Hipertensión pulmonar primaria: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La hipertensión pulmonar primaria es el aumento primario persistente en la presión de la arteria pulmonar de origen desconocido.

La enfermedad se basa en fibrosis concéntrica, hipertrofia de la arteria pulmonar medial y sus ramas, así como múltiples anastomosis arteriovenosas.

La causa y la patogénesis de la hipertensión pulmonar primaria son desconocidas. En ocasión de una patogénesis hay 2 suposiciones:

1. La enfermedad está genéticamente condicionada, y su base es una violación de la regulación central del tono vascular.
2. La enfermedad es trastornos congénitos o adquiridos de la producción de sustancias vasoconstrictoras activos: serotonina, endotelina, angiotensina II con un aumento en la agregación de las plaquetas y la formación de microtrombos en la microvasculatura del pulmón. Desarrolla remodelación de vasos pulmonares.

Yu. N. Belenkov y E. Chazova (1999) distinguen 4 tipos morfológicos de hipertensión pulmonar primaria:

• Arteriopatía pulmonar plexogénica: derrota de las arterias del tipo muscular y arteriolas de los pulmones (el proceso es reversible);
• tromboembolismo pulmonar recurrente - lesión orgánica obstructiva de arterias musculares y arteriolas pulmonares; trombos de diferente prescripción de la organización;
• enfermedad pulmonar venooclusiva: proliferación y fibrosis de la íntima de pequeñas venas y vénulas pulmonares, oclusión de vasos precapilares;
• hemangiomatosis capilar pulmonar - formaciones vasculares benignas sin metástasis.

Síntomas de la hipertensión pulmonar primaria

1. Los síntomas subjetivos más típicos son una sensación de asfixia incluso con un pequeño esfuerzo físico, fatiga rápida, a veces dolores y palpitaciones en el pecho, desmayos, ataques de mareo.
2. Cuando se examina - dificultad para respirar, cianosis difusa pronunciada, ausencia de tos con flema, cambio de falanges terminales en forma de "baquetas" y uñas - en forma de "reloj de vidrio".
3. A menudo hay crisis hipertensivas en un pequeño círculo de circulación sanguínea (descrito en el artículo " Corazón pulmonar ").
4. Los síntomas objetivos de la hipertensión pulmonar primaria se dividen en dos grupos.

Signos de hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho:

• pulsación sistólica del ventrículo derecho en la región epigástrica;
• expansión del borde de embotamiento cardíaco debido al ventrículo derecho;
• Cambios en el ECG (ver "Corazón pulmonar");
• Síntomas de rayos X: protrusión de la salida del ventrículo derecho: el tronco pulmonar en la posición oblicua anterior derecha del paciente. A medida que aumenta el grado de hipertrofia del ventrículo derecho, la vía de entrada también cambia, lo que conduce a un aumento en el arco ventricular derecho en la posición oblicua anterior izquierda. El ventrículo se acerca al contorno anterolateral del tórax, y su mayor convexidad se desplaza hacia el diafragma, la agudeza del ángulo cardíaco-diafragmático disminuye. Los signos de dilatación cardíaca incluyen un aumento en el corazón hacia la derecha y la izquierda, el enderezamiento de los ángulos cardiovasculares y diafragmáticos. En el futuro, hay signos de un aumento en la aurícula derecha como resultado de la insuficiencia relativa emergente de la válvula tricúspide. La aurícula derecha sobresale anteriormente por encima del arco del ventrículo derecho en la posición oblicua izquierda, en la posición delantera, un aumento en la aurícula derecha conduce a un aumento en el tamaño transversal derecho del corazón;
• signos ecocardiográficos de un aumento en el ventrículo derecho. Con el desarrollo de la insuficiencia ventricular derecha aumenta el hígado, hay hinchazón, ascitis.

Signos de hipertensión pulmonar:

• el énfasis del tono II en la arteria pulmonar y su escisión;
• dilatación de percusión de la arteria pulmonar;
• soplo diastólico sobre la arteria pulmonar debido a la insuficiencia relativa de las válvulas de la arteria pulmonar;
• en la radiografía del tórax, sobresale del tronco de la arteria pulmonar, ensanchando las ramas principales y estrechando las más pequeñas.

5. El diagnóstico final de hipertensión arterial pulmonar primaria se basa en los resultados de la cateterización cardíaca, la arteria pulmonar y la angiocardiopulmonografía. Estos métodos permiten excluir la cardiopatía congénita, determinar el grado de hipertensión del círculo pequeño de la circulación sanguínea y la sobrecarga del corazón derecho, para determinar cifras extremadamente altas de resistencia pulmonar total a la presión pulmonar capilar normal. La angiopulmonografía consiste en un tronco de la arteria pulmonar aneurismáticamente ensanchado, ramas anchas, estrechamiento de las arterias de los pulmones periféricos. Las ramas segmentarias de la arteria pulmonar se cortan, por así decirlo, en un alto grado de hipertensión pulmonar, las pequeñas ramas no son visibles, no se detecta la fase parenquimatosa. La tasa de flujo sanguíneo se reduce drásticamente. La angiocardiografía debe realizarse solo en operaciones de rayos X especialmente equipadas con gran cuidado, ya que después de la introducción del medio de contraste, puede surgir una crisis de hipertensión pulmonar, de la cual el paciente es difícil de retirar.
6. La exploración radioisotópica de los pulmones revela una disminución difusa en la acumulación de isótopos.

El programa de examen para la hipertensión pulmonar primaria

1. Pruebas de sangre comunes, pruebas de orina.
2. Análisis de sangre bioquímica: fracciones de proteína y proteína, seromucoide, haptoglobina, SRP, ácidos siálicos.
3. ECG.
4. Ecocardiografía
5. Radiografía del corazón y los pulmones.
6. Spirography.
7. Cateterismo cardíaco y arteria pulmonar.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisótopos de escaneo de los pulmones.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria

Hipertensión pulmonar primaria - una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por una lesión primaria del endotelio, fibrosis concéntrica y necrosis de las paredes de las ramas de la arteria pulmonar, lo que resulta en un fuerte aumento de presión en la circulación pulmonar y la hipertrofia del corazón derecho.

El tratamiento etiológico no existe. Los principios principales del tratamiento patogenético son los siguientes.

1. Limitación de cargas isométricas.
2. Tratamiento activo de infecciones pulmonares.
3. Tratamiento de vasodilatadores:
   • tratamiento con antagonistas del calcio (generalmente se usa nifedipina, diltiazem). En presencia de sensibilidad a los antagonistas del calcio, la supervivencia a 5 años es del 95%, en su ausencia, del 36%. Si los pacientes son sensibles a los antagonistas del calcio, con la terapia prolongada a largo plazo hay una mejora en la clase funcional y el desarrollo inverso de la hipertrofia del ventrículo derecho. La sensibilidad a los antagonistas del calcio se observa solo en el 26% de los casos;
   • prostaciclina tratamiento (prosgaglandin producido por el endotelio vascular y tiene un efecto vazodilataruyuschim y antiplaquetario pronunciada) - se utiliza para el tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria, la terapia de intratable otra prostaciclina metodami..Lechenie induce una reducción sostenida en la resistencia vascular pulmonar, la presión arterial pulmonar diastólica, aumento de la supervivencia de los pacientes;
   • tratamiento odenozinom realiza a una fuerte presión de mejorar aún más en la arteria pulmonar (el llamado Stroke en la circulación pulmonar), la adenosina se administra por vía intravenosa por infusión a una velocidad inicial de 50 ug aumento / min / kg en sus cada 2 minutos hasta más eficaz. La reducción de la resistencia vascular pulmonar ocurre en promedio en un 37%. Gracias a una acción vasodilatadora muy corta pero potente, una sola administración de adenosina es segura y efectiva.
4. tratamiento anticoagulante (particularmente warfarina, una dosis diaria de partida de 6-10 mg con una disminución gradual en el control activa el tiempo de tromboplastina parcial) conduce a la mejora del estado del sistema de la microcirculación que aumenta la supervivencia de los pacientes. El tratamiento con anticoagulantes se realiza en ausencia de contraindicaciones para su uso (diátesis hemorrágica, úlcera duodenal y úlcera estomacal). Existe un punto de vista acerca de la mayor oportunidad de tratamiento con agentes antiplaquetarios (aspirina 0.160-0.325 por día durante mucho tiempo).
5. El tratamiento con diuréticos se prescribe con un aumento significativo de la presión en la aurícula derecha y manifestaciones de insuficiencia ventricular derecha.
6. La terapia con oxígeno se receta para la hipoxemia severa.
7. En la insuficiencia cardíaca derecha aguda que está siendo tratado con dobutamina en una dosis de 2,5 a 15 ug / kg / min a un vial que contenía 250 mg de formulación en polvo se administran 10 ml de disolvente (solución de glucosa al 5%), entonces todo lo transfiere a un vial con 500 ml de una solución al 5% glucosa (en 1 ml de esta solución contiene 500 μg de la droga, en 1 gota - 25 μg).

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