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Síndrome HELLP
Último revisado: 29.06.2025
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Entre las complicaciones que surgen en el último trimestre del embarazo se encuentra el llamado síndrome HELLP, que puede ser peligroso tanto para la madre como para el niño. [ 1 ]
Epidemiología
El síndrome HELLP se presenta en el 0,5-0,9% de los embarazos, y su incidencia aumenta al 15% en mujeres embarazadas con preeclampsia y al 30-50% en mujeres con eclampsia. En dos tercios de los casos, el síndrome se presenta durante el período prenatal. [ 2 ]
Causas Síndrome HELLP.
En este síndrome, al final del embarazo, y raramente dentro de los dos o tres días posteriores al parto, hay destrucción de glóbulos rojos (hemólisis), aumento de los niveles de enzimas hepáticas y una reducción significativa del número de plaquetas en la sangre (por debajo de 100.000/μL).
Hasta la fecha, se desconocen las causas exactas del síndrome HELLP (abreviatura de Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet). - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) es desconocido y, según los expertos de la asociación profesional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), es una complicación o una forma grave de preeclampsia o nefropatía del embarazo, con una combinación de presión arterial elevada y proteinuria (niveles altos de proteína en la orina) con otras manifestaciones.
Leer - preeclampsia y presión arterial alta
Aunque la etiología de la reducción plaquetaria – trombocitopenia en el embarazo (que ocurre en el 8-10% de los casos) se ha atribuido a efectos de hormonas, reacciones autoinmunes o alérgicas, deficiencia de sales de ácido fólico (folato) y deficiencia de vitamina B12.
Y la destrucción de glóbulos rojos puede ser el resultado de una anemia hemolítica microangiopática de naturaleza autoinmune. [ 3 ]
Factores de riesgo
Cuando la etiología no está totalmente dilucidada los factores de riesgo para el desarrollo de este síndrome los expertos incluyen:
Patogenesia
Existen versiones de la patogenia tanto de la preeclampsia como del síndrome HELLP, que incluyen isquemia úteroplacentaria, defectos en la formación placentaria, remodelación vascular y mecanismos debidos a respuestas inmunes.
La versión principal se considera la penetración insuficiente (invasión) de los vasos arteriales uterinos en la placenta, la perfusión alterada de la placenta y el desarrollo de su isquemia con activación del factor de transcripción de hipoxia HIF-1, que modula la respuesta celular a la hipoxia.
Véase también. - patogenia de la insuficiencia placentaria
Además, la alteración de la angiogénesis y de la función endotelial (capa interna) de los vasos sanguíneos durante el embarazo puede estar asociada a una deficiencia del factor de crecimiento placentario (PIGF) y del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), así como a la activación del sistema del complemento en la sangre periférica, que establece un vínculo entre la inmunidad innata y la adaptativa. La disfunción endotelial provoca la agregación (adherencia) de las plaquetas y un aumento de los niveles de tromboxano (que estrecha los vasos sanguíneos) producido por ellas.
Otra versión se refiere a la microangiopatía trombótica secundaria: la agregación plaquetaria provoca la oclusión (bloqueo) de los capilares y arteriolas hepáticas, lo que resulta en anemia hemolítica microangiopática. La reacción autoinmune (la unión a los eritrocitos de las inmunoglobulinas IgG, IgM o IgA producidas por los plasmocitos linfocíticos del sistema inmunitario) también desempeña un papel importante en su aparición.
Se considera que las siguientes mutaciones genéticas están implicadas en los mecanismos de desarrollo de la complicación de la preeclampsia en la forma de este síndrome: gen TLR4 asociado a las reacciones de inmunidad innata; gen VEGF - factor de crecimiento endotelial vascular; gen FAS - receptor de apoptosis celular programada; gen del grupo de diferenciación de antígenos leucocitarios CD95; gen de beta-globulina proacelerina - factor V de coagulación sanguínea, etc. [ 4 ]
Síntomas Síndrome HELLP.
Los primeros signos del síndrome HELLP son malestar general y/o aumento de la fatiga.
En la mayoría de los casos se observan los siguientes síntomas:
- Hipertensión;
- Dolor de cabeza;
- Hinchazón, especialmente de las extremidades superiores y la cara;
- Aumento de peso;
- Dolor epigástrico del lado derecho (en la zona subcostal derecha);
- Náuseas y vómitos;
- Visión borrosa.
En la fase avanzada del síndrome, pueden presentarse convulsiones y confusión.
Hay que tener en cuenta que en algunas mujeres embarazadas el cuadro clínico del síndrome puede no presentar todos los signos, por lo que se denomina síndrome HELLP parcial. [ 5 ]
Complicaciones y consecuencias
En la madre, el síndrome HELLP puede provocar complicaciones como:
- Desprendimiento de placenta;
- Hemorragia posparto grave;
- Síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID);
- Insuficiencia funcional del hígado y los riñones;
- Edema pulmonar;
- Síndrome de dificultad respiratoria del adulto;
- Hipoglucemia;
- Hematoma subcapsular (acumulación de sangre entre el parénquima hepático y la cápsula circundante) y rotura hepática;
- Hemorragia cerebral.
Las consecuencias para los bebés son la prematuridad, el retraso del desarrollo intrauterino, el síndrome de dificultad respiratoria neonatal y la hemorragia cerebral intraventricular neonatal. [ 6 ]
Diagnostico Síndrome HELLP.
Los criterios para el diagnóstico clínico del síndrome HELLP son dolor en la región epigástrica, así como náuseas y vómitos, acompañados de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, presencia de eritrocitos destruidos en la sangre y parámetros anormales de la función hepática.
El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre para el recuento de plaquetas, hemoglobina y glóbulos rojos en plasma (hematocrito); frotis de sangre periférica (para detectar glóbulos rojos destruidos); bilirrubina total en sangre; análisis de sangre para pruebas hepáticas. Es necesario un análisis de orina para proteínas y urobilinógeno.
Para excluir otras condiciones patológicas, se realizan pruebas de laboratorio de muestras de croci para determinar el tiempo de protrombina, la presencia de fragmentos de degradación de fibrina (dímero D), anticuerpos (inmunoglobulinas IgG e IgM) contra la glicoproteína beta-2, glucosa, fibrinógeno, urea y amoníaco.
El diagnóstico instrumental incluye ecografía uterina, tomografía computarizada o resonancia magnética del hígado, ECG y cardiotocografía.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con púrpura trombocitopénica idiopática, síndromes hemolítico-urémico y antifosfolípido, LES, colecistitis aguda, hepatitis y hepatosis grasa aguda de la embarazada (síndrome de Sheehan). [ 7 ]
¿A quién contactar?
Tratamiento Síndrome HELLP.
Una vez confirmado el diagnóstico de síndrome HELLP, su tratamiento puede variar según la gravedad de los síntomas y la duración del parto. Se considera que la mejor manera de prevenir complicaciones es un parto acelerado (generalmente por cesárea), ya que la mayoría de los síntomas remiten y desaparecen unos días o semanas después del parto. Sin embargo, en muchos casos, el bebé nace prematuro.
Se pueden usar corticosteroides para tratar el síndrome si los síntomas son leves o la edad gestacional del niño es menor de 34 semanas (inyección de dexametasona dos veces al día). Y para controlar la presión arterial (si se mantiene estable por encima de 160/110 mmHg), se pueden usar antihipertensivos.
Las mujeres embarazadas con este síndrome requieren hospitalización y observación estrecha de su condición y monitoreo de los niveles de glóbulos rojos, plaquetas y enzimas hepáticas.
Los casos graves pueden requerir ventilador o plasmaféresis, y en caso de sangrado intenso, transfusión de sangre (glóbulos rojos, plaquetas, plasma), por lo que la atención de emergencia para el síndrome HELLP se realiza en la unidad de cuidados intensivos. [ 8 ]
Prevención
El síndrome HELLP no se puede prevenir en la mayoría de las mujeres embarazadas debido a su etiología desconocida. Sin embargo, la preparación pregravitatoria (un examen antes del embarazo planificado), así como un estilo de vida saludable y una dieta adecuada, pueden reducir en cierta medida el riesgo de desarrollarlo.
Pronóstico
La clave para un buen pronóstico del síndrome HELLP es la detección temprana. Si el tratamiento se inicia en una etapa temprana, la mayoría de las mujeres se recuperan por completo. Sin embargo, la mortalidad materna sigue siendo bastante alta (hasta un 25% de los casos); y la mortalidad fetal intrauterina a término y la mortalidad neonatal en los primeros siete días después del parto se estiman entre un 35% y un 40%.
Las mujeres embarazadas con el "conjunto" completo del síndrome (hemólisis, trombocitopenia y enzimas hepáticas elevadas) tienen peores resultados que aquellas con síndrome parcial.
A las pacientes con síndrome HELLP se les debe advertir del riesgo de desarrollarlo en embarazos posteriores, que se estima entre el 19-27%.