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Ventriculomegalia del cerebro: qué es, las causas, las consecuencias
Último revisado: 23.04.2024
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En ambos hemisferios del cerebro, el intermedio y entre el cerebelo y el bulbo raquídeo, hay cuatro cavidades especiales: los ventrículos cerebrales (ventrículos cerebri), que producen el líquido cefalorraquídeo (líquido cefalorraquídeo o cerebroespinal). Su agrandamiento o ampliación patológica se define como ventriculomegalia.
Epidemiología
Las estadísticas proporcionadas en varias fuentes son las siguientes:
- prevalencia de ventriculomegalia, según The Fetal Medicine Foundation, un caso por 100 fetos en la semana 22 de embarazo y un caso por cada mil niños nacidos;
- en más del 94% de los casos, se observa ventriculomegalia de los ventrículos laterales más grandes (ventrículos laterales);
- se observan anomalías craneoencefálicas en 15 a 65% de los casos de ventriculomegalia y defectos en los cromosomas, un promedio de 14.7%;
- La incidencia de neurodestrucción asociada a esta patología en la infancia es aproximadamente del 12% (según otros datos, casi el 60%).
Causas ventriculomegalii
Enumeración de las posibles causas de expansión de los ventrículos cerebrales, cabe señalar que la dilatación anormal del sistema cerebro ventricular (ventricular) - debido al volumen excesivo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos y los espacios subaracnoideos e irregularidades de su circulación - se llama hidrocefalia, a menudo asociada con el aumento de intracraneal presión
Dado que el desarrollo intrauterino (prenatal) no es posible medir la presión intracraneal, los términos hidrocefalia y ventriculomegalia en el feto se utilizan como sinónimos. Aunque la hidrocefalia debe llamarse un aumento de los ventrículos del feto a más de 15 mm.
Los expertos ven las causas principales de la ventriculomegalia en la disgenesia cerebral, la cantidad excesiva de LCR en el sistema ventricular del cerebro, así como los defectos en los cromosomas.
Ventriculomegalia prenatal, es decir ventriculomegalia feto puede resultar de defectos del tubo neural de embriones, y anormalidades congénitas cerebrales primarios: agenesia del cuerpo calloso; heterotopía subependimal; quiste coloide o aracnoideo del cerebro; La malaria tipo 2 de Arnold-Chiari, que conduce al síndrome de Arnold-Chiari; Dilatación quística del cuarto ventrículo: síndrome de Dandy-Walker , etc.
Patogenesia
La patogénesis de la sobreproducción de LCR por los ventrículos cerebrales fetales puede deberse a:
- infecciones (bacterianas, fúngicas, meningitis por herpes);
- tumores (glioma plaquetario, un tumor del seno endodérmico, un tumor oligodendroglial común);
- hipertrofia, hiperplasia o tumor del plexo coroideo (vascular) de los ventrículos del cerebro.
La asociación de la dilatación patológica de los ventrículos cerebrales con la trisomía de los cromosomas 13, 18 y 21 se observa con los síndromes, respectivamente, de Patau, Edwards y Down.
La ventriculomegalia en un niño recién nacido puede ser provocada por:
- trauma del nacimiento con un aumento agudo de la presión venosa en los senos durales o en las venas yugulares internas;
- isquemia cerebral en recién nacidos;
- estrechamiento de las aberturas intraventriculares (monrove) que conectan el tercer ventrículo con el lateral;
- estenosis congénita del acueducto de Sylvian - un canal entre el tercer ventrículo del cerebro (ventrículo terciario) y el cuarto (ventrículo quartus).
Además, es posible desarrollar ventriculomegalia de manera rápida o gradual en un niño con:
- trauma craneoencefálico (especialmente con hemorragia);
- derrota del cerebro con una cadena de cerdo - neurocisticercosis ;
- meningioma, tumores gliales difusos o teratoma cerebral;
- papiloma coroideo (con lesión de los ventrículos laterales del cerebro).
Ventriculomegalia en adultos
Ventriculomegalia secundaria en adultos puede ser debido a una lesión en la cabeza, inflamación de las membranas cerebrales, formaciones neoplásicas cerebrales, estenosis Sylvian acueducto, aneurisma intracraneal, hematoma subdural crónico y hemorragia cerebral intraventricular o totales, incluyendo el accidente cerebrovascular hemorrágico.
Por otra parte, ya que los investigadores canadienses establecidos, el desarrollo, ventrículomegalia patogénesis de los cuales es debido a la violación de absorción de pérdida de LCR o líquido cefalorraquídeo para el espacio subdural ocurre en los ancianos con más frecuencia que los jóvenes.
La razón es atrofia cerebral : pérdida del volumen de su parénquima, así como cambios en las células gliales y mielinización de las neuronas, lo que conduce a una disminución de la elasticidad de los tejidos cerebrales.
Es decir, en el envejecimiento del cerebro humano, pueden ocurrir cambios que representen una expansión compensatoria del espacio lleno de líquido cefalorraquídeo - hidrocefalia ex vacuo.
Síntomas ventriculomegalii
Los primeros signos de la presencia de esta patología en el feto - un gran tamaño de los ventrículos del cerebro, alcanzando 12-20 mm. El período óptimo de detección es de 24 a 25 semanas de gestación.
Los síntomas de la ventriculomegalia en los recién nacidos se manifiestan por letargo, succión inactiva y dificultad para tragar; el niño a menudo eructa y llora; los intervalos de sueño son cortos; en la cabeza y la parte facial del cráneo a través de la piel a menudo muestran vasos sanguíneos; hay una protrusión de la fontanela, una sacudida periódica de la mandíbula inferior y movimientos convulsivos de las extremidades. Hasta que las costuras del cráneo hayan crecido, hay un rápido aumento en su circunferencia (macrocefalia).
Los niños tienen dolor de cabeza durante los primeros dos o tres años; los dolores aumentan con la tensión y los movimientos bruscos, saltos, pendientes. Espontáneamente hay náuseas y vómitos. En presencia de síndromes cromosómicos, los síntomas se vuelven característicos para ellos.
La ventriculomegalia en adultos se puede manifestar por dolores de cabeza, náuseas, vómitos, aumento de la presión intracraneal y deficiencia visual. Este último es causado por el edema del disco óptico - papiloma, que en las primeras etapas puede ser asintomático o dar dolor de cabeza. Con el tiempo, esta hinchazón puede llevar a la aparición de un punto ciego, visión borrosa, restricción periódica del campo de visión. Como resultado, es posible la pérdida completa de la visión.
Si los aumentos localizados en el tercer ventrículo diencéfalo, la presión debida a los centros autónomos grises subcorticales en la médula de sus paredes puede ser alteraciones de la marcha, parestesias, incontinencia urinaria, deterioro de las funciones cognitivas.
Etapa
El grado de aumento de los ventrículos cerebrales en el período neonatal -basándose en la norma de su tamaño a 10 mm (en la aurícula del asta posterior o anterior del ventrículo lateral) - determina el grado de ventriculomegalia.
Sus nombres no están estandarizados, por lo que la extensión de los ventrículos laterales (evaluados principalmente, ventriculi laterales) 20% - 12 mm puede ser definido como 1 grado o ventriculomegalia ventriculomegalia luz.
Si la extensión es 20-50% de la normal, - del 12 al 15 mm, es ventriculomegalia razonable, y cuando el índice de> 15 mm ventriculomegalia puede ser clasificado como ventriculomegalia expresado más grave y preumbral o ventriculomegalia borderline.
Con un aumento del ventrículo en el feto ≥ 20 mm, se diagnostica hidrocefalia intraventricular.
Formas
Dependiendo de la ubicación, hay:
- ventriculomegalia de los ventrículos laterales (ventrículos laterales) o ventriculomegalia bilateral lateral;
- ventriculomegalia unilateral, cuando solo se agranda un ventrículo lateral. Puede haber ventriculomegalia en el lateral izquierdo o lateral o ventriculomegalia en el lateral derecho del lado derecho.
En casos donde los ventrículos de diferentes tamaños (esta diferencia no debe exceder los 2 mm), se diagnostica ventriculomegalia asimétrica.
Si no se encuentra que el ultrasonido se asocie con esta patología de anomalías cerebrales, se trata de una ventriculomegalia aislada prenatal. En muchos casos, que parecen ser una dilatación aislada de los ventrículos cerebrales en el feto, después del nacimiento del niño, de hecho, hay otras anomalías (especialmente cuando la ventriculomegalia excede los 15 mm). Según las observaciones, con esta variante de la patología hay un aumento de 4 veces en el riesgo de una anomalía del cromosoma 21.
Finalmente, la ventriculomegalia de reemplazo (más a menudo esta definición se usa para hidrocefalia) significa un aumento en el volumen de LCR para reemplazar el parénquima perdido del cerebro.
Complicaciones y consecuencias
Naturalmente, surge la pregunta: ¿la ventriculomegalia es peligrosa?
Como todas las patologías cerebrales, el aumento de sus ventrículos tiene graves consecuencias y complicaciones. Este macrocefalia y retardo total del desarrollo del niño, y los cambios destructivos en las estructuras cerebrales: el gran aumento de tamaño de la corteza cerebral, está creciendo la neuroglia en el periventricular y áreas supratentoriales, retraso en la maduración de los surcos corticales.
Síndrome de "sol poniente" o síndrome de Gref puede desarrollarse .
A menudo hay violaciones de naturaleza neurológica, que se reflejan negativamente en la memoria, la capacidad de aprendizaje, las propiedades adaptativas de la psique y el comportamiento.
Según algunos datos, a la edad de dos años los niños con ventriculomegalia casi en el 62.5% de los casos tienen problemas neurológicos.
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Diagnostico ventriculomegalii
El único método por el cual se realiza el diagnóstico de ventriculomegalia es el diagnóstico instrumental.
Para la detección de anomalías X, es necesario un análisis genético (cariotipo) del feto sobre la base de una muestra del líquido amniótico. Cómo se toma, para más detalles, ver Métodos invasivos de diagnóstico prenatal
El feto es diagnosticado con ventriculomegalia durante el embarazo de la madre, durante el examen de ultrasonido después de la semana 22 del período en que se puede visualizar y medir el tamaño de los ventrículos laterales.
La evaluación de la cabeza del feto implica determinar la forma del cráneo y su diámetro de bilario (tamaño de la cabeza de un templo a otro). La visualización ultrasónica le permite definir claramente el borde medial de los ventrículos; plexo vascular echovriznaki - ocupa la parte central de la estructura ecogénica del ventrículo lateral; se puede ver el líquido cefalorraquídeo.
Si se ha detectado una patología, se realiza un cribado para períodos posteriores (cada 4 semanas) para controlar el estado de los ventrículos.
Antes de la semana 18, y más aún en el primer trimestre no es investigado ventrículomegalia en la ecografía: patología ehopriznaki puede ser simplemente ausentes (lecturas precisas de menos del 47%), ya que el espacio práctico hemisférica totalmente ocupado laterales ventriculi.
Más información - Diagnóstico prenatal de enfermedades congénitas
Diagnóstico diferencial
La clarificación del diagnóstico y el diagnóstico diferencial requieren una resonancia magnética del cerebro. Se lleva a cabo para adultos y niños pequeños. Las mujeres embarazadas hacen imágenes por resonancia magnética solo en los casos en que el sistema ventricular no puede evaluarse debido a la posición del feto en el útero. Según el diagnosticador, en la mitad de los casos, la resonancia magnética puede detectar anomalías adicionales del SNC no visualizadas sonográficamente.
Los signos de MRT de ventriculomegalia incluyen: una señal oscura (baja intensidad) del ventrículo del cerebro (en el plano coronario) en modo T1 y luz (aumento de fuerza) en las imágenes escaneadas en modo ponderado en T2.
Los adultos pueden someterse a una tomografía computarizada (TC) o una radiografía del cerebro con contraste de radioisótopos (ventriculografía).
La hidrocefalia de la ventriculomegalia se diferencia sobre la base de los parámetros de un ventrículo cerebral agrandado y de la presión intracraneal: se realiza una punción espinal.
Entre otras patologías, la siringomielia de aparición crónica con cavidades en la médula espinal y la inflamación de ventrículos con mayor frecuencia se aíslan.
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Tratamiento ventriculomegalii
La ventriculomegalia prenatal no se trata, y después del nacimiento de un bebé, el tratamiento de la ventriculomegalia es excepcionalmente sintomático, según las recomendaciones de un neurólogo pediátrico.
En el arsenal de fondos disponibles hasta la fecha, hay:
- diuréticos (utilizados en hidrocefalia - manitol, ácido Etakrinaico, etc.);
- preparaciones que contienen potasio (de modo que el equilibrio del líquido intersticial, al que conduce la administración a largo plazo de diuréticos, no viola);
- antihipoxantes;
- Vitaminas para el cerebro.
Es útil hacer masajes, también se recomienda la carga física para ventriculomegalia - moderada, sin movimientos bruscos.
Los médicos no ocultan que manejar esta condición y aconsejar a los padres no es una tarea fácil, ya que es difícil establecer con certeza la causa exacta de la patología, predeterminar el curso de su desarrollo y predecir el grado de riesgo de las consecuencias.
Pronóstico
La ventriculomegalia asociada con anormalidades y malformaciones estructurales del feto a menudo tiene un pronóstico desfavorable, que varía desde la discapacidad (a menudo leve) hasta la pérdida del bebé.
Sin embargo, en casos de ventriculomegalia aislada leve, hay un 90% de posibilidades de un resultado normal. En otros casos, hay un retraso en el desarrollo del sistema nervioso, de leve a moderado.
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