Ataxia vestibular

La coordinación motora deteriorada y la incapacidad para mantener la posición del cuerpo a menudo se asocian con la patología del sistema vestibular en un nivel u otro. La ataxia vestibular se revela por la inestabilidad del paciente al estar de pie o sentarse, y especialmente durante la caminata. El problema también se manifiesta por vértigo sistémico, nistagmo. El paciente a menudo se molesta por las náuseas (a veces, hasta los vómitos), trastornos autónomos. Además, hay síntomas de la causa raíz del desarrollo de ataxia vestibular, a los que se dirigen las principales medidas terapéuticas. [1]

Síndrome de ataxia vestibular.

La orientación espacial del cuerpo en el cuerpo humano se mantiene gracias al analizador vestibular, que es responsable de evaluar la posición y las acciones motoras del tronco y las extremidades, y ayuda a interpretar la fuerza de la gravedad. El sistema vestibular reacciona a cualquier cambio en la posición del cuerpo gracias a las células ciliadas especiales localizadas en el mecanismo laberíntico del oído interno. A partir de estas estructuras, las vibraciones nerviosas pasan a través del nervio vestibular: él y el nervio auditivo son parte del octavo par de nervios craneales. Más señales van a los núcleos vestibulares de la médula oblongata. Allí se sintetiza la información, se forma una respuesta, que proporciona un mayor control de la actividad motora. Desde los núcleos vestibulares, las oscilaciones nerviosas reguladoras se transportan a numerosas partes del sistema nervioso central, incluido cerebelo, sistema nervioso autónomo, formación reticular, estructuras espinales,!, octubre de la espinal. Gracias a esto, hay una distribución del tono muscular y la respuesta refleja para mantener el equilibrio. Si se ve afectada una u otra etapa de esta vía, se puede desarrollar ataxia vestibular. Las causas de este trastorno son diferentes. [2], [3]

La ataxia también se puede dividir en esporádico (los pacientes no tienen antecedentes familiares de ataxia y manifiesto en la edad adulta), hereditaria (causada por un defecto genético y manifiesto en la infancia) y adquiridos (debido a condiciones estructurales o desmielinizantes, toxicidad, enfermedades paraneoplásticas, inflamatorias). O infecciones y condiciones autoinmunes). O infecciones y condiciones autoinmunes). [4]

Epidemiología

El término "ataxia" se traduce del griego como "desprovisto de propósito". Se utiliza para definir la actividad motora desorganizada, descoordinada, no relacionada con la paresis, los trastornos del tono muscular o los movimientos violentos.

La ataxia vestibular se manifiesta con mayor frecuencia por los trastornos de la retención de equilibrio, la caminata por deterioro y la coordinación motora inadecuada.

No hay estadísticas claras sobre la ataxia, ya que no es una unidad nosológica independiente, sino solo un síndrome o complejo de síntomas.

El síntoma más común de la ataxia vestibular es el vértigo sistémico. Es esta manifestación que con mayor frecuencia se convierte en la razón de la derivación a los neurólogos (aproximadamente el 10% de los casos) y los otorrinolaringólogos (aproximadamente el 4% de los casos).

La ataxia vestibular se considera la causa más común de caídas y mayores lesiones en los ancianos y los adultos mayores.

La prevalencia general de ataxia es de 26 casos por cada 100,000 niños. La prevalencia general de las ataxias hereditarias es de 10 casos por cada 100,000 personas. [6] La mayor prevalencia se ve en los países donde la consanguinidad es común. [7] La prevalencia mundial de la ataxia espinocerebelosa varía de 3 a 5.6 casos por cada 100,000 personas. [9]

Causas Ataxia vestibular

El desarrollo de la ataxia vestibular es causado por daños a cualquiera de las etapas del analizador vestibular. En la mayoría de los casos, las células ciliadas se ven afectadas, por ejemplo, en el proceso de una reacción inflamatoria como la laberintitis, que ocurre debido a un trauma, la propagación de la infección por la región del oído medio. Este último a menudo ocurre en pacientes con otitis media aguda, otitis media purulenta, aeritis. Las células ciliadas pueden morir en el fondo de la invasión tumoral o intoxicación en auricular colesteatoma. La ataxia vestibular recurrente es característica de enfermedad de Meniere.

En algunos casos, la ataxia vestibular ocurre cuando el nervio vestibular se ve afectado. Tal trastorno puede tener etiología tumoral infecciosa, tóxica (ototóxica). A menudo debido a la infección viral (herpes, influenza, infecciones virales respiratorias agudas) se desarrolla la neuronitis vestibular.

Ataxia sometimes results from damage to the vestibular nuclei localized in the medulla oblongata - for example, this is characteristic of compression of the medulla oblongata in craniovertebral anomalies (platybasia, Chiari anomaly, atlanto-assimilation), tumor processes in the brain stem, encephalitis, arachnoiditis de la fosa posterior, patologías desmielinizantes (encefalomielitis, esclerosis múltiple ).

La ataxia vestibular puede ser uno de los signos de procesos isquémicos crónicos en el vástago cerebral, que, a su vez, es causado por un trastorno del flujo sanguíneo vertebrobasilar en síndrome de la arteria vertebral, aterosclerosis, hipertensión, vascular cerebral aneurisma. El desarrollo de la ataxia también es característica de ataque isquémico transitorio, hemorrágico o accidente cerebrovascular isquémico.

La ataxia vestibular es una consecuencia común del trauma craneocerebral debido al efecto directo de la lesión en los núcleos y las terminaciones del nervio vestibular, o trastornos circulatorios concomitantes (en particular, podemos hablar sobre el espasmo vascular post traumático). [10]

Factores de riesgo

La ataxia vestibular a menudo se desarrolla en personas con encefalitis, encefalomielitis aguda, fosa posterior aracnoiditis y esclerosis múltiple. Otros factores de riesgo incluyen:

• Lesiones del oído en las que el laberinto está dañado;
• Enfermedades inflamatorias del oído medio, con propagación del proceso infeccioso al laberinto;
• Procesos tumorales caracterizados por el brote de tejido tumoral en las estructuras auditivas;
• Enfermedad de Meniere;
• Lesiones nerviosas vestibulares;
• Lesiones en la cabeza;
• Lesiones de la zona craniovertebral (Platybasia, anomalía de Arnold-Chiari, asimilación del atlas);
• Trastornos circulatorios debido a cambios ateroscleróticos, hipertensión, aneurismas vasculares cerebrales, síndrome de la arteria vertebral.

La ataxia vestibular puede ser causada por cualquier lesión de las células ciliadas ubicadas en el oído interno (dentro del laberinto membrano), así como daño o compresión del nervio vestibular (par VIII), centro cortical analizador vestibular, núcleo con localización en el mecho cerebral.

Patogenesia

El analizador vestibular es responsable de la orientación espacial de un ser humano, que es capaz de determinar y percibir la fuerza de gravedad, ubicación y tipo de actividad motora de las partes del cuerpo, interpretando el movimiento del torso y las extremidades en el espacio.

Cualquier cambio de posición del cuerpo es evaluado por células ciliadas, que son mecanismos de receptores vestibulares ubicados en la película basilar más delgada en la sección del receptor del analizador auditivo con localización en la zona anterior del laberinto membrano.

Desde las células ciliadas, las señales se transmiten a través del nervio vestibular (pertenece al octavo par de nervios craneales) a los núcleos vestibulares responsables de interpretar la información entrante.

Las reacciones motoras se realizan como resultado del transporte de señales nerviosas reguladoras desde los núcleos vestibulares a diferentes partes del sistema nervioso central, lo que garantiza un equilibrio y distribución adecuados del tono muscular debido a las respuestas reflejas apropiadas.

Cuando cualquier segmento de la vía de análisis vestibular se ve afectada o dañada, el equilibrio y la coordinación del motor se ven afectados.

Dependiendo de la localización de la lesión, los hallazgos característicos son los siguientes:

• Las lesiones cerebelosas laterales causan síntomas del mismo lado que la lesión (ipsilateral), mientras que las lesiones difusas causan síntomas generalizados.
• Las lesiones de los hemisferios cerebelosos causan ataxia de la extremidad.
• Las lesiones de gusanos causan ataxia del tronco, marcha con preservación de las extremidades.
• Las lesiones de las regiones vestibulo-cerebelosas causan trastornos de equilibrio, vértigo y ataxia de la marcha.

Síntomas Ataxia vestibular

Se observan signos de ataxia vestibular tanto al caminar (movimientos) como de pie. Dependiendo de esto, se distinguen la ataxia dinámica y estática. Una característica distintiva de la ataxia vestibular de otros tipos de esta patología es la existencia de dependencia de la intensidad de las manifestaciones en el giro de la cabeza y el cuerpo. El problema se agrava al girar la cabeza, el cuerpo o los ojos, por lo que los pacientes intentan evitar tales movimientos o hacerlos cuidadosamente, gradualmente. Al monitorear visualmente los movimientos, es posible compensar un poco la función vestibular incorrecta. Por esta razón, el paciente con ojos cerrados tiene menos confianza y la ataxia es más pronunciada.

El analizador vestibular generalmente se ve afectado unilateralmente. Entre las manifestaciones más frecuentes están:

• Volvente inestable con cuerpo inclinado a un lado particular (el lado de la lesión);
• Desviación del torso al lado afectado al estar de pie o sentado;
• Pruebas insatisfactorias de caminar con los ojos cerrados y la postura de Romberg.

Los primeros signos típicos de ataxia vestibular incluyen vértigo sistémico, una sensación de rotación de los alrededores y el torso. El mareo ocurre en cualquier posición del cuerpo, incluso acostado. Como consecuencia, el sueño está perturbado, reacciona el aparato vestibular-visceral: hay náuseas, a veces a los vómitos. Con el tiempo, se adjuntan reacciones autónomas:

• El área facial se vuelve pálida o roja;
• Hay una sensación de temor;
• Aumenta la frecuencia cardíaca;
• Pulse se está volviendo lábil;
• Aumento de sudoración.

La mayoría de los pacientes tienen un nistagmo horizontal dirigido en la dirección opuesta a la lesión. También puede ocurrir nistagmo bilateral. Si los núcleos vestibulares se ven afectados, aparece el nistagmo vertical con rotación. Si la patología afecta la parte periférica del analizador vestibular, hay un aumento en el nistagmo durante los giros de la cabeza inicial (más nistagmo, como regla, disminuye). En pacientes con anomalías craniovertebrales, el nistagmo aumenta con las inclinaciones de la cabeza.

Etapa

La ataxia se diferencia en el momento del inicio de este trastorno:

• La ataxia aguda dura de horas a días y los resultados de isquemia o accidente cerebrovascular hemorrágico, procesos inflamatorios o esclerosis múltiple, neuronitis vestibular o encefalopatía tóxica.
• La ataxia subaguda dura varias semanas y se desarrolla como resultado de los procesos tumorales de la fosa craneal posterior, hipotiroidismo y avitaminosis, alcoholismo, etc.
• La ataxia crónica dura meses o incluso años, lo cual es característico de los meningiomas, los defectos de la unión craniovertebral y las neurodegeneraciones.

Formas

En general, la ataxia se subdivide en tales tipos de patología:

• Ataxia sensorial (causada por un trastorno del sistema conductor de sensibilidad muscular profunda);
• Ataxia cerebelosa (asociada con lesiones cerebelosas);
• Ataxia cortical (implica lesiones en la corteza frontal u occipitotemporal);
• Ataxia vestibular (causada por una lesión de una parte del aparato vestibular).

Ataxia vestibular directa ocurre:

• Estático (se manifiesta cuando el paciente está en posición de pie);
• Dinámica (se producen signos durante los movimientos).

Además, la ataxia vestibular puede ser unilateral (solo el lado izquierdo o derecho está afectado) y bilateral.

Complicaciones y consecuencias

Los pacientes que sufren de ataxia vestibular a menudo caen y se lesionan. Pierden su capacidad de trabajar temprano y no siempre son capaces de cuidarse bien, como vestirse, cocinar y comer, etc.

A medida que avanza la ataxia vestibular, la persona inicialmente se presenta con el uso de un soporte, muleta, caminante o cochecito, pero pronto puede requerir asistencia constante.

El reposo en cama y el cuidado inadecuado pueden conducir al desarrollo de llagas a presión.

Otras posibles complicaciones:

• Tendencia a enfermedades infecciosas recurrentes, inmunidad debilitada;
• Desarrollo de insuficiencia crónica cardíaca y respiratoria;
• Discapacidad.

La falta de tratamiento, la incapacidad para eliminar la causa raíz de la ataxia vestibular generalmente conduce a una progresión constante y al empeoramiento de la condición del paciente. Sin embargo, el diagnóstico oportuno y el uso de métodos modernos de tratamiento y rehabilitación pueden detener o ralentizar el proceso patológico y mejorar la calidad de vida del paciente.

Diagnostico Ataxia vestibular

La ataxia vestibular se diagnostica en función de las quejas del paciente y los resultados del examen neurológico. Para aclarar el diagnóstico, para determinar el grado y el tipo de proceso patológico, se prescribe el diagnóstico instrumental, en particular, la reoencefalografía, la eco-infalografía, la electroencefalografía, las imágenes de resonancia magnética y la resonancia magnética del cerebro, así como la rayos X. Dado que la ataxia vestibular puede acompañar muchas patologías del sistema nervioso central, es importante identificar las causas subyacentes de este trastorno lo antes posible.

Las pruebas de sangre y orina en la ataxia son inespecíficas, pero pueden prescribirse para evaluar la condición general del cuerpo, para detectar procesos inflamatorios y anemia. Se puede usar el diagnóstico de laboratorio si se sospecha intoxicación química, de drogas o alcohol, así como si se sospechan las condiciones de deficiencia de vitaminas (principalmente avitaminosis B).

Se indica que algunos pacientes tienen pruebas para el estado de la hormona tiroidea, el VIH, la sífilis, la toxoplasmosis, la enfermedad de Lyme y los anticuerpos anti-Yo (anticuerpos contra las células de Purkinje que conducen a disartria y nistagmo).

El diagnóstico instrumental generalmente está representado por los siguientes métodos:

• Reoencefalografía (ayuda a obtener información general sobre la calidad del flujo sanguíneo en el cerebro);
• Angiografía, Mr angiografía de vasos cerebrales (como un complemento de la reoencefalografía);
• La ecoencefalografía (utilizada para evaluar el sistema de licor en el cerebro; los cambios en el eco-EEG sugieren la presencia de una neoplasia volumétrica como un tumor o absceso, que puede estar asociado con el desarrollo de ataxia vestibular);
• Electroencefalografía (prescrita para examinar la actividad cerebral bioeléctrica);
• Imágenes de resonancia informática y magnética (ayuda para detectar neoplasias volumétricas, focos de desmielinización);
• Rayos X de la columna cervical y el cráneo (prescrito si se sospechan defectos craniovertebrales).

La evaluación del aparato vestibular en la ataxia es realizada por un neurólogo, con menos frecuencia por un otorhinolaringólogo. El diagnóstico puede incluir vestibulometría, electrystagmografía, estabilografía, prueba calórica. Si el paciente es diagnosticado simultáneamente con pérdida auditiva, es posible realizar audiometría de umbral, pruebas de tono de cámara, electrococeografía, prueba de promontorio, etc. [12]

Diagnóstico diferencial

La ataxia no es solo ataxia vestibular. Es un síndrome que se puede observar no solo cuando el aparato vestibular se ve afectado, sino también otras estructuras cerebrales.

• La ataxia sensorial ocurre cuando las vías sensoriales profundas se ven afectadas, comenzando desde los nervios periféricos y terminando con el giro central posterior. Este trastorno se caracteriza por una peculiar marcha de "estampado": una persona pone los pies de par en par mientras camina, cada paso es pesado, pesado, con un aterrizaje en el talón. El problema se agrava si el paciente está en la oscuridad, cierra los ojos o levanta bruscamente la cabeza. Se observa una falsa atetosis. La patología a menudo acompaña a la polirradiculoneuritis, trastornos espinales con lesiones de los canales posteriores.
• La ataxia frontal es el resultado del daño a la corteza de los grandes hemisferios del lóbulo frontal y la interrupción de las conexiones aferentes con el cerebelo. La sintomatología no es intensa, el paciente se tambalea mientras camina hacia el lado opuesto de la lesión. Intencionalidad, se observan "fallas".

La ataxia vestibular y cerebelosa es particularmente difícil de diferenciar en pacientes con accidente cerebrovascular e intoxicación, cuando la magnitud de los síntomas es tal que el paciente no puede caminar o pararse.

• La ataxia temporal es causada por una lesión de la corteza del lóbulo temporal: sus conexiones cerebelosas se ven afectadas al mismo tiempo. La ataxia temporal es uno de los componentes de la tríada Schwab. El paciente se tambalea mientras camina y se desvía al lado opuesto, falla al realizar la prueba palpebral. Se observa hemiparkinsonismo en el lado opuesto del punto focal. Si se diagnostica la tríada de Schwab, indica la presencia de un proceso tumoral en el lóbulo temporal.
• La ataxia funcional es uno de los síntomas de la neurosis histérica. La marcha es peculiar y variable, no como otros tipos de ataxia.
• La ataxia mixta es una combinación de varios tipos de este trastorno, por ejemplo, tanto la ataxia cerebelosa como la sensorial están presentes al mismo tiempo. Tal combinación se puede observar en pacientes con patologías desmielinizantes.

En el curso del diagnóstico diferencial, es importante tener en cuenta la multiplicidad de la sintomatología de ataxia. Los médicos practicantes señalan la presencia de tipos rudimentarios de este trastorno, formas de transición del síndrome, en las que el cuadro clínico es similar a la de la esclerosis múltiple, la paraplejia espástica, la amiootrofia neural.

Si se sospecha ataxia hereditaria, el diagnóstico de ADN se prescribe para determinar la probabilidad de heredar un patógeno ataxico.

Tratamiento Ataxia vestibular

El tratamiento para la ataxia vestibular se dirige a la causa subyacente del trastorno. Actualmente, no hay tratamiento para la ataxia hereditaria. Dependiendo de la causa, si la ataxia resulta de accidente cerebrovascular, sustancias tóxicas, hipotiroidismo o cualquier factor de riesgo modificable, el tratamiento se dirige a la condición específica que causa la ataxia. [13]

Si se detecta un proceso infeccioso en los órganos auditivos, se prescriben la terapia con antibióticos, enjuagues, saneamiento, labirintotomía, etc. Si se detectan trastornos vasculares, se usa la terapia farmacológica, lo que puede mejorar la circulación sanguínea cerebral. En casos complejos, los pacientes con defectos craniovertebrales reciben su corrección quirúrgica. Las neoplasias volumétricas, los procesos inflamatorios en forma de aracnoiditis o encefalitis requieren un tratamiento complejo adecuado.

Después de actuar sobre la causa de la ataxia vestibular, se inicia la terapia sintomática. Drogas relevantes que aceleran el metabolismo, mejoran el sistema nervioso:

• Piracetam: tomada en una dosis diaria de 30 a 160 mg por kilogramo de peso, con la frecuencia de ingesta dos veces al día. La duración del tratamiento es de 1 a 6 meses.
• ácido γ-aminobutírico: administrado por vía oral antes de las comidas 0.5-1.25 g tres veces al día (dosis diaria, de 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba: tome tintura 15-20 gotas antes de las comidas, o en tabletas 60-240 mg. La duración del tratamiento es determinada por un médico y puede ser varios meses.
• Vitaminas del grupo B: administradas por vía oral o por inyección, dependiendo de la indicación.

Para la rehabilitación más rápida, se indica el ejercicio terapéutico, incluidos los ejercicios para entrenar la coordinación del motor y fortalecer el marco muscular y los grupos musculares individuales. [14]

Prevención

No existe una prevención específica de un trastorno como ataxia vestibular. Para mantener la salud en general y en particular, para apoyar el estado normal del aparato vestibular, es necesario dirigir los esfuerzos para prevenir el desarrollo de procesos infecciosos e inflamatorios agudos que pueden dañar este mecanismo. En primer lugar, la prevención se refiere a la prevención de la sinusitis, la otitis media, la inflamación de los pulmones, etc.

Las recomendaciones preventivas básicas incluyen:

• Referencia oportuna a un médico para cualquier enfermedad infecciosa e inflamatoria;
• Consulta oportuna con un médico en caso de mareos;
• Monitoreo regular de los indicadores de presión arterial (especialmente en personas propensas al desarrollo de hipertensión y patologías vasculares);
• Liderar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, una dieta nutritiva con productos de calidad, etc.

Pronóstico

La ataxia vestibular no se puede curar por sí sola, sin la participación de un especialista médico. Solo el diagnóstico de calidad con la determinación de la causa raíz de la patología y la receta adicional del tratamiento adecuado pueden eliminar la enfermedad primaria y nivelar las manifestaciones de la patología. Para mejorar el pronóstico, es importante adoptar un enfoque individualizado, ya que no hay dos casos de ataxia vestibular las mismas: las causas y los signos del trastorno siempre son diferentes.

A menudo, especialmente si no se puede identificar el enfoque principal de la patología, se produce discapacidad y pérdida de capacidad para trabajar. En algunos casos, incluidas las enfermedades hereditarias, la ataxia vestibular es poco susceptible al tratamiento, y sus manifestaciones a menudo persisten durante muchos años. El pronóstico más optimista se caracteriza por ataxia en pacientes con neuronitis vestibular: el problema se cura con éxito y no hay recaídas.

Lista de estudios relacionados con el estudio de la ataxia vestibular

1. Ataxia vestibular y su medición en el hombre

   • Autores: A. R. Fregly
   • Año de lanzamiento: 1975

2. Informe del caso: síndrome vestibular agudo y cerebelitis en el síndrome de paraneoplásico anti-yo

   • Autores: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Año de lanzamiento: 2022

3. Motilidad ocular en ataxia dominante autosómica de Carolina del Norte

   • Autores: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Año de lanzamiento: 1996

4. Pruebas vestibulares generales

   • Autores: T. Brandt, M. Strupp
   • Año de lanzamiento: 2005

5. Genética de los trastornos vestibulares: ideas fisiopatológicas

   • Autores: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. López-Escamez, D. Rujescu
   • Año de lanzamiento: 2016

Literatura

Palchun, V. T. Otorhinolaringology. Manual nacional. Breve edición / editado por V. V. т. Palchun. - Moscú: Geotar-Media, 2012.