Ostrovko-celular los hinchazones del páncreas

Los morfólogos conocían los tumores de los islotes de Langerhans ya a comienzos del siglo XX.

La descripción de los síndromes endocrinos se hizo posible solo con el descubrimiento de las hormonas del páncreas y el tracto gastrointestinal.

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Epidemiología

Para juzgar la prevalencia de los tumores de células de los islotes, no hay datos precisos. Los patólogos un adenoma se encuentran por cada 1000-1500 autopsias. En instituciones de amplio perfil, la proporción de pacientes con la función de un tumor maligno de los islotes de Langerhans a los hospitalizados es de 1/50 mil. Aproximadamente el 60% de todos los tumores pancreáticos endocrinos son secretagogos de insulina.

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Patogenesia

Los tumores de las células de los islotes son mucho menos comunes que otros tumores pancreáticos. Su clasificación se basa en las manifestaciones clínicas, el desarrollo de las que son responsables, y del tipo de células y hormonas, identificarlos, en particular mediante técnicas de inmunohistoquímica. Una proporción significativa de estos tumores produce muchas hormonas que se encuentran en diversas células tumorales, pero los síntomas clínicos normalmente debido a una hormona, un biológicamente activo y producido por el más abundante Además, las metástasis en el caso de un tumor maligno puede consistir en un solo tipo de célula, incluso en el policlonal primario tumor Junto con esto, hay tumores del mismo tipo de células que producen una variedad de péptidos. En algunos casos, el patrón clínico y hormonal causada por múltiples tumores endocrinos del páncreas y / o hiperplasia de las células de los islotes mismo o diferentes tipos.

Se supone que hay dos fuentes de origen de los tumores endocrinos: islote, de ahí el nombre de ellos - insuloma y ductal - de células madre multipotentes en el epitelio ductal (nezidaoblastov) que pueden proliferar y diferenciarse en células que producen una variedad de péptidos. Estos tumores a menudo son la fuente de la formación de hormonas ectópicas. Muy a menudo ocurren en adultos en cualquier parte del páncreas, rara vez tienen su propia cápsula (especialmente las pequeñas). Los tumores no encapsulados tienen un llamado crecimiento en zigzag, similar a infiltrativo. En color y la apariencia pueden parecerse bazo accesorio debido a una superficie vaskulyarizatsits j corte inusualmente rica de un color homogéneo, de color gris rosa o cereza, de vez en cuando revelado hemorragia y áreas quísticas. Con fibrosis estromal severa con deposición de sales de cal, los insulomas adquieren una densidad cartilaginosa. Los tamaños de los tumores autónomos varían desde 700 μm hasta varios centímetros de diámetro. Los tumores de 2 cm de diámetro generalmente son benignos y más de 6 cm son malignos.

Los tumores solitarios o incluso múltiples a menudo se acompañan de desarrollo en el tejido pancreático circundante de hiperplasia y / o hipertrofia del aparato islote, principalmente debido a las células beta (con insulinomas).

Los tumores de Ostrovkovye son en primer lugar adenomas y, con menor frecuencia, adenocarcinomas. En tamaño y forma, las células tumorales son similares a las células correspondientes de los islotes normales: poligonales o prismáticas, rara vez tienen forma de huso. En algunas células, el citoplasma es eosinofílico, en otras es basófilo, en otras, es ligero, y su volumen varía de pobre a abundante. El polimorfismo nuclear es un fenómeno bastante común. En más de la mitad de los tumores, el estroma está fibrofectado, hialinizado y calcificado en diversos grados. Alrededor del 30% hay deposición de amiloide en el estroma. En 15% de los casos, se detectan cuerpos psammoma, cuyo número varía. En 2/3 del número total de tumores, hay estructuras ductales y transicionales de conducto a tumor. Estos últimos forman cordones anastomosados, nidos, rosetas, alvéolos, estructuras papilares separadas por numerosos vasos de paredes delgadas. Dependiendo de la estructura predominante, hay tres tipos de tumores:

• I - sólido, llamado todavía difuso;
• II - medular, a menudo llamado trabecular (este tipo de estructura es más común en insulinomas y glucagonomas);
• III - glandular (alveolar o psevdoatsinarny). Este tipo es más común en gastrinomas y en el síndrome de Werner. Todos los tipos de estructuras pueden estar en un tumor en diferentes partes del mismo.

Los tumores de células beta (insulinomas) son los tumores de islotes más comunes, el 90% de los cuales son benignos. Alrededor del 80% de ellos son solitarios. En 10% de los casos de hipoglucemia debido a múltiples tumores, 5% de ellos - maligna, y 5% - nezidioblao iNOS, que se caracteriza por hiperplasia de islas debido a su neoplasia de las células ductales, hipertrofia de islotes debido a la hiperplasia y / o hipertrofia de formación de sus células, especialmente celulas beta El término no zidoblastosis fue introducido por GF Laidlaw en 1938. También se caracteriza por fenómenos de transformación acinoinsular. Entre las manifestaciones clínicas de la insulina y su tamaño hay una cierta relación. Inmunohistoquímicamente, los insulinomas pueden detectar células A y / o D, raramente células EC.

Uno de los logros importantes de las dos últimas décadas en el campo de la histoquímica y Endocrinología es el desarrollo APUD (Amina Precursor captación y descarboxilación) - un concepto que ha permitido explicar la secreción, tales como tumores de células de los islotes del páncreas, muchas hormonas, no propias de su función fisiológica, no es de extrañar registra los últimos años acerca de la capacidad de estos tumores secretan, aparte de esas hormonas ya mencionados, tales como la gonadotropina coriónica humana, calcitonina, diversas prostaglandinas, hormona Ost, hormona antidiurética, que es un papel independiente en la formación de cualquier síndromes endocrinos completamente no se ha probado, pero es posible que la investigación adicional en esta dirección permitirá establecer una conexión causal entre algunos incluso enfermedades conocidas de los tumores del tracto y páncreas gastrointestinales.

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Formas

Actualmente funcionan los tumores pancreáticos se pueden dividir en dos grupos: ortoendokrinnye que secretan hormonas que son función fisiológica peculiar de islotes y paraendokrinnye que producen hormonas no les son propias. El primer grupo incluye las neoplasias alfa, beta, Sigma, y F-células, que secretan glucagón respectivamente, insulina, somatostatina y péptido pancreático, que se refleja en su título: por lo tanto, glucagonoma,  insulinoma, y somatostatinoma  PBSCE. Tumores origen celular Paraendokrinnyh actualmente no están definitivamente establecidos, pero se sabe que no son de células de tipo R. Estos son los tumores que producen gastrina - gastrinoma, péptido intestinal vasoactivo - VIPOM, ACTH actividad similar - kortikotropinomy y síndrome carcinoide clínica tumor. Por paraendokrinnym son también algunos tumores raros que secretan otros péptidos y prostaglandinas.

Generalmente, islotes de Langerhans neoplasias malignas, en particular, caracterizadas secreción poligormonalnaya, "puro" son tumores poco comunes, sin embargo, la secreción de la prevalencia de una hormona conduce al desarrollo del síndrome clínico particular endocrino.

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