Ataxia vestibular

La alteración de la coordinación motora y la incapacidad para mantener la posición corporal suelen asociarse con patología del sistema vestibular en uno u otro nivel. La ataxia vestibular se manifiesta por la inestabilidad del paciente al estar de pie o sentado, y especialmente al caminar. El problema también se manifiesta con vértigo sistémico y nistagmo. El paciente suele presentar náuseas (a veces incluso vómitos) y trastornos autonómicos. Además, existen síntomas de la causa raíz del desarrollo de la ataxia vestibular, a la que se dirigen las principales medidas terapéuticas. [ 1 ]

Síndrome de ataxia vestibular.

La orientación espacial del cuerpo humano se mantiene gracias al analizador vestibular, responsable de evaluar la posición y las acciones motoras del tronco y las extremidades, y ayuda a interpretar la fuerza de la gravedad. El sistema vestibular reacciona a cualquier cambio de posición corporal gracias a células ciliadas especiales localizadas en el mecanismo laberíntico del oído interno. Desde estas estructuras, las vibraciones nerviosas pasan a través del nervio vestibular: este y el nervio auditivo forman parte del octavo par de nervios craneales. Otras señales van a los núcleos vestibulares del bulbo raquídeo. Allí se sintetiza la información y se forma una respuesta, proporcionando un mayor control de la actividad motora. Desde los núcleos vestibulares, las oscilaciones nerviosas reguladoras se transportan a numerosas partes del sistema nervioso central, incluyendo el cerebelo, el sistema nervioso autónomo, la formación reticular, las estructuras espinales, la corteza cerebral y los núcleos oculomotores. Gracias a esto, hay una distribución del tono muscular y la respuesta refleja para mantener el equilibrio. Si se afecta una u otra etapa de esta vía, puede desarrollarse ataxia vestibular. Las causas de este trastorno son diversas. [ 2 ], [ 3 ]

La ataxia también puede dividirse en esporádica (los pacientes no tienen antecedentes familiares de ataxia y se manifiesta en la edad adulta), hereditaria (causada por un defecto genético y se manifiesta en la infancia) y adquirida (debida a afecciones estructurales o desmielinizantes, toxicidad, enfermedades paraneoplásicas o inflamatorias). [ 4 ]

Epidemiología

El término "ataxia" se traduce del griego como "falta de propósito". Se utiliza para definir la actividad motora desorganizada y descoordinada, sin relación con paresia, trastornos del tono muscular ni movimientos violentos.

La ataxia vestibular se manifiesta con mayor frecuencia por trastornos de retención del equilibrio, alteración de la marcha y coordinación motora inadecuada.

No existen estadísticas claras sobre la ataxia, ya que no es una unidad nosológica independiente, sino sólo un síndrome o complejo de síntomas.

El síntoma más común de la ataxia vestibular es el vértigo sistémico. Esta manifestación es la que con mayor frecuencia se convierte en motivo de derivación a neurólogos (alrededor del 10% de los casos) y otorrinolaringólogos (alrededor del 4% de los casos).

La ataxia vestibular se considera la causa más común de caídas y aumento de lesiones en personas mayores y adultas mayores.

La prevalencia general de ataxia es de 26 casos por cada 100.000 niños. La prevalencia general de ataxias hereditarias es de 10 casos por cada 100.000 personas. [ 5 ] La ataxia cerebelosa dominante se presenta en 2,7 casos por cada 100.000 personas y la ataxia cerebelosa hereditaria recesiva en 3,3 casos por cada 100.000 personas. [ 6 ] La prevalencia aumenta en países donde la consanguinidad es común. [ 7 ] La prevalencia mundial de ataxia espinocerebelosa oscila entre 3 y 5,6 casos por cada 100.000 personas. [ 8 ] La ataxia espinocerebelosa más común es la ataxia espinocerebelosa tipo 3. [ 9 ]

Causas ataxia vestibular

El desarrollo de la ataxia vestibular se debe a un daño en cualquiera de las etapas del analizador vestibular. En la mayoría de los casos, las células ciliadas se ven afectadas, por ejemplo, en el proceso de una reacción inflamatoria como la laberintitis, que se produce debido a un traumatismo o a la propagación de una infección desde la región del oído medio. Esto último suele ocurrir en pacientes con otitis media aguda, otitis media purulenta y aeritis. Las células ciliadas pueden morir en el contexto de una invasión tumoral o intoxicación en el casodel colesteatoma auricular. La ataxia vestibular recurrente es característica de la enfermedad de Ménière.

En algunos casos, la ataxia vestibular se produce cuando se afecta el nervio vestibular. Este trastorno puede tener una etiología infecciosa, tóxica (ototóxica) o tumoral. A menudo, debido a infecciones virales (herpes, gripe, infecciones virales respiratorias agudas), se desarrolla neuronitis vestibular.

La ataxia a veces es resultado de un daño en los núcleos vestibulares localizados en el bulbo raquídeo; por ejemplo, esto es característico de la compresión del bulbo raquídeo en anomalías craneovertebrales (platibasia, anomalía de Chiari, atlantoasimilación), procesos tumorales en el tronco encefálico, encefalitis, aracnoiditis de la fosa posterior, patologías desmielinizantes (encefalomielitis, esclerosis múltiple ).

La ataxia vestibular puede ser uno de los signos de procesos isquémicos crónicos en el tronco encefálico, que, a su vez, se debe a un trastorno del flujo sanguíneo vertebrobasilar en el síndrome de la arteria vertebral, la aterosclerosis, la hipertensión y el aneurisma vascular cerebral. El desarrollo de ataxia también es característico del accidente isquémico transitorio y del accidente cerebrovascular hemorrágico o isquémico.

La ataxia vestibular es una consecuencia común del traumatismo craneoencefálico debido al efecto directo de la lesión sobre los núcleos y terminaciones del nervio vestibular, o trastornos circulatorios concomitantes (en particular, podemos hablar de espasmo vascular postraumático). [ 10 ]

Factores de riesgo

La ataxia vestibular suele presentarse en personas con encefalitis, encefalomielitis aguda, aracnoiditis de la fosa posterior y esclerosis múltiple. Otros factores de riesgo incluyen:

• Lesiones del oído en las que se daña el laberinto;
• Enfermedades inflamatorias del oído medio, con propagación del proceso infeccioso al laberinto;
• Procesos tumorales que se caracterizan por la brotación de tejido tumoral hacia las estructuras auditivas;
• enfermedad de Meniere;
• Lesiones del nervio vestibular;
• lesiones en la cabeza;
• Lesiones de la zona cráneovertebral (platibasia, anomalía de Arnold-Chiari, asimilación del atlas);
• Trastornos circulatorios debidos a cambios ateroscleróticos, hipertensión, aneurismas vasculares cerebrales, síndrome de la arteria vertebral.

La ataxia vestibular puede ser causada por cualquier lesión de las células ciliadas localizadas en el oído interno (dentro del laberinto membranoso), así como por daño o compresión del nervio vestibular (VIII par), centro cortical del analizador vestibular, núcleo con localización en el tronco encefálico.

Patogenesia

El analizador vestibular es responsable de la orientación espacial del ser humano, el cual es capaz de determinar y percibir la fuerza de gravedad, la ubicación y el tipo de actividad motora de las partes del cuerpo, interpretando el movimiento del torso y las extremidades en el espacio.

Cualquier cambio de posición corporal es evaluado por las células ciliadas, que son mecanismos receptores vestibulares ubicados en la película basilar más delgada en la sección receptora del analizador auditivo con localización en la zona anterior del laberinto membranoso.

Desde las células ciliadas, las señales se transmiten a través del nervio vestibular (pertenece al octavo par de nervios craneales) a los núcleos vestibulares encargados de interpretar la información entrante.

Las reacciones motoras se realizan como resultado del transporte de señales nerviosas reguladoras desde los núcleos vestibulares a diferentes partes del sistema nervioso central, lo que asegura un equilibrio y una distribución adecuados del tono muscular debido a respuestas reflejas apropiadas.

Cuando cualquier segmento de la vía de análisis vestibular se ve afectado o dañado, el equilibrio y la coordinación motora se ven afectados.

Dependiendo de la localización de la lesión los hallazgos característicos son los siguientes:

• Las lesiones cerebelosas laterales causan síntomas en el mismo lado que la lesión (ipsilateral), mientras que las lesiones difusas causan síntomas generalizados.
• Las lesiones de los hemisferios cerebelosos causan ataxia de las extremidades.
• Las lesiones por gusanos causan ataxia del tronco y marcha con preservación de las extremidades.
• Las lesiones de las regiones vestíbulo-cerebelosas causan trastornos del equilibrio, vértigo y ataxia de la marcha.

Síntomas ataxia vestibular

Los signos de ataxia vestibular se observan tanto al caminar (movimientos) como al estar de pie. Dependiendo de esto, se distingue entre ataxia dinámica y estática. Una característica distintiva de la ataxia vestibular respecto a otros tipos de esta patología es la dependencia de la intensidad de las manifestaciones con el giro de la cabeza y el cuerpo. El problema se agrava al girar la cabeza, el cuerpo o los ojos, por lo que los pacientes intentan evitar estos movimientos o realizarlos con cuidado y de forma gradual. La monitorización visual de los movimientos permite compensar ligeramente la función vestibular incorrecta. Por esta razón, el paciente con los ojos cerrados muestra menos confianza y la ataxia es más pronunciada.

El analizador vestibular suele afectarse unilateralmente. Entre las manifestaciones más frecuentes se encuentran:

• Marcha temblorosa con el cuerpo inclinado hacia un lado determinado (el lado de la lesión);
• Desviación del torso hacia el lado afectado al estar de pie o sentado;
• Pruebas insatisfactorias de marcha con los ojos cerrados, así como de la postura de Romberg.

Los primeros signos típicos de la ataxia vestibular incluyen vértigo sistémico y sensación de rotación del entorno y del torso. El mareo se presenta en cualquier posición, incluso acostado. Como consecuencia, se altera el sueño y el aparato vestibular-visceral reacciona: se presentan náuseas y, en ocasiones, vómitos. Con el tiempo, se asocian reacciones autonómicas:

• La zona facial se vuelve pálida o roja;
• Hay una sensación de pavor;
• La frecuencia cardíaca aumenta;
• El pulso se está volviendo lábil;
• Aumento de la sudoración.

La mayoría de los pacientes presentan nistagmo horizontal dirigido en dirección opuesta a la lesión. También puede presentarse nistagmo bilateral. Si se afectan los núcleos vestibulares, aparece nistagmo vertical con rotación. Si la patología afecta la parte periférica del analizador vestibular, se observa un aumento del nistagmo durante los giros iniciales de la cabeza (el nistagmo posterior, por regla general, disminuye). En pacientes con anomalías craneovertebrales, el nistagmo aumenta con la inclinación de la cabeza.

Etapa

La ataxia se diferencia según el momento de aparición de este trastorno:

• La ataxia aguda dura desde horas hasta días y es resultado de isquemia o accidente cerebrovascular hemorrágico, procesos inflamatorios o esclerosis múltiple, neuronitis vestibular o encefalopatía tóxica.
• La ataxia subaguda dura varias semanas y se desarrolla como resultado de procesos tumorales de la fosa craneal posterior, hipotiroidismo y avitaminosis, alcoholismo, etc.
• La ataxia crónica dura meses o incluso años y es característica de los meningiomas, los defectos de la unión craneovertebral y las neurodegeneraciones.

Formas

En general, la ataxia se subdivide en los siguientes tipos de patología:

• Ataxia sensorial (causada por un trastorno del sistema conductor de la sensibilidad muscular profunda);
• Ataxia cerebelosa (asociada con lesiones cerebelosas);
• Ataxia cortical (implica lesiones en la corteza frontal u occipitotemporal);
• Ataxia vestibular (causada por una lesión de una parte del aparato vestibular).

La ataxia vestibular directa ocurre:

• Estático (se manifiesta cuando el paciente está de pie);
• Dinámico (los signos aparecen durante los movimientos).

Además, la ataxia vestibular puede ser unilateral (sólo se ve afectado el lado izquierdo o derecho) y bilateral.

Complicaciones y consecuencias

Los pacientes con ataxia vestibular suelen sufrir caídas y lesiones. Pierden prematuramente la capacidad para trabajar y no siempre pueden cuidar de sí mismos, como vestirse, cocinar, comer, etc.

A medida que progresa la ataxia vestibular, la persona inicialmente se desplaza con el uso de un apoyo, muletas, andador o cochecito, pero pronto puede requerir asistencia constante.

El reposo en cama y un cuidado inadecuado pueden provocar la aparición de úlceras por presión.

Otras posibles complicaciones:

• Tendencia a enfermedades infecciosas recurrentes, inmunidad debilitada;
• Desarrollo de insuficiencia cardíaca y respiratoria crónica;
• Discapacidad.

La falta de tratamiento y la imposibilidad de eliminar la causa raíz de la ataxia vestibular suelen provocar una progresión constante y un empeoramiento de la condición del paciente. Sin embargo, el diagnóstico oportuno y el uso de métodos modernos de tratamiento y rehabilitación pueden detener o ralentizar el proceso patológico y mejorar la calidad de vida del paciente.

Diagnostico ataxia vestibular

La ataxia vestibular se diagnostica basándose en las molestias del paciente y los resultados de la exploración neurológica. Para aclarar el diagnóstico y determinar el grado y el tipo de proceso patológico, se prescriben pruebas instrumentales, en particular, reoencefalografía, ecoencefalografía, electroencefalografía, resonancia magnética y computarizada cerebral, así como radiografías. Dado que la ataxia vestibular puede acompañar a muchas patologías del sistema nervioso central, es importante identificar las causas subyacentes de este trastorno lo antes posible.

Los análisis de sangre y orina en casos de ataxia son inespecíficos, pero pueden indicarse para evaluar el estado general del organismo y detectar procesos inflamatorios y anemia. Se pueden realizar pruebas de laboratorio si se sospecha una intoxicación química, por drogas o alcohol, así como si se sospechan deficiencias vitamínicas (principalmente avitaminosis B).

A algunos pacientes se les indica que se realicen pruebas para determinar el estado de la hormona tiroidea, VIH, sífilis, toxoplasmosis, enfermedad de Lyme y anticuerpos anti-Yo (anticuerpos contra las células de Purkinje que provocan disartria y nistagmo).

El diagnóstico instrumental suele estar representado por los siguientes métodos:

• Reoencefalografía (ayuda a obtener información general sobre la calidad del flujo sanguíneo en el cerebro);
• Angiografía, angiografía por resonancia magnética de los vasos cerebrales (como complemento de la reoencefalografía);
• Ecoencefalografía (utilizada para evaluar el sistema licor en el cerebro; los cambios en el eco-EEG sugieren la presencia de una neoplasia volumétrica como un tumor o absceso, que puede estar asociado con el desarrollo de ataxia vestibular);
• Electroencefalografía (prescrita para examinar la actividad bioeléctrica del cerebro);
• Imágenes por resonancia magnética y computadorizada (ayudan a detectar neoplasias volumétricas, focos de desmielinización);
• Radiografía de la columna cervical y del cráneo (prescrita si se sospechan defectos craneovertebrales).

La evaluación del aparato vestibular en casos de ataxia la realiza un neurólogo, y con menos frecuencia un otorrinolaringólogo. El diagnóstico puede incluir vestibulometría, electronistagmografía, estabilografía y prueba calórica. Si al paciente se le diagnostica simultáneamente pérdida auditiva, es posible realizar una audiometría umbral, una prueba de tono de cámara, una electrococleografía, una prueba del promontorio, etc. [ 12 ]

Diagnóstico diferencial

La ataxia no es solo vestibular. Es un síndrome que se observa no solo cuando se afecta el aparato vestibular, sino también otras estructuras cerebrales.

• La ataxia sensorial se produce cuando se afectan las vías sensoriales profundas, comenzando por los nervios periféricos y terminando en la circunvolución central posterior. Este trastorno se caracteriza por una peculiar marcha de "zapateo": la persona camina con los pies separados, cada paso es pesado y se apoya en el talón. El problema se agrava si el paciente está en la oscuridad, cierra los ojos o levanta la cabeza bruscamente. Se observa una falsa atetosis. Esta patología suele acompañar a la polirradiculoneuritis, trastornos espinales con lesiones de los canales posteriores.
• La ataxia frontal es consecuencia de un daño en la corteza de los hemisferios mayores del lóbulo frontal y la interrupción de las conexiones aferentes con el cerebelo. La sintomatología es leve; el paciente se tambalea al caminar hacia el lado opuesto de la lesión. Se observan intencionalidad y "fallos".

La ataxia vestibular y cerebelosa son particularmente difíciles de diferenciar en pacientes con accidente cerebrovascular e intoxicación, cuando la magnitud de los síntomas es tal que el paciente no puede caminar ni permanecer de pie.

• La ataxia temporal se debe a una lesión de la corteza del lóbulo temporal: sus conexiones cerebelosas se ven afectadas simultáneamente. La ataxia temporal es uno de los componentes de la tríada de Schwab. El paciente se tambalea al caminar y se desvía hacia el lado opuesto, lo que no detecta la prueba palpebral. Se observa hemiparkinsonismo en el lado opuesto del punto focal. El diagnóstico de la tríada de Schwab indica la presencia de un proceso tumoral en el lóbulo temporal.
• La ataxia funcional es uno de los síntomas de la neurosis histérica. La marcha es peculiar y variable, a diferencia de otros tipos de ataxia.
• La ataxia mixta es una combinación de varios tipos de este trastorno; por ejemplo, se presentan simultáneamente ataxia cerebelosa y sensorial. Esta combinación puede observarse en pacientes con patologías desmielinizantes.

En el diagnóstico diferencial, es importante considerar la multiplicidad de la sintomatología de la ataxia. Los médicos clínicos señalan la presencia de formas rudimentarias de este trastorno, formas transicionales del síndrome, cuyo cuadro clínico es similar al de la esclerosis múltiple, la paraplejía espástica y la amiotrofia neural.

Si se sospecha ataxia hereditaria, se prescribe un diagnóstico de ADN para determinar la probabilidad de heredar un patógeno atáxico.

Tratamiento ataxia vestibular

El tratamiento de la ataxia vestibular se centra en la causa subyacente del trastorno. Actualmente, no existe tratamiento para la ataxia hereditaria. Dependiendo de la causa, si la ataxia es consecuencia de un accidente cerebrovascular, sustancias tóxicas, hipotiroidismo o cualquier factor de riesgo modificable, el tratamiento se centra en la afección específica que la causa. [ 13 ]

Si se detecta un proceso infeccioso en los órganos auditivos, se prescriben antibióticos, enjuagues, saneamiento, laberintotomía, etc. Si se detectan trastornos vasculares, se utiliza terapia farmacológica, que puede mejorar la circulación cerebral. En casos complejos, a los pacientes con defectos craneovertebrales se les prescribe corrección quirúrgica. Las neoplasias volumétricas y los procesos inflamatorios como aracnoiditis o encefalitis requieren un tratamiento complejo adecuado.

Tras actuar sobre la causa de la ataxia vestibular, se inicia el tratamiento sintomático. Fármacos relevantes que aceleran el metabolismo y mejoran el sistema nervioso:

• Piracetam: se toma en una dosis diaria de 30 a 160 mg por kilogramo de peso, con una frecuencia de dos tomas al día. La duración del tratamiento es de 1 a 6 meses.
• Ácido γ-aminobutírico: se administra por vía oral antes de las comidas, 0,5-1,25 g tres veces al día (dosis diaria: de 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba: tomar tintura de 15 a 20 gotas antes de las comidas o en comprimidos de 60 a 240 mg. La duración del tratamiento la determina el médico y puede ser de varios meses.
• Vitaminas del grupo B: administradas por vía oral o mediante inyección, según la indicación.

Para una rehabilitación más rápida está indicado el ejercicio terapéutico, que incluye ejercicios para entrenar la coordinación motora y fortalecer la estructura muscular y los grupos musculares individuales. [ 14 ]

Prevención

No existe una prevención específica para un trastorno como la ataxia vestibular. Para mantener la salud en general, y en particular para apoyar el estado normal del aparato vestibular, es necesario dirigir esfuerzos a prevenir el desarrollo de procesos infecciosos e inflamatorios agudos que puedan dañar este mecanismo. En primer lugar, la prevención se centra en la sinusitis, la otitis media, la neumonía, etc.

Las recomendaciones preventivas básicas incluyen:

• Derivación oportuna al médico ante cualquier enfermedad infecciosa o inflamatoria;
• Consulta oportuna con un médico en caso de mareos;
• Monitoreo regular de los indicadores de presión arterial (especialmente en personas propensas al desarrollo de hipertensión y patologías vasculares);
• Llevar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, dieta nutritiva con productos de calidad, etc.

Pronóstico

La ataxia vestibular no se cura por sí sola, sin la intervención de un especialista médico. Solo un diagnóstico de calidad, con la determinación de la causa raíz de la patología y la prescripción del tratamiento adecuado, puede eliminar la enfermedad primaria y mitigar las manifestaciones patológicas. Para mejorar el pronóstico, es importante adoptar un enfoque individualizado, ya que no hay dos casos de ataxia vestibular iguales: las causas y los signos del trastorno siempre son diferentes.

A menudo, sobre todo si no se puede identificar el foco primario de la patología, se produce discapacidad y pérdida de la capacidad laboral. En algunos casos, incluidas las enfermedades hereditarias, la ataxia vestibular es poco tratable y sus manifestaciones suelen persistir durante muchos años. El pronóstico más optimista se caracteriza por la ataxia en pacientes con neuronitis vestibular: el problema se cura con éxito y no hay recaídas.

Lista de estudios relacionados con el estudio de la ataxia vestibular

1. Ataxia vestibular y su medición en el hombre

   • Autores: AR Fregly
   • Año de lanzamiento: 1975

2. Informe de caso: Síndrome vestibular agudo y cerebelitis en el síndrome paraneoplásico anti-Yo

   • Autores: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Año de lanzamiento: 2022

3. Motilidad ocular en la ataxia autosómica dominante de Carolina del Norte

   • Autores: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Año de lanzamiento: 1996

4. Prueba vestibular general

   • Autores: T. Brandt, M. Strupp
   • Año de lanzamiento: 2005

5. Genética de los trastornos vestibulares: perspectivas fisiopatológicas

   • Autores: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. López-Escamez, D. Rujescu
   • Año de lanzamiento: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorrinolaringología. Manual nacional. Edición breve / Editado por VV Т. Palchun. - Moscú: GEOTAR-Media, 2012.