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Síndrome de Hellp
Último revisado: 07.06.2024
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Entre las complicaciones que surgen en el último trimestre del embarazo se encuentra el llamado síndrome HELLP, que puede resultar peligroso tanto para la madre como para el niño.[1]
Epidemiología
El síndrome HELLP ocurre en 0,5-0,9% de los embarazos, y la incidencia aumenta al 15% en mujeres embarazadas con preeclampsia y al 30-50% en eclampsia. En dos tercios de los casos, el síndrome ocurre en el período prenatal.[2]
Causas Síndrome de Hellp
En este síndrome al final del embarazo, y rara vez dentro de los dos o tres días posteriores al parto, hay destrucción de los glóbulos rojos de la sangre: hemólisis, niveles elevados de enzimas hepáticas y una cantidad significativamente reducida de plaquetas en la sangre (por debajo de 100.000/μL).
Hasta la fecha, se desconocen las causas exactas del síndrome HELLP (abreviatura de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas). - Hemólisis, Enzimas Hepáticas Elevadas, Plaquetas Bajas) es desconocida, y según los expertos de la asociación profesional ACOG (Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos), se trata de una complicación o una forma grave de preeclampsia o nefropatía del embarazo - con un combinación de presión arterial elevada y proteinuria (niveles elevados de proteína en la orina) con otras manifestaciones.
Leer - Preeclampsia y presión arterial alta
Aunque la etiología de la reducción de plaquetas, la trombocitopenia en el embarazo (que ocurre en el 8-10% de los casos), se ha atribuido a la influencia de hormonas, reacciones autoinmunes o alérgicas, deficiencia de sales de ácido fólico (folato) y deficiencia de vitamina B12 .
Y la destrucción de los glóbulos rojos puede ser el resultado de una anemia hemolítica microangiopática de naturaleza autoinmune.[3]
Factores de riesgo
Cuando la etiología no está completamente aclarada, los factores de riesgo para el desarrollo de este síndrome los expertos incluyen:
Patogenesia
Existen versiones de la patogénesis tanto de la preeclampsia como del síndrome HELLP, que incluyen isquemia úteroplacentaria, defectos en la formación placentaria, remodelación vascular y mecanismos debidos a respuestas inmunes.
Se considera que la versión principal es la penetración (invasión) insuficiente de los vasos arteriales uterinos en la placenta, la perfusión alterada de la placenta y el desarrollo de su isquemia con activación del factor de transcripción de hipoxia HIF-1, que modula la respuesta celular a la hipoxia.
Ver también. - Patogenia de la insuficiencia placentaria.
Además, la angiogénesis alterada y la función endotelial (capa interna) de los vasos sanguíneos durante el embarazo pueden estar asociadas con una deficiencia del factor de crecimiento placentario (PIGF) y del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), así como con la activación del sistema del complemento en la sangre periférica, que proporciona un vínculo entre la inmunidad innata y la inmunidad adaptativa. La disfunción endotelial provoca la agregación (pegue) de las plaquetas y un aumento de los niveles de tromboxano (que estrecha los vasos sanguíneos) producido por ellas.
Otra versión se refiere a la microangiopatía trombótica secundaria : la agregación plaquetaria provoca la oclusión (bloqueo) de los capilares y arteriolas del hígado, lo que resulta en anemia hemolítica microangiopática. La reacción autoinmune (la unión a los eritrocitos de las inmunoglobulinas IgG, IgM o IgA producidas por los plasmocitos linfocíticos del sistema inmunológico) también juega un papel importante en su aparición.
Se considera que las siguientes mutaciones genéticas están implicadas en los mecanismos de desarrollo de la complicación de la preeclampsia en forma de este síndrome: gen TLR4 asociado con reacciones de inmunidad innata; Gen VEGF - factor de crecimiento endotelial vascular; Gen FAS: receptor de apoptosis celular programada; gen CD95 del grupo de diferenciación de antígenos leucocitarios; gen de beta-globulina proacelerina - factor V de coagulación sanguínea, etc.[4]
Síntomas Síndrome de Hellp
Los primeros signos del síndrome HELLP son malestar general y/o aumento de la fatiga.
En la mayoría de los casos, se observan los siguientes síntomas:
- hipertensión;
- dolor de cabeza;
- hinchazón, especialmente de las extremidades superiores y de la cara;
- aumento de peso;
- Dolor epigástrico en el lado derecho (en la zona subcostal derecha);
- náuseas y vómitos;
- visión borrosa.
En la etapa avanzada del síndrome, puede haber convulsiones y confusión.
Hay que tener en cuenta que en algunas mujeres embarazadas el cuadro clínico del síndrome puede no presentar todos los signos, por lo que se denomina síndrome HELLP parcial.[5]
Complicaciones y consecuencias
En la madre, el síndrome HELLP puede provocar complicaciones como:
- desprendimiento de la placenta;
- hemorragia posparto grave;
- Síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID);
- insuficiencia funcional del hígado y los riñones;
- edema pulmonar;
- Síndrome de dificultad respiratoria del adulto ;
- hipoglucemia;
- Hematoma subcapsular (acumulación de sangre entre el parénquima hepático y la cápsula circundante) y rotura del hígado;
- hemorragia cerebral.
Las consecuencias para los bebés son prematuridad, retraso en el desarrollo intrauterino, síndrome de dificultad respiratoria neonatal y hemorragia cerebral intraventricular neonatal.[6]
Diagnostico Síndrome de Hellp
Los criterios para el diagnóstico clínico del síndrome HELLP son dolor en la región epigástrica, así como náuseas y vómitos, acompañados de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, presencia de eritrocitos destruidos en la sangre y parámetros anormales de la función hepática.
El diagnóstico se verifica mediante análisis de sangre para determinar el recuento de plaquetas, hemoglobina y glóbulos rojos en plasma (hematocrito); frotis de sangre periférica (para detectar glóbulos rojos destruidos); bilirrubina sanguínea total; análisis de sangre para pruebas hepáticas . Es necesario un análisis de orina para detectar proteínas y urobilinógeno.
Para excluir otras condiciones patológicas, se realizan pruebas de laboratorio de muestras de croci para determinar el tiempo de protrombina, la presencia de fragmentos de degradación de fibrina (dímero D), anticuerpos (inmunoglobulinas IgG e IgM) contra la glicoproteína beta-2, glucosa, fibrinógeno, urea y amoníaco.
Los diagnósticos instrumentales incluyen ecografía uterina, tomografía computarizada o resonancia magnética del hígado, ECG, cardiotocografía .
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con púrpura trombocitopénica idiopática, síndromes hemolítico-urémico y antifosfolípidos, LES, colecistitis aguda, hepatitis y hepatosis grasa aguda de la mujer embarazada (síndrome de Sheehan).[7]
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Tratamiento Síndrome de Hellp
Una vez que se confirma el diagnóstico de síndrome HELLP, su tratamiento puede variar según la gravedad de los síntomas y la duración del trabajo de parto. Y se considera que la mejor manera de prevenir complicaciones es el parto acelerado (la mayoría de las veces mediante cesárea), ya que la mayoría de los síntomas desaparecen y desaparecen unos días o semanas después del parto. Pero en muchos casos el bebé nace prematuramente.
Se pueden utilizar corticosteroides para tratar el síndrome, si los síntomas son leves o la edad gestacional del niño es inferior a 34 semanas (inyección p/v de dexametasona dos veces al día). Y para controlar la presión arterial (si es estable por encima de 160/110 mmHg): medicamentos antihipertensivos.
Las mujeres embarazadas con este síndrome requieren hospitalización y una estrecha observación de su condición y control de los niveles de glóbulos rojos, plaquetas y enzimas hepáticas.
Los casos graves pueden requerir ventilador o plasmaféresis y, en caso de sangrado intenso, transfusión de sangre (glóbulos rojos, plaquetas, plasma), por lo que la atención de emergencia para el síndrome HELLP se realiza en la unidad de cuidados intensivos.[8]
Prevención
El síndrome HELLP no se puede prevenir en la mayoría de las mujeres embarazadas debido a su etiología desconocida. Pero la preparación pregravidarial: un examen antes del embarazo planificado, así como un estilo de vida saludable y una dieta adecuada pueden reducir un poco el riesgo de su desarrollo.
Pronóstico
La clave para un buen pronóstico del síndrome HELLP es la detección temprana. Si el tratamiento se inicia en una fase temprana, la mayoría de las mujeres se recuperan por completo. Sin embargo, la mortalidad materna sigue siendo bastante alta (hasta el 25% de los casos); y la muerte fetal intrauterina en las últimas etapas del embarazo y la mortalidad neonatal en los primeros siete días después del parto se estiman entre el 35% y el 40%.
Las mujeres embarazadas con el "conjunto" completo del síndrome (hemólisis, trombocitopenia y enzimas hepáticas elevadas) tienen peores resultados que aquellas con síndrome parcial.
Se debe advertir a las pacientes con síndrome HELLP del riesgo de desarrollarlo en embarazos posteriores, que se estima en un 19-27%.