Ataxia sensorial

En caso de deterioro neurológico de la sensibilidad profunda, se desarrolla ataxia sensorial: incapacidad para controlar los movimientos de manera propioceptiva, que se manifiesta por inestabilidad en la marcha y alteración de la coordinación motora. Los trastornos motores se intensifican drásticamente si el paciente cierra los ojos. La patología no se cura por completo: los pacientes se someten a medidas de rehabilitación intensivas destinadas a apoyar el sistema musculoesquelético y mejorar la calidad de vida.[1]

Epidemiología

En comparación con la ataxia cerebelosa, la ataxia sensorial es relativamente rara. En la mayoría de los casos, surge como resultado de daño a las columnas posteriores y, como consecuencia, un trastorno de la aferencia propioceptiva, que se puede observar, en particular, en pacientes con enfermedad de Friedreich, , avitaminosis E y _B12, neurosífilis.

La ataxia sensorial se diagnostica por una clara insuficiencia propioceptiva y un marcado aumento de las manifestaciones clínicas en el contexto del cierre de los ojos. A menudo se observa pseudohipercinesia de la extremidad afectada.

El término deriva de la palabra griega "ataxia", que se traduce como "trastorno". La ataxia sensorial puede actuar como complemento sindrómico al diagnóstico en traumatismos y patologías degenerativas del sistema nervioso central. Como unidad nosológica independiente, el problema se considera sólo en algunas enfermedades hereditarias pediátricas, por lo que se desconoce la frecuencia real de desarrollo de este trastorno (la ataxia secundaria, como signo que acompaña a otra patología, generalmente no se tiene en cuenta en las estadísticas).

La ataxia sensorial hereditaria es una enfermedad muy rara (huérfana). Este grupo incluye enfermedades que ocurren en menos de 1 caso por 2.000 habitantes.

Causas Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se debe a una alteración de tipos profundos de sensibilidad, en particular:

• sensibilidad musculoarticular, que recibe señales sobre la posición del torso en el espacio;
• de sensibilidad a las vibraciones;
• Sensación de presión y peso.

Los trastornos del movimiento y la coordinación en la ataxia sensorial se deben a la falta de recepción de información cinestésica de las partes centrales del aparato propioceptivo, es decir, el sistema no recibe señales, por ejemplo, sobre las contracciones musculares. La patología no se considera una unidad nosológica independiente, sino un complejo de síntomas que se caracteriza como un síndrome de ataxia sensorial que se presenta en muchas enfermedades neurológicas. El cuadro clínico en este caso depende de las características individuales de la derrota de las direcciones nerviosas propioceptivas.

El trastorno se puede encontrar en diferentes partes del aparato propioceptivo, en particular en las columnas vertebrales posteriores, los ganglios de la médula espinal, las raíces posteriores, a lo largo del nivel del bulbo raquídeo , la corteza o el tálamo . El problema suele deberse a una lesión vascular (ictus cerebral o cerebroespinal), mielitis , procesos tumorales en el cerebro o la médula espinal, mielosis funicular , neurosífilis, sequedad espinal, lesiones de la médula espinal, esclerosis múltiple .

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial se asocia con intervenciones quirúrgicas en la médula espinal o el cerebro .

Las partes periféricas del aparato propioceptivo se ven afectadas en pacientes con polineuropatía del síndrome de Guillain-Barré de origen diabético, tóxico, infeccioso, tóxico o amiloide. Además, la ataxia sensorial se produce en el contexto de determinadas patologías genéticas; en particular, estamos hablando de la ataxia de Fredreich., [2]

Factores de riesgo

La ataxia sensorial se desarrolla si se ven afectadas las siguientes estructuras:

• Los canales espinales posteriores son el cuneiforme y el haz de Goll (canales espinales ascendentes). Este es el trastorno más común en la ataxia sensorial. Puede observarse como consecuencia de un traumatismo asociado con una flexión brusca de la columna vertebral.
• Nervios periféricos. Afecta en el contexto de trastornos de los axones de las fibras nerviosas, mielinopatía, transformación walleriana causada por traumatismo o isquemia del nervio periférico.
• Raíces posteriores de la médula espinal (por traumatismo, compresión, etc.).
• El asa medial, que se ubica en el tronco del encéfalo y forma parte del canal conductor que transporta los impulsos del aparato musculotendinoso y del sistema bulbotalámico.
• El tálamo, que asegura la realización de reflejos incondicionados.

En algunos pacientes, la aparición de ataxia sensorial se asocia con lesiones del lóbulo parietal contralateral.

La ataxia sensorial se desarrolla con mayor frecuencia en el contexto de tales patologías:

• Sequedad espinal (un tipo de neurosífilis terciaria).
• Mielosis funicular (degeneración de la médula espinal lateral y posterior como resultado de una avitaminosis _B12 prolongada o anemia por deficiencia de folato).
• Polineuropatías (difteria, neuropatías desmielinizantes, arsénicas, síndromes de Guillain-Barré, Refsum y Krabé, etc.).
• Patologías vasculares (en particular, isquemia del tronco arterial espinal).
• Procesos cerebrales tumorales.

La ataxia sensorial también se encuentra en la rara enfermedad de Friedreich autosómica recesiva. Los trastornos de la coordinación motora ocurren en el contexto de daño al miocardio y otros sistemas y órganos.

Patogenesia

La ataxia sensorial se desarrolla debido a lesiones de las fibras nerviosas periféricas, raíces y columnas posteriores de la columna y asa medial. Estas fibras transportan impulsos propioceptivos, transportando información a la corteza cerebral sobre la posición del cuerpo, las extremidades y sus movimientos.

Las sensaciones musculoarticulares están determinadas por el aparato receptor representado por los corpúsculos laminares de Pacini, terminaciones nerviosas no encapsuladas que están presentes en las cápsulas articulares, los ligamentos, la musculatura y el periostio. Las señales de las terminaciones siguen a las neuronas sensoriales de primer orden que ingresan al asta posterior de la columna y se adentran en las columnas posteriores.

El flujo propioceptivo se transporta desde las piernas mediante el delgado haz de Goll ubicado medialmente y desde los brazos mediante el haz de Bourdach en forma de cuña ubicado lateralmente.

Las fibras nerviosas implicadas en este transporte forman sinapsis con células nerviosas sensoriales de segundo orden.

Las ramas de las células nerviosas de segundo orden se cruzan, luego en un bucle medial pasan al núcleo talámico ventral posterior, donde se localizan las células nerviosas sensoriales de tercer orden, que tienen una conexión con la corteza del lóbulo parietal.

El transporte de señales nerviosas que proporcionan sensación a brazos y piernas se logra a través de las raíces espinales posteriores. Los nervios de la médula espinal posterior son responsables de la sensación sensorial y el dolor.

Cuando se dañan las raíces posteriores se pierde la sensibilidad de la zona cutánea, que está inervada por las correspondientes fibras nerviosas. Al mismo tiempo, los reflejos tendinosos se reducen o se pierden, aunque la actividad motora sigue presente.

Cuando se daña parte de la vía ascendente, la médula espinal pierde la capacidad de transferir información sobre la posición de las extremidades al cerebro, lo que resulta en una alteración de la coordinación motora.

Con polineuropatía y daño a las columnas posteriores, la marcha y, en general, la actividad motora de las piernas se alteran simétricamente. Los movimientos del brazo no se ven afectados o sólo se ven ligeramente afectados.[3]

Síntomas Ataxia sensorial

Las manifestaciones de ataxia sensorial se caracterizan por una violación de las sensaciones motoras provenientes del propio cuerpo. Al principio, esto se puede notar por un cambio en la forma de andar de una persona: el paciente comienza a caminar con las piernas bien abiertas, doblándolas y extendiéndolas incorrectamente en las articulaciones de la rodilla y la cadera y "apoyando" el pie después de cada paso. Los neurólogos practicantes llaman a este modo de andar "estampado" o "tabético", y los propios pacientes lo llaman "hundimiento" o "algodón absorbente".

El paciente intenta corregir la deficiencia propioceptiva con la ayuda de un control visual constante. Por ejemplo, mientras camina, la persona mira incansablemente a sus pies con la cabeza hacia abajo. Si se interrumpe el control visual, el trastorno del movimiento vuelve a empeorar. Caminar con los ojos vendados o en condiciones de oscuridad se vuelve imposible.

La ataxia sensorial que afecta a las extremidades superiores se acompaña de un trastorno de la coordinación y de la motricidad arbitraria, como resultado de lo cual se ve afectada la actividad habitual. En particular, al paciente le resulta difícil comer los primeros platos con una cuchara, beber agua de un vaso, abrocharse pequeñas piezas de ropa o utilizar una llave. En reposo, llaman la atención los movimientos involuntarios desordenados de las falanges de los dedos del tipo de hipercinesia. Una característica distintiva de la ataxia sensorial es que la pseudohipercinesia desaparece con el inicio de la actividad motora voluntaria.

Los primeros signos de la ataxia sensorial pueden ser diferentes, lo que depende de las características de la lesión del mecanismo propioceptivo. Si el proceso patológico captura las columnas posteriores al nivel de las secciones toracolumbares, la ataxia se observa solo en las piernas. Si se ven afectadas las columnas posteriores por encima del engrosamiento cervical, el problema se manifiesta tanto en las extremidades superiores como en las inferiores. Con cambios patológicos unilaterales en el aparato propioceptivo antes de la transición de las fibras al otro lado, se desarrolla hemiataxia homolateral, que se caracteriza por la aparición de una violación en la mitad del cuerpo del lado de la lesión. En los cambios dolorosos unilaterales de los canales sensoriales profundos después de su cruce, el problema se manifiesta por hemiataxia heterolateral: las extremidades opuestas al lado afectado se ven afectadas.

Etapa

Dependiendo de las manifestaciones clínicas, se distinguen las siguientes etapas de ataxia sensorial:

1. Etapa leve: observada en pacientes con daño limitado al tracto espinal-cerebeloso cableado. La sensibilidad profunda no se ve afectada, la coordinación motora y la marcha se ven moderadamente afectadas.
2. La etapa media, o moderadamente grave, se caracteriza por una disminución del tono de los músculos flexores y extensores, lo que dificulta mucho más al paciente la realización de las actividades domésticas habituales. Los reflejos generales también disminuyen, se pierde la sensación de apoyo y existe la necesidad de un control visual constante al caminar. La marcha se vuelve típica de la ataxia sensorial.
3. Etapa grave: el paciente pierde la capacidad de caminar y pararse.

Formas

La ataxia sensorial ocurre:

• Estática, que se manifiesta por una alteración de la retención de la postura (que es particularmente evidente si el paciente cierra los ojos);
• dinámico, en el que los signos patológicos se manifiestan con el inicio de la actividad motora.
• Además, si se ven afectadas las vías de la sensibilidad profunda, se distingue:
• ataxia unilateral, que se desarrolla cuando el tálamo o el tronco del encéfalo se ven afectados en el lado opuesto;
• La ataxia bilateral se forma cuando el foco patológico se localiza en la zona de cruce del asa medial.

Complicaciones y consecuencias

La ataxia sensorial es una condición patológica caracterizada por una alteración de la coordinación motora. Con la progresión de esta enfermedad, una persona queda discapacitada, la calidad de vida y su duración se ven afectadas.

Temblores en las extremidades, mareos frecuentes, pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente y realizar actividades básicas, trastornos de los sistemas respiratorio y digestivo: estos trastornos complican significativamente la vida del paciente. Con el tiempo, se desarrolla insuficiencia respiratoria y cardíaca crónica, las defensas inmunitarias se deterioran y existe una tendencia a patologías infecciosas frecuentes.

Sin embargo, debe entenderse que estos efectos adversos no ocurren en todos los pacientes con ataxia sensorial. En pacientes individuales, siempre que se sigan todas las prescripciones médicas y se lleve a cabo la terapia farmacológica oportuna, el cuadro clínico de la enfermedad no empeora y la calidad de vida no disminuye. Muchos pacientes viven hasta una edad avanzada.

Se puede discutir un pronóstico particularmente desfavorable si se descubre que el paciente tiene neoplasias malignas, epilepsia , encefalitis o trastornos circulatorios cerebrales.

Diagnostico Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se detecta durante el examen inicial del paciente por parte de un neurólogo. Se observa hipotonía de los músculos (flexores y extensores) de los brazos o piernas afectados, pérdida de sensibilidad profunda. Al intentar adoptar la postura de Romberg se nota temblor, con un fortalecimiento significativo al cerrar los ojos. La postura con las extremidades superiores estiradas hacia adelante se acompaña de una falsa hipercinesia (pseudoatetosis).

Las pruebas de coordinación también se ven alteradas: el paciente no puede meterse el dedo en la punta de la nariz y no puede colocar el talón de un pie en la articulación de la rodilla del otro pie. Exteriormente, se determina una marcha tabética típica. Al intentar pasar el talón de un pie sobre la cresta de la tibia del otro pie, se producen tirones y el talón se gira hacia un lado.[4]

El punto principal es descubrir la causa de la condición patológica, para lo cual se utilizan dichos diagnósticos instrumentales y de laboratorio:

• examen por parte de un neurólogo para descartar otros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• análisis generales de sangre y orina;
• examen del líquido cefalorraquídeo , tomado durante la punción lumbar , para excluir esclerosis múltiple, enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, neurosífilis;
• imágenes por computadora y resonancia magnética del cerebro y la médula espinal;
• electroneuromiografía para evaluar el estado de los músculos y nervios periféricos;
• Asesoramiento genético para descartar patologías hereditarias (en ocasiones con pruebas de ADN).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con otros tipos de ataxia.

La ataxia vestibular se desarrolla cuando se ve afectada cualquier área del mecanismo vestibular, en particular, el nervio vestibular, el núcleo en el tronco del encéfalo y el centro cortical en el lóbulo temporal del cerebro. El nervio vestibular se origina en el nódulo de Scarpa, localizado dentro del conducto auditivo interno. Las ramas de los ganglios celulares periféricos conducen a los tres canales semicirculares y las ramas centrales conducen a los núcleos vestibulares del tronco del encéfalo.

Las manifestaciones típicas de la ataxia vestibular son: vértigo sistémico, náuseas (a veces hasta vómitos), nistagmo horizontal. La patología se detecta con mayor frecuencia en el contexto de meningoencefalitis del tallo, procesos tumorales de la fosa craneal posterior, el cuarto ventrículo y el puente de Varolian.

Si el proceso patológico afecta las regiones frontal y temporooccipital, existen trastornos de la coordinación motora en forma de ataxia cortical, que tiene similitudes con la ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa y sensorial tienen las siguientes diferencias principales:

• el desarrollo de ataxia cortical se observa en el lado opuesto al foco de la lesión cortical (en las lesiones cerebelosas, el lado de la lesión se ve afectado);
• En la ataxia cortical existen otros signos que indican lesiones de la zona frontal (trastornos mentales y olfativos, paresia del nervio facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinaciones de diversos tipos, hemianopsia homónima, afasia sensorial, etc.).

La ataxia cortical se observa principalmente en patología intracerebral con localización frontal u occipitotemporal. Estos son encefalitis, trastornos circulatorios del cerebro, procesos tumorales.

En cuanto a la ataxia sensorial, se desarrolla en el contexto de daño a las columnas posteriores, con menos frecuencia: raíces posteriores, centros periféricos, corteza del lóbulo parietal del cerebro y tubérculo óptico. La mayoría de las veces, el problema ocurre en pacientes con sequedad espinal, polineuritis, mielosis funicular, trastornos vasculares o tumorales con localización en la zona del tubérculo óptico, el lóbulo parietal del cerebro y la cápsula interna.

Tratamiento Ataxia sensorial

La ataxia sensorial es difícil de curar, por lo que el tratamiento principal tiene como objetivo corregir el estado general del paciente, inhibir la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida.

Se utiliza un enfoque integral que incluye farmacoterapia, fisioterapia y fisioterapia (PT). La terapia de apoyo se lleva a cabo con el uso de dichos medicamentos:

• Vitaminas del grupo B: afectan el estado de los tejidos musculares, contribuyen a la eliminación de los espasmos (se administran mediante inyecciones intramusculares);
• riboflavina e inmunoglobulinas, utilizadas para estimular las fibras nerviosas;
• nootrópicos: normalizan la actividad cerebral, mejoran la transmisión de los impulsos nerviosos, pueden usarse para un efecto tranquilizante leve y corrección del estado psicoemocional;
• Preparaciones multivitamínicas: utilizadas para mejorar la inmunidad.

El médico puede recetar medicamentos anticolinesterásicos si hay neuritis o distrofia muscular grave. El tratamiento complejo contribuye a la activación de la actividad muscular, optimizando el trabajo de los receptores nerviosos responsables de la coordinación motora. Sin embargo, es imposible deshacerse por completo de la ataxia sensorial, debido a la imposibilidad de eliminar las causas subyacentes del desarrollo del trastorno.

El paciente debe utilizar fisioterapia y fisioterapia de forma regular. Los procedimientos fisioterapéuticos se prescriben en cursos y los ejercicios de fisioterapia se realizan primero bajo la guía de un terapeuta, luego de forma independiente o bajo la supervisión de personas cercanas. Es posible el uso adicional de simuladores especiales, como aquellos que ayudan a desarrollar la flexión y la motricidad fina de las manos.

Se consideran útiles las caminatas largas (hasta 1 km, todos los días) y los ejercicios con una pelota pequeña. El ejercicio excesivo no es bienvenido: basta con hacer ejercicios de gimnasia durante aproximadamente media hora al día.[5]

Prevención

No existen métodos específicos para la prevención de la ataxia sensorial. Los especialistas insisten en la atención médica oportuna, lo que contribuye a la detección temprana y el tratamiento de enfermedades que posteriormente pueden provocar el desarrollo de ataxia.

Otras medidas preventivas incluyen:

• tratamiento oportuno de procesos infecciosos e inflamatorios en el cuerpo;
• monitorear las lecturas de la presión arterial;
• Exclusión de aquellas actividades y deportes que puedan provocar lesiones en la cabeza;
• llevar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, respetar un horario de trabajo y sueño y llevar una dieta equilibrada con productos de calidad.

Pronóstico

La ataxia sensorial se puede curar solo si se elimina por completo la causa de la condición patológica, lo cual es bastante raro. El pronóstico más desfavorable se observa en pacientes con formas hereditarias y malignas de la enfermedad, así como en el desarrollo de focos estables de degeneración: en tales situaciones, a los pacientes solo se les prescribe terapia de apoyo para mejorar la calidad de vida y ralentizar la progresión. Del trastorno.

Si se puede eliminar la causa fundamental de la patología y restaurar la zona afectada del tracto propioceptivo, entonces podemos hablar de un posible resultado favorable. En la mayoría de los pacientes, la ataxia sensorial se caracteriza por una progresión constante, la condición de los pacientes se deteriora gradualmente, lo que es especialmente notable en ausencia de una terapia de apoyo y rehabilitación adecuadas.