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Mielosis funicular
Último revisado: 04.07.2025
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La mielosis funicular, el síndrome neuroanémico o síndrome de mielosis funicular se clasifican como mielopatías, ya que son el resultado de un proceso patológico del sistema nervioso central, como es la destrucción de la vaina de mielina protectora de las fibras nerviosas espinales, que conduce a una degeneración combinada subaguda de la médula espinal.
Epidemiología
No existen datos sobre la prevalencia de la mielosis funicular, pero se sabe que suele afectar a personas mayores de cuarenta años, y que en el 95% de los pacientes el factor etiológico de este síndrome es la anemia perniciosa, que tiene un carácter autoinmune: la presencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago y contra el factor intrínseco de Castle, que asegura la absorción de la vitamina B12 en el íleon.
Y, según las estadísticas internacionales, entre el 1 y el 2% de todos los casos de anemia registrados son anemia perniciosa.
En los países europeos, la deficiencia de vitamina B12 se observa en el 5-46% de las personas mayores, y en América Latina, en el 60% de la población adulta. Asimismo, entre el 20% y el 85% de los vegetarianos padecen deficiencia de cobalamina.
Causas mielosis funicular
Las principales causas de la mielosis funicular (desmielinización de las fibras nerviosas del funículo o columnas de la médula espinal) son la falta de vitamina B12 (cobalamina) en el organismo. [ 1 ]
Además, esta patología puede ser causada por alteraciones en el metabolismo de la vitamina B12 (en particular, su malabsorción) yanemia megaloblástica asociada a una deficiencia de ácido fólico y cobalamina.
¿Cómo se relacionan la anemia perniciosa o por deficiencia de vitamina B12 y la mielosis funicular? Debido a su composición, la cobalamina desempeña un papel importante en numerosos procesos biológicos y es necesaria para la transformación de ácidos grasos, algunos aminoácidos y ácido fólico; para la biosíntesis de ADN, nucleótidos y metionina; para la maduración de los glóbulos rojos y el crecimiento de los axones de las neuronas.
Esta vitamina ayuda a mantener el funcionamiento normal del sistema nervioso, ya que es cofactor en la producción de la principal proteína de la vaina de las fibras nerviosas, la mielina, por parte de las células de Schwann y los oligodendrocitos.
Factores de riesgo
Los expertos consideran factores de riesgo para el desarrollo de mielosis funicular la deficiencia crónica de cobalamina, cuya probabilidad aumenta con la baja acidez estomacal, la gastritis hipoácida, atrófica o anácida con aclorhidria y la extirpación de una parte del estómago. Esto se debe a que la vitamina B12, unida a las proteínas de los alimentos, se libera en el estómago gracias a la acción del ácido clorhídrico y la proteasa pepsinógena, producida por las células estomacales.
Los factores que aumentan el riesgo de deficiencia de B12 con el desarrollo de síntomas neurológicos incluyen la enfermedad hepática crónica (ya que es aquí donde se almacenan las reservas de esta vitamina en forma de transcobalamina I), así como la enfermedad de Crohn, la enfermedad de Addison, el hipoparatiroidismo y la insuficiencia pancreática, el síndrome de Zollinger-Ellison, la enfermedad celíaca, la esclerodermia sistémica autoinmune con daño gastrointestinal, las neoplasias malignas (incluido el linfoma) y la difilobotriasis. [ 2 ]
Patogenesia
Para explicar la patogenia de los cambios degenerativos en la médula espinal, es necesario señalar que las manifestaciones neurológicas en esta afección se deben al daño de los funículos posterior (funículo dorsal) y lateral (funículo lateral) de la sustancia blanca de la médula espinal, compuestos por las prolongaciones (axones) de las neuronas. Estos funículos conducen vías asociativas, ascendentes (aferentes) y descendentes (eferentes), por las que circulan los impulsos correspondientes entre la médula espinal y el cerebro. Es decir, los axones se ven afectados tanto en las vías ascendentes de la columna posterior como en las vías piramidales descendentes. [ 3 ]
La desmielinización de las cuerdas en la deficiencia de vitamina B12 se asocia con la activación del estrés del retículo endoplasmático, que puede ser causado por el aumento de la fosforilación de las quinasas (IRE1α y PERK) y el factor de iniciación de la traducción 2 (EIF2), así como por la expresión del factor de transcripción activador 6 (ATF6). Como resultado, se produce una disminución de la iniciación de la traducción (síntesis de proteínas por el ribosoma en el ARN mensajero) y la inhibición de la síntesis proteica general, lo que conduce a la detención del ciclo celular y a la aceleración de la apoptosis de las células de mielina. [ 4 ]
Además, se puede producir melanina anormalmente alterada –con menor contenido lipídico– debido a un aumento del nivel de la coenzima metilmalonil-CoA en las mitocondrias causado por una falta de cobalamina, que interfiere en la síntesis de ácidos grasos y provoca la acumulación de ácido metilmalónico, que conduce al estrés oxidativo en las células.
Lea también: Patogenia de la deficiencia de vitamina B12
Síntomas mielosis funicular
Se distinguen los siguientes tipos o formas de mielosis funicular: ataxia sensorial columnar posterior o mielosis funicular con daño en los funículos posteriores de la médula espinal; mielosis funicular piramidal - con daño en el funículo lateral, así como mixta (con daño en los funículos posterior y lateral). [ 5 ]
También se distinguen tres etapas o períodos de desarrollo patológico. Los primeros signos del período prodrómico de la degeneración combinada subaguda de la médula espinal son entumecimiento y hormigueo (parestesia) en las puntas de los dedos de los pies, ocasionalmente en los dedos de las manos y de los pies; disminución de la sensibilidad. Con el tiempo, estas sensaciones se extienden a los pies y las manos. Los pacientes se quejan de debilidad muscular, pérdida frecuente del equilibrio y cambios en la marcha. [ 6 ]
A medida que progresa, en la segunda etapa, se observan síntomas como ataxia (dificultad para coordinar los movimientos), cambios en la sensibilidad postural, disminución de los reflejos tendinosos, pérdida de sensibilidad profunda, rigidez de las extremidades inferiores debido a paresia espástica, dificultad para caminar e inmovilidad del paciente. La visión puede deteriorarse (debido a trastornos pupilares). [ 7 ]
En la tercera etapa, los síntomas existentes pueden complementarse con trastornos urinarios (como retención urinaria o incontinencia) y trastornos de la defecación (que se manifiestan por estreñimiento). No son infrecuentes los cambios mentales pronunciados.
Ver también - Síntomas de lesión de la médula espinal
Complicaciones y consecuencias
Las consecuencias y complicaciones más importantes de la mielosis funicular son trastornos neurológicos que progresan a paraparesia espástica inferior (paraplejía) y cambios mentales, hasta disfunción cognitiva parcial.
En casos graves, es posible que se produzcan daños en la materia gris y los axones del asta anterior de la médula espinal y en las regiones corticales del cerebro. [ 8 ]
Diagnostico mielosis funicular
El diagnóstico estándar comienza con el registro de los síntomas existentes, el estudio de la anamnesis, el examen del paciente y el estudio de los reflejos.
Se realizan análisis de sangre: general, para el nivel de vitamina B12 y folatos, homocisteína y ácido metilmalónico, para la presencia de anticuerpos al factor intrínseco (AIFAB) y células parietales de la mucosa gástrica (APCAB), etc.
El diagnóstico instrumental incluye la electroneuromiografía y la resonancia magnética de las partes correspondientes de la columna. [ 9 ]
Diagnóstico diferencial
Para excluir mielitis por radiación o herpes, esclerosis lateral amiotrófica y múltiple, polineuritis, mielopatía espondilogénica, mielopatía vacuolar por VIH, neurosífilis tardía (tabes dorsal), sarcoidosis, síndromes hereditarios y diversas polineuropatías motoras y sensitivas, astrocitoma, ependimoma, leucoencefalopatía, se realizan diagnósticos diferenciales.
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Tratamiento mielosis funicular
El tratamiento se centra en detener la anemia y el proceso de desmielinización axonal mediante inyecciones intramusculares de vitamina B12 (cianocobalamina) junto con otras vitaminas del complejo B. Más información en el artículo « Tratamiento de la deficiencia de vitamina B12» [ 10 ].
Prevención
La deficiencia prolongada de vitamina B12 provoca daños irreversibles en el sistema nervioso, por lo que la dieta debe incluir suficientes productos con cobalamina. Qué alimentos la contienen, en detalle, en la publicación " Vitamina B12".
Además, si es posible, deben eliminarse las causas de la deficiencia de vitamina B12, aunque la predisposición a la anemia perniciosa se hereda de forma autosómica dominante.
Pronóstico
¿De qué depende el pronóstico de la mielosis funicular? De la etapa del síndrome al momento de consultar al médico, la gravedad de los síntomas y la eficacia del tratamiento. Sin tratamiento, el estado del paciente empeora, pero la terapia puede aliviar la parestesia y la ataxia. Sin embargo, en la mitad de los casos, en una etapa avanzada, la paraplejía espástica es prácticamente insuperable.