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Feocromocitoma (cromafinoma) - Información general
Último revisado: 12.07.2025
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Cromafinoma (benigno y maligno), feocromocitoma, feocromoblastoma son sinónimos de un tumor que se desarrolla a partir de células especiales ubicadas en la médula suprarrenal, los ganglios simpáticos y los paraganglios.
El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas de las células cromafines, localizado típicamente en las glándulas suprarrenales. Causa hipertensión persistente o paroxística. El diagnóstico se basa en la medición de catecolaminas en sangre u orina. Las pruebas de imagen, especialmente la tomografía computarizada o la resonancia magnética, ayudan a localizar los tumores. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor cuando sea posible. La farmacoterapia para el control de la presión arterial incluye alfabloqueantes, posiblemente en combinación con betabloqueantes.
Las células y las neoplasias que surgen de ellas reciben su nombre debido a su capacidad de teñirse de marrón (phaios) cuando los cortes histológicos se tratan con sales de cromo (chromos). Los tumores extrasuprarrenales de tejido cromafín a veces se denominan paragangliomas, y las formaciones no funcionantes de la misma génesis, independientemente de su localización, se denominan quemodectomas. En la mayoría de los casos, los tumores de tejido cromafín secretan catecolaminas, lo que determina su evolución clínica.
El feocromocitoma se presenta en aproximadamente el 0,3-0,7% de los pacientes con hipertensión arterial. Según otros datos, se presentan 20 pacientes por cada millón de personas, y según los resultados de las autopsias de pacientes que fallecieron por hipertensión, el cromafinoma se presenta en el 0,08% de los casos.
El feocromocitoma se ha descrito en todos los grupos de edad, desde recién nacidos hasta ancianos, pero es más común en el grupo de 25 a 50 años. Entre casi 400 pacientes con cromafinoma operados en el Instituto de Endocrinología Experimental y Química Hormonal de la Academia Rusa de Ciencias Médicas, los niños de 5 a 15 años representaron el 10%, los pacientes de 25 a 55 años el 70% y los mayores de 55 años el 15%. Más del 60% de los pacientes adultos son mujeres. Entre los niños de 5 a 10 años, predominan los niños, mientras que entre los niños mayores, predominan las niñas.
[ ¿Qué causa el feocromocitoma?
Las catecolaminas secretadas incluyen noradrenalina, adrenalina, dopamina y dopamina en proporciones variables. Aproximadamente el 90 % de los feocromocitomas se localizan en la médula suprarrenal, pero también pueden localizarse en otros tejidos derivados de células nerviosas; entre sus posibles localizaciones se incluyen los paraganglios de la cadena simpática ubicados retroperitonealmente a lo largo de la aorta, en los cuerpos carotídeos (órgano de Zuckerkandl), en la bifurcación aórtica, en el sistema genitourinario, en el cerebro, en el saco pericárdico y en quistes dermoides.
El feocromocitoma en la médula suprarrenal se presenta con la misma frecuencia en hombres y mujeres, es bilateral en el 10% de los casos (20% en niños) y es maligno en más del 10%. De los tumores extrasuprarrenales, el 30% son malignos. Aunque los feocromocitomas se presentan a cualquier edad, son más comunes entre los 20 y los 40 años.
Los feocromocitomas varían de tamaño, pero su diámetro promedio es de 5 a 6 cm. Pesan entre 50 y 200 g, aunque también se han reportado tumores de varios kilogramos. En raras ocasiones son lo suficientemente grandes como para palparse o para causar síntomas de compresión u obstrucción. Independientemente de la histología, un tumor se considera benigno a menos que haya invadido la cápsula o haya metastatizado, aunque existen excepciones.
El feocromocitoma puede formar parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) familiar, tipos IIA y IIB, en el que otros tumores endocrinos pueden coexistir o desarrollarse secuencialmente. El feocromocitoma se presenta en el 1% de los pacientes con neurofibromatosis (enfermedad de Recklinghausen) y puede observarse con hemangiomas y carcinomas de células renales, como en la enfermedad de von Hippel-Lindau. Los feocromocitomas familiares y los tumores del cuerpo carotídeo pueden estar asociados con mutaciones en la enzima succinato deshidrogenasa.
Síntomas del feocromocitoma
La hipertensión, que es paroxística en el 45% de los pacientes, es el síntoma principal. El feocromocitoma se presenta en 1 de cada 1000 pacientes con hipertensión. Los síntomas y signos comunes incluyen taquicardia, aumento de la sudoración, hipotensión postural, taquipnea, piel fría y húmeda, fuertes dolores de cabeza, palpitaciones, náuseas, vómitos, dolor epigástrico, alteraciones visuales, disnea, parestesia, estreñimiento y ansiedad. Los ataques paroxísticos pueden ser provocados por la palpación del tumor, cambio de postura, compresión o masaje abdominal, inducción de anestesia, trauma emocional, bloqueo (que paradójicamente aumenta la presión al bloquear la vasodilatación mediada), micción (si el tumor está en la vejiga). En pacientes de edad avanzada, la pérdida de peso grave con hipertensión persistente puede indicar feocromocitoma.
La exploración física, realizada fuera de un episodio paroxístico, no suele revelar nada destacable, salvo hipertensión. La retinopatía y la cardiomegalia suelen ser menos graves de lo esperado dado el grado de hipertensión, pero puede desarrollarse una miocardiopatía catecolámina específica.
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Diagnóstico del fecromocitoma
Se puede sospechar un feocromocitoma en pacientes con síntomas típicos o hipertensión grave repentina sin causa aparente. El diagnóstico se basa en la medición de niveles elevados de catecolaminas en suero u orina.
Análisis de sangre
La metanefrina plasmática libre tiene una sensibilidad de hasta el 99 %. Esta prueba es más sensible que la epinefrina y la norepinefrina circulantes, ya que los niveles plasmáticos de metanefrina aumentan continuamente, mientras que la epinefrina y la norepinefrina se secretan de forma intermitente. Sin embargo, un nivel plasmático significativamente elevado de norepinefrina aumenta considerablemente la probabilidad del diagnóstico.
Prueba de orina
La metanefrina urinaria es menos específica que la metanefrina libre plasmática, con una sensibilidad de alrededor del 95%. Dos o tres resultados normales hacen improbable el diagnóstico. La epinefrina y la norepinefrina urinarias son casi tan confiables. Los principales productos metabólicos de la epinefrina y la norepinefrina en la orina son las metanefrinas ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA). Las personas sanas excretan cantidades muy pequeñas de estas sustancias. Los valores normales de 24 horas son los siguientes: epinefrina y norepinefrina libres < 100 μg (< 582 nmol), metanefrina total < 1,3 mg (< 7,1 μmol), VMA < 10 mg (< 50 μmol), HVA < 15 mg (< 82,4 μmol). La excreción renal de epinefrina y norepinefrina aumenta en el feocromocitoma y el neuroblastoma. Sin embargo, puede observarse una mayor excreción de estas sustancias en otros trastornos (por ejemplo, coma, deshidratación, apnea del sueño) o estrés severo; en pacientes que toman alcaloides de rauwolfia, metildopa, catecolaminas; después de consumir alimentos que contengan grandes cantidades de vainilla (especialmente en presencia de insuficiencia renal).
Otros estudios
El volumen sanguíneo es limitado, y los niveles de hemoglobina y hematocrito pueden estar falsamente elevados. Puede presentarse hiperglucemia, glucosuria, diabetes mellitus manifiesta y concentraciones plasmáticas elevadas de ácidos grasos libres y glicerol en ayunas. Los niveles plasmáticos de insulina son muy bajos en relación con los de glucosa. Puede presentarse hipoglucemia tras la extirpación de un feocromocitoma, especialmente en pacientes que toman antihiperglucemiantes orales.
Las pruebas de provocación con histamina y tiramina son peligrosas y no deben utilizarse. La histamina (0,51 mg administrados rápidamente por vía intravenosa) produce un aumento de la presión arterial >35/25 mmHg en 2 minutos en pacientes normotensos con feocromocitomas, pero actualmente no es necesaria. El mesilato de fentolamina es necesario para tratar las crisis hipertensivas.
El enfoque general consiste en utilizar la excreción urinaria de catecolaminas de 24 horas como prueba de cribado y evitar las pruebas de provocación. En pacientes con niveles plasmáticos elevados de catecolaminas, se puede utilizar una prueba de supresión con clonidina oral o fentolamina intravenosa, aunque rara vez es necesaria.
Puede ser necesario obtener imágenes para localizar el tumor en pacientes con resultados anormales en el cribado. Se debe utilizar una TC o una RMN de tórax y abdomen, con o sin contraste. El bloqueo alfa no es necesario con agentes de contraste isotónicos. La PET también se ha utilizado con cierto éxito. Las mediciones repetidas de catecolaminas en muestras de plasma mediante cateterización de la vena cava con extracción de sangre en varios sitios, incluidas las venas suprarrenales, pueden ayudar a localizar el tumor: la noradrenalina estará elevada en la vena que drena el tumor. La relación noradrenalina/adrenalina en la vena suprarrenal puede ayudar a identificar una pequeña fuente suprarrenal de catecolaminas. Los radiofármacos con imágenes nucleares también han sido eficaces para localizar el feocromocitoma. La 123-1-Metaidobencilguanidina (MIBG) se utiliza con mayor frecuencia fuera de Estados Unidos; se administran 0,5 mCi por vía intravenosa y se realiza una ecografía al paciente los días 1, 2 y 3. El tejido suprarrenal normal no acumula el fármaco, pero los feocromocitomas sí lo hacen en el 90 % de los casos. Las pruebas de imagen suelen ser positivas solo si la lesión es lo suficientemente grande como para ser detectada por TC o RM, pero pueden ayudar a confirmar que la masa suprarrenal probablemente sea la fuente de las catecolaminas. El 131-1-MIBG es una alternativa menos sensible.
Se deben buscar anomalías genéticas asociadas (p. ej., manchas café con leche en la neurofibromatosis). Se debe realizar una prueba de detección de MEN a los pacientes mediante Ca sérico (y posiblemente calcitonina) y otras pruebas según lo indiquen los datos clínicos.
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Tratamiento del fecromocitoma
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La cirugía suele posponerse hasta que la hipertensión se controle con una combinación de betabloqueantes (generalmente fenoxibenzamina 20-40 mg por vía oral 3 veces al día y propranolol 20-40 mg por vía oral 3 veces al día).
No se deben usar bloqueadores hasta que se logre un bloqueo adecuado. Algunos bloqueadores, como la doxazosina, pueden ser eficaces, pero se toleran mejor. El bloqueador más eficaz y seguro es la fenoxibenzamina, 0,5 mg/kg por vía intravenosa en solución salina al 0,9%, durante 2 horas cada uno de los 3 días previos a la cirugía. Se puede administrar nitroprusiato de sodio antes o durante la cirugía en caso de crisis hipertensiva. Si se identifican o sospechan tumores bilaterales (como en pacientes con NEM), se debe administrar hidrocortisona adecuada (100 mg por vía intravenosa dos veces al día) antes y durante la cirugía para evitar la insuficiencia aguda de glucocorticoides debido a la suprarrenalectomía bilateral.
La mayoría de los feocromocitomas pueden extirparse por vía laparoscópica. Se debe mantener la monitorización continua de la presión arterial mediante un catéter intraarterial y el control del volumen. La anestesia debe ser inducible con un fármaco no arritmogénico (p. ej., tiobarbitúrico) y luego continuarse con enflurano. Durante la cirugía, la hipertensión debe controlarse con 15 mg de fentolamina por vía intravenosa o infusiones de nitroprusiato de sodio [24 mcg/(kg-min)], y las taquiarritmias con 0,52 mg de propranolol por vía intravenosa. Si se requiere un relajante muscular, se prefiere un agente no liberador de histamina. Se debe evitar el uso preoperatorio de atropina. Se debe administrar una transfusión de sangre (12 unidades) antes de la extirpación del tumor para prevenir la pérdida de sangre. Si la presión arterial se ha controlado bien antes de la operación, se recomienda una dieta rica en sal para aumentar el volumen. Si se desarrolla hipotensión, se debe iniciar una infusión de solución de dextrosa que contenga 412 mg/L de norepinefrina. En algunos pacientes con hipotensión que no responden al levarterenol, la hidrocortisona 100 mg por vía intravenosa puede ser eficaz.
El feocromocitoma metastásico maligno se trata con alfabloqueantes y betabloqueantes. El tumor puede ser indoloro y persistir durante un tiempo prolongado. Se debe controlar la presión arterial. El uso de 1311-metayodobencilguanidina (MIBG) para tratar la enfermedad residual prolonga la supervivencia. La radioterapia puede aliviar el dolor óseo; la quimioterapia rara vez es eficaz, pero puede utilizarse si otros métodos no son eficaces.
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