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Sarcoma de Kaposi
Último revisado: 04.07.2025
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El sarcoma de Kaposi (sinónimos: sarcoma hemorrágico múltiple idiopático, angiomatosis de Kaposi, hemangiosarcoma de Kaposi) es un tumor maligno multifocal de origen vascular que afecta la piel y los órganos mucosos.
Los hombres tienen una probabilidad mucho mayor de enfermarse que las mujeres. La incidencia es alta en África: en el Congo, representa el 9% de todos los tumores malignos.
El sarcoma de Kaposi afecta a personas entre 40 y 70 años.
[ Causas del sarcoma de Kaposi
Las causas y la patogénesis del sarcoma de Kaposi no se han estudiado completamente. Existen informes de una naturaleza presuntamente viral de la enfermedad. Existe un virus especial, aún no identificado, que causa un efecto tanto inmunosupresor como oncogénico. AA Kalamkaryan et al. (1986) observaron la aparición del sarcoma de Kaposi en pacientes que recibían terapia inmunosupresora para otras enfermedades. Las características clínicas de esta forma de sarcoma de Kaposi se expresan en la rápida progresión del proceso con daño a los órganos internos, lo que dio lugar a la distinción de una forma inmunosupresora (inmunodependiente). Esto también se confirma por la frecuente aparición del sarcoma de Kaposi en el SIDA: del 10 al 25%, según IL Ziegler et al. (1987). Se ha aislado ADN de un nuevo virus, el herpesvirus humano tipo 8, del tejido tumoral en pacientes con sarcoma de Kaposi. Por ejemplo, la presencia de infección por citomegalovirus (CMV) se confirma mediante estudios serológicos y virológicos, así como por el tropismo del CMV por las células endoteliales y su potencial oncogénico. Por otro lado, algunos científicos creen que la "transformación" de las células endoteliales podría estar mediada por la secreción de un factor de crecimiento tumoral (TGF) específico. La producción endógena de TGF podría servir como estímulo constante para la división celular continua, lo que resulta en la formación de focos localizados o generalizados de proliferación endotelial.
Se expresa una opinión sobre el importante papel del virus linfotrópico de células T (HTLV-III), aislado de pacientes con sarcoma de Kaposi y sida. En este caso, el papel clave reside en el daño a los linfocitos T.
Algunos científicos creen que el sarcoma de Kaposi se desarrolla en el endotelio de los capilares sanguíneos y linfáticos y, aparentemente, no es una verdadera neoplasia maligna, sino una proliferación pronunciada de células endoteliales que se produce bajo la influencia de factores humorales.
Patomorfología del sarcoma de Kaposi
El cuadro es polimórfico, dependiendo de la duración de la existencia del elemento y el predominio de uno u otro componente morfológico. En las etapas iniciales de la enfermedad (elementos manchados, placas superficiales) en la capa reticular de la dermis hay proliferaciones perivasculares de diferentes tamaños, que consisten en células redondeadas con núcleos grandes, entre los cuales se pueden ver elementos linfoides, histiocitos y, a veces, células plasmáticas. A menudo se forman vasos en las proliferaciones, que son grupos de células alargadas ubicadas concéntricamente. En algunos lugares, se detectan focos de hemorragia y depósitos de hemosiderina, lo cual es patognomónico para las etapas tempranas del sarcoma de Kaposi. En elementos más maduros (nódulos, placas infiltradas, nódulos), el cuadro histológico tiene varias variantes dependiendo del predominio de uno u otro componente de células proliferantes y células fusiformes de nueva formación. En caso de predominio del componente vascular (variante angiomatosa), se observa un gran número de vasos en la lesión, tanto preexistentes como de nueva formación, en diferentes etapas de diferenciación. Estos últimos pueden ser de diferentes tipos: capilares, arteriolas, vénulas y hendiduras linfáticas. Muchos vasos de paredes delgadas se dilatan marcadamente y se llenan de sangre, formando lagunas tipo "lago de sangre". En ocasiones, predomina la proliferación de vasos linfáticos, por lo que el cuadro puede asemejarse al de un linfangioma, especialmente si algunos vasos presentan dilatación quística.
En los focos de proliferación, las células alargadas (variante fibroblástica) forman haces entrelazados en diferentes direcciones. Estas células presentan núcleos alargados, de estructura similar a la de los fibroblastos. El examen con microscopio electrónico reveló que su citoplasma contiene una gran cantidad de ribosomas y polisomas, vacuolas, cisternas expandidas del retículo enloplásmico y estructuras lisosomales. Núcleos con nucléolos grandes y alargados. La heterocromatina se distribuye cerca de la membrana nuclear.
Entre las células, existe un número significativo de formas muy activas, caracterizadas por la presencia de numerosas estructuras lisosomales en el citoplasma, cisternas del retículo endoplasmático muy expandidas y un gran número de mitosis. La proliferación de células fusiformes puede ser difusa, ocupando todo el espesor de la dermis, o limitada en forma de nódulos rodeados por una cápsula de tejido conectivo. Entre las células fusiformes se observan eritrocitos que se encuentran libremente, lúmenes de vasos sanguíneos neoformados y hemorragias.
En la variante mixta, se detectan histológicamente tanto cambios angiomatosos como proliferación de células fusiformes. En estos casos, se observa una alta concentración de hemosiderina en el tejido.
En los focos en regresión, los cambios fibroblásticos aumentan gradualmente con la desolación de los vasos, la homogeneización y, en ocasiones, la hialinosis de la sustancia colágena. Sin embargo, incluso en estos casos, a menudo se observan proliferaciones perivasculares de células jóvenes indiferenciadas de forma redondeada con una mezcla de elementos linfoides y células plasmáticas, así como la neoformación de vasos, expresión morfológica de la progresión del proceso.
Cabe señalar que en el cuadro histológico del sarcoma de Kaposi no existe paralelismo con el cuadro clínico y la evolución de la enfermedad, solo existe un predominio de uno u otro componente estructural (angiomatoso, fibroblástico y mixto).
Histogénesis del sarcoma de Kaposi
A pesar de la gran cantidad de trabajos sobre la histogénesis del sarcoma de Kaposi, el origen y la convergencia de sus típicas células fusiformes no se han dilucidado por completo. Los datos ultraestructurales muestran que el tumor se compone principalmente de células con características endoteliales y elementos fibroblásticos, entre los que predominan los linfocitos atípicos. Las células de origen endotelial suelen estar rodeadas por una membrana basal, células fibroblásticas con signos de alta actividad funcional, y los linfocitos presentan un citoplasma muy estrecho con alta densidad electrónica, prácticamente sin orgánulos, y un núcleo electrodenso, lo que indica su baja actividad. Esto último también se confirma por el hecho de que los linfocitos están separados de los elementos tumorales por espacios claros y no tienen contacto con ellos.
Estudios recientes basados en el concepto del sistema fagocítico mononuclear indican la posibilidad de involucrar células endoteliales y fibroblastos estromales en los procesos de la respuesta inmune y proliferación tumoral. ER Aschida et al. (1981) encontraron que las células endoteliales participan en reacciones inmunes activando linfocitos T. Tienen receptores para el fragmento Fc de IgG y el componente C3 del complemento en su superficie. Pueden interactuar con células inmunocompetentes que secretan varios mediadores, incluyendo prostaglandina E1 y heparina, que tienen la capacidad de estimular la angiogénesis. La detección inmunomorfológica del marcador endotelial - antígeno del factor VIII (una proteína específica para células endoteliales) en muchas células del sarcoma de Kaposi indica su origen endotelial. IA Kazantseva et al. (1986), como resultado de un estudio exhaustivo de biopsias de la lesión mediante métodos de microscopía electrónica, inmunomorfología y radioautografía, confirmaron el origen de los elementos tumorales en el endotelio y células perivasculares similares a fibroblastos con alta actividad funcional. Los autores también encontraron, especialmente en elementos nodulares con un gran número de células fusiformes, un alto contenido de colágeno tipo IV, es decir, colágeno de las membranas basales producido tanto por endoteliocitos como por pericitos. La investigación radioautográfica permitió a los autores establecer la incorporación activa de ³H -timidina tanto en los endoteliocitos de capilares proliferantes como en las células perivasculares, lo que indica una síntesis activa de ADN y su capacidad para entrar en mitosis.
El análisis de los datos presentados permite creer que tanto las células endoteliales como las células pluripotentes indiferenciadas perivasculares participan en la histogénesis del sarcoma de Kaposi.
Histopatología
Histológicamente se distinguen dos características principales: formación desordenada de vasos y proliferación de células fusiformes.
En una etapa temprana (en elementos moteados, placas superficiales), se detectan infiltrados perivasculares en la capa reticular de la dermis, compuestos por células redondeadas con núcleos grandes (elementos linfoides, histiocitos y, en raras ocasiones, células plasmáticas). En las proliferaciones, es frecuente encontrar vasos, pequeños focos hemorrágicos y depósitos de hemosiderina, lo cual es patognomónico incluso en las etapas iniciales del sarcoma de Kaposi. Los elementos más maduros (nódulos, placas infiltrativas, formaciones nodular-tumorosas) se caracterizan por la proliferación vascular (variante angiomatosa) y la formación de células fusiformes (variante fibroblástica). En los focos de proliferación se encuentran células fusiformes, dispuestas en forma de hebras entrelazadas en diferentes direcciones. Estas células presentan núcleos alargados de estructura similar a la de los fibroblastos. Son posibles hemorragias focales con depósito de hemosiderina, así como cambios angiomatosos y proliferación de células fusiformes.
Síntomas del sarcoma de Kaposi
Los síntomas clínicos del sarcoma de Kaposi varían según la duración de la enfermedad. En las etapas iniciales, aparecen manchas rojizas-azuladas de diversos tamaños y formas, elementos nodulares de color rosa y luego azulado. Posteriormente, la erupción se presenta como elementos nodulares infiltrados de diversos tamaños, de color rojizo-azulado con un tinte marrón. Los nódulos pueden fusionarse, formando grandes focos abultados y ulcerarse, dando lugar a úlceras muy dolorosas. A menudo, en la zona de la lesión, la piel es densa, edematosa y de color púrpura-azulado. Los focos se localizan principalmente en la piel de las partes distales de las extremidades y tienden a localizarse cerca de las venas superficiales. Según A. A. Kalamkaryan et al. (1986) e I. L. Ziegler (1987), en el 93,8 % de los casos se localizan en las extremidades inferiores, principalmente en los pies y las superficies anterolaterales de las espinillas. La simetría de la lesión es característica. Sin embargo, también pueden verse afectadas otras zonas de la piel y de las mucosas.
La enfermedad puede cursar de forma aguda, subaguda o crónica. La fase aguda se caracteriza por síntomas de rápida progresión, con fiebre y lesiones cutáneas generalizadas en forma de múltiples lesiones nodulares en extremidades, cara y tronco. Esto se acompaña de lesiones en los ganglios linfáticos y órganos internos. La enfermedad dura de 2 meses a 2 años. En la fase subaguda, la generalización de erupciones cutáneas es menos frecuente. En la fase crónica, se observa una progresión gradual de erupciones cutáneas en forma de placas y elementos nodulares moteados. La enfermedad dura de 8 a 10 años o más.
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Formas clínicas del sarcoma de Kaposi
Actualmente, se distinguen las siguientes formas clínicas del sarcoma de Kaposi: clásica (esporádica, europea); endémica (africana); epidémica; y iatrogénica (inmunodependiente, inmunosupresora). Según su evolución, se distinguen las formas aguda, subaguda y crónica del sarcoma de Kaposi.
La forma más común de la enfermedad es la clásica, caracterizada por la presencia de manchas, nódulos, placas infiltrativas, ganglios y tumores.
En la mayoría de los pacientes, la erupción comienza con la aparición de elementos manchados, en 1/3, con la aparición de nódulos y, en un pequeño número, con edema.
Las lesiones primarias se localizan con mayor frecuencia en la piel de las extremidades, especialmente en las inferiores, en la cara dorsal de las piernas y en la cara anterior de las espinillas. Sin embargo, las lesiones exantemáticas también pueden localizarse en otras zonas de la piel (pabellones auriculares, párpados, mejillas, paladar duro y pene). Durante la fase de desarrollo completo de la enfermedad, en casi todos los pacientes (95%) el proceso es generalizado y simétrico. Por lo tanto, los rasgos característicos del sarcoma de Kaposi son la multifocalidad, la prevalencia y la simetría de las erupciones.
El sarcoma de Kaposi comienza con la aparición de manchas rojizas azuladas o rojizas parduscas, claramente delimitadas, del tamaño de una lenteja, de hasta 1 cm o más. Con el tiempo, aumentan lentamente de tamaño hasta alcanzar los 5 cm de diámetro. Su color, por lo general, cambia: el rojizo azulado se torna marrón oscuro. La superficie de las manchas es lisa; solo en algunos casos están cubiertas de escamas grisáceas. Posteriormente, aparecen placas infiltradas, nódulos y nudos sobre el fondo de las manchas.
Los nódulos resultantes son del tamaño de un guisante pequeño y de forma esférica o plana, inicialmente rosados y con el tiempo se tornan marrones. Pueden estar aislados o en grupos y fusionarse formando grandes placas o nódulos.
Placas infiltrativas de 1 cm hasta el tamaño de la palma de la mano de un niño, con mayor frecuencia redondas y, en raras ocasiones, ovaladas. Al inicio de la enfermedad, la superficie de las placas es irregular y, con el tiempo, se cubre de crecimientos papilomatosos. Los tumores hemisféricos, desde el tamaño de un guisante grande hasta el de una avellana, se elevan claramente por encima del nivel de la piel normal. Su coloración al inicio de la enfermedad es rojiza-azulada, adquiriendo posteriormente un tono azulado-marrón. Como resultado de la descomposición de los tumores, raramente aparecen placas infiltrativas, úlceras profundas de contornos irregulares con bordes ligeramente evertidos de color púrpura azulado y un fondo grumoso, sanguinolento y gangrenoso. Los signos característicos son la hinchazón de la extremidad afectada y el desarrollo de linfostasis y elefantiasis.
En ocasiones, la hinchazón puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Subjetivamente, los pacientes experimentan molestias como picazón y ardor, y en caso de ulceración, un dolor agudo e insoportable. Las mucosas de la cavidad oral suelen verse afectadas por el proceso patológico. En este caso, la erupción se localiza en el paladar blando y duro, las mejillas, los labios, la lengua, la faringe y la laringe. Las formaciones nodulares-tumorosas e infiltrativas difieren marcadamente en color de la mucosa circundante y presentan un color rojo cereza. También se pueden observar lesiones en órganos internos, ganglios linfáticos y el sistema musculoesquelético.
Con una evolución prolongada de la enfermedad, algunos focos remiten. La remisión espontánea completa se observa en muy raras ocasiones (en el 2 % de los pacientes).
El sarcoma de Kaposi endémico se observa principalmente en jóvenes, con mayor frecuencia en hombres. Esta forma se manifiesta mediante formaciones nodulares, infiltrativas y tumorales, localizadas principalmente en las extremidades; los ganglios linfáticos rara vez se ven afectados. La variante linfadenopática del sarcoma de Kaposi endémico se presenta principalmente en niños africanos de 10 años o menos. Se observa una evolución maligna con poliadenopatía pronunciada y rápida afectación de los órganos internos en el proceso patológico. La erupción cutánea es muy sensible a la radioterapia y la quimioterapia. Las recaídas son más rápidas que en la forma clásica. El pronóstico es desfavorable: los pacientes fallecen en un plazo de 5 meses a 2 años.
El sarcoma de Kaposi epidémico es un tipo de marcador del SIDA. La forma epidémica del sarcoma de Kaposi se diferencia de la clásica por su evolución más agresiva y se manifiesta por múltiples lesiones cutáneas que afectan los ganglios linfáticos y una rápida propagación del proceso a los órganos internos.
La forma iatrogénica (inmunosupresora) del sarcoma de Kaposi se presenta en pacientes con cáncer que han recibido citostáticos y en individuos que han recibido inmunosupresores después de un trasplante de riñón.
También se describen formas raras y distintivas del sarcoma de Kaposi: granuloma hipertrófico, calloso, piógeno, etc.
La forma aguda del sarcoma de Kaposi se caracteriza por una rápida progresión con generalización del proceso y afectación de órganos internos. Se observa un deterioro pronunciado del estado general del paciente, pudiendo producirse un desenlace fatal varios meses después del inicio de la enfermedad.
En la forma subaguda, a diferencia de la aguda, se observa una generalización lenta del exantema. El desenlace fatal se presenta en 3-5 años.
La forma crónica del sarcoma de Kaposi evoluciona de forma benigna durante hasta 10 años o más.
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Tratamiento del sarcoma de Kaposi
Actualmente, según el cuadro clínico de la enfermedad, se utiliza mono o poliquimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, vinblastina, prospidina). La eficacia del tratamiento aumenta con el uso de interferón a 2 (viferón), inductores de interferón.
Para el tratamiento local, se utiliza radioterapia, que se administra en presencia de formaciones tumorales en una zona extensa afectada. La dosis única es de 8 g y la dosis total es de hasta 30 g. Se prescribe una inyección de citostáticos en la lesión (vinblastina: 0,1 mg del fármaco por 1 cm² de superficie tumoral). La extirpación quirúrgica o criodestrucción se realiza para extirpar los ganglios que sobresalen de la superficie.
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