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Insuficiencia suprarrenal aguda
Último revisado: 23.04.2024
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Causas de insuficiencia suprarrenal aguda
En los niños, los 3 primeros años de vida debido a la inmadurez adrenal insuficiencia suprarrenal aguda anatómica y fisiológica pueden ocurrir cuando se expone a incluso pequeñas factores exógenos (estrés, SARS, enfermedades infecciosas, etc.). Desarrollo de hypocorticoidism aguda acompañada por condiciones tales como hiperplasia suprarrenal congénita, insuficiencia suprarrenal crónica, hemorragia suprarrenal bilateral, incluyendo el síndrome de Waterhouse-Friderichsen con meningococcemia.
Insuficiencia suprarrenal aguda observada en adrenalite autoinmune, trombosis de la vena adrenal, tumores suprarrenales congénitas, tuberculosis, herpes, la difteria, el citomegalovirus, toxoplasmosis. Listeriosis. Para gipokortitsizm aguda puede conducir tratamiento anticoagulante, adrenalectomía, insuficiencia hipofisaria aguda, la abolición de los glucocorticosteroides. En el período neonatal gipokortitsizm - adrenal trauma consecuencia genérico es por lo general en nalgas nacimiento.
Patogénesis de la insuficiencia suprarrenal aguda
En la insuficiencia adrenal aguda debido a la síntesis gluco falta y mineralocorticoides hay una pérdida de iones sodio y cloruro, reduciendo su absorción en el intestino, lo que conduce a la deshidratación y un agua de transferencia secundaria del espacio extracelular en la célula. En relación con la deshidratación grave, el volumen de sangre circulante disminuye y se desarrolla una conmoción. La concentración de potasio en el suero sanguíneo, en el líquido intercelular y en las células aumenta y conduce a una violación de la contractilidad del miocardio.
En ausencia de glucocorticoides, se desarrolla hipoglucemia, se acumulan glucógeno en el hígado y disminuyen los músculos. Disminución característica en las funciones de filtración y reabsorción de los riñones.
Con el síndrome de Waterhouse-Frideriksen, se desarrolla un choque bacteriano que produce un espasmo vascular agudo, necrosis y hemorragia en las capas corticales y cerebrales de las glándulas suprarrenales. Las lesiones de las glándulas suprarrenales pueden ser focales y difusas, necróticas y hemorrágicas.
Síntomas de insuficiencia suprarrenal aguda
Los síntomas iniciales de insuficiencia aguda adrenal: debilidad, hipotonía muscular, reflejos opresión, palidez, anorexia, disminución de la presión arterial, taquicardia, oliguria, dolor no localizado abdominal de intensidad variable, incluyendo el síndrome de abdomen agudo. Sin tratamiento, la hipotensión progresa rápidamente, los signos de trastornos de la microcirculación aparecen en forma de acrocianosis, el "marmoleado" de la piel. Los sonidos del corazón son sordos, el pulso es filiforme. Hay vómitos, frecuentes deposiciones sueltas que conducen a una exicosis y anuria.
El cuadro clínico se expandió hasta el coma suficientemente pronto, a veces sin ningún tipo de fenómenos prodrómica (hemorragia suprarrenal bilateral de diversos glucocorticoides síndrome génesis o retirada). Significativamente menos se manifiesta la enfermedad de addison (forma fulminante), extremadamente rara vez - las formas centrales de insuficiencia suprarrenal. El hipopocortismo agudo en el contexto de una enfermedad infecciosa se acompaña del desarrollo de una cianosis aguda, disnea, convulsiones y, a veces, erupción petequial en la piel.
La descompensación de la insuficiencia suprarrenal crónica se caracteriza por gradual, durante una semana o más, aumento de la pigmentación de la piel, debilidad general, pérdida de apetito, náuseas, vómitos frecuentes, dolor abdominal. Desarrollado adynamy, depresión pronunciada, postración, y con el aumento de la insuficiencia cardiovascular, el paciente cae en coma.
Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal aguda
El desarrollo de insuficiencia suprarrenal es probable en cualquier niño gravemente enfermo, especialmente a una edad temprana, con fenómenos de shock, colapso, un pulso frecuente de llenado débil. La enfermedad es posible en niños con signos de desnutrición, retraso en el desarrollo, hipertermia, hipoglucemia y convulsiones.
La insuficiencia suprarrenal crónica se caracteriza por hiperpigmentación en la región de los extensores y los pliegues principales, los genitales externos, a lo largo de la línea abdominal blanca, la areola. El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con infecciones intestinales, intoxicaciones, coma de diversas génesis, enfermedades quirúrgicas agudas de la cavidad abdominal, estenosis pilórica. Regurgitación y vómito en los primeros días de vida son posibles cuando la deficiencia de disacaridasas, absorción de glucosa o galactosa, CNS patología de hipoxia, de origen traumático o infecciosa, síndrome adrenogenital forma solteryayuschey. Y la estructura más andrógina, genitales mal siempre debe ser una razón para la exclusión de las diversas opciones de la hiperplasia suprarrenal congénita. La ineficacia de la terapia de infusión con el uso de vasopresores en niños con enfermedades agudas generalmente indica la naturaleza suprarrenal de la crisis.
El examen de diagnóstico mínimo para sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda incluye la determinación de electrolitos séricos (hiponatremia, hipocloremia, hipercalemia). La hiponatremia e hiperpotasemia, de acuerdo con el análisis rápido de electrolitos, típicos para la insuficiencia de mineralocorticoides, e hiponatremia pueden ser aislados por una de las manifestaciones de insuficiencia de glucocorticoides.
Un perfil hormonal típico en la insuficiencia adrenal aguda: la reducción de los niveles de cortisol y / o aldosterona en suero, y el nivel-17 en suero oksiprogesterona. El contenido de ACTH se incrementa con hipocorticismo primario y disminuye - en el secundario. Además, la orina diaria está marcada por un bajo nivel de 17-ACS y 17-CS.
En el ECG con hipercalemia - ekstrasistoliya ventricular, división del diente P, un diente T de dos fases con la primera fase negativa. La ecografía de las glándulas suprarrenales revela la presencia de hemorragias o hipoplasia.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con estados comatosos de diferente génesis. Enfermedades agudas quirúrgicas de la cavidad abdominal.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda se lleva a cabo en la unidad de cuidados intensivos. Para corregir la hipoglucemia y la pérdida de sal, se administra cloruro de sodio al 0,9% y solución de glucosa al 5% a niños menores de 1 año en una proporción de 1: 1, niños mayores de un año - solución salina que contiene glucosa al 5%. Al mismo tiempo, una preparación de hidrocortisona soluble en agua se gotea por vía intravenosa a una dosis de 10-15 mg / kg de peso corporal por día. Puede ingresar la mitad de la dosis diaria de una vez, luego distribuya la mitad de la dosis de manera uniforme a lo largo del día.
Debe recordarse que la introducción excesiva de medicamentos que contienen sodio, combinado con altas dosis de mineralocorticoides, puede promover el desarrollo de edema cerebral, pulmones, hipertensión arterial con hemorragias intracraneales. En este sentido, es necesario un control cuidadoso de la presión arterial y la concentración de iones de sodio en el plasma sanguíneo.
La inyección insuficiente de glucosa en el contexto de altas dosis de glucocorticosteroides promueve el desarrollo de la acidosis metabólica.
Atención de emergencia para insuficiencia suprarrenal aguda
Cuando se expresa signos clínicos exsicosis primera necesidad para llevar a cabo la terapia de infusión en la cantidad de las necesidades diarias de la edad. La tasa de introducción de soluciones de infusión (cloruro de 0,9%, y 5-10% de sodio solución de glucosa - 1: 1, plasma, albúmina 10%) mediada valores de presión arterial y trastornos choque hemodinámico que van 10-20 a 40 ml / (kghch) y más conectividad, en su caso, un vasopresor y fármacos inotrópicos para apoyar: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamina o dopamina de 5-8 g / (kghmin) a 15 g / (kghmin) en los niños pequeños, así como epinefrina - 0.1-1 μg / kghmin).
En el caso de acidosis severa (pH <7.2), bajo el control de los indicadores de estado ácido-base, se introduce una solución de bicarbonato de sodio (con BE). En la insuficiencia suprarrenal aguda, la administración de cualquier medio de infusión que contenga potasio está contraindicada. Tan pronto como haya una posibilidad de rehidratación oral, se detiene la terapia de infusión.
La dosis diaria inicial de succinato de hidrocortisona (Solu-Kortef) es 10-15 mg / kg, prednisolona 2.5-7 mg / kg.
En el primer día, el tratamiento se lleva a cabo de acuerdo con el siguiente esquema:
- Solución de glucosa al 10% - 2-4 ml / kg (a un nivel de glucemia <3 mmol / l);
- Solución al 0.9% de cloruro de sodio - 10-30 ml / kg;
- hidrocortisona por vía intravenosa (50 mg en 50 ml de solución de cloruro sódico al 0,9%): 1 ml / h - recién nacidos, 2 ml / h - niños en edad preescolar, 3 ml / h - escolares;
- hydrocotisone intramuscularly (2-3 inyecciones): 12.5 mg para niños hasta 6 meses, 25 mg por 6 meses a 5 años, 50 mg para pacientes de 5-10 años, 100 mg para adultos mayores de 10 años.
En el segundo día:
- hidrocortisona se administra por vía intramuscular - 50-100 mg (2-3 inyecciones);
- acetato deoxycorticosterone (deoxycortone), por vía intramuscular una vez - 1-5 mg.
La transición de administración intravenosa a intramuscular es posible inmediatamente después de la desaparición de los trastornos microcirculatorios. Posteriormente, la ausencia de signos clínicos y de laboratorio de insuficiencia suprarrenal aguda, la dosis se reduce en un 30-50%, mientras que la disminución de la multiplicidad de inyección - cada 2-3 días hasta la dosis de mantenimiento, seguido de la transferencia a formulaciones enterales a dosis equivalentes. Cuando se usa prednisolona, se prescribe mineralocorticoide 9-fluorocortisona entérico en los niveles de dosis inmediatamente después del cese del vómito. Si se administra hidrocortisona, entonces la 9-fluorocortisona se prescribe, por regla general, solo después de alcanzar una dosis de mantenimiento de hidrocortisona. Con el síndrome de Waterhouse-Frideriksen, a pesar de la gravedad de la afección, la insuficiencia suprarrenal, por regla general. Transitorio, y no hay deficiencia de mineralocorticoides, por lo que solo se utilizan glucocorticosteroides durante 1-3 días, centrándose en el estado de la hemodinámica.
La terapia de sustitución en hypocorticoidism crónica lleva a prednisolona vida 5-7,5 mg / día, fludrocortisona (Florinef) 50-100 mg / día (en ausencia de hipertensión y / o hipopotasemia).
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