Ataxia sensorial

En caso de deterioro neurológico de la sensibilidad profunda, se desarrolla ataxia sensorial: incapacidad para controlar los movimientos propioceptivamente, que se manifiesta por inestabilidad en la marcha y alteración de la coordinación motora. Los trastornos motores se intensifican considerablemente si el paciente cierra los ojos. La patología no se cura por completo: los pacientes se someten a medidas intensivas de rehabilitación para apoyar el sistema musculoesquelético y mejorar su calidad de vida. [ 1 ]

Epidemiología

En comparación con la ataxia cerebelosa, la ataxia sensitiva es relativamente poco frecuente. En la mayoría de los casos, se produce como resultado de un daño en las columnas posteriores y, como consecuencia, un trastorno de la aferencia propioceptiva, que se observa, en particular, en pacientes con enfermedad de Friedreich, deficiencia de vitaminas E y _B12 y neurosífilis.

La ataxia sensorial se diagnostica por una clara insuficiencia propioceptiva y un marcado aumento de las manifestaciones clínicas en el contexto del cierre ocular. Con frecuencia se observa pseudohipercinesia de la extremidad afectada.

El término deriva del griego "ataxia", que se traduce como "trastorno". La ataxia sensorial puede ser un síndrome adicional al diagnóstico en traumatismos y patologías degenerativas del sistema nervioso central. Como unidad nosológica independiente, el problema solo se considera en algunas enfermedades hereditarias pediátricas, por lo que se desconoce la frecuencia real de desarrollo de este trastorno (la ataxia secundaria, como signo que acompaña a otra patología, no suele considerarse en las estadísticas).

La ataxia sensorial hereditaria es una enfermedad muy rara (huérfana). Este grupo incluye enfermedades que se presentan en menos de un caso por cada 2000 habitantes.

Causas ataxia sensorial

La ataxia sensorial se debe a un deterioro de los tipos profundos de sensibilidad, en particular:

• Sensibilidad músculo-articular, que recibe señales sobre la posición del torso en el espacio;
• De sensibilidad a la vibración;
• Sensaciones de presión y peso.

Los trastornos del movimiento y la coordinación en la ataxia sensorial se deben a la incapacidad de recibir información cinestésica de las partes centrales del aparato propioceptivo; es decir, el sistema no recibe señales, por ejemplo, sobre contracciones musculares. Esta patología no se considera una unidad nosológica independiente, sino un complejo de síntomas, caracterizado como un síndrome de ataxia sensorial, presente en muchas enfermedades neurológicas. El cuadro clínico en este caso depende de las características individuales del daño en las direcciones nerviosas propioceptivas.

El trastorno puede presentarse en diferentes partes del aparato propioceptivo, en particular en la columna vertebral posterior, los ganglios de la médula espinal, las raíces posteriores, a nivel del bulbo raquídeo, la corteza o el tálamo. El problema suele deberse a lesiones vasculares (ictus cerebral o cefalorraquídeo), mielitis, procesos tumorales en el cerebro o la médula espinal, mielosis funicular, neurosífilis, sequedad espinal, lesiones medulares y esclerosis múltiple.

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial está asociada a intervenciones quirúrgicas en la médula espinal o el cerebro.

Las partes periféricas del aparato propioceptivo se ven afectadas en pacientes con síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía de origen diabético, tóxico, infeccioso o amiloide. Además, la ataxia sensorial se presenta en el contexto de ciertas patologías genéticas, en particular, la ataxia de Fredreich. [ 2 ]

Factores de riesgo

La ataxia sensorial se desarrolla si se ven afectadas las siguientes estructuras:

• Los conductos raquídeos posteriores son el cuneiforme y el haz de Goll (conductos raquídeos ascendentes). Este es el trastorno más común en la ataxia sensitiva. Puede observarse como consecuencia de un traumatismo asociado con una curvatura pronunciada de la columna vertebral.
• Nervios periféricos. Afectados en el contexto de trastornos de los axones de las fibras nerviosas, mielinopatía, transformación walleriana causada por traumatismo o isquemia del nervio periférico.
• Raíces posteriores de la médula espinal (debido a traumatismos, compresiones, etc.).
• El asa medial, que se encuentra en el tronco encefálico y forma parte del canal conductor que transporta impulsos del aparato musculotendinoso y del sistema bulbotalámico.
• El tálamo, que asegura la realización de los reflejos incondicionados.

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial se asocia con lesiones del lóbulo parietal contralateral.

La ataxia sensorial se desarrolla con mayor frecuencia en el contexto de tales patologías:

• Sequedad espinal (un tipo de neurosífilis terciaria).
• Mielosis funicular (degeneración de la médula espinal lateral y posterior como resultado de una avitaminosis B12 prolongada o anemia por deficiencia de folato).
• Polineuropatías (difteria, desmielinizantes, neuropatías por arsénico, síndromes de Guillain-Barré, de Refsum, de Krabé, etc.).
• Patologías vasculares (en particular, isquemia del tronco arterial espinal).
• Procesos tumorales cerebrales.

La ataxia sensorial también se presenta en la rara enfermedad de Friedreich, de transmisión autosómica recesiva. Los trastornos de coordinación motora se producen en el contexto de daño al miocardio y a otros sistemas y órganos.

Patogenesia

La ataxia sensorial se desarrolla debido a lesiones en las fibras nerviosas periféricas, las raíces y columnas espinales posteriores y el asa medial. Estas fibras transportan impulsos propioceptivos, que transmiten información a la corteza cerebral sobre la posición del cuerpo, las extremidades y sus movimientos.

Las sensaciones musculoarticulares están determinadas por el aparato receptor, representado por los corpúsculos lamelares de Pacini: terminaciones nerviosas no encapsuladas presentes en las cápsulas articulares, los ligamentos, la musculatura y el periostio. Las señales procedentes de estas terminaciones siguen a las neuronas sensoriales de primer orden que entran en el asta posterior espinal y continúan hacia las columnas posteriores.

El flujo propioceptivo se transporta desde las piernas por medio del delgado haz de Goll, situado medialmente, y desde los brazos por medio del haz de Bourdach, de forma cuneiforme, situado lateralmente.

Las fibras nerviosas involucradas en este transporte forman sinapsis con células nerviosas sensoriales de segundo orden.

Las ramas de las células nerviosas de segundo orden se cruzan y luego, en un bucle medial, pasan al núcleo talámico posterior ventral, donde se localizan las células nerviosas sensoriales de tercer orden, que tienen una conexión con la corteza del lóbulo parietal.

El transporte de las señales nerviosas que proporcionan sensibilidad a los brazos y las piernas se realiza a través de las raíces espinales posteriores. Los nervios de la médula espinal posterior son responsables de la sensibilidad y el dolor.

Cuando se dañan las raíces posteriores, se pierde la sensibilidad de la zona cutánea, inervada por las fibras nerviosas correspondientes. Simultáneamente, se reducen o se pierden los reflejos tendinosos, aunque la actividad motora persiste.

Cuando se daña una parte de la vía ascendente, la médula espinal pierde la capacidad de transferir información sobre la posición de las extremidades al cerebro, lo que da lugar a un deterioro de la coordinación motora.

Con polineuropatía y daño en las columnas posteriores, la marcha y, en general, la actividad motora de las piernas se ven simétricamente alteradas. Los movimientos de los brazos no se ven afectados o lo son solo levemente. [ 3 ]

Síntomas ataxia sensorial

Las manifestaciones de ataxia sensorial se caracterizan por una alteración de las sensaciones motoras del propio cuerpo. Inicialmente, esto se observa por un cambio en la marcha: el paciente empieza a caminar con las piernas bien abiertas, flexionándolas y extendiéndolas incorrectamente en las articulaciones de la rodilla y la cadera, y apoyando el pie en el suelo tras cada paso. Los neurólogos en ejercicio denominan a esta marcha "tabética" o "pisoteada", y los propios pacientes la denominan "encorvada" o "algodón absorbente".

El paciente intenta corregir la deficiencia propioceptiva mediante un control visual constante. Por ejemplo, al caminar, la persona mira fijamente sus pies con la cabeza gacha. Si se interrumpe el control visual, el trastorno del movimiento empeora. Caminar con los ojos vendados o en la oscuridad se vuelve imposible.

La ataxia sensorial que afecta las extremidades superiores se acompaña de un trastorno de la coordinación y de la motricidad libre, lo que afecta la actividad normal. En particular, al paciente le resulta difícil comer los primeros platos con cuchara, beber agua de un vaso, abrocharse prendas pequeñas y usar una llave. En reposo, llaman la atención los movimientos involuntarios y desordenados de las falanges de los dedos, similares a la hipercinesia. Una característica distintiva de la ataxia sensorial es que la pseudohipercinesia desaparece con el inicio de la actividad motora voluntaria.

Los primeros signos de ataxia sensorial pueden variar según las características de la lesión del aparato propioceptivo. Si el proceso patológico afecta las columnas posteriores a la altura de la región toracolumbar, la ataxia se observa solo en las piernas. Si se afectan las columnas posteriores por encima del engrosamiento cervical, el problema se manifiesta tanto en las extremidades superiores como en las inferiores. Con cambios patológicos unilaterales en el aparato propioceptivo antes de la transición de las fibras al otro lado, se desarrolla hemiataxia homolateral, que se caracteriza por una alteración en la mitad del cuerpo del lado afectado. En cambios dolorosos unilaterales de los canales sensoriales profundos tras su cruce, el problema se manifiesta por hemiataxia heterolateral: se ven afectadas las extremidades opuestas al lado afectado.

Etapa

Dependiendo de las manifestaciones clínicas se distinguen los siguientes estadios de ataxia sensorial:

1. Etapa leve: se observa en pacientes con daño limitado del tracto espinal-cerebeloso. La sensibilidad profunda no se ve afectada, mientras que la coordinación motora y la marcha presentan un impacto moderado.
2. La etapa intermedia, o moderadamente grave, se caracteriza por una disminución del tono de los músculos flexores y extensores, lo que dificulta considerablemente la realización de las actividades domésticas cotidianas. Los reflejos generales también disminuyen, se pierde la sensación de apoyo y se requiere un control visual constante al caminar. La marcha se vuelve típica de la ataxia sensorial.
3. Etapa grave: el paciente pierde la capacidad de caminar y permanecer de pie.

Formas

La ataxia sensorial ocurre:

• Estática, que se manifiesta por una alteración en la retención de la postura (lo que es particularmente evidente si el paciente cierra los ojos);
• Dinámica, en la que los signos patológicos se manifiestan con el inicio de la actividad motora.
• Además, si se ven afectadas las vías de sensibilidad profunda, distinguir:
• Ataxia unilateral, que se desarrolla cuando el tálamo o el tronco encefálico se ve afectado en el lado opuesto;
• Ataxia bilateral se forma cuando el foco patológico se localiza en el área de cruce del asa medial.

Complicaciones y consecuencias

La ataxia sensorial es una condición patológica que se caracteriza por un deterioro de la coordinación motora. Con la progresión de esta enfermedad, la persona queda discapacitada y su calidad y duración de vida se ven afectadas.

Escalofríos en las extremidades, mareos frecuentes, pérdida de la capacidad de moverse con independencia y realizar actividades básicas, trastornos de los sistemas respiratorio y digestivo: estos trastornos complican significativamente la vida del paciente. Con el tiempo, se desarrolla insuficiencia respiratoria y cardíaca crónica, se deteriora el sistema inmunitario y existe una tendencia a frecuentes enfermedades infecciosas.

Sin embargo, debe entenderse que estos efectos adversos no se presentan en todos los pacientes con ataxia sensorial. En algunos casos, siempre que se sigan todas las prescripciones médicas y se administre el tratamiento farmacológico a tiempo, el cuadro clínico de la enfermedad no empeora ni la calidad de vida disminuye. Muchos pacientes alcanzan una edad avanzada.

Se puede hablar de un pronóstico especialmente desfavorable si se detectan neoplasias malignas, epilepsia, encefalitis o trastornos circulatorios cerebrales.

Diagnostico ataxia sensorial

La ataxia sensorial se detecta durante la exploración inicial del paciente por un neurólogo. Se observa hipotonía de los músculos flexores y extensores de los brazos o piernas afectados y pérdida de sensibilidad profunda. Al intentar adoptar la postura de Romberg, se observa temblor, con un fortalecimiento significativo al cerrar los ojos. La postura con las extremidades superiores estiradas hacia adelante se acompaña de una falsa hipercinesia (pseudoatetosis).

Las pruebas de coordinación también se ven alteradas: el paciente no puede llevarse el dedo a la punta de la nariz ni apoyar el talón de un pie en la articulación de la rodilla del otro. Exteriormente, se observa una marcha tabética típica. Al intentar pasar el talón de un pie sobre la cresta tibial del otro, se producen sacudidas y el talón se desvía lateralmente. [ 4 ]

El objetivo principal es determinar la causa de la condición patológica, para lo cual se utilizan los siguientes diagnósticos instrumentales y de laboratorio:

• Examen por un neurólogo para descartar otros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• Análisis generales de sangre y orina;
• Examen del líquido cefalorraquídeo, tomado durante la punción lumbar, para excluir esclerosis múltiple, enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, neurosífilis;
• Imágenes por resonancia magnética y computarizada del cerebro y de la médula espinal;
• Electroneuromiografía para evaluar el estado de los músculos y nervios periféricos;
• Asesoramiento genético para descartar patologías hereditarias (a veces con pruebas de ADN).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con otros tipos de ataxia.

La ataxia vestibular se desarrolla cuando se afecta cualquier área del mecanismo vestibular, en particular el nervio vestibular, el núcleo del tronco encefálico y el centro cortical del lóbulo temporal. El nervio vestibular se origina en el nódulo de Scarpa, localizado dentro del conducto auditivo interno. Las ramas periféricas de los nódulos celulares conducen a los tres canales semicirculares, y las ramas centrales a los núcleos vestibulares del tronco encefálico.

Las manifestaciones típicas de la ataxia vestibular son: vértigo sistémico, náuseas (que a veces pueden llegar a vómitos) y nistagmo horizontal. La patología se detecta con mayor frecuencia en el contexto de meningoencefalitis del tronco, procesos tumorales de la fosa craneal posterior, el cuarto ventrículo y el puente de Varolio.

Si el proceso patológico afecta la región frontal y temporooccipital, se presentan trastornos de la coordinación motora en el tipo de ataxia cortical, que presenta similitudes con la ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa y la ataxia sensorial presentan las siguientes diferencias principales:

• El desarrollo de ataxia cortical se observa en el lado opuesto al foco de la lesión cortical (en las lesiones cerebelosas, el lado de la lesión está afectado);
• En la ataxia cortical existen otros signos indicativos de lesiones de la zona frontal (trastornos mentales y olfativos, paresia del nervio facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinaciones de diversos tipos, hemianopsia homónima, afasia sensitiva, etc.).

La ataxia cortical se observa principalmente en patología intracerebral de localización frontal u occipitotemporal. Estas incluyen encefalitis, trastornos circulatorios cerebrales y procesos tumorales.

En cuanto a la ataxia sensorial, se desarrolla en el contexto de daño a las columnas posteriores, y con menor frecuencia a las raíces posteriores, los centros periféricos, la corteza del lóbulo parietal y el tubérculo óptico. El problema se presenta con mayor frecuencia en pacientes con sequedad espinal, polineuritis, mielosis funicular, trastornos vasculares o tumorales localizados en la zona del tubérculo óptico, el lóbulo parietal y la cápsula interna.

Tratamiento ataxia sensorial

La ataxia sensorial es difícil de curar, por lo que el tratamiento principal está dirigido a corregir el estado general del paciente, inhibir la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida.

Se utiliza un enfoque integral que incluye farmacoterapia, fisioterapia y fisioterapia (FT). La terapia de apoyo se realiza con los siguientes medicamentos:

• Vitaminas del grupo B: afectan el estado de los tejidos musculares, contribuyen a la eliminación de espasmos (administradas como inyecciones intramusculares);
• Riboflavina e inmunoglobulinas: se utilizan con el fin de estimular las fibras nerviosas;
• Nootrópicos: normalizan la actividad cerebral, mejoran la transmisión de los impulsos nerviosos, se pueden utilizar para un efecto tranquilizante suave, corrección del estado psicoemocional;
• Preparaciones multivitamínicas: se utilizan para mejorar la inmunidad.

El médico puede recetar anticolinesterásicos si se presenta neuritis o distrofia muscular grave. El tratamiento complejo promueve la activación muscular, optimizando el funcionamiento de los receptores nerviosos responsables de la coordinación motora. Sin embargo, es imposible eliminar por completo la ataxia sensorial, debido a la imposibilidad de eliminar las causas subyacentes del desarrollo del trastorno.

El paciente debe utilizar fisioterapia y fisioterapia regularmente. Los procedimientos fisioterapéuticos se prescriben en cursos, y los ejercicios de fisioterapia se realizan primero bajo la guía de un terapeuta y luego de forma independiente o bajo la supervisión de personas cercanas. También es posible el uso de simuladores especiales, como los que ayudan a desarrollar la flexión y la motricidad fina de las manos.

Se consideran útiles las caminatas largas (hasta 1 km al día) y los ejercicios con una pelota pequeña. No se recomienda el ejercicio excesivo: basta con hacer ejercicios gimnásticos durante media hora al día. [ 5 ]

Prevención

No existen métodos específicos para prevenir la ataxia sensorial. Los especialistas insisten en la atención médica oportuna, lo que contribuye a la detección temprana y al tratamiento de enfermedades que posteriormente pueden causar ataxia.

Otras medidas preventivas incluyen:

• Tratamiento oportuno de procesos infecciosos e inflamatorios en el organismo;
• Monitoreo de lecturas de presión arterial;
• Exclusión de aquellas actividades y deportes que puedan producir lesiones en la cabeza;
• Llevar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, observar un horario de trabajo y de sueño y llevar una dieta equilibrada con productos de calidad.

Pronóstico

La ataxia sensorial solo puede curarse si se elimina por completo la causa de la afección, lo cual es bastante infrecuente. El pronóstico más desfavorable se observa en pacientes con formas hereditarias y malignas de la enfermedad, así como en el desarrollo de focos estables de degeneración: en tales situaciones, a los pacientes se les prescribe únicamente terapia de soporte para mejorar la calidad de vida y ralentizar la progresión del trastorno.

Si se logra eliminar la causa de la patología y restaurar la zona afectada del tracto propioceptivo, podemos hablar de un posible pronóstico favorable. En la mayoría de los pacientes, la ataxia sensorial se caracteriza por una progresión constante; el estado de los pacientes se deteriora gradualmente, lo cual es especialmente notable en ausencia de terapia de apoyo y rehabilitación adecuadas.