Sarcomas de tejidos blandos en niños

Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo. Representan alrededor del 7-11% de todas las neoplasias malignas de la infancia. La mitad de los sarcomas de tejidos blandos están representados por rabdomiosarcoma. Junto con el rabdomiosarcoma, los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas son más comunes en los niños. Los tumores de tejido blando no rabdomiosarcoma son más comunes en adultos. La localización de los sarcomas de tejidos blandos es muy diversa.

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Síntomas de sarcomas de tejidos blandos

Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación del tumor y su relación con los tejidos circundantes. Como regla general, se revelan los síntomas locales de crecimiento tumoral. Los síntomas generales (fiebre, pérdida de peso, etc.) se observan raramente, a menudo en etapas avanzadas de la enfermedad.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Histológicamente, los sarcomas de tejidos blandos son extremadamente heterogéneos. A continuación se incluyen variantes de sarcomas malignos y histogenéticamente correspondientes a los tipos de tejidos.

Los sarcomas de tejidos blandos también se denominan tumores extraóseos del hueso y del tejido cartilaginoso (osteosarcoma extraosario, mixoide y condrosarcoma mesenquimal).

Desde el punto de vista morfológico, es difícil hacer un diagnóstico diferencial entre los tumores de partes blandas sin bloomingosarcoma. Para aclarar el diagnóstico, use microscopía electrónica, inmunohistoquímica y estudios citogenéticos.

El aspecto histológico de un tumor de tejidos blandos (con la excepción del rabdomiosarcoma) no proporciona una idea clara del curso clínico y el pronóstico de la enfermedad. Para determinar la correlación entre la variante histológica y el comportamiento tumoral, el grupo de investigación multidisciplinario de POG (Pediatric Oncology Group, EE. UU.) Identificó tres variantes de cambios histológicos que podrían utilizarse como factores de pronóstico en un estudio prospectivo. El grado de cambios histológicos fue determinado por los índices de celularidad, pleomorfismo celular, actividad mitótica, severidad de la necrosis y crecimiento tumoral invasivo. Se demostró que los tumores del tercer grupo (grado III) en comparación con el primero y el segundo tienen un pronóstico mucho peor.

Clasificación de los sarcomas de tejidos blandos

Diagnóstico de sarcomas de tejidos blandos

La verificación del diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos presenta dificultades significativas. Al realizar una biopsia, es importante obtener una cantidad suficiente de tejido tumoral no solo para estudios histológicos de rutina, sino también para inmunohistoquímicos, citogenéticos y biológicos moleculares.

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Tratamiento de sarcomas de tejidos blandos

La estrategia de tratar tumores en niños y adultos es diferente, lo cual está relacionado con varios puntos:

• llevar a cabo operaciones de ahorro de órganos en niños está asociado con grandes dificultades técnicas debido a características anatómicas y funcionales;
• el uso de radioterapia en niños pequeños puede provocar complicaciones graves (por ejemplo, trastornos en el crecimiento de órganos individuales y del cuerpo en general), más pronunciados que en adultos;
• En oncología infantil, se han desarrollado esquemas más estrictos de quimioterapia de dosis alta. Incluyendo regímenes multicomponentes (llevar a cabo un tratamiento quimioterapéutico similar en adultos a menudo es imposible en relación con la peor tolerabilidad);
• los efectos a largo plazo de todas las terapias en los niños son socialmente más importantes debido a la esperanza de vida potencialmente más larga en comparación con los adultos.

¿Cómo se tratan los sarcomas de tejidos blandos en niños?