Ataxia vestibular

La alteración de la coordinación motora y la incapacidad para mantener la posición del cuerpo a menudo se asocian con patología del sistema vestibular en un nivel u otro. La ataxia vestibular se manifiesta por la inestabilidad del paciente al estar de pie o sentado, y especialmente al caminar. El problema también se manifiesta por vértigo sistémico, nistagmo. Al paciente a menudo le molestan náuseas (a veces hasta vómitos) y trastornos autonómicos. Además, existen síntomas de la causa fundamental del desarrollo de la ataxia vestibular, a los que se dirigen las principales medidas terapéuticas.[1]

Síndrome de ataxia vestibular.

La orientación espacial del cuerpo en el cuerpo humano se mantiene gracias al analizador vestibular, que se encarga de evaluar la posición y las acciones motoras del tronco y las extremidades, y ayuda a interpretar la fuerza de gravedad. El sistema vestibular reacciona a cualquier cambio de posición del cuerpo gracias a células ciliadas especiales localizadas en el mecanismo laberíntico del oído interno . Desde estas estructuras, las vibraciones nerviosas pasan a través del nervio vestibular: éste y el nervio auditivo forman parte del octavo par de nervios craneales. Otras señales llegan a los núcleos vestibulares del bulbo raquídeo . Allí se sintetiza la información, se forma una respuesta que garantiza un mayor control de la actividad motora. Desde los núcleos vestibulares, las oscilaciones del nervio regulador se transportan a numerosas partes del sistema nervioso central, incluido el cerebelo, , el sistema nervioso autónomo , la formación reticular, las estructuras espinales, la corteza cerebral y los núcleos oculomotores. Gracias a ello, se produce una distribución del tono muscular y una respuesta refleja para mantener el equilibrio. Si se ve afectada una u otra etapa de esta vía, se puede desarrollar ataxia vestibular. Las causas de tal trastorno son diferentes. [2],[3]

La ataxia también se puede dividir en esporádica (los pacientes no tienen antecedentes familiares de ataxia y se manifiesta en la edad adulta), hereditaria (causada por un defecto genético y se manifiesta en la infancia) y adquirida (debido a condiciones estructurales o desmielinizantes, toxicidad, enfermedades paraneoplásicas, inflamatorias). ). O infecciones y enfermedades autoinmunes). O infecciones y enfermedades autoinmunes).[4]

Epidemiología

El término "ataxia" se traduce del griego como "desprovisto de propósito". Se utiliza para definir una actividad motora desorganizada, descoordinada, no relacionada con paresias, trastornos del tono muscular o movimientos violentos.

La ataxia vestibular se manifiesta con mayor frecuencia por trastornos de la retención del equilibrio, problemas para caminar y coordinación motora inadecuada.

No existen estadísticas claras sobre la ataxia, ya que no es una unidad nosológica independiente, sino sólo un síndrome o un complejo de síntomas.

El síntoma más común de la ataxia vestibular es el vértigo sistémico. Es esta manifestación la que con mayor frecuencia se convierte en motivo de derivación a neurólogos (alrededor del 10% de los casos) y otorrinolaringólogos (alrededor del 4% de los casos).

La ataxia vestibular se considera la causa más común de caídas y aumento de lesiones en personas mayores y mayores.

La prevalencia general de ataxia es de 26 casos por 100.000 niños. La prevalencia general de ataxias hereditarias es de 10 casos por 100.000 personas. [5]La ataxia cerebelosa dominante ocurre en 2,7 casos por 100.000 personas y la ataxia cerebelosa hereditaria recesiva en 3,3 casos por 100.000 personas. [6]El aumento de la prevalencia se observa en países donde la consanguinidad es común. [7]La prevalencia mundial de la ataxia espinocerebelosa oscila entre 3 y 5,6 casos por 100.000 personas. [8]La ataxia espinocerebelosa más común es la ataxia espinocerebelosa tipo 3.[9]

Causas Ataxia vestibular

El desarrollo de ataxia vestibular se debe a daños en cualquiera de las etapas del analizador vestibular. En la mayoría de los casos, las células ciliadas se ven afectadas, por ejemplo, en el proceso de una reacción inflamatoria como la laberintitis, que se produce debido a un traumatismo o la propagación de una infección desde la región del oído medio. Esto último ocurre a menudo en pacientes con otitis media aguda, , otitis media , aeritis purulenta . Las células ciliadas pueden morir en el contexto de una invasión tumoral o una intoxicación en el colesteatoma auricular . La ataxia vestibular recurrente es característica de la enfermedad de Meniere .

En algunos casos, la ataxia vestibular ocurre cuando se afecta el nervio vestibular. Tal trastorno puede tener una etiología tumoral infecciosa, tóxica (ototóxica). A menudo, debido a una infección viral (herpes, influenza, infecciones virales respiratorias agudas), se desarrolla neuronitis vestibular .

La ataxia a veces es el resultado de un daño a los núcleos vestibulares localizados en el bulbo raquídeo; por ejemplo, esto es característico de la compresión del bulbo raquídeo en anomalías craneovertebrales (platibasia, anomalía de Chiari, atlantoasimilación), procesos tumorales en el tronco del encéfalo, encefalitis . Aracnoiditis de la fosa posterior, patologías desmielinizantes (encefalomielitis, esclerosis múltiple ).

La ataxia vestibular puede ser uno de los signos de procesos isquémicos crónicos en el tronco del encéfalo, que, a su vez, es causado por un trastorno del flujo sanguíneo vertebrobasilar en el síndrome de la arteria vertebral , aterosclerosis, hipertensión y aneurisma vascular cerebral. El desarrollo de ataxia también es característico de un ataque isquémico transitorio , hemorrágico o de un accidente cerebrovascular isquémico .

La ataxia vestibular es una consecuencia común de un traumatismo craneoencefálico debido al efecto directo de la lesión sobre los núcleos y terminaciones del nervio vestibular, o trastornos circulatorios concomitantes (en particular, podemos hablar de espasmo vascular postraumático).[10]

Factores de riesgo

La ataxia vestibular a menudo se desarrolla en personas con encefalitis, encefalomielitis aguda, aracnoiditis de la fosa posterior y esclerosis múltiple. Otros factores de riesgo incluyen:

• Lesiones de oído en las que se daña el laberinto;
• enfermedades inflamatorias del oído medio, con propagación del proceso infeccioso al laberinto;
• procesos tumorales caracterizados por tejido tumoral que brota en las estructuras auditivas;
• La enfermedad de Meniere;
• lesiones del nervio vestibular;
• Heridas en la cabeza;
• lesiones de la zona craneovertebral (platibasia, anomalía de Arnold-Chiari, asimilación del atlas);
• Trastornos circulatorios debido a cambios ateroscleróticos, hipertensión, aneurismas vasculares cerebrales, síndrome de la arteria vertebral.

La ataxia vestibular puede ser causada por cualquier daño a las células ciliadas ubicadas en el oído interno (dentro del laberinto membranoso), así como por daño o compresión del nervio vestibular (VIII par), centro cortical del analizador vestibular, núcleo con localización en el cerebro. Provenir.

Patogenesia

El analizador vestibular es responsable de la orientación espacial del ser humano, el cual es capaz de determinar y percibir la fuerza de gravedad, ubicación y tipo de actividad motora de las partes del cuerpo, interpretando el movimiento del torso y las extremidades en el espacio.

Cualquier cambio de posición del cuerpo es evaluado por las células ciliadas, que son mecanismos receptores vestibulares ubicados en la película basal más delgada en la sección receptora del analizador auditivo con localización en la zona anterior del laberinto membranoso.

Desde las células ciliadas, las señales se transmiten a través del nervio vestibular (pertenece al octavo par de nervios craneales) hasta los núcleos vestibulares responsables de interpretar la información entrante.

Las reacciones motoras se realizan como resultado del transporte de señales nerviosas reguladoras desde los núcleos vestibulares a diferentes partes del sistema nervioso central, lo que garantiza el equilibrio y la distribución adecuados del tono muscular debido a las respuestas reflejas adecuadas.

Cuando cualquier segmento de la vía de análisis vestibular se ve afectado o dañado, el equilibrio y la coordinación motora se alteran.

Dependiendo de la localización de la lesión, los hallazgos característicos son los siguientes:

• Las lesiones cerebelosas laterales causan síntomas en el mismo lado de la lesión (ipsilateral), mientras que las lesiones difusas causan síntomas generalizados.
• Las lesiones de los hemisferios cerebelosos provocan ataxia de las extremidades.
• Las lesiones por gusanos causan ataxia del tronco, marcha con preservación de las extremidades.
• Las lesiones de las regiones vestíbulo-cerebelosas provocan trastornos del equilibrio, vértigo y ataxia de la marcha.[11]

Síntomas Ataxia vestibular

Los signos de ataxia vestibular se observan tanto al caminar (movimientos) como simplemente al estar de pie. Dependiendo de esto, se distinguen la ataxia dinámica y estática. Una característica distintiva de la ataxia vestibular de otros tipos de esta patología es la dependencia de la intensidad de las manifestaciones del giro de la cabeza y el cuerpo. El problema se agrava al girar la cabeza, el cuerpo o los ojos, por lo que los pacientes intentan evitar dichos movimientos o hacerlos con cuidado, de forma gradual. Controlando visualmente los movimientos, es posible compensar un poco la función vestibular incorrecta. Por esta razón, el paciente con los ojos cerrados tiene menos confianza y la ataxia es más pronunciada.

El analizador vestibular suele verse afectado unilateralmente. Entre las manifestaciones más frecuentes se encuentran:

• Marcha temblorosa con el cuerpo inclinado hacia un lado en particular (el lado de la lesión);
• desviación del torso hacia el lado afectado al estar de pie o sentado;
• Pruebas insatisfactorias de caminar con los ojos cerrados y de la postura de Romberg.

Los primeros signos típicos de ataxia vestibular incluyen vértigo sistémico, una sensación de rotación del entorno y del torso. El mareo se produce en cualquier posición del cuerpo, incluso acostado. Como resultado, se altera el sueño, el aparato vestibular-visceral reacciona: aparecen náuseas y, a veces, vómitos. Con el tiempo, se adjuntan reacciones autonómicas:

• el área de la cara se pone pálida o roja;
• hay una sensación de pavor;
• aumenta la frecuencia cardíaca;
• el pulso se vuelve lábil;
• aumento de la sudoración.

La mayoría de los pacientes tienen nistagmo horizontal dirigido en dirección opuesta a la lesión. También puede ocurrir nistagmo bilateral. Si se afectan los núcleos vestibulares aparece nistagmo vertical con rotación. Si la patología afecta la parte periférica del analizador vestibular, hay un aumento del nistagmo durante los giros iniciales de la cabeza (el nistagmo adicional, por regla general, disminuye). En pacientes con anomalías craneovertebrales, el nistagmo aumenta con la inclinación de la cabeza.

Etapa

La ataxia se diferencia por el momento de aparición de este trastorno:

• La ataxia aguda dura de horas a días y es consecuencia de isquemia o accidente cerebrovascular hemorrágico, procesos inflamatorios o esclerosis múltiple, neuronitis vestibular o encefalopatía tóxica.
• La ataxia subaguda dura varias semanas y se desarrolla como resultado de procesos tumorales de la fosa craneal posterior, hipotiroidismo y avitaminosis, alcoholismo, etc.
• La ataxia crónica dura meses o incluso años, lo cual es característico de meningiomas, defectos de la unión craneovertebral y neurodegeneraciones.

Formas

En general, la ataxia se subdivide en los siguientes tipos de patología:

• ataxia sensorial (causada por un trastorno del sistema conductor de la sensibilidad muscular profunda);
• Ataxia cerebelosa (asociada con lesiones cerebelosas);
• Ataxia cortical (implica lesiones en la corteza frontal u occipitotemporal);
• Ataxia vestibular (causada por una lesión de una parte del aparato vestibular).

La ataxia vestibular directa ocurre:

• estático (se manifiesta cuando el paciente está de pie);
• dinámico (los signos ocurren durante los movimientos).

Además, la ataxia vestibular puede ser unilateral (solo se ve afectado el lado izquierdo o derecho) y bilateral.

Complicaciones y consecuencias

Los pacientes que padecen ataxia vestibular suelen caerse y lesionarse. Pierden la capacidad de trabajar temprano y no siempre pueden cuidar bien de sí mismos, como vestirse, cocinar y comer, etc.

A medida que avanza la ataxia vestibular, la persona inicialmente se desplaza con el uso de un apoyo, una muleta, un andador o un cochecito, pero pronto puede necesitar asistencia constante.

El reposo en cama y un cuidado inadecuado pueden provocar la aparición de úlceras por presión.

Otras posibles complicaciones:

• tendencia a enfermedades infecciosas recurrentes, inmunidad debilitada;
• desarrollo de insuficiencia cardíaca y respiratoria crónica;
• Discapacidad.

La falta de tratamiento y la incapacidad de eliminar la causa fundamental de la ataxia vestibular generalmente conducen a una progresión constante y un empeoramiento de la condición del paciente. Sin embargo, el diagnóstico oportuno y el uso de métodos modernos de tratamiento y rehabilitación pueden detener o ralentizar el proceso patológico y mejorar la calidad de vida del paciente.

Diagnostico Ataxia vestibular

La ataxia vestibular se diagnostica basándose en las quejas del paciente y los resultados del examen neurológico. Para aclarar el diagnóstico, determinar el grado y el tipo de proceso patológico, se prescriben diagnósticos instrumentales, en particular, reoencefalografía, ecoencefalografía, electroencefalografía, imágenes por computadora y resonancia magnética del cerebro, así como radiografías. Dado que la ataxia vestibular puede acompañar a muchas patologías del sistema nervioso central, es importante identificar las causas subyacentes de este trastorno lo antes posible.

Los análisis de sangre y orina para la ataxia no son específicos, pero pueden prescribirse para evaluar el estado general del cuerpo, detectar procesos inflamatorios y anemia. Se pueden utilizar diagnósticos de laboratorio si se sospecha intoxicación por sustancias químicas, drogas o alcohol, así como si se sospechan condiciones de deficiencia de vitaminas (principalmente avitaminosis B).

A algunos pacientes se les indica que se realicen pruebas del estado de las hormonas tiroideas, VIH, sífilis, toxoplasmosis, enfermedad de Lyme y anticuerpos anti-Yo (anticuerpos contra las células de Purkinje que provocan disartria y nistagmo).

El diagnóstico instrumental suele estar representado por los siguientes métodos:

• Reoencefalografía (ayuda a obtener información general sobre la calidad del flujo sanguíneo en el cerebro);
• angiografía, angiografía por resonancia magnética de vasos cerebrales (como complemento de la reoencefalografía);
• ecoencefalografía (utilizada para evaluar el sistema licoroso en el cerebro; los cambios en el eco-EEG sugieren la presencia de una neoplasia volumétrica, como un tumor o un absceso, que puede estar asociada con el desarrollo de ataxia vestibular);
• electroencefalografía (recetada para examinar la actividad cerebral bioeléctrica);
• imágenes por computadora y resonancia magnética (ayudan a detectar neoplasias volumétricas, focos de desmielinización);
• Radiografía de la columna cervical y del cráneo (se prescribe si se sospechan defectos craneovertebrales).

La evaluación del aparato vestibular en la ataxia la realiza un neurólogo y, con menos frecuencia, un otorrinolaringólogo. El diagnóstico puede incluir vestibulometría, electronistagmografía, estabilografía y prueba calórica. Si al paciente se le diagnostica simultáneamente pérdida auditiva, es posible realizar una audiometría de umbral, una prueba de tono de cámara, una electrococleografía, una prueba de promontorio, etc.[12]

Diagnóstico diferencial

La ataxia no es sólo ataxia vestibular. Es un síndrome que se puede observar no solo cuando se ve afectado el aparato vestibular, sino también otras estructuras cerebrales.

• La ataxia sensorial ocurre cuando se afectan las vías sensoriales profundas, comenzando desde los nervios periféricos y terminando en la circunvolución central posterior. Este trastorno se caracteriza por una especie de marcha de "pisoteo": una persona al caminar pone los pies muy abiertos, cada paso es pesado, pesado, con un aterrizaje en el talón. El problema se agrava si el paciente está en la oscuridad, cierra los ojos o levanta bruscamente la cabeza. Se observa una falsa atetosis. La patología a menudo acompaña a la polirradiculoneuritis, trastornos de la columna con lesiones de los canales posteriores.
• La ataxia frontal es el resultado del daño a la corteza de los hemisferios grandes del lóbulo frontal y la interrupción de las conexiones aferentes con el cerebelo. La sintomatología no es intensa, el paciente se tambalea mientras camina hacia el lado opuesto de la lesión. Se notan intencionalidad, "fallos".

La ataxia vestibular y cerebelosa es particularmente difícil de diferenciar en pacientes con accidente cerebrovascular e intoxicación, cuando la magnitud de los síntomas es tal que el paciente no puede caminar ni ponerse de pie.

• La ataxia temporal es causada por una lesión de la corteza del lóbulo temporal: sus conexiones cerebelosas se ven afectadas al mismo tiempo. La ataxia temporal es uno de los componentes de la tríada de Schwab. El paciente se tambalea al caminar y se desvía hacia el lado opuesto, falla al realizar la prueba palpebral. Se observa hemiparkinsonismo en el lado opuesto del foco. Si se diagnostica la tríada de Schwab, indica la presencia de un proceso tumoral en el lóbulo temporal.
• La ataxia funcional es uno de los síntomas de la neurosis histérica. La marcha es peculiar y variable, a diferencia de otros tipos de ataxia.
• La ataxia mixta es una combinación de varios tipos de este trastorno; por ejemplo, tanto la ataxia cerebelosa como la sensorial están presentes al mismo tiempo. Esta combinación se puede observar en pacientes con patologías desmielinizantes.

En el curso del diagnóstico diferencial, es importante tener en cuenta la multiplicidad de síntomas de ataxia. Los médicos señalan la presencia de tipos rudimentarios de este trastorno, formas transitorias del síndrome, en las que el cuadro clínico es similar al de la esclerosis múltiple, paraplejía espástica y amiotrofia neural.

Si se sospecha ataxia hereditaria, se prescribe un diagnóstico de ADN para determinar la probabilidad de heredar un patógeno atáxico.

Tratamiento Ataxia vestibular

El tratamiento de la ataxia vestibular está dirigido a la causa subyacente del trastorno. Actualmente, no existe ningún tratamiento para la ataxia hereditaria. Dependiendo de la causa, si la ataxia es el resultado de un accidente cerebrovascular, sustancias tóxicas, hipotiroidismo o cualquier factor de riesgo modificable, el tratamiento se dirige a la afección específica que causa la ataxia.[13]

Si se detecta un proceso infeccioso en los órganos auditivos se prescribe terapia con antibióticos, enjuagues, saneamiento, laberintotomía, etc. Si se detectan trastornos vasculares, se utiliza terapia con medicamentos, que puede mejorar la circulación sanguínea cerebral. En casos complejos, a los pacientes con defectos craneovertebrales se les prescribe corrección quirúrgica. Las neoplasias volumétricas, los procesos inflamatorios en forma de aracnoiditis o encefalitis requieren un tratamiento complejo adecuado.

Después de actuar sobre la causa de la ataxia vestibular, se inicia la terapia sintomática. Medicamentos relevantes que aceleran el metabolismo y mejoran el sistema nervioso:

• Piracetam: tomado en una dosis diaria de 30 a 160 mg por kilogramo de peso, con una frecuencia de ingesta dos veces al día. La duración del tratamiento es de 1 a 6 meses.
• Ácido γ-aminobutírico: se administra por vía oral antes de las comidas, de 0,5 a 1,25 g tres veces al día (dosis diaria: de 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba: tome la tintura de 15 a 20 gotas antes de las comidas o en tabletas de 60 a 240 mg. La duración del tratamiento la determina un médico y puede ser de varios meses.
• Vitaminas del grupo B: se administran por vía oral o mediante inyección, según la indicación.

Para una rehabilitación más rápida, está indicado el ejercicio terapéutico, incluidos ejercicios para entrenar la coordinación motora y fortalecer la estructura muscular y los grupos de músculos individuales.[14]

Prevención

No existe una prevención específica de un trastorno como la ataxia vestibular. Para mantener la salud en general y, en particular, para mantener el estado normal del aparato vestibular, es necesario dirigir esfuerzos para prevenir el desarrollo de procesos infecciosos e inflamatorios agudos que puedan dañar este mecanismo. En primer lugar, la prevención se refiere a la prevención de la sinusitis, la otitis media, la neumonía, etc.

Las recomendaciones preventivas básicas incluyen:

• derivación oportuna a un médico ante cualquier enfermedad infecciosa e inflamatoria;
• consulta oportuna con un médico en caso de mareos;
• monitoreo regular de los indicadores de presión arterial (especialmente en personas propensas al desarrollo de hipertensión y patologías vasculares);
• llevar un estilo de vida saludable, evitar malos hábitos, alimentación nutritiva con productos de calidad, etc.

Pronóstico

La ataxia vestibular no se puede curar por sí sola, sin la participación de un médico especialista. Sólo un diagnóstico de calidad con la determinación de la causa fundamental de la patología y la prescripción adicional de un tratamiento adecuado pueden eliminar la enfermedad primaria y nivelar las manifestaciones de la patología. Para mejorar el pronóstico, es importante adoptar un enfoque individualizado, ya que no hay dos casos de ataxia vestibular iguales: las causas y signos del trastorno son siempre diferentes.

A menudo, especialmente si no se puede identificar el foco principal de la patología, se produce discapacidad y pérdida de la capacidad para trabajar. En algunos casos, incluidas las enfermedades hereditarias, la ataxia vestibular no tiene fácil tratamiento y sus manifestaciones suelen persistir durante muchos años. El pronóstico más optimista se caracteriza por la ataxia en pacientes con neuronitis vestibular: el problema se cura con éxito y no hay recaídas.

Lista de estudios relacionados con el estudio de la ataxia vestibular.

1. Ataxia vestibular y su medida en el hombre

   • Autores: AR Fregly
   • Año de lanzamiento: 1975

2. Reporte de caso: Síndrome vestibular agudo y cerebelitis en síndrome paraneoplásico anti-Yo

   • Autores: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Año de lanzamiento: 2022

3. Motilidad ocular en la ataxia autosómica dominante de Carolina del Norte

   • Autores: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Año de lanzamiento: 1996

4. Pruebas vestibulares generales

   • Autores: T. Brandt, M. Strupp
   • Año de lanzamiento: 2005

5. Genética de los trastornos vestibulares: conocimientos fisiopatológicos

   • Authors: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. López-Escamez, D. Rujescu
   • Año de lanzamiento: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorrinolaringología. Manual nacional. Edición breve / Editado por VV Т. Palchun. - Moscú: GEOTAR-Media, 2012.