Ataxia sensorial

En el deterioro neurológico de la sensibilidad profunda, la ataxia sensorial se desarrolla: la incapacidad para controlar los movimientos de manera propioceptiva, que se manifiesta por la inestabilidad de la marcha, la coordinación motora deteriorada. Los trastornos motores se intensifican bruscamente si el paciente cierra los ojos. La patología no está completamente curada: los pacientes experimentan medidas intensivas de rehabilitación destinadas a apoyar el sistema musculoesquelético y mejorar la calidad de vida. [1]

Epidemiología

En comparación con la ataxia cerebelosa, la ataxia sensorial es relativamente rara. En la mayoría de los casos, ocurre como resultado del daño a las columnas posteriores y, como consecuencia, un trastorno de la aferencia propioceptiva, que se puede observar, en particular, en pacientes con la enfermedad de Friedreich, avitaminosis e_!---------

La ataxia sensorial se diagnostica por una clara insuficiencia propioceptiva y un aumento marcado en las manifestaciones clínicas en el fondo del cierre de los ojos. A menudo se nota la pseudohiperquinesis de la extremidad afectada.

El término se deriva de la palabra griega "ataxia", que se traduce como "desorden". La ataxia sensorial puede actuar como una adición síndromal al diagnóstico en traumas y patologías degenerativas del sistema nervioso central. Como unidad nosológica independiente, el problema se considera solo en algunas enfermedades hereditarias pediátricas, por lo que se desconoce la frecuencia real de desarrollo de este trastorno (la ataxia secundaria, como un signo que acompaña a otra patología, las estadísticas generalmente no tienen en cuenta).

La ataxia sensorial hereditaria es una enfermedad muy rara (huérfana). Este grupo incluye enfermedades que ocurren en menos de 1 caso por 2,000 población.

Causas Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se debe al deterioro de los tipos profundos de sensibilidad, en particular:

• Sensibilidad musculo-articular, que recibe señales sobre la posición del torso en el espacio;
• De sensibilidad a la vibración;
• Sentimientos de presión y peso.

Los trastornos de movimiento y coordinación en la ataxia sensorial resultan de la falta de recibo de la información kinestésica de las partes centrales del aparato propioceptivo, es decir, el sistema no recibe señales, por ejemplo, sobre las contracciones musculares. La patología no se considera como una unidad nosológica independiente, sino que es un complejo de síntomas, que se caracteriza como un síndrome de ataxia sensorial, que ocurre en muchas enfermedades neurológicas. La imagen clínica en este caso depende de las características individuales del daño a las direcciones nerviosas propioceptivas.

El trastorno se puede encontrar en diferentes partes del aparato propioceptivo, en particular en las columnas espinales posteriores, ganglios de la médula espinal, raíces posteriores, a lo largo del nivel de la médula oblongata, corteza o thalamus. The problem is often due to vascular injury (cerebral or cerebrospinal stroke), myelitis, tumor processes in the brain or spinal cord, funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, spinal cord injuries, multiple sclerosis.

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial se asocia con intervenciones quirúrgicas en la médula espinal o cerebro.

Las partes periféricas del aparato propioceptivo se ven afectadas en pacientes con síndrome de guillain-barré, polineuropatía de origen diabético, tóxico, tóxico o amiloide. Además, la ataxia sensorial se encuentra en el contexto de ciertas patologías genéticas, en particular, estamos hablando de fredreich's ataxia. [2]

Factores de riesgo

La ataxia sensorial se desarrolla si las siguientes estructuras se ven afectadas:

• Los canales espinales posteriores son el cuneiforme y el paquete de goll (canales espinales ascendentes). Este es el trastorno más común en la ataxia sensorial. Se puede observar como consecuencia del trauma asociado con la flexión aguda de la columna vertebral.
• Nervios periféricos. Afectado en el contexto de los trastornos de los axones de las fibras nerviosas, la mielinopatía, la transformación de Walleria causada por el trauma o la isquemia del nervio periférico.
• Raíces posteriores de la médula espinal (debido a trauma, compresión, etc.).
• El circuito medial, que se encuentra en el tronco encefálico y es parte del canal conductor que lleva impulsos del aparato musculotendinoso y el sistema bulbotalámico.
• El tálamo, que garantiza la realización de reflejos incondicionados.

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial se asocia con lesiones del lóbulo parietal contralateral.

La ataxia sensorial se desarrolla con mayor frecuencia en el fondo de tales patologías:

• Sequedad espinal (un tipo de neurosifilis terciaria).
• Mielosis funicular (degeneración de las médulas espinales laterales y posteriores como resultado de la prolongada _B12Anemia de deficiencia de avitaminosis o folato).
• Polineuropatías (difteria, desmielinización, neuropatías arsénicas, síndromes Guillain-Barré, Refsum y Krabé, etc.).
• Patologías vasculares (en particular, isquemia del tronco arterial espinal).
• Procesos cerebrales tumorales.

La ataxia sensorial también se encuentra en la rara enfermedad autosómica recesiva de Friedreich. Los trastornos motores de coordinación ocurren en el fondo del daño al miocardio y otros sistemas y órganos.

Patogenesia

La ataxia sensorial se desarrolla debido a las lesiones de fibras nerviosas periféricas, raíces y columnas posteriores espinales, bucle medial. Estas fibras tienen impulsación propioceptiva, llevando información a la corteza cerebral sobre la posición del cuerpo, las extremidades y sus movimientos.

Las sensaciones musculararticulares están determinadas por el aparato del receptor representado por los corpúsculos laminares de Pacini: terminaciones nerviosas no encapsuladas que están presentes en cápsulas articulares, ligamentos, musculatura y periosteum. Las señales de las terminaciones siguen a las neuronas sensoriales de primer orden que ingresan al cuerno posterior espinal y más en las columnas posteriores.

El flujo propioceptivo se transporta desde las piernas mediante el delgado paquete de goll ubicado medialmente, y desde los brazos por medio del paquete Bourdach en forma de cuña ubicado lateralmente.

Las fibras nerviosas involucradas en este transporte forman sinapsis con células nerviosas sensoriales de segundo orden.

Las ramas de las células nerviosas de segundo orden se cruzan, luego en un bucle medial pasa al núcleo talámico posterior ventral, donde las células nerviosas sensoriales del tercer orden se localizan, con una conexión con la corteza del lóbulo parietal.

El transporte de señales nerviosas que proporcionan sensación a los brazos y las piernas se logra a través de las raíces espinales posteriores. Los nervios en la médula espinal posterior son responsables de la sensación sensorial y el dolor.

Cuando las raíces posteriores están dañadas, la sensibilidad del área cutánea, que está inervada por las fibras nerviosas correspondientes, se pierde. Al mismo tiempo, los reflejos del tendón se reducen o se pierden, aunque la actividad motora todavía está presente.

Cuando parte de la vía ascendente está dañada, la médula espinal pierde la capacidad de transferir información sobre la posición de las extremidades al cerebro, lo que resulta en una coordinación motora deteriorada.

Con polineuropatía y daño a las columnas posteriores, la marcha y, en general, la actividad motora de las piernas está simétricamente perturbada. Los movimientos del brazo no se ven afectados o solo se ven ligeramente afectados. [3]

Síntomas Ataxia sensorial

Las manifestaciones de la ataxia sensorial se caracterizan por una violación de las sensaciones motoras provenientes del propio cuerpo. Al principio, esto puede ser notado por un cambio en la marcha de una persona: el paciente comienza a caminar con las piernas extendidas, doblándolas incorrectamente y extendiéndolas en las juntas de rodilla y cadera, y "aterrizando" el pie después de cada paso. Los neurólogos practicantes llaman a esta marcha "estampado" o "tabética", y los propios pacientes lo llaman "caída" o "algodón absorbente".

El paciente intenta corregir la deficiencia propioceptiva con la ayuda del control visual constante. Por ejemplo, mientras camina, la persona mira incansablemente a los pies con la cabeza hacia abajo. Si se interrumpe el control visual, el trastorno del movimiento empeora nuevamente. Caminar con los ojos vendados o en condiciones oscuras se vuelve imposible.

La ataxia sensorial que involucra las extremidades superiores se acompaña de un trastorno de coordinación y habilidades motoras arbitrarias, como resultado de la cual sufre la actividad ordinaria. En particular, se vuelve difícil para el paciente comer los primeros platos con una cuchara, beber agua de un vaso, abrochar pequeñas partes de la ropa, usar una llave. En reposo, los movimientos involuntarios desordenados de las falanges de los dedos del tipo de hipercinesis llaman la atención. Una característica distintiva de la ataxia sensorial es que la pseudohipercinesis desaparece con el inicio de la actividad motora voluntaria.

Los primeros signos en ataxia sensorial pueden ser diferentes, lo que depende de las características de la lesión del mecanismo propioceptivo. Si el proceso patológico captura las columnas posteriores al nivel de las secciones toracolumbar, la ataxia se observa solo en las piernas. Si las columnas posteriores por encima del engrosamiento cervical se ven afectados, el problema se manifiesta en las extremidades superiores e inferiores. Con cambios patológicos unilaterales en el aparato propioceptivo antes de la transición de fibras al otro lado, se desarrolla la hemiataxia homolateral, que se caracteriza por la aparición de una violación en la mitad del cuerpo al lado de la lesión. En los cambios dolorosos unilaterales de los canales sensoriales profundos después de su cruce, el problema se manifiesta por la hemiataxia heterolateral: las extremidades opuestas al lado afectado se ven afectadas.

Etapa

Dependiendo de las manifestaciones clínicas, se distinguen tales etapas de la ataxia sensorial:

1. Etapa leve: observada en pacientes con daño limitado al tracto espinal crebeloso cableado. La sensibilidad profunda no se ve afectada, la coordinación del motor y la marcha se ven moderadamente afectadas.
2. La etapa media, o moderadamente severa, se caracteriza por una disminución en el tono de músculos flexores y extensores, lo que hace que sea mucho más difícil para el paciente realizar actividades domésticas ordinarias. Los reflejos generales también disminuyen, se pierde la sensación de apoyo y existe la necesidad de un control visual constante durante la caminata. La marcha se vuelve típica de la ataxia sensorial.
3. Etapa severa: el paciente pierde la capacidad de caminar y pararse.

Formas

Ataxia sensorial ocurre:

• Estático, que se manifiesta por deterioro de la retención de la postura (que es particularmente evidente si el paciente cierra los ojos);
• Dinámica, en la que los signos patológicos se manifiestan con el inicio de la actividad motora.
• Además, si las vías de la sensibilidad profunda se ven afectadas, distinga:
• Ataxia unilateral, que se desarrolla cuando el tálamo o el tronco encefálico se ve afectado en el lado opuesto;
• La ataxia bilateral se formó cuando el enfoque patológico se encuentra en el área de cruce del circuito medial.

Complicaciones y consecuencias

La ataxia sensorial es una condición patológica caracterizada por la coordinación motora deteriorada. Con la progresión de esta enfermedad, una persona queda discapacitada, la calidad de vida y su duración sufren.

Temblando en las extremidades, mareos frecuentes, pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente y realizar actividades básicas, trastornos de los sistemas respiratorios y digestivos: tales trastornos complican significativamente la vida del paciente. Con el tiempo, se desarrolla la insuficiencia cardíaca respiratoria y crónica, la defensa inmune se deteriora, existe una tendencia a frecuentes patologías infecciosas.

Sin embargo, debe entenderse que estos efectos adversos no ocurren en todos los pacientes con ataxia sensorial. En pacientes individuales, siempre que se sigan todas las recetas médicas y se lleva a cabo la terapia farmacológica oportuna, la imagen clínica de la enfermedad no empeora y la calidad de vida no disminuye. Muchos pacientes viven hasta una edad avanzada.

Se puede discutir un pronóstico particularmente desfavorable si se encuentra que el paciente tiene neoplasias malignas, epilepsia, encefalitis, trastornos circulatorios cerebrales.

Diagnostico Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se detecta durante el examen inicial del paciente por un neurólogo. Hipotonía de los músculos (flexores y extensores) de los brazos o piernas afectados, se observa pérdida de sensibilidad profunda. Al intentar asumir la pose de la Romberg, se observa temblor, con un fortalecimiento significativo al cerrar los ojos. La postura con sosteniendo las extremidades superiores estiradas hacia adelante se acompaña de hipercinesis falsa (pseudoatetosis).

Las pruebas de coordinación también se molestan: el paciente no puede meter su dedo en la punta de su propia nariz, no puede poner el talón de un pie en la articulación de la rodilla del otro pie. Exteriormente, se determina una marcha tabética típica. Al tratar de pasar el talón de un pie sobre la cresta de la tibia del otro pie, hay idiotas y el talón se gira de lado. [4]

El punto principal es averiguar la causa de la condición patológica, para la cual se utilizan dichos diagnósticos de laboratorio e instrumental:

• Examen de un neurólogo para descartar otros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• Pruebas generales de sangre y orina;
• Imágenes de resonancia magnética y informática del cerebro y la médula espinal;
• Electroneuromiografía para evaluar la condición de los músculos y nervios periféricos;
• Asesoramiento genético para descartar patologías hereditarias (a veces con pruebas de ADN).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con otros tipos de ataxia.

Las manifestaciones típicas de la ataxia vestibular son: vértigo sistémico, náuseas (a veces para vómitos), nistagmo horizontal. La patología se detecta más a menudo en el contexto de la meningoencefalitis del tallo, los procesos tumorales de la fosa craneal posterior, el cuarto ventrículo, el puente varólico.

Si el proceso patológico afecta a la región frontal y temporo-octubital, hay trastornos de la coordinación motora en el tipo de ataxia cortical, que tiene similitudes con la ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa y sensorial tiene las siguientes diferencias principales:

• El desarrollo de la ataxia cortical se observa en el lado opuesto al enfoque de la lesión cortical (en las lesiones cerebelosas, el lado de la lesión se ve afectado);
• En la ataxia cortical, hay otros signos que indican lesiones de la zona frontal (trastornos mentales y olfativos, paresis del nervio facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinaciones de varios tipos, hemianopsia homónima, afasia sensorial, etc.).

La ataxia cortical se observa principalmente en la patología intacerebral con localización frontal u occipitotemporal. Estos son encefalitis, trastornos circulatorios del cerebro, procesos tumorales.

En cuanto a la ataxia sensorial, se desarrolla en el fondo del daño a las columnas posteriores, con menos frecuencia: raíces posteriores, centros periféricos, corteza del lóbulo parietal del cerebro, tubérculo óptico. La mayoría de las veces se produce el problema en pacientes con sequedad espinal, polineuritis, mielosis funicular, trastornos vasculares o tumorales con localización en la zona del tubérculo óptico, el lóbulo parietal del cerebro, la cápsula interna.

Tratamiento Ataxia sensorial

La ataxia sensorial es difícil de curar, por lo que el tratamiento principal tiene como objetivo corregir la condición general del paciente, inhibiendo la progresión de la enfermedad, mejorando la calidad de vida.

Se utiliza un enfoque integral, que incluye terapia farmacológica, fisioterapia y fisioterapia (PT). La terapia de apoyo se lleva a cabo con el uso de tales medicamentos:

• Vitaminas del grupo B: afectan el estado de los tejidos musculares, contribuyen a la eliminación de los espasmos (administrados como inyecciones intramusculares);
• Riboflavina e inmunoglobulinas: utilizadas con el propósito de estimular las fibras nerviosas;
• Nootrópicos: normalice la actividad cerebral, mejore la transmisión de impulsos nerviosos, se puede usar para un efecto tranquilizador leve, corrección del estado psicoemocional;
• Preparaciones de multivitamina: se utilizan para mejorar la inmunidad.

El médico puede recetar medicamentos anticolinesterasa si hay neuritis o distrofia muscular severa. El tratamiento complejo contribuye a la activación de la actividad muscular, optimizando el trabajo de los receptores nerviosos responsables de la coordinación motora. Sin embargo, es imposible deshacerse por completo de la ataxia sensorial, lo que se debe a la imposibilidad de eliminar las causas subyacentes del desarrollo del trastorno.

La fisioterapia y la fisioterapia deben ser utilizadas por el paciente regularmente. Los procedimientos fisioterapéuticos se prescriben en los cursos, y los ejercicios de fisioterapia se realizan primero bajo la guía de un terapeuta, luego por su cuenta o bajo la supervisión de personas cercanas. Es posible un uso adicional de simuladores especiales, como aquellos que ayudan a desarrollar flexión y habilidades motoras finas de las manos.

Las caminatas largas (hasta 1 km, todos los días), los ejercicios con una bola pequeña se consideran útiles. El ejercicio excesivo no es bienvenido: es suficiente hacer ejercicios de gimnasia durante aproximadamente media hora al día. [5]

Prevención

No existen métodos específicos de prevención de ataxia sensorial. Los especialistas insisten en la atención médica oportuna, lo que contribuye a la detección temprana y el tratamiento de enfermedades que luego pueden causar el desarrollo de ataxia.

Otras medidas preventivas incluyen:

• Tratamiento oportuno de procesos infecciosos e inflamatorios en el cuerpo;
• Monitoreo de lecturas de la presión arterial;
• Exclusión de esas actividades y deportes que pueden provocar lesiones en la cabeza;
• Liderar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, observar un horario de trabajo y sueño, y comer una dieta equilibrada con productos de calidad.

Pronóstico

La ataxia sensorial se puede curar solo si la causa de la condición patológica se elimina por completo, lo cual es bastante raro. El pronóstico más desfavorable se observa en pacientes con formas hereditarias y malignas de la enfermedad, así como en el desarrollo de focos de degeneración estables: en tales situaciones, los pacientes solo se les prescribe terapia de apoyo para mejorar la calidad de vida y ralentizar la progresión del trastorno.

Si se puede eliminar la causa raíz de la patología y se puede restaurar el área afectada del tracto propioceptivo, entonces podemos hablar sobre un posible resultado favorable. En la mayoría de los pacientes, la ataxia sensorial se caracteriza por una progresión estable, la condición de los pacientes se deteriora gradualmente, lo que se nota especialmente en ausencia de terapia y rehabilitación de apoyo adecuadas.