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Amiloidosis del intestino
Último revisado: 23.04.2024
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La amiloidosis del intestino es una enfermedad del intestino (una enfermedad independiente o "segunda enfermedad"), causada por la deposición de amiloide en sus tejidos.
La amiloidosis puede afectar todo el tracto gastrointestinal, pero la deposición más importante de amiloide ocurre en el intestino delgado.
La mayoría conocido amiloidosis clínica amiloidosis variedad intestinal es una complicación de muchas enfermedades infecciosas, naturaleza inmuno-inflamatorio - amiloidosis secundaria, en los que la sangre circula precursor de la proteína de fibrillas de amiloide - SAA proteína. El mismo precursor sirve como la base de la amiloidosis con una enfermedad periódica. La amiloidosis secundaria y la amiloidosis con enfermedad periódica (hereditaria) se combinan en el grupo AL-amiloidosis. Intestino Amiloidosis también se puede visualizar entidad nosológica independiente de origen desconocido (idiopática, amiloidosis primaria), o amiloidosis de paraproteinemic leucemia linfática crónica principalmente mieloma. En estos casos, estamos hablando de AL-amiloidosis, en la cual las fibrillas de amiloide construyen cadenas ligeras circulantes de sangre de inmunoglobulinas. Derrota del intestino delgado en la amiloidosis secundaria, los datos clínicos observados en el 40% y patoanatómica - 64% de los pacientes con amiloidosis primaria - en 30-53 y 60-80%, respectivamente. El intestino grueso participa en el proceso más raramente: de acuerdo con los datos clínicos, 30-55% de los pacientes, según las secciones, en 40-45% de los pacientes. La información sobre la incidencia de enfermedad intestinal en la amiloidosis hereditaria (enfermedad recurrente) es contradictoria.
Debe recordarse que las lesiones intestinales se producen principalmente en las formas de amiloidosis generalizada (predominantemente AA- y AL-amiloidosis). Muy raramente ocurre la amiloidosis tumoral local del intestino. Cuando dominan las manifestaciones clínicas de la amiloidosis del intestino, hablan del tipo enteropático de amiloidosis.
Etiología y patogenia. La causa de la amiloidosis, incluido el intestino, no está clara. El mecanismo de formación de amiloide puede considerarse abierto solo con amiloidosis AA y AL, es decir, aquellas formas de amiloidosis generalizada en las que el intestino se afecta con mayor frecuencia.
Causas y patogenia de la amiloidosis intestinal
Cuadro clínico
El tracto gastrointestinal en la amiloidosis se ve afectado por completo. Macroglosia (un aumento significativo en el lenguaje) se produce en 20-22% de los pacientes, hepatomegalia y esplenomegalia - en el 50-80% de los pacientes puede ser afectada por el esófago, lesiones a veces tumorales-como del estómago.
Síntomas de la amiloidosis del intestino
Diagnostico
Los siguientes síntomas pueden ayudar en el diagnóstico de la amiloidosis del intestino:
- La presencia de la enfermedad subyacente, que conduce al desarrollo de amiloidosis del intestino (tuberculosis, enfermedad bronquiectásica, artritis reumatoide, etc.).
- Diarrea persistente resistente a agentes antibacterianos, astringentes, absorbentes y fijadores (amiloidosis con lesión predominante del intestino delgado).
- Imagen clínica del síndrome de malabsorción (típico de amiloidosis con afectación predominante del intestino delgado).
Diagnóstico de amiloidosis del intestino
El tratamiento de la amiloidosis del intestino. En la amiloidosis, incluida la amiloidosis del intestino, se recomienda un complejo de medicamentos que tenga un efecto sobre los principales enlaces en la patogénesis de la enfermedad.
Con el fin de influir en la síntesis intracelular de los derivados de amiloide proteína administrada de 4-aminoquinolina (cloroquina, delagil, Plaquenil), hormonas corticosteroides en las dosis pequeñas y medianas, colchicina, inmunoestimulantes: T y B-activina, levamisol.
El tratamiento de la amiloidosis del intestino
La prevención de la amiloidosis secundaria es la prevención de enfermedades purulentas, inflamatorias, autoinmunes y neoplásicas crónicas del grupo de la leucemia paraproteinémica.
El pronóstico para la amiloidosis del intestino es desfavorable, especialmente cuando hay un síndrome de absorción alterada, así como complicaciones tan formidables como la hemorragia y la perforación del intestino. La implicación en el proceso patológico de los riñones carga el pronóstico. Al mismo tiempo, la posibilidad de reabsorción de amiloide en la amiloidosis secundaria en el contexto del tratamiento con colchicina hace que el pronóstico para esta forma de la enfermedad sea más favorable.
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