primaria: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La hipertensión pulmonar primaria es un aumento persistente primario de la presión en la arteria pulmonar de origen desconocido.

La enfermedad se basa en fibrosis concéntrica, hipertrofia de la media de la arteria pulmonar y sus ramas, así como múltiples anastomosis arteriovenosas.

Se desconocen la causa y la patogenia de la hipertensión pulmonar primaria. Existen dos hipótesis sobre su patogenia:

1. La enfermedad está determinada genéticamente y se basa en una violación de la regulación central del tono vascular.
2. La enfermedad se basa en un trastorno congénito o adquirido de la producción de vasoconstrictores activos: serotonina, endotelina y angiotensina II, con aumento de la agregación plaquetaria y formación de microtrombos en el lecho microcirculatorio pulmonar. Se desarrolla remodelación de los vasos pulmonares.

Yu. N. Belenkovi y E. Chazova (1999) distinguen cuatro tipos morfológicos de hipertensión pulmonar primaria:

• arteriopatía pulmonar plexogénica: daño a las arterias musculares y arteriolas de los pulmones (el proceso es reversible);
• Tromboembolia pulmonar recurrente: lesión obstructiva orgánica de las arterias musculares y arteriolas pulmonares; trombos de diferente edad de organización;
• Enfermedad venooclusiva pulmonar: proliferación y fibrosis de la íntima de las pequeñas venas y vénulas pulmonares, oclusión de los vasos precapilares;
• La hemangiomatosis capilar pulmonar es una formación vascular benigna y no metastásica.

Síntomas de la hipertensión pulmonar primaria

1. Los síntomas subjetivos más típicos son sensación de asfixia incluso con poco esfuerzo físico, fatiga rápida, a veces dolor en el pecho y palpitaciones, desmayos y mareos.
2. En el examen: disnea, cianosis difusa pronunciada, ausencia de tos con esputo, cambios en las falanges terminales en forma de “baquetas” y uñas en forma de “vidrios de reloj”.
3. A menudo se observan crisis hipertensivas en la circulación pulmonar (descritas en el artículo “ Corazón pulmonar ”).
4. Los síntomas objetivos de la hipertensión pulmonar primaria se dividen en dos grupos.

Signos de hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho:

• pulsación sistólica del ventrículo derecho en la región epigástrica;
• expansión del borde de matidez cardíaca debido al ventrículo derecho;
• Cambios en el ECG (ver “Corazón pulmonar”);
• Síntomas radiológicos: protrusión del tracto de salida del ventrículo derecho - tronco pulmonar en la posición oblicua anterior derecha del paciente. A medida que aumenta el grado de hipertrofia ventricular derecha, también cambian los tractos de entrada, lo que conduce a un aumento en la altura del arco ventricular derecho en la posición oblicua anterior izquierda. El ventrículo se aproxima al contorno anterolateral del tórax y su mayor convexidad se desplaza hacia el diafragma, disminuyendo la agudeza del ángulo cardiofrénico. Los signos de dilatación cardíaca incluyen un aumento del corazón a la derecha y a la izquierda, enderezamiento de los ángulos cardiofrénicos. Posteriormente, aparecen signos de un aumento en la aurícula derecha como resultado de la insuficiencia relativa resultante de la válvula tricúspide. La aurícula derecha sobresale anteriormente por encima del arco del ventrículo derecho en la posición oblicua izquierda; en la posición anterior, un aumento en la aurícula derecha conduce a un aumento en el diámetro transversal derecho del corazón;
• Signos ecocardiográficos de dilatación ventricular derecha. Con el desarrollo de insuficiencia ventricular derecha, el hígado se agranda y aparecen edema y ascitis.

Signos de hipertensión pulmonar:

• acentuación del segundo tono en la arteria pulmonar y su desdoblamiento;
• dilatación por percusión de la arteria pulmonar;
• soplo diastólico sobre la arteria pulmonar causado por insuficiencia relativa de las válvulas de la arteria pulmonar;
• En la radiografía de tórax: protrusión del tronco de la arteria pulmonar, expansión de las ramas principales y estrechamiento de las más pequeñas.

5. El diagnóstico definitivo de hipertensión arterial pulmonar primaria se basa en los resultados del cateterismo cardíaco, el cateterismo de la arteria pulmonar y la angiocardiopulmonografía. Estos métodos permiten descartar cardiopatías congénitas, determinar el grado de hipertensión pulmonar y sobrecarga del corazón derecho, y detectar valores extremadamente altos de resistencia pulmonar total con presión capilar pulmonar normal. La angiopulmonografía muestra un tronco de la arteria pulmonar dilatado por aneurisma, sus ramas anchas y un estrechamiento de las arterias de las partes periféricas de los pulmones. En un alto grado de hipertensión pulmonar, las ramas segmentarias de la arteria pulmonar parecen estar cortadas; las ramas pequeñas no son visibles y no se detecta la fase parenquimatosa. La velocidad del flujo sanguíneo está muy disminuida. La angiocardiografía debe realizarse únicamente en quirófanos de rayos X especialmente equipados y con gran precaución, ya que tras la administración de un medio de contraste, puede producirse una crisis hipertensiva pulmonar, de la cual el paciente es difícil de recuperar.
6. La gammagrafía pulmonar con radioisótopos revela una disminución difusa en la captación de isótopos.

Programa de detección de hipertensión pulmonar primaria

1. Análisis generales de sangre y orina.
2. Bioquímica sanguínea: proteínas y fracciones proteicas, seromucoide, haptoglobina, PCR, ácidos siálicos.
3. ECG.
4. Ecocardiografía.
5. Radiografía del corazón y los pulmones.
6. Espirometría.
7. Cateterismo de arteria cardiaca y pulmonar.
8. Angiocardiopulmonografía.
9. Gammagrafía pulmonar con radioisótopos.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por daño primario del endotelio, fibrosis concéntrica y necrosis de las paredes de las ramas de la arteria pulmonar, lo que conduce a un aumento brusco de la presión en la circulación pulmonar e hipertrofia del corazón derecho.

No existe tratamiento etiológico. Los principios fundamentales del tratamiento patogénico son los siguientes:

1. Limitación de cargas isométricas.
2. Tratamiento activo de infecciones pulmonares.
3. Tratamiento con vasodilatadores:
   • Tratamiento con antagonistas del calcio (generalmente nifedipino, diltiazem). En presencia de sensibilidad a los antagonistas del calcio, la supervivencia a 5 años es del 95%, y en ausencia de ella, del 36%. Si los pacientes son sensibles a los antagonistas del calcio, con un tratamiento a largo plazo (varios años), se observa una mejora de la clase funcional y una reversión de la hipertrofia ventricular derecha. La sensibilidad a los antagonistas del calcio se observa solo en el 26% de los casos.
   • El tratamiento con prostaciclina (una prostaglandina producida por el endotelio vascular con un marcado efecto vasodilatador y antiplaquetario) se utiliza para tratar la hipertensión pulmonar primaria resistente a otros tratamientos. El tratamiento con prostaciclina produce una disminución persistente de la resistencia vascular pulmonar y la presión diastólica en la arteria pulmonar, y aumenta la supervivencia del paciente.
   • El tratamiento con adenosina se realiza ante un aumento brusco e incluso mayor de la presión en el sistema arterial pulmonar (la llamada crisis de la circulación pulmonar). La adenosina se administra por vía intravenosa en infusión a una velocidad inicial de 50 mcg/kg/min, incrementándola cada 2 minutos hasta alcanzar la velocidad máxima efectiva. La reducción de la resistencia vascular pulmonar se produce en promedio un 37 %. Debido a su potente efecto vasodilatador, de corta duración, una sola administración de adenosina es segura y eficaz.
4. El tratamiento con anticoagulantes (en particular, warfarina, en una dosis diaria inicial de 6-10 mg con disminución gradual según el tiempo de tromboplastina parcialmente activado) mejora el estado de la microcirculación y aumenta la supervivencia de los pacientes. El tratamiento con anticoagulantes se realiza si no existen contraindicaciones para su uso (diátesis hemorrágica, úlcera duodenal y gástrica). Se considera más conveniente el tratamiento con antiagregantes plaquetarios (aspirina, 0,160-0,325 mg al día durante un periodo prolongado).
5. El tratamiento con diuréticos se prescribe en caso de aumento significativo de la presión en la aurícula derecha y manifestaciones de insuficiencia ventricular derecha.
6. La oxigenoterapia se prescribe en caso de hipoxemia grave.
7. En caso de insuficiencia ventricular derecha aguda, el tratamiento se realiza con dobutamina en una dosis de 2,5 a 15 mcg/kg/min: se introducen 10 ml de disolvente (solución de glucosa al 5%) en un vial que contiene 250 mg del polvo del fármaco, luego todo se transfiere a un vial con 500 ml de solución de glucosa al 5% (1 ml de dicha solución contiene 500 mcg del fármaco, 1 gota - 25 mcg).

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