Epispadias y extrofia vesical: una revisión de la información

Anomalías de grupo "epispadias ecstrophy" son una combinación de un número de defectos, etiología sola unido y defecto de la superficie ventral, al menos, parte de la vejiga y la uretra. La definición propuesta en Gerhardt y Jeff 1996 g. Manifestaciones anomalías que van desde la cloaca hasta extrofia epispadia capitadas. Schistocystis Classical expresa en la ausencia de la pared frontal del abdomen y la mitad inferior de la pared frontal. Esta enfermedad se combina con epispadias y divergencia de la sínfisis púbica, y, a menudo con subdesarrollo simultánea de testículos, criptorquidia, aplasia de uno o dos cuerpos cavernosos, hipoplasia de la próstata en hombres y diversas anomalías de los genitales en niñas. Muy a menudo, esta anomalía se define como un complejo de "epifisia extrofia", que incluye tales condiciones patológicas:

• epispadia;
• extrofia parcial;
• extrofia clásica;
• ekstrofiya kloaki;
• variantes de extrofia.

Formalmente, por primera vez en detalle describió la extrofia como una malformación congénita en 1597 por Grafenberg, aunque las referencias a esta anomalía se encontraron en las tabletas asirias realizadas hace 2 mil años antes de Cristo. Los primeros intentos para tratar con prontitud el defecto se llevaron a cabo a mediados del siglo XIX. Los cirujanos crearon una anastomosis normal entre la vejiga y el colon sigmoide, pero solo en pacientes individuales pudieron dirigir efectivamente la orina hacia el recto y al mismo tiempo ocultar el defecto de la pared abdominal anterior. Una de las primeras operaciones exitosas fue llevada a cabo por Eyrs: logró ocultar la membrana mucosa desnuda y reducir el dolor asociado con su irritación. Trendelenburg en 1906 hizo un intento de cerrar la vejiga, realizando una cistectomía en combinación con Uregerosigmogomie antirreflujo.

1942 Young informó el primer éxito: la retención de orina con la ayuda de la plastia de la vejiga. La segunda etapa Sheikh vejiga se ha formado en un tubo, y la chica permanecido seco durante 3 horas. Sin embargo, hasta los años 50 del siglo pasado, la mayoría de los cirujanos prefieren aplicar escisión extrofia de corrección de la vejiga y la retracción intestino durante la noche.

Acerca de la osteotomía ilíaca bilateral en combinación con el plástico de la vejiga, Schulz informó en 1954. Una semana después de la extracción del catéter de la vejiga, la niña comenzó a retener la orina. Por lo tanto, el acercamiento de los huesos con osteotomía iliaca bilateral bilateral proporciona una mejor función del mecanismo de retención de orina que involucra los músculos del diafragma urogenital. Más tarde, el plástico de la vejiga se hizo más común, especialmente después de que aparecieron un gran número de informes de pielonefritis recurrente e insuficiencia renal crónica progresiva después de la derivación de la orina al intestino. Sin embargo, crear un mecanismo para la retención aceptable de orina en pacientes con extrofia vesical sigue siendo una tarea muy difícil.

En las últimas décadas, la reconstrucción escénica se ha utilizado ampliamente. El plástico en los primeros días después del nacimiento del niño facilita la reducción de los huesos sin osteotomía y reduce los cambios displásicos en la mucosa. En niños de 1-2 años de edad, al corregir epispadias, la uretra es de plástico y el pene se endereza. Estos procedimientos proporcionan el crecimiento de la vejiga, necesaria para la plasticidad de su cuello. La reconstrucción del cuello uterino en combinación con el trasplante antirreflujo de los uréteres en el fondo del detrusor aumenta el volumen de la vejiga y, al final del tratamiento, los pacientes generalmente retienen la orina.

Grady y Mitchell propusieron en 1999 combinar el plástico primario con los plásticos del pene y la uretra en el recién nacido. Sin embargo, debido al aumento significativo en el volumen y la duración de la operación, esta técnica no se utilizó ampliamente.

Por lo tanto, la etapa moderna de tratamiento del complejo "epiphadia extrstrophy" se asocia con el deseo de los cirujanos de proporcionar una retención de orina aceptable y la formación de órganos genitales normales sin comprometer las funciones renales y sexuales.

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Epidemiología

La frecuencia de extrofia varía de 1 a 10,000 a 1 en 50,000 recién nacidos. La presencia de extrofia en uno de los padres aumenta la probabilidad de que ocurra en los niños. Según las estadísticas de resumen, 9 casos de extrofia se producen en 2500 hermanos, y el riesgo de tener un hijo con una anomalía es del 3,6%. De los 215 niños nacidos de padres con extrofia, tres lo heredaron (1 niño por 70 recién nacidos).

Según otros datos, de 102 pacientes ninguno tenía padres o, posteriormente, sus propios hijos con esta anomalía. Las razones de las discrepancias en los datos no son claras. Sin embargo, el riesgo de tener un hijo con extrofia en familias en las que alguien tiene esta anomalía parece ser de alrededor del 3%. La proporción de extrofia clásica en niños y niñas es de 2.7: 1, respectivamente.

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