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Ventriculomegalia cerebral: qué es, causas, consecuencias
Último revisado: 04.07.2025
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En ambos hemisferios cerebrales, el diencéfalo y entre el cerebelo y el bulbo raquídeo, existen cuatro cavidades especiales: los ventrículos cerebrales (ventrículos cerebrales), que producen líquido cefalorraquídeo. Su expansión o agrandamiento patológico se define como ventriculomegalia.
Epidemiología
Las estadísticas citadas en diversas fuentes son las siguientes:
- La prevalencia de ventriculomegalia, según The Fetal Medicine Foundation, es de un caso por cada 100 fetos a las 22 semanas de gestación y un caso por cada 1.000 nacidos vivos;
- En más del 94% de los casos se observa ventriculomegalia de los ventrículos laterales más grandes (ventrículos laterales);
- Las anomalías craneoencefálicas se observan en el 15-65% de los casos de ventriculomegalia y los defectos cromosómicos, en promedio, en el 14,7%;
- La frecuencia de neurodestrucción asociada a esta patología en la infancia es de aproximadamente el 12% (según otros datos, casi el 60%).
Causas ventriculomegalia
Al enumerar las posibles causas de la dilatación de los ventrículos cerebrales, es importante señalar que la dilatación patológica del sistema ventricular del cerebro, debido al exceso de volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos y espacios subaracnoideos y alteraciones en su circulación, se denomina hidrocefalia, a menudo asociada con un aumento de la presión intracraneal.
Dado que es imposible medir la presión intracraneal durante el desarrollo intrauterino (prenatal), los términos hidrocefalia y ventriculomegalia fetal se utilizan como sinónimos. Sin embargo, la hidrocefalia debería definirse como un aumento de los ventrículos fetales superior a 15 mm.
Los expertos creen que las principales causas de la ventriculomegalia son la disgenesia cerebral, el exceso de LCR en el sistema ventricular del cerebro y los defectos cromosómicos.
La ventriculomegalia prenatal, es decir, la ventriculomegalia en el feto, puede ser el resultado de un defecto del tubo neural en el embrión, así como de anomalías congénitas primarias del cerebro: agenesia del cuerpo calloso; heterotopia subependimaria; quiste coloideo o aracnoideo del cerebro; malformación de Arnold-Chiari tipo 2, que conduce al síndrome de Arnold-Chiari; dilatación quística del cuarto ventrículo - síndrome de Dandy-Walker, etc.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo están asociados a la edad de la madre (mayor de 35 años), infecciones intrauterinas, gestosis y falta de oxígeno fetal.
Patogenesia
La patogenia de la sobreproducción de LCR por los ventrículos del cerebro fetal puede deberse a:
- infecciones (bacterianas, micóticas, meningitis por herpes);
- tumores (glioma plaquetario, tumor del seno endodérmico, tumor oligodendroglial diseminado);
- hipertrofia, hiperplasia o tumor del plexo coroideo (vascular) de los ventrículos del cerebro.
Se ha observado una asociación de la dilatación patológica de los ventrículos cerebrales con la trisomía de los cromosomas 13, 18 y 21 (con los síndromes de Patau, Edwards y Down, respectivamente).
La ventriculomegalia en un recién nacido puede ser causada por:
- traumatismo de nacimiento con aumento brusco de la presión venosa en los senos durales o en las venas yugulares internas;
- isquemia cerebral en recién nacidos;
- estrechamiento de las aberturas intraventriculares (Monroe) que conectan el tercer ventrículo con los laterales;
- estenosis congénita del acueducto de Silvio, un canal entre el tercer ventrículo del cerebro (ventrículo tercero) y el cuarto (ventrículo cuarto).
Además, es posible que un niño desarrolle ventriculomegalia de forma rápida o gradual si:
- lesiones cerebrales traumáticas (especialmente con hemorragia);
- daño cerebral causado por la tenia del cerdo - neurocisticercosis;
- meningioma, tumores gliales difusos o teratoma del cerebro;
- papiloma coroideo (con daño a los ventrículos laterales del cerebro).
Ventriculomegalia en adultos
La ventriculomegalia secundaria en adultos puede ser causada por traumatismo craneoencefálico, inflamación de las meninges, lesiones neoplásicas cerebrales, estenosis del acueducto de Silvio, aneurisma intracraneal, hematomas subdurales crónicos y hemorragia cerebral intraventricular o general, incluidos accidentes cerebrovasculares hemorrágicos.
Además, como han establecido investigadores canadienses, el desarrollo de ventriculomegalia, cuya patogenia se debe a una violación de la absorción del LCR o a una fuga de líquido cefalorraquídeo al espacio subdural, se produce con más frecuencia en personas mayores que en jóvenes.
La causa es la atrofia del cerebro: pérdida de volumen de su parénquima, así como cambios en las células gliales y la mielinización de las neuronas, lo que conduce a una disminución de la elasticidad del tejido cerebral.
Es decir, en el cerebro humano envejecido pueden producirse cambios que representan una expansión compensatoria del espacio lleno de líquido cefalorraquídeo: hidrocefalia ex vacuo.
Síntomas ventriculomegalia
Los primeros signos de esta patología en el feto son el gran tamaño de los ventrículos cerebrales, que alcanzan entre 12 y 20 mm. El período óptimo para su detección es entre las 24 y 25 semanas de gestación.
Los síntomas de ventriculomegalia en recién nacidos incluyen letargo, succión inactiva y dificultad para tragar; el niño eructa y llora con frecuencia; los periodos de sueño son cortos; los vasos sanguíneos suelen ser visibles a través de la piel de la cabeza y la cara; se observan fontanelas abultadas, temblores periódicos en la mandíbula inferior y movimientos convulsivos de las extremidades. Hasta que las suturas craneales se fusionan, se observa un rápido aumento de su circunferencia (macrocefalia).
Los niños de dos o tres años presentan cefaleas; el dolor se intensifica con la tensión y los movimientos bruscos, como saltar o agacharse. Las náuseas y los vómitos se presentan espontáneamente. En presencia de síndromes cromosómicos, los síntomas adquieren sus características características.
La ventriculomegalia en adultos puede manifestarse con cefaleas, náuseas, vómitos, aumento de la presión intracraneal y discapacidad visual. Esta última se debe a la inflamación del disco óptico (papiledema), que en sus primeras etapas puede ser asintomática o causar cefaleas. Con el tiempo, esta inflamación puede provocar la aparición de un punto ciego, visión borrosa y limitación periódica del campo visual. Como resultado, es posible la pérdida total de la visión.
Si el tercer ventrículo, situado en el diencéfalo, se agranda, debido a la presión sobre los centros vegetativos subcorticales en la materia gris de sus paredes, pueden producirse alteraciones de la marcha, parestesias, incontinencia urinaria y deterioro de las funciones cognitivas.
Etapa
El grado de agrandamiento de los ventrículos cerebrales en el período neonatal, basado en la norma de su tamaño hasta 10 mm (a lo largo de la aurícula del asta posterior o anterior del ventrículo lateral), determina el grado de ventriculomegalia.
Sus nombres no están unificados, por lo tanto, la expansión de los ventrículos laterales (valorados principalmente como ventriculi laterales) en un 20% – hasta 12 mm puede definirse como ventriculomegalia grado 1 o ventriculomegalia leve.
Si la expansión es del 20-50% de la norma, de 12 a 15 mm, entonces se trata de una ventriculomegalia moderada, y cuando el indicador es > 15 mm, la ventriculomegalia puede clasificarse como más grave, ventriculomegalia pronunciada, así como ventriculomegalia preumbral o limítrofe.
Si el ventrículo fetal aumenta de tamaño a ≥ 20 mm, se diagnostica hidrocefalia intraventricular.
Formas
Dependiendo de la localización se distinguen:
- ventriculomegalia de los ventrículos laterales (ventrículos laterales) o ventriculomegalia lateral bilateral;
- Ventriculomegalia unilateral, cuando solo un ventrículo lateral está agrandado. Puede haber ventriculomegalia en el lateral izquierdo o en el lateral derecho.
En los casos en que los ventrículos son de diferente tamaño (esta diferencia no debe superar los 2 mm) se diagnostica ventriculomegalia asimétrica.
Si la ecografía no revela ninguna anomalía cerebral asociada, se trata de una ventriculomegalia aislada prenatal. En muchos casos que parecen una dilatación aislada de los ventrículos cerebrales en el feto, se detectan otras anomalías después del nacimiento (especialmente cuando la ventriculomegalia supera los 15 mm). Según las observaciones, con esta variante de la patología, el riesgo de una anomalía del cromosoma 21 se cuadruplica.
Finalmente, la ventriculomegalia de reemplazo (más comúnmente utilizada para la hidrocefalia) se refiere a un aumento en el volumen del LCR para reemplazar el parénquima cerebral perdido.
Complicaciones y consecuencias
Naturalmente surge la pregunta: ¿es peligrosa la ventriculomegalia?
Como todas las patologías cerebrales, el agrandamiento de los ventrículos conlleva graves consecuencias y complicaciones. Esto incluye la macrocefalia, un retraso en el desarrollo general del niño y cambios destructivos en las estructuras cerebrales: el tamaño de la corteza cerebral aumenta significativamente, la neuroglia crece en las áreas periventricular y supratentorial, y se retrasa la maduración del surco cortical.
Puede desarrollarse el síndrome del sol poniente o síndrome de Graefe.
A menudo se producen trastornos neurológicos que afectan negativamente a la memoria, a la capacidad de aprendizaje, a las propiedades adaptativas de la psique y al comportamiento.
Según algunos datos, a la edad de dos años los niños con ventriculomegalia presentan problemas neurológicos en casi el 62,5% de los casos.
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Diagnostico ventriculomegalia
El único método mediante el cual se diagnostica la ventriculomegalia es el diagnóstico instrumental.
Para detectar anomalías del cromosoma X, se requiere un análisis genético (cariotipo) del feto basado en una muestra de líquido amniótico. Para más información sobre cómo se obtiene, consulte Métodos invasivos de diagnóstico prenatal.
La ventriculomegalia en el feto se detecta durante el embarazo de la madre, durante un examen de ultrasonido después de la semana 22 de gestación, cuando se puede visualizar y medir el tamaño de los ventrículos laterales.
La evaluación de la cabeza fetal incluye la determinación de la forma del cráneo y su diámetro biloarticular (el tamaño de la cabeza de una sien a la otra). La ecografía permite definir con precisión el borde medial de los ventrículos; se observan ecos del plexo coroideo (una estructura ecogénica que ocupa la parte central del ventrículo lateral); puede observarse líquido cefalorraquídeo.
Si se detecta patología, se realiza una evaluación en una etapa posterior (cada 4 semanas) para controlar el estado de los ventrículos.
Antes de la semana 18, y especialmente en el primer trimestre, la ventriculomegalia no se examina mediante ecografía: los signos ecográficos de patología pueden simplemente estar ausentes (la precisión de las lecturas es inferior al 47%), ya que los espacios de los hemisferios están casi completamente ocupados por los ventrículos laterales.
Más información – Diagnóstico prenatal de enfermedades congénitas
Diagnóstico diferencial
Para aclarar el diagnóstico y realizar el diagnóstico diferencial se requiere una resonancia magnética cerebral. Esta se realiza en adultos y niños pequeños. Las mujeres embarazadas solo se someten a una resonancia magnética cuando no es posible evaluar el sistema ventricular debido a la posición del feto en el útero. Según los especialistas, en la mitad de los casos, la resonancia magnética puede detectar anomalías adicionales del sistema nervioso central (SNC) que no se visualizan ecográficamente.
Los signos de ventriculomegalia en la resonancia magnética incluyen: señal oscura (de baja intensidad) del ventrículo del cerebro (en el plano coronal) en modo T1 y brillante (de mayor intensidad) en las imágenes escaneadas en modo ponderado T2.
Los adultos pueden someterse a una tomografía computarizada o una radiografía del cerebro con contraste radioisotópico: ventriculografía.
La hidrocefalia se diferencia de la ventriculomegalia según los parámetros del ventrículo cerebral agrandado y la presión intracraneal; se realiza una punción espinal.
Entre otras patologías, las más frecuentemente identificadas son la siringomielia crónica con cavidades en la médula espinal y la inflamación de los ventrículos cerebrales – ventriculitis.
¿A quién contactar?
Tratamiento ventriculomegalia
La ventriculomegalia prenatal no se trata y, después del nacimiento del bebé, el tratamiento de la ventriculomegalia es exclusivamente sintomático, basado en las recomendaciones de un neurólogo pediátrico.
El arsenal de herramientas disponibles hoy en día incluye:
- diuréticos (utilizados para la hidrocefalia: manitol, ácido etacrínico, etc.);
- medicamentos que contienen potasio (para evitar la alteración del equilibrio del líquido intersticial, que es causada por el uso prolongado de diuréticos);
- antihipoxantes;
- vitaminas para el cerebro
Es útil hacer masajes, también es bienvenida la actividad física en caso de ventriculomegalia: moderada, sin movimientos bruscos.
Los médicos no ocultan el hecho de que controlar esta condición y consultar a los padres no es una tarea fácil, ya que es difícil nombrar con seguridad la causa exacta de la patología, predeterminar el curso de su desarrollo y predecir el grado de riesgo de consecuencias.
Pronóstico
La ventriculomegalia asociada con anomalías fetales y malformaciones estructurales a menudo tiene un mal pronóstico, que va desde discapacidad (a menudo moderada) hasta la pérdida del bebé.
Sin embargo, en casos de ventriculomegalia leve aislada, existe un 90 % de probabilidad de un desenlace normal. En otros casos, se observa un retraso en el desarrollo del sistema nervioso, de leve a moderado.
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