Síndrome nefrótico en niños

Síndrome nefrótico: un complejo sintomático que incluye proteinuria severa (más de 3 g / l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia y disproteinemia, edema grave y generalizado (periférico, abdominal, anasarca), hiperlipidemia y lipiduria.

El síndrome nefrótico en los niños se divide en primario, asociado con la enfermedad primaria de los glomérulos reales de los riñones y secundaria, debido a un gran grupo de enfermedades hereditarias y adquiridas congénitas.

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Patogénesis del síndrome nefrótico

En la aparición de desequilibrio de agua y electrolitos, el desarrollo de edema de síndrome nefrótico se le da el valor del sistema de renina-angiotensina-aldosterona, antidiurética y hormona natriurética, el sistema de calicreína-quinina y la prostaglandina. La pérdida en la orina de muchas proteínas conduce a cambios en la coagulación y en la fibrinólisis. Síndrome instalado anticoagulantes déficit nefrótico (ntitrombina III - cofactor de plasma de heparina); trastornos en el sistema fibrinolítico: el contenido de fibrinógeno aumenta. Todo esto contribuye a la hipercoagulación y la trombosis. Especialmente peligroso es la trombosis de las venas renales. Por lo tanto, el síndrome nefrótico se acompaña de una serie de cambios en la homeostasis.

En la génesis del edema nefrótico, también se considera el papel del péptido natriurético auricular (ANP). La violación del efecto normal de ANP en los procesos de transporte en los conductos colectores de los conductos renales se acompaña de una disminución de la natriuresis y la acumulación de líquido intravascular, que contribuye a la formación de edema nefrótico. Por lo tanto, el síndrome nefrótico se acompaña de una serie de cambios en la homeostasis.

En el síndrome nefrótico, la membrana y la glomerulonefritis membranosa-proliferativa, más raramente la glomeruloesclerosis focal-segmentaria, se observan con mayor frecuencia.

Síndrome nefrótico primario:

• Congénito e infantil:
  • "tipo finlandés" congénito con microcistosis;
  • "Tipo francés" con cambios mesangiales difusos;
  • síndrome nefrótico con cambios mínimos;
  • síndrome nefrótico con cambios mesangioproliferativos o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
• Síndrome nefrótico en la glomerulonefritis primaria:
  • Síndrome nefrótico con cambios mínimos;
  • Síndrome nefrótico con cambios membranosos o glomeruloesclerosis focal-segmentaria; membranoso-proliferativo, mesangioproliferativo, extracapilar con semilunio, fibroplástico (esclerosante) cambios.

El síndrome nefrótico es secundario, con enfermedades hereditarias, congénitas y adquiridas:

• enfermedades difusas del tejido conjuntivo (lupus eritematoso sistémico);
• vasculitis sistémica;
• enfermedades infecciosas (tuberculosis, sífilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• reacciones a medicamentos (fármacos antiepilépticos, oro, bismuto, mercurio, antibióticos, vitaminas);
• trombosis de las venas renales.

El síndrome nefrótico puede manifestarse como un complejo de síntomas completo e incompleto, puro y mixto (con hematuria e hipertensión arterial).

El síndrome nefrótico primario es el síndrome congénito y nefrótico en la glomerulonefritis primaria.

variaciones morfológicas primaria síndrome nefrótico, glomerulonefritis: cambios mínimos membranosa, segmentaria focal, mesangiocapilar (membranoproliferativa proliferativa) extracapilar crescentic, fibroplástica.

En la estructura del síndrome nefrótico primario, la glomerulonefritis con cambios mínimos predomina en niños de 1 a 7 años (más del 85-90%), la llamada nefrosis lipoidea.

En niños de edades de 12-16 años en la estructura está dominada por glomerulonefritis primaria, glomerulonefritis membranoproliferativa (los 3 tipos) síndrome nefrótico mixto se manifiesta con frecuencia con hematuria y / o hipertensión, que tiene pronóstico grave.

Síndrome nefrótico

El síndrome nefrótico es una de las manifestaciones más pronunciadas y características de la enfermedad renal aguda y crónica en los niños. La presencia del síndrome nefrótico siempre indica que es el riñón el que se ve afectado: primario o dentro de otras enfermedades. La aparición del síndrome nefrótico en las enfermedades renales atestigua la mayor actividad del proceso renal.

Síntomas del síndrome nefrótico

Caracterizado por edema - primera cara, párpados, luego - en la región lumbar, piernas. Piel pálida. Oliguria asociada con hipovolemia, hiperaldosteronismo, daño tubular.

El hiperaldosteronismo secundario es típico del síndrome nefrótico, como resultado, el sodio se retiene en el cuerpo y, en consecuencia, el agua, aunque hay hiponatremia en la sangre.

En los niños, la hipovolemia a menudo se desarrolla espontáneamente, en la etapa inicial del síndrome nefrótico, cuando la tasa de pérdida de proteínas excede la tasa de movilización de proteínas de los depósitos extravasculares, su síntesis por el hígado.

Curso de síndrome nefrótico

A menudo ondulado, recurrente. Síndrome nefrótico recurrente: la aparición de al menos 2 recaídas por mes; a menudo recurrente - 2 o más recaídas en besses o 4 o más en un año, cuando la recaída ocurrió dentro de los 2 meses posteriores a la interrupción del tratamiento. Bajo remisión completa comprender la condición del paciente, cuando proteinuria de menos de 4 mg / m ² / hr o nivel de albúmina / kg / hr, y el suero de menos de 10 mg es igual o más de 35 g / l. La remisión parcial es la eliminación de edema, hipoglucemia y la disproteinemia, reduciendo los proteinuria diarias a menos de 3,5 g / d o preservarla en el intervalo de 5-40 mg / m ² / h y albúmina de suero 30 g / l.

Tratamiento del síndrome nefrótico

El régimen durante la hinchazón de la cama puede conducir a un aumento de la diuresis, ya que en la posición horizontal la presión hidrostática en las extremidades inferiores disminuye, lo que facilita el retorno de líquido desde el espacio intersticial al plasma. Acceso al aire libre

La dieta es sin sal 2-3 semanas con la posterior introducción gradual de 0.5-1 ga 3 g por día. La dieta del hipocloruro permanece por muchos años. Proteínas de alto valor biológico de 1 g / kg de peso corporal, teniendo en cuenta la pérdida diaria de proteínas. El contenido de grasa que da menos de 30% de la ingesta calórica total con una alta relación de contenido de poliinsaturados / saturados de ácido graso de ácido linoleico en una cantidad que proporciona al menos 10% del total de calorías y baja en colesterol.

Se recomienda utilizar peces de mar, camarones, col rizada, que aumentan la actividad fibrinolítica de la sangre. Uso de aceite vegetal Es aconsejable incluir en la dieta de la avena rica en fosfolípidos, en forma de gachas, jalea, caldo. Durante la convergencia del edema, se introducen productos que contienen potasio: papas al horno, pasas, albaricoques secos, ciruelas pasas, plátanos, calabaza, calabacín. Líquido no es limitado La dieta de eliminación se receta para niños con antecedentes de anamnesis alérgica.

Tratamiento farmacológico del síndrome nefrótico

Con cambios mínimos, se prescribe el tratamiento con glucocorticoides. La dosis inicial de prednisolona es de 2 mg / kg / día (no más de 60-80 mg) durante 4 semanas al día. Se realiza una disminución en la dosis máxima siempre que no haya proteinuria en 3 pruebas consecutivas de orina. La dosis se reduce en 2.5-5 mg cada semana. Luego se lleva a cabo la terapia intermitente: 3 días seguidos, un descanso de 4 días o un día más tarde. La duración del primer ciclo es de 2 meses a 2 años (la dosis de mantenimiento generalmente es de 10-15 mg / día). Con un tratamiento exitoso, la monoterapia sigue siendo prednisona. Cuando menudo recurrentes NA unido a la terapia hormonal, agentes citotóxicos - ciclofosfamida o metilprednisolona (3 días terapia de pulso 20 mg / kg por día por vía intravenosa seguido de la administración de prednisona cada dos días durante 6 meses). En el síndrome nefrótico refractario a hormonas - ausencia de normalización y los parámetros de orina aparición de remisión de laboratorio clínico en el tratamiento de glucocorticosteroide durante 4-8 semanas - glucocorticosteroides ciclofosfamida administrada y 1,5-2 mg / kg a 16 semanas.

Indicaciones para la heparina en el riesgo de complicaciones trombóticas:

1. hipoalbuminemia por debajo de 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemia por encima de 5 g / l;
3. reducción de antitrombina III hasta 70%.

Con hipoalbuminemia por debajo de 15 g / l para la prevención de la crisis hipovolémica, está indicada la administración intravenosa de reopoliglucina con posterior inyección de lasix 1 mg / kg (o sin ella).

Cuando hipoalbuminemia por debajo de 15 g / L para la prevención de complicaciones trombóticas de fármacos de elección puede ser Curantylum a una dosis de 3-4 mg / kg / día o Tiklid 8 mg / kg / día. Para el propósito de la corrección de la hiperlipidemia y lipidurii Eiconol prescribir suplemento dietético, y los fármacos que bloquean la síntesis de colesterol y lipoproteínas de baja densidad - lipostabil, lovastatina. Para estabilizar las membranas celulares, use alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Para prevenir y tratar la osteopenia y la osteoporosis use carbonato de calcio, gluconato de calcio. Con ARVI - reaferón, interferón.

El seguimiento clínico es realizado por un pediatra y un nefrólogo antes de la transferencia del niño a un policlínico adulto. Después del alta hospitalaria, se realiza un análisis de orina en los primeros 3 meses una vez cada 2 semanas, luego durante el primer año de observación, una vez al mes, en el segundo año y años subsiguientes, una vez por trimestre. En cada visita del médico, se mide la presión arterial, se realiza la corrección del tratamiento y se realiza la observación. Con las enfermedades intercurrentes, es obligatorio estudiar la orina durante la enfermedad y 10-14 días después del final de ella, la consulta con el otorrinolaringólogo y el dentista se lleva a cabo una vez cada 6 meses. Es necesario desinfectar los focos crónicos de infección.

El pronóstico depende de la morfología de la glomerulonefritis. Con cambios mínimos - más favorable, con otras formas el pronóstico debe ser prudente, con esclerosis focal-segmentaria - desfavorable, el desarrollo de insuficiencia renal crónica.

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