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Mielosis funicular
Último revisado: 22.10.2021
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La mielosis funicular, el síndrome neuroanémico o el síndrome de mielosis funicular se denominan mielopatías, ya que es el resultado de un proceso patológico del sistema nervioso central como la destrucción de la vaina protectora de mielina de las fibras nerviosas espinales, lo que conduce a una degeneración combinada subaguda. De la médula espinal.
Epidemiología
No existen datos sobre la prevalencia de la mielosis funicular, pero se sabe que suele afectar a personas mayores de cuarenta años, y que en el 95% de los pacientes el factor etiológico de este síndrome es la anemia perniciosa, de naturaleza autoinmune: la presencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago y contra el factor de Castle interno, que asegura la absorción de vitamina B12 en el íleon.
Y, según las estadísticas internacionales, el 1-2% de todos los casos notificados de anemia son anemia perniciosa.
En los países europeos, la deficiencia de vitamina B12 se observa en el 5-46% de los ancianos, y en América Latina, en el 60% de la población adulta. Además, el 20-85% de los vegetarianos sufren de deficiencia de cobalamina.
Causas mielosis funicular
Las principales causas de la mielosis funicular (desmielinización de las fibras nerviosas del funículo o de las columnas de la médula espinal) es la falta de vitamina B12 (cobalamina) en el cuerpo. [1]
Además, las alteraciones en el metabolismo de la vitamina B12 (en particular, su malabsorción) y las anemias megaloblásticas asociadas con una deficiencia de ácido fólico y cobalamina pueden conducir a esta patología .
¿Cómo se relacionan la anemia perniciosa o deficiente en B12 y la mielosis funicular? Por su composición, la cobalamina juega un papel importante en muchos procesos biológicos y es necesaria para la transformación de ácidos grasos, algunos aminoácidos y ácido fólico; para la biosíntesis de ADN, nucleótidos y metionina; para la maduración de los glóbulos rojos y el crecimiento de axones de células neuronales.
Esta vitamina contribuye al mantenimiento de la función normal del sistema nervioso, ya que es un cofactor en la producción de la principal proteína de la vaina de la fibra nerviosa, la mielina por las células de Schwann y los oligodendrocitos.
Factores de riesgo
Los expertos ven los factores de riesgo para el desarrollo de mielosis funicular en la deficiencia crónica de cobalamina en el cuerpo, cuya probabilidad, a su vez, aumenta con la baja acidez del estómago ; gastritis hipoácida, atrófica o anácida con aclorhidria , así como cuando se extirpa parte del estómago. Y esto se debe al hecho de que la vitamina B12 asociada con la proteína de los alimentos se libera en el estómago, bajo la acción del ácido clorhídrico y la proteasa producida por las células del estómago, el pepsinógeno.
Los factores que aumentan el riesgo de deficiencia de B12 con el desarrollo de síntomas neurológicos incluyen la enfermedad hepática crónica (ya que es allí donde se almacenan las reservas de esta vitamina en forma de transcobalamina I), así como la enfermedad de Crohn, la enfermedad de Addison, el hipoparatiroidismo. E insuficiencia pancreática, síndrome de Zollinger-Ellison , enfermedad celíaca, esclerodermia sistémica autoinmune con daño del tracto gastrointestinal, neoplasias malignas (incluido el linfoma), difilobotriasis . [2]
Patogenesia
Al explicar la patogenia de los cambios degenerativos en la médula espinal , debe tenerse en cuenta que las manifestaciones neurológicas en esta afección se deben a la derrota de los cordones emparejados posterior (funiculus dorsalis) y lateral (funiculus lateralis) de la sustancia blanca de la médula espinal, que consta de procesos (axones) de neuronas. Estos cordones son vías conductoras asociativas, ascendentes (aferentes) y descendentes (eferentes) a lo largo de las cuales pasan los impulsos correspondientes entre la médula espinal y el cerebro. Es decir, los axones se ven afectados tanto en las vías ascendentes de la columna posterior como en las vías piramidales descendentes. [3]
La desmielinización de los cordones con deficiencia de vitamina B12 se asocia con la activación del estrés en el retículo endoplásmico (retículo) de las células, que puede ser causado por un aumento en la fosforilación de quinasas (IRE1α y PERK) y el factor de iniciación de la traducción 2 ( EIF2), así como la expresión del factor de transcripción activador 6 (ATF6). Como resultado, hay una disminución en el inicio de la traducción (síntesis de proteínas por el ribosoma en el ARN mensajero) y la inhibición de la síntesis de proteínas totales, lo que conduce a la detención del ciclo celular y la aceleración de la apoptosis de las células de mielina. [4]
Además, la producción de melanina anormalmente alterada - con un menor contenido de lípidos - es posible debido al aumento del nivel mitocondrial de la coenzima metilmalonil-CoA por falta de cobalamina, que interfiere con la síntesis de ácidos grasos y provoca la acumulación de ácido metilmalónico, que conduce a estrés oxidativo en las células.
Lea también - Patogenia de la deficiencia de vitamina B12
Síntomas mielosis funicular
Existen tales tipos o formas de mielosis funicular: ataxia sensorial columnar posterior o mielosis funicular con daño a los cordones posteriores de la médula espinal; mielosis funicular piramidal: con daño en el funiculus lateralis, así como mixta (con daño en los cordones posterior y lateral). [5]
También hay tres etapas o períodos en el desarrollo de la patología. Los primeros signos del período prodrómico de degeneración combinada subaguda de la médula espinal son sensaciones de entumecimiento y hormigueo (parestesia) en la punta de los dedos de los pies, ocasionalmente en los dedos de los pies y las manos; Disminución de su sensibilidad. Con el tiempo, estas sensaciones se extienden a los pies y las manos. Los pacientes se quejan de debilidad muscular, pérdida frecuente del equilibrio y cambios en la marcha.[6]
A medida que avanza la progresión, en la segunda etapa, síntomas como ataxia (alteración de la coordinación de los movimientos), cambios en la sensibilidad postural, disminución de algunos reflejos tendinosos, pérdida de sensibilidad profunda, rigidez de los movimientos de las extremidades inferiores debido a paresia espástica, Se observa dificultad para caminar e inmovilidad del paciente. La visión puede deteriorarse (debido a trastornos pupilares). [7]
En la tercera etapa, un trastorno de la micción (en forma de retención o incontinencia de orina) y la defecación (manifestada por estreñimiento) pueden sumarse a los síntomas existentes. Los cambios pronunciados por parte de la psique no son infrecuentes.
Ver también: Síntomas de daño de la médula espinal
Complicaciones y consecuencias
Las consecuencias y complicaciones más importantes de la mielosis funicular: trastornos neurológicos, progresión a paraparesia espástica inferior (paraplejía) y cambios mentales, hasta disfunción cognitiva parcial.
En casos graves, es posible que se produzcan daños en la materia gris y los axones del cuerno anterior de la médula espinal y las partes corticales del cerebro. [8]
Diagnostico mielosis funicular
El diagnóstico de rutina comienza con el registro de los síntomas existentes, el examen de la historia, el examen del paciente y el examen de los reflejos .
Se realizan análisis de sangre: general, para el nivel de vitamina B12 y folatos, homocisteína y ácido metilmalónico, para la presencia de anticuerpos al factor intrínseco (AIFAB) y células parietales de la mucosa gástrica (APCAB), etc.
El diagnóstico instrumental incluye electroneuromiografía y resonancia magnética de las partes correspondientes de la columna. [9]
Diagnóstico diferencial
Para excluir radiación o mielitis por herpes, esclerosis lateral amiotrófica y múltiple, polineuritis, mielopatía espondilogénica, mielopatía vacuolar por VIH, forma tardía de neurosífilis (tabes dorsum), sarcoidosis, síndromes hereditarios y diversas polineuropatías motoras sensoriales, astrocitomas, diagnósticos de leucocitos.
¿A quién contactar?
Tratamiento mielosis funicular
El tratamiento tiene como objetivo detener la anemia y el proceso de desmielinización de los axones mediante inyecciones intramusculares de vitamina B12 (cianocobalamina) junto con otras vitaminas del grupo B. Más información en el artículo - Tratamiento de la deficiencia de vitamina B12 [10]
Prevención
La deficiencia prolongada de vitamina B12 conduce a un daño irreversible al sistema nervioso, por lo tanto, la dieta debe tener suficientes alimentos que contengan cobalamina. Qué alimentos lo contienen, en detalle en la publicación - Vitamina B12 .
Además, si es posible, deben eliminarse las causas de la deficiencia de vitamina B12 , aunque la predisposición a la anemia perniciosa se hereda de forma autosómica dominante.
Pronóstico
¿Qué determina el pronóstico de la mielosis funicular? Desde la etapa del síndrome en el momento de acudir al médico, la gravedad de los síntomas y la efectividad del tratamiento. Sin tratamiento, la condición de los pacientes empeora, pero la terapia puede aliviar la parestesia y la ataxia. Sin embargo, en la mitad de los casos en la etapa tardía, es casi imposible hacer frente a la paraplejía espástica .