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Sarkoma Kaposi
Último revisado: 23.04.2024
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Sarcoma (sinónimos: idiopática sarcoma múltiple hemorrágica, angiomatosis sarcoma, hemangiosarcoma sarcoma) de Kaposi - tumor maligno multifocal de origen vascular, que afectan a la piel, órganos mucosas.
Los hombres están enfermos mucho más a menudo que las mujeres. La morbilidad en África es grande: en el Congo es del 9% en relación con todos los tumores malignos.
El sarcoma de Kaposi se ve afectado por personas entre las edades de 40 y 70 años.
[Causas del sarcoma de Kaposi
Las causas y la patogénesis del sarcoma de Kaposi no se conocen por completo. Hay informes de la supuesta naturaleza viral de la enfermedad. Existe un virus especial, aún no identificado , que simultáneamente causa un efecto inmunosupresor y oncogénico. A.A. Kalamkaryan et al. (1986) observaron la aparición del sarcoma de Kaposi en pacientes que recibieron terapia inmunosupresora para otras enfermedades. Las características clínicas de esta forma de sarcoma de Kaposi se expresan en la rápida progresión de la visceral proceso que fue la base para asignar forma inmunosupresora (immunodependent). Esto confirma también la frecuente aparición de sarcoma de Kaposi en SIDA: de 10 a 25%, según IL Ziegler et al. (1987). Dado que el tejido del tumor en pacientes con sarcoma de Kaposi ADN aislado nuevo virus - Human herpesvirus tipo 8. Por ejemplo, la presencia de infección por citomegalovirus (CMV) es confirmado por serológicos y virológicos estudios, así como CMV tropismo por las células endoteliales y su potencial oncogénico. Por otro lado, algunos científicos creen que la "transformación" de las células endoteliales puede ser mediada por la secreción de factor de crecimiento tumoral específico (TGF). Productos TGF endógenos pueden servir como un estímulo constante para la división celular continua, lo que resulta en la formación de focos localizada o generalizada de la proliferación de células endoteliales.
Existe una opinión sobre el importante papel del virus linfotrópico T (HTLV-III), que se aisló en pacientes con sarcoma de Kaposi y SIDA. En este caso, el papel clave pertenece a la derrota de los linfocitos T.
Algunos científicos creen que el desarrollo de sarcoma de Kaposi y el endotelio de los capilares sanguíneos y linfáticos, y, al parecer, esto no es cierto malignidad, y la proliferación pronunciada de las células endoteliales, que se produce bajo la influencia de factores humorales.
Pathomorfología del sarcoma de Kaposi
La imagen es polimórfica, depende de la duración de la existencia del elemento y del predominio de uno u otro componente morfológico. En las etapas iniciales de la enfermedad en la dermis reticular (elementos de placas superficiales manchado) son perivascular prolifera varios tamaños, que consiste en células redondas con núcleos grandes, entre los cuales son elementos visibles linfoides, histiocitos, células plasmáticas veces. En la proliferación, a menudo se forman vasos que forman grupos de células alargadas ubicadas concéntricamente. En algunos lugares, se identifican hemorragias y depósitos de hemosiderina, que es patognomónico para las etapas iniciales del sarcoma de Kaposi. En las células más maduras (nódulos placas infiltradas nodos) histológicamente tiene varias opciones dependiendo del predominio en el mismo de ciertos constituyentes proliferiruyushih células fusiformes y células recién formadas. En el caso de predominio del componente vascular (variante angiomatosa), se determina un gran número de vasos, tanto preexistentes como recién formados, ubicados en diferentes etapas de diferenciación, en el sitio de la lesión. Este último puede ser de varios tipos: capilares, arteriolas, vénulas y fisuras linfáticas. Muchos vasos de paredes delgadas se expanden y llenan de sangre, forman lagunas como "lagos de sangre". A veces predomina la proliferación de los vasos linfáticos, como resultado de lo cual la imagen puede parecerse a la del linfangioma, especialmente si algunos vasos son afilados como navajas.
En los focos de proliferación, las células alargadas (variante fibroblástica) forman haces entrelazados en diferentes direcciones. Estas células tienen núcleos prolatos, de estructura similar a los de los fibroblastos. La microscopía electrónica reveló que una gran cantidad de ribosomas y polisomas, vacuolas, cisternas agrandadas de la red enoplásmica y estructuras lisosómicas se encuentran en su citoplasma. Núcleos con nucléolos grandes, alargados. La heterocromatina se distribuye cerca de la envoltura nuclear.
Entre las células en una cantidad significativa hay formas muy activas, que se caracterizan por la presencia en el citoplasma de un gran número de estructuras lisosómicas, cisternas intensamente dilatadas del retículo endoplásmico. Muchas mitosis La proliferación de la fe de las células de tipo yen puede ser difusa, ocupando todo el grosor de la dermis, o limitada en forma de ganglios rodeados por una cápsula de tejido conjuntivo. Entre las células en forma de huso hay glóbulos rojos que se extienden libremente, lúmenes de vasos recién formados y hemorragias.
En una versión mixta, tanto los cambios angiomatosos como la proliferación de células en forma de huso se detectan histológicamente. En estos casos, una gran cantidad de hemosiderina está presente en el tejido.
En los focos en regresión, los cambios fibroblásticos aumentan gradualmente con la desolación de los vasos sanguíneos, la homogeneización y, a veces, la hialinosis de la sustancia de colágeno. Sin embargo, incluso en tales casos, a menudo puede verse perivaskulyariye prolifera a partir de células indiferenciadas jóvenes redondeadas mezcla con células linfoides y células plasmáticas, así como los vasos del tumor, que es una progresión adicional de proceso de expresión morfológica.
Cabe señalar que en el cuadro histológico del sarcoma de Kaposi cualquier paralelismo con la evolución clínica de la enfermedad y no marcada, sólo se mantiene el predominio de un componente estructural (angiomatoso, fnbroblastichesky y mixto).
Histogénesis del sarcoma de Kaposi
A pesar de una gran cantidad de trabajos sobre la histogénesis del sarcoma de Kaposi, la pro y la convergencia de las células típicas en forma de huso no se dilucida por completo. Los datos ultraestructurales muestran que el tumor consiste principalmente en células con la característica del endotelio y elementos similares a los fibroblastos, entre los que se encuentran predominantemente linfocitos atípicos. Las células endoteliales de origen, por lo general rodeado por una membrana basal, las células similares a fibroblastos con evidencia de una alta actividad funcional, y linfocitos tienen un citoplasma muy estrecha con alta densidad electrónica, orgánulos apenas contienen, y el núcleo denso en electrones, lo que indica su actividad débil. Esto último también se confirma por el hecho de que los linfocitos están separados de los elementos tumorales por espacios claros y no tienen contacto con ellos.
Los estudios de los últimos años, derivados de la noción de un sistema de fagocitos mononucleares, sugieren la posibilidad de involucrar endoteliocitos y fibroblastos estromales en los procesos de respuesta inmune y proliferación tumoral. ER Aschida et al. (1981) encontraron que las células endoteliales participan en las respuestas inmunes activando los linfocitos T. Tienen receptores en su superficie al fragmento Fc de IgG y al componente C3 del complemento. Pueden interactuar con células inmunocompetentes que secretan varios mediadores, incluidas la prostaglandina E1 y la heparina, que tienen la capacidad de estimular la angiogénesis. La detección inmunomorfológica del marcador del endotelio - antígeno del factor VIII (proteína específica para endoteliocitos) en muchas células del sarcoma de Kaposi atestigua su origen endotelial. I.A. Kazantsev et al. (1986) como resultado de las biopsias estudio completo de la lesión con el uso de la microscopía electrónica, métodos inmunomorfológico, radioautographic confirmaron el origen de las células endoteliales tumorales y las células de fibroblastos perivasculares que tienen una alta actividad funcional. Los autores también encontraron, especialmente en los elementos nodulares con un gran número de células en forma de huso, un alto contenido de colágeno tipo IV, es decir, colágeno de membranas basales producido por endoteliocitos y pericitos. Estudio Radioautographic permitió a los autores establecen la inclusión activa de 3 H-timidina incorporación en la proliferación de células endoteliales de los capilares y en las células perivasculares, lo que indica que la síntesis activa de ADN y la posibilidad de entrar en mitosis.
Un análisis de estos datos sugiere que en la histogénesis del sarcoma de Kaposi participan endoteliocitos y células perivasculares pluripotentes indiferenciadas.
Gistopatología
Dos signos principales se distinguen histológicamente: formación desordenada de vasos y proliferación de células fusiformes.
En la etapa temprana (en una celda manchado, las placas superficiales) en la dermis reticular revela infiltrados perivasculares, que consisten en células redondas con núcleos grandes (elementos linfoides, histiocitos, células plasmáticas rara vez). En proliferaciones, vasos, pequeños focos de hemorragias y depósitos de hemosiderina se encuentran a menudo, que es patognomónico, incluso para las primeras etapas del sarcoma de Kaposi. Elementos más maduros (nódulos, la formación de tumores en placa nodular infiltrante) caracterizadas por la proliferación vascular (realización angiomatoso) y forman la célula de husillo (variante de fibroblastos). En los focos de proliferación hay células en forma de huso, que están dispuestas en forma de hebras entrelazadas en diferentes direcciones. Estas células tienen núcleos alargados, de estructura similar a los de los fibroblastos. Hemorragia focal con deposición de hemosiderina es posible. Así como también cambios angiomatosos y proliferación de células fusiformes.
Síntomas del sarcoma de Kaposi
Los síntomas clínicos del sarcoma de Kaposi son variados, dependiendo de la duración del curso de la enfermedad. En las etapas iniciales aparecen manchas rojizo-cianóticas de varios tamaños y formas, elementos nodulares de color rosado y luego cianótico. En el futuro, las erupciones se convierten en la aparición de elementos nodulares infiltrados de varios tamaños, de color rojizo-cianótico con un tono marrón. Los nudos pueden fusionarse, formando focos grandes y profundos, ulcerarse con la formación de úlceras agudamente dolorosas. A menudo, en el área de la lesión, la piel está compactada, edematosa, de color púrpura-cianótico. Los focos se localizan principalmente en la piel de las partes distales de las extremidades, tienden a asentarse cerca de las venas superficiales. De acuerdo con A.A. Kalamkaryan y compañeros de trabajo. (1986), IL Ziegler (1987), en el 93.8% de los casos se encuentran en las extremidades inferiores, principalmente en los pies y en las superficies anterolaterales de las espinillas. La simetría de la lesión es característica. Sin embargo, otras áreas de la piel, así como las membranas mucosas, pueden verse afectadas.
El curso de la enfermedad puede ser agudo, subagudo y crónico. El curso agudo se caracteriza por una sintomatología rápidamente progresiva con fiebre y lesión generalizada de la piel en forma de múltiples lesiones nodular-nodulares en las extremidades, la cara y el tronco. Esto se acompaña de daño a los ganglios linfáticos y órganos internos. Duración de la enfermedad desde 2 meses hasta 2 años. En el flujo subagudo, la generalización de las erupciones cutáneas ocurre con menos frecuencia. En el curso crónico hay una progresión gradual de las erupciones cutáneas en forma de elementos parcheo-nodulares y de placa. La duración de la enfermedad es de 8-10 años o más.
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Formas clínicas del sarcoma de Kaposi
Actualmente, se distinguen las siguientes formas clínicas del sarcoma de Kaposi: clásica (esporádica, europea); endémico (africano); epidemia; iatrogénico (inmunodependiente, inmunosupresor). En el curso de la corriente, se distinguen las formas aguda, subaguda y crónica del sarcoma de Kaposi.
El más común es la forma clásica de la enfermedad, que se caracteriza por la presencia de manchas, nódulos, placas infiltrantes, ganglios y tumores.
En la mayoría de los pacientes, las erupciones comienzan con la aparición de elementos manchados, 1/3 - con la aparición de nódulos y un número pequeño - edema.
Las lesiones primarias se localizan con mayor frecuencia en la piel de las extremidades, especialmente las inferiores, en la superficie posterior del gemido y en la superficie frontal de las espinillas. Sin embargo, los elementos de la erupción pueden localizarse en otras áreas de la piel (orejas, párpados, mejillas, paladar duro, pene). En el período de desarrollo completo de la enfermedad, casi todos los pacientes (95%) tienen un proceso generalizado y simétrico. Por lo tanto, para el sarcoma de Kaposi, los rasgos característicos son: multicanalidad, prevalencia y simetría de la erupción.
El sarcoma de Kaposi comienza con la aparición de manchas claramente delineadas de color rojizo-cianótico o pardusco rojizo, tan grandes como las lentejas, hasta 1 cm o más. Con el tiempo, aumentan lentamente y alcanzan hasta 5 cm de diámetro, su color, por regla general, cambia: el color cianótico rojizo se vuelve marrón oscuro. La superficie de las manchas es lisa, solo que en algunos casos están cubiertas de escamas grisáceas. En el futuro, placas, nódulos y nódulos infiltrados aparecen en el fondo de las manchas.
Los nódulos que forman el tamaño de un pequeño guisante son esféricos o planos, inicialmente son rosados, y con el paso del tiempo adquieren un color marrón. Los nódulos se pueden ubicar en aislamiento o en grupos y fusionarse en grandes placas o nódulos.
Placas infiltrantes de 1 cm al tamaño de la palma del niño y más a menudo tienen una forma redondeada. Raramente - una forma ovalada. La superficie de las placas al comienzo de la enfermedad es desigual, eventualmente se cubre con crecimientos papillomatosos. Los tumores semiesféricos que van desde un guisante grande hasta una avellana claramente se elevan por encima del nivel de la piel normal. Su color al comienzo de la enfermedad es rojizo-cianótico, luego adquiere un tono de color marrón-azulado. Como resultado de la caída de los tumores, en raras ocasiones - placas infiltrantes aparecen úlceras profundas de forma irregular con un color púrpura ligeramente con bordes doblados hacia azulada e inferior bultos krovjanisto-gangrenosa. Las características características son la hinchazón de la extremidad afectada y el desarrollo de linfoestasis, elefantiasis.
A veces, la hinchazón puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Los enfermos subjetivos se preocupan por la comezón y la sensación de ardor, y por la ulceración de los elementos: un dolor agudo y doloroso. En el proceso patológico, las membranas mucosas de la cavidad oral a menudo están involucradas. En este caso, las erupciones se localizan en un cielo suave y duro, mejillas, labios, lengua, en la garganta, laringe. Las formaciones en forma de tumor nodular y tumoral infiltrativas difieren marcadamente de la mucosa circundante y tienen un color rojo cereza. Además, puede haber lesiones de órganos internos, ganglios linfáticos, sistema musculoesquelético.
Con un curso prolongado de la enfermedad, los focos individuales retroceden. La remisión espontánea completa es muy rara (en el 2% de los pacientes).
El sarcoma de Kaposi endémico se observa principalmente en personas jóvenes, más a menudo en hombres. Esta forma se manifiesta por formaciones nodulares, infiltrantes y tumorales, localizadas principalmente en las extremidades; Los ganglios linfáticos rara vez se ven afectados. La variante linfadenopática del sarcoma de Kaposi endémico se encuentra principalmente en niños africanos de 10 años o menos. Hay un curso maligno con poliadenopatía severa y una rápida participación en el proceso patológico de los órganos internos. Las erupciones son muy sensibles a la radiación y la quimioterapia. Las recaídas ocurren más rápido que en la forma clásica. El pronóstico es desfavorable: los pacientes mueren dentro del período de 5 meses a 2 años.
El sarcoma de Kaposi epidémico es una especie de marcador del SIDA. La forma epidémica del sarcoma de Kaposi difiere del curso clásico más agresivo y se manifiesta por múltiples lesiones cutáneas que afectan a los ganglios linfáticos y la rápida propagación del proceso a los órganos internos.
La forma iatrogénica (inmunosupresora) del sarcoma de Kaposi se encuentra en pacientes con cáncer que reciben fármacos citotóxicos y en personas que reciben inmunosupresores después del trasplante renal.
También se describen formas raras y distintivas del sarcoma de Kaposi: granuloma hipertrófico, parecido al maíz, granulomatoso piógeno y otros.
La forma aguda del sarcoma de Kaposi se caracteriza por un curso rápido con generalización del proceso y la participación de los órganos internos. Existe una marcada violación del estado general del paciente, un desenlace fatal puede ocurrir en unos pocos meses después del inicio de la enfermedad.
En la forma subaguda, en cambio a la forma aguda, se nota la generalización lenta de las erupciones. El resultado letal viene en 3-5 años.
La forma crónica del sarcoma de Kaposi es benigna por hasta 10 años o más.
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Tratamiento del sarcoma de Kaposi
En la actualidad, dependiendo del cuadro clínico de la enfermedad, se usa una monoquimioterapia o poliquimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, vinblastina, prospidina). La efectividad del tratamiento aumenta con el uso de interferón a 2 (viferon), inductores del interferón.
Para el tratamiento local, se usa radioterapia, que se realiza en presencia de formaciones tumorales de un área de lesión grande. Posición única: 8 g, total: hasta 30 g. Asignar inyección de citostáticos en la lesión (vinblastina: 0,1 mg del fármaco por 1 cm 2 del área del tumor). Para eliminar los salientes por encima de la superficie del sitio, se utiliza la escisión quirúrgica o la criodestrucción.
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