Colesteatoma del oído medio

Con mucha frecuencia, el colesteatoma se define como un tipo de quiste epidermoide que se localiza en el oído medio y en la apófisis mastoides del hueso temporal del cráneo. Entonces no es un tumor histológicamente. Según la CIE-10, esta formación patológica del oído medio tiene el código H71.

Epidemiología

Según expertos de la Academia Europea de Otología y Neurootología (EAONO), a nivel mundial, de más de 20 millones de personas con enfermedades inflamatorias crónicas del oído, hasta el 25% de los pacientes tienen colesteatoma. [1]

La prevalencia de colesteatoma adquirido se estima en 95-98%; la proporción de congénitas representa el 2-5% de los casos.

Estadísticas de la detección anual de esta formación en el oído medio: para 100 mil niños, en promedio, tres casos y nueve casos para el mismo número de adultos. En los Estados Unidos, un estudio informó seis colesteatomas por cada 100.000 personas. La edad promedio de los niños diagnosticados de colesteatoma adquirido fue de 9,7 años. Los colesteatomas adquiridos tienen aproximadamente 1,4 veces más probabilidades de ocurrir en hombres que en mujeres. Un estudio del Reino Unido mostró una mayor incidencia de colesteatoma en áreas socioeconómicamente desfavorecidas, lo que sugiere que la incidencia de colesteatoma adquirido es mayor entre los pacientes de bajos ingresos, aunque se necesita más investigación en esta área. [2]

Causas colesteatomas

Por origen, los colesteatomas se dividen en primarios (congénitos), secundarios (adquiridos, formados a cualquier edad) e idiopáticos (cuando es imposible determinar la etiología exacta). [3]

Los expertos nombran causas clave de la forma secundaria más común de esta patología como  perforación de la membrana timpánica de  etiología inflamatoria, traumática o iatrogénica; otitis media exudativa y otitis media  purulenta, más precisamente,  otitis media purulenta crónica .

Entre los factores etiológicos, también se distingue la inflamación purulenta del oído medio, que se desarrolla en la región eritematosa (epitímpano-antral): epitimpanitis con colesteatoma.

A menudo, el colesteatoma es el resultado de problemas con la  trompa auditiva (de Eustaquio) : una violación de su función debido a la inflamación - tubo -  otitis  o infecciones del oído medio y senos paranasales.

La forma congénita de colesteatoma es un diagnóstico bastante raro. La formación quística primaria de una membrana timpánica intacta (membrana tympani), por regla general, se forma en su parte débilmente estirada (pars flaccida), pero puede ocurrir en el oído medio (cerca del proceso coclear de la cavidad timpánica o cerca de la trompa de Eustaquio), así como en los huesos adyacentes del cráneo. [4]

El colesteatoma congénito en un niño es una formación epidermoide heteroplástica que se forma durante el desarrollo intrauterino. En más de la mitad de los casos en niños y adolescentes, dicha educación se revela al contactar a un otorrinolaringólogo por pérdida auditiva.

Factores de riesgo

En otiatría, los factores de riesgo para el desarrollo de colesteatoma suelen estar asociados con frecuentes enfermedades infecciosas agudas y crónicas  del oído medio ; perforación y otros  daños a la membrana timpánica ; violación de la permeabilidad de los tubos auditivos (a menudo con antecedentes de nasofaringitis crónica, rinitis alérgica o adenoides agrandadas); algunos procedimientos otológicos (por ejemplo, drenaje del oído medio con tubos de timpanostomía). [5]

El riesgo de desarrollar esta patología se incrementa en niños con  anomalías del oído , que se observan en los síndromes congénitos de Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, y también ocurren en niños con síndrome de Down, síndrome de Jessner-Cole y  paladar hendido .

Patogenesia

En apariencia, los colesteatomas son una formación elástica blanquecina-nacarada de forma ovalada: un quiste de pared delgada que contiene fragmentos de queratina céreos o caseosos en capas (llamados detritos de queratina por los médicos). Y dentro del colesteatoma congénito se encuentran histológicamente células queratinizadas de epitelio escamoso estratificado de origen exodérmico. [6]

Explorando la clínica, etiología y patogénesis de esta formación, los otiatras y otoneurólogos proponen diferentes teorías sobre la formación del colesteatoma. 

Según la versión más convincente, el mecanismo de formación del colesteatoma congénito se debe al movimiento anormal de las células en el mesénquima de la cresta neural dorsal durante el establecimiento de los arcos faríngeos y el rudimento del oído medio durante la embriogénesis o durante la formación de el canal auditivo y la membrana timpánica del feto al comienzo de la gestación. Otra hipótesis sugiere la penetración de células del ecto y mesodermo extraembrionario del amnios en el espacio del oído medio. [7]

Una de las teorías que explica la aparición del colesteatomo adquirido relaciona el aumento de la queratinización del epitelio de la mucosa del oído medio con una reacción inflamatoria que conduce a la liberación de ciclooxigenasa-2, interleucinas, factores de crecimiento endotelial vascular y crecimiento epidérmico, que estimulan la proliferación de queratinocitos epiteliales. Además, los investigadores encontraron que la reabsorción osteoclástica de los huesecillos auditivos del oído medio o del hueso del proceso mastoideo durante la formación del colesteatoma ocurre debido a la acción de las prostaglandinas, enzimas colagenolíticas y lisosomales, que son sintetizadas por conectivo (granulación). Tejido formado cerca de estructuras óseas.

Según otra teoría, en los casos de disfunción de la trompa de Eustaquio, la presión negativa en el oído medio empuja la membrana timpánica hacia adentro (hacia los huesecillos auditivos) para formar un pliegue (llamado bolsa de retracción), que se llena con células desprendidas del epitelio escamoso queratinizado. Y se convierte en un quiste.

Otra teoría sugiere que cuando se perfora la membrana timpánica, el epitelio escamoso que recubre el conducto auditivo externo se extiende (migra) hacia la cavidad del oído medio, es decir, crece a lo largo de los bordes del defecto de la membrana.

Síntomas colesteatomas

Como muestra la práctica clínica, los colesteatomas, especialmente los congénitos, pueden estar latentes durante mucho tiempo y los síntomas emergentes suelen afectar a un solo oído.

En el caso del colesteatoma adquirido, los primeros signos se manifiestan por otorrea constante o periódica: secreción acuosa del oído que, en presencia de una infección, puede ser purulenta (con un olor desagradable) y, a veces, con sangre. Con la otitis media avanzada, puede haber dolor de oído. [8]

A medida que aumenta la formación quística, la lista de quejas de los pacientes se amplía e incluye:

• una sensación de malestar y presión en un oído;
• tinnitus (ruido constante o zumbido en el oído);
• dolor de cabeza;
• mareo;
• dolor en la oreja o detrás de la oreja;
• hipoacusia unilateral (pérdida de audición);
• debilidad muscular en un lado de la cara (en casos raros)

Sin embargo, la gravedad de los síntomas varía y algunos pacientes pueden tener solo una leve molestia en el oído.

Además de todos los síntomas enumerados, con un colesteatoma del ángulo pontocerebeloso, que ha alcanzado un tamaño significativo, hay una contracción involuntaria de los músculos faciales y una parálisis progresiva  del nervio facial .

Formas

Hay tipos de colesteatomas y el lugar de su formación. El colesteatoma del oído externo rara vez se diagnostica, pero puede extenderse a la membrana timpánica, oído medio o proceso mastoideo, también es posible dañar el canal del nervio facial ubicado en el hueso temporal (os temporale).

El colesteatoma del conducto auditivo externo es una masa quística en el área de la corteza dañada del hueso en la pared de la parte ósea del conducto auditivo externo (meato acusticus externo).

El colesteatoma del oído medio o el colesteatoma de la cavidad timpánica (que se encuentra en el centro del oído medio, entre el tímpano y el oído interno) es en la mayoría de los casos una complicación de la otitis media crónica.

El colesteatoma congénito del hueso temporal se presenta en su proceso mastoideo (processus mastoideus) o en la parte timpánica delgada (pars tympanica) fusionada con él, lo que limita el conducto auditivo externo y la apertura auditiva. Si se forma una formación quística en el proceso del hueso temporal del cráneo ubicado detrás de la aurícula y que tiene cavidades de aire, entonces se diagnostica colesteatoma mastoideo.

La cavidad del oído medio con la membrana timpánica se encuentra en la parte petrosa (petrosa) del hueso temporal, que por su forma triangular se denominó pirámide. Parte de su superficie anterior es la pared superior (techo) de la cavidad timpánica. Y este es el lugar donde se puede formar el colesteatoma de la pirámide del hueso temporal, es decir, su parte pedregosa (pars petrosa). Y el colesteatoma del vértice de la pirámide del hueso temporal significa su localización en la superficie anterior de la pirámide hacia arriba, donde se ubica el semicanal de la trompa de Eustaquio.

La pared superior de la cavidad timpánica del oído medio la separa de la cavidad craneal, y si el colesteatoma formado en el oído medio o en la pirámide del hueso temporal se extiende al cerebro, a través de los élitros de la fosa craneal media, cerebral Se puede observar colesteatoma, que los expertos atribuyen a complicaciones intracraneales otogénicas.

Y el colesteatoma del ángulo pontocerebeloso es una formación congénita que crece lentamente en el espacio lleno de líquido cefalorraquídeo entre el tronco encefálico, el cerebelo y la superficie posterior del hueso temporal.

Los especialistas determinan las etapas del colesteatoma del oído medio: colesteatoma pars flaccida (parte poco estirada de la membrana timpánica), colesteatoma de la parte estirada (pars tensa); colesteatoma congénito y secundario (con perforación de la membrana timpánica).

En el estadio I, el colesteatoma se localiza en un lugar; en el estadio II, pueden verse afectadas dos o más estructuras; en el estadio III, hay complicaciones extracraneales; El estadio IV se determina con la diseminación intracraneal de la educación. [9]

Complicaciones y consecuencias

El crecimiento agresivo del colesteatoma, incluido el congénito, puede causar consecuencias y complicaciones peligrosas:

• destrucción de la cadena de los huesecillos auditivos con  discapacidad auditiva  (pérdida auditiva conductiva o mixta);
• destrucción de la pared de la parte ósea del canal auditivo externo y erosión de las paredes de la cavidad timpánica;
• el desarrollo del proceso inflamatorio y su propagación a las áreas circundantes, incluido el oído interno (laberinto). Debido a la penetración del colesteatoma en el laberinto, puede ocurrir su inflamación (laberintitis), así como una fístula (fístula) del oído interno.
• La propagación de la masa fuera del oído puede provocar:
• obturación del antro (cueva) del proceso mastoideo del hueso temporal, que está plagado de inflamación:  mastoiditis ;
• trombosis del seno cavernoso de la duramadre del cerebro;
• el desarrollo de meningitis purulenta;
• absceso intracraneal (epidural o subdural);
• absceso cerebral .

Diagnostico colesteatomas

El diagnóstico clínico de colesteatoma se lleva a cabo durante un examen completo  del oído .

Para ello, se utilizan diagnósticos instrumentales:

• otoscopia  y otomicroscopia;
• radiografía de la oreja y el hueso temporal ;
• timpanometría .

Se realiza  una prueba de audición  (usando audiometría o prueba de impedancia).

La detección o confirmación visual del colesteatoma requiere una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Si se sospecha colesteatoma, todos los pacientes deben someterse a una resonancia magnética ponderada por difusión. El colesteatoma en la resonancia magnética (en imágenes ponderadas en T2 en los planos frontal y axial) parece un área hiperintensa (brillante).

Y el colesteatoma del oído medio en la TC se visualiza como una acumulación claramente delineada de tejidos blandos homogéneos (baja densidad) en la cavidad del oído medio, pero debido a la baja especificidad de la tomografía computarizada, es casi imposible distinguirlo de la granulación. Tejido que rodea las estructuras óseas. Sin embargo, la TC muestra todos los cambios óseos, incluidos los defectos en los huesecillos auditivos y la erosión del hueso temporal, por lo que este examen es necesario para planificar una operación para eliminar esta formación.

Es difícil distinguir el colesteatoma congénito del colesteatoma adquirido, por lo que el diagnóstico, en primer lugar, tiene en cuenta la historia y los signos clínicos.

Diagnóstico diferencial

Es de gran importancia el diagnóstico diferencial de colesteatoma con queratosis y tumor erosivo del conducto auditivo externo, ateroma y adenoma de oído medio, granuloma eosinofílico, oto y timpanoesclerosis, glomangioma de la cavidad timpánica, meningioma ectópico, carcinoma de células escamosas.

Tratamiento colesteatomas

Para suprimir la inflamación en casos de colesteatoma secundario, el tratamiento incluye limpieza de oídos, antibióticos y gotas para los oídos. Todos los detalles en publicaciones:

• Antibióticos para la otitis media
• Gotas para la otitis media
• Tratamiento de la otitis media supurativa crónica en el hospital y en el hogar
• Fisioterapia para la otitis media

No existe ningún medicamento que pueda eliminar esta formación, por lo tanto, la única forma es el tratamiento quirúrgico, cuyas tácticas están determinadas por la etapa de la enfermedad en el momento de la operación.

Por lo general, mediante mastoidectomía (apertura de las celdillas de aire de la apófisis mastoides del hueso temporal), se elimina el colesteatoma. El procedimiento microquirúrgico estandarizado es la mastoidectomía de pared descendente (contraindicada en niños): mastoidectomía radical modificada con extirpación de la pared ósea del conducto auditivo externo (que también requiere la reconstrucción de la membrana timpánica). Otra técnica es la mastoidectomía hasta la pared del canal, durante la cual se eliminan todas las partes neumatizadas del proceso mastoideo mientras se conserva la pared posterior del canal auditivo. [10]

Al mismo tiempo, los cirujanos pueden realizar timpanoplastia: restauración de la membrana timpánica (cartílago o tejido muscular de otra parte de la oreja).

El examen para la operación para extirpar el colesteatoma consiste en una radiografía y una tomografía computarizada del oído y el hueso temporal, ECG. También es necesario pasar análisis de sangre (generales, bioquímicos, de coagulación).

¿Cuánto tiempo se tarda en eliminar el colesteatoma? La duración media de dicha cirugía, realizada con anestesia general, es de dos a tres horas.

En el período posoperatorio (durante varias semanas), los pacientes no deben quitarse el vendaje (hasta que el médico lo autorice); se recomienda dormir con la cabeza elevada (esto reducirá la hinchazón y mejorará la salida del exudado de la cavidad del oído); evite que le entre agua en el oído operado, haga ejercicio y vuele. [11]

Muy a menudo, incluso una operación realizada con éxito no puede prevenir la recurrencia del colesteatoma, que ocurre en el 15-18% de los casos en adultos y en el 27-35% de los casos en niños.

Teniendo esto en cuenta, de 6 a 12 meses después de la cirugía, se realiza una revisión después de la extirpación del colesteatoma, mediante cirugía o mediante resonancia magnética. Según algunos informes, en casi el 5% de los casos, es necesaria una segunda operación. [12]

Prevención

Es imposible prevenir la formación de colesteatoma congénito, y la prevención de la formación de epidermoides secundarios del oído medio es la detección y el tratamiento oportunos de sus enfermedades inflamatorias.

Pronóstico

En general, el pronóstico del colesteatoma depende de su ubicación, etología, estadio de desarrollo y edad del paciente.

Casi siempre, esta formación se puede eliminar, pero su aumento incontrolado puede causar serios problemas, principalmente de audición.

Cuando se les pregunta si la discapacidad se da con el colesteatoma, los expertos responden de la siguiente manera. Este diagnóstico no está incluido en la lista que da derecho a registrar una discapacidad, pero existe una discapacidad auditiva, incluso con hipoacusia de tercer grado, siempre que su compensación con la ayuda de un audífono sea insuficiente para la actividad profesional en toda regla.