Colesteatoma del oído medio

Con mayor frecuencia, el colesteatoma se define como un tipo de quiste epidermoide localizado en el oído medio y la apófisis mastoides del hueso temporal del cráneo. Por lo tanto, histológicamente no es un tumor. Según la CIE-10, esta formación patológica del oído medio se clasifica como H71.

Epidemiología

Según los expertos de la Academia Europea de Otología y Neurootología (EAONO), de más de 20 millones de personas en todo el mundo con enfermedades inflamatorias crónicas de los oídos, hasta el 25% de los pacientes tienen colesteatoma. [ 1 ]

La prevalencia del colesteatoma adquirido se estima en 95-98% y el congénito representa entre 2 y 5% de los casos.

La incidencia anual de esta masa en el oído medio es de tres por cada 100.000 niños y nueve por cada 100.000 adultos. En Estados Unidos, un estudio reportó seis colesteatomas por cada 100.000 personas. La edad promedio de los niños diagnosticados con colesteatoma adquirido fue de 9,7 años. Los colesteatomas adquiridos son aproximadamente 1,4 veces más comunes en hombres que en mujeres. Un estudio inglés encontró una mayor incidencia de colesteatoma en zonas socioeconómicamente desfavorecidas, lo que sugiere que la incidencia de colesteatoma adquirido es mayor en pacientes de bajos ingresos, aunque se necesita más investigación en este campo. [ 2 ]

Causas colesteatomas

Por origen, los colesteatomas se dividen en primarios (congénitos), secundarios (adquiridos, que aparecen a cualquier edad) e idiopáticos (cuando es imposible determinar con precisión la etiología). [ 3 ]

Los expertos mencionan como causas clave de la forma secundaria más frecuente de esta patología la perforación del tímpano de etiología inflamatoria, traumática o iatrogénica, la otitis media exudativa y la otitis purulenta, o más precisamente, la otitis media purulenta crónica.

Entre los factores etiológicos también se distingue la inflamación purulenta del oído medio, que se desarrolla en la región supratimpánica (epitimpánico-antral): la epitimpanitis con colesteatoma.

A menudo, el colesteatoma es el resultado de problemas con la trompa auditiva (de Eustaquio): una alteración de su función causada por una inflamación ( tubootitis ) o infecciones del oído medio y los senos paranasales.

El colesteatoma congénito es un diagnóstico poco frecuente. La formación quística primaria del tímpano intacto (membrana timpánica) suele formarse en su parte débilmente estirada (pars flaccida), pero puede presentarse en el oído medio (cerca del proceso coclear de la cavidad timpánica o cerca de la trompa de Eustaquio), así como en los huesos adyacentes del cráneo. [ 4 ]

El colesteatoma congénito infantil es una formación epidermoide heteroplásica que se forma durante el desarrollo intrauterino. En más de la mitad de los casos en niños y adolescentes, esta formación se detecta al consultar a un otorrinolaringólogo por pérdida auditiva.

Factores de riesgo

En otología, los factores de riesgo para el desarrollo de colesteatoma suelen estar asociados con enfermedades infecciosas agudas y crónicas frecuentes del oído medio; perforación y otros daños al tímpano; obstrucción de los tubos auditivos (que a menudo se observa en pacientes con antecedentes de nasofaringitis crónica, rinitis alérgica o adenoides agrandadas); y algunos procedimientos otológicos (por ejemplo, drenaje del oído medio con tubos de timpanostomía). [ 5 ]

Existe un mayor riesgo de desarrollar esta patología en niños con anomalías del desarrollo del oído, que se observan en los síndromes congénitos de Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, y también ocurren en niños con síndrome de Down, síndrome de Jessner-Cole y paladar hendido.

Patogenesia

En apariencia, el colesteatoma es una formación elástica blanquecina-perlada de forma ovalada: un quiste de paredes delgadas que contiene fragmentos de queratina cérea o caseosa estratificados (denominados por los médicos restos de queratina). En el interior del colesteatoma congénito, histológicamente se encuentran células queratinizadas de epitelio escamoso estratificado de origen exodérmico. [ 6 ]

Al estudiar el cuadro clínico, la etiología y la patogenia de esta formación, los otólogos y otoneurólogos proponen diferentes teorías sobre la formación del colesteatoma.

Según la versión más convincente, el mecanismo de formación del colesteatoma congénito se debe al movimiento anormal de las células mesenquimales de la parte dorsal de la cresta neural durante la formación de los arcos faríngeos y el rudimento del oído medio durante la embriogénesis, o durante la formación del conducto auditivo externo y el tímpano del feto en las primeras etapas de la gestación. Otra hipótesis sugiere la penetración de células del ectodermo y mesodermo extraembrionario del amnios en el espacio del oído medio. [ 7 ]

Una teoría que explica la aparición de colesteatomas adquiridos vincula el aumento de la queratinización del epitelio de la mucosa del oído medio con una reacción inflamatoria que provoca la liberación de ciclooxigenasa-2, interleucinas, factores de crecimiento endotelial vascular y factores de crecimiento epidérmico, que estimulan la proliferación de queratinocitos epiteliales. Además, se ha descubierto que la reabsorción osteoclástica de los huesecillos auditivos del oído medio o del hueso mastoideo durante la formación de un colesteatoma se debe a la acción de prostaglandinas, enzimas colagenolíticas y lisosomales, sintetizadas por el tejido conectivo (de granulación) que rodea las estructuras óseas.

Otra teoría es que en casos de disfunción de la trompa de Eustaquio, la presión negativa en el oído medio tira del tímpano hacia adentro (hacia los huesecillos auditivos) para formar un pliegue (llamado bolsa de retracción) que se llena de células epiteliales escamosas exfoliadas y se convierte en un quiste.

Otra teoría sugiere que cuando se perfora el tímpano, el epitelio escamoso que recubre el canal auditivo externo se extiende (migra) hacia la cavidad del oído medio, es decir, crece a lo largo de los bordes del defecto de la membrana.

Síntomas colesteatomas

Como muestra la práctica clínica, los colesteatomas, especialmente los congénitos, pueden permanecer latentes durante mucho tiempo y los síntomas que aparecen suelen afectar solo a un oído.

En el caso del colesteatoma adquirido, los primeros signos son otorrea constante o periódica: secreción acuosa del oído que, si hay infección, puede ser purulenta (con olor desagradable) y, en ocasiones, sanguinolenta. En la inflamación avanzada del oído medio, puede presentarse otalgia. [ 8 ]

A medida que crece la formación quística, la lista de quejas de los pacientes se amplía e incluye:

• una sensación de incomodidad y presión en un oído;
• tinnitus (ruido constante o zumbido en el oído);
• dolor de cabeza;
• mareo;
• dolor en el oído o detrás de la oreja;
• hipoacusia unilateral (pérdida auditiva);
• debilidad muscular en un lado de la cara (en casos raros).

La gravedad de los síntomas varía y algunos pacientes pueden experimentar solo una molestia leve en el oído.

Además de todos los síntomas enumerados, cuando el colesteatoma del ángulo pontocerebeloso alcanza un tamaño significativo, se observa una contracción involuntaria de los músculos faciales y una parálisis progresiva del nervio facial.

Formas

También existen diferentes tipos de colesteatoma según su ubicación. El colesteatoma del oído externo rara vez se diagnostica, pero puede extenderse al tímpano, el oído medio o la apófisis mastoides, y también es posible que se produzca daño al conducto del nervio facial, ubicado en el hueso temporal.

El colesteatoma del conducto auditivo externo es una masa quística en el área de la corteza ósea dañada en la pared de la parte ósea del conducto auditivo externo (meato acústico externo).

El colesteatoma del oído medio o colesteatoma de la cavidad timpánica (que se encuentra en el centro del oído medio, entre el tímpano y el oído interno) es en la mayoría de los casos una complicación de la otitis crónica.

El colesteatoma congénito del hueso temporal se presenta en su apófisis mastoides (proceso mastoideo) o en la delgada porción timpánica (pars tympanica) fusionada con ella, lo que limita el conducto auditivo externo y la abertura auditiva. Si se forma una formación quística en la apófisis del hueso temporal del cráneo, ubicada detrás del pabellón auricular y con cavidades aéreas, se diagnostica colesteatoma de la apófisis mastoides.

La cavidad del oído medio, con la membrana timpánica, se ubica en la porción petrosa del hueso temporal, llamada pirámide por su forma triangular. Parte de su superficie anterior constituye la pared superior (techo) de la cavidad timpánica. Este es el lugar donde puede formarse el colesteatoma de la pirámide del hueso temporal, es decir, su porción petrosa (pars petrosa). El colesteatoma del vértice de la pirámide del hueso temporal se localiza en la superficie anterior ascendente de la pirámide, donde se encuentra el semicanal de la trompa de Eustaquio.

La pared superior de la cavidad timpánica del oído medio lo separa de la cavidad craneal, y si un colesteatoma formado en el oído medio o en la pirámide del hueso temporal se propaga al cerebro (a través de los élitros de la fosa craneal media), se puede observar un colesteatoma cerebral, que los expertos clasifican como una complicación intracraneal otogénica.

El colesteatoma del ángulo pontocerebeloso es una formación congénita que crece lentamente en el espacio lleno de líquido cefalorraquídeo entre el tronco encefálico, el cerebelo y la superficie posterior del hueso temporal.

Los especialistas determinan los estadios del colesteatoma del oído medio: colesteatoma de la pars flaccida (parte débilmente estirada de la membrana timpánica), colesteatoma de la parte estirada (pars tensa); colesteatoma congénito y secundario (con perforación de la membrana timpánica).

En el estadio I, el colesteatoma se localiza en un solo lugar; en el estadio II, pueden verse afectadas dos o más estructuras; en el estadio III, hay complicaciones extracraneales; el estadio IV está determinado por la propagación intracraneal de la formación. [ 9 ]

Complicaciones y consecuencias

El crecimiento agresivo del colesteatoma, incluido el congénito, puede provocar consecuencias y complicaciones peligrosas:

• destrucción de la cadena osicular con pérdida auditiva (pérdida auditiva conductiva o mixta);
• destrucción de la pared de la parte ósea del conducto auditivo externo y erosión de las paredes de la cavidad timpánica;
• Desarrollo del proceso inflamatorio y su propagación a las zonas circundantes, incluido el oído interno (laberinto). Debido a la penetración del colesteatoma en el laberinto, puede producirse inflamación (laberintitis), así como una fístula del oído interno.
• La propagación de la formación más allá de la oreja puede provocar:
• obstrucción del antro (cavidad) del proceso mastoideo del hueso temporal, que está plagada de su inflamación - mastoiditis;
• trombosis del seno cavernoso de la duramadre del cerebro;
• desarrollo de meningitis purulenta;
• absceso intracraneal (epidural o subdural);
• absceso cerebral

Diagnostico colesteatomas

El diagnóstico clínico del colesteatoma se realiza durante un examen minucioso del oído.

Para este fin se utilizan diagnósticos instrumentales:

• otoscopia y otomicroscopia;
• Radiografía del oído y del hueso temporal;
• timpanometría.

Se realiza una prueba de audición (mediante audiometría o impedanciometría).

La detección o confirmación visual del colesteatoma requiere una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Si se sospecha un colesteatoma, todos los pacientes deben someterse a una resonancia magnética con ponderación de difusión. El colesteatoma se presenta como una zona hiperintensa (brillante) en la resonancia magnética (en imágenes ponderadas en T2 en los planos frontal y axial).

Un colesteatoma del oído medio se visualiza en la TC como una acumulación nítida de tejidos blandos homogéneos (baja densidad) en la cavidad del oído medio. Sin embargo, debido a la baja especificidad de la tomografía computarizada, es casi imposible distinguirlo de las estructuras óseas circundantes de tejido de granulación. Sin embargo, la TC muestra todos los cambios óseos, incluyendo defectos en los huesecillos del oído y erosión del hueso temporal, por lo que este examen es necesario para planificar una intervención quirúrgica para extirpar esta formación.

Es difícil distinguir el colesteatoma congénito del adquirido, por lo que el diagnóstico se basa principalmente en la anamnesis y los signos clínicos.

Diagnóstico diferencial

De gran importancia es el diagnóstico diferencial del colesteatoma con queratosis y tumor erosivo del conducto auditivo externo, ateroma y adenoma del oído medio, granuloma eosinofílico, oto y timpanoesclerosis, glomangioma de la cavidad timpánica, meningioma ectópico y carcinoma de células escamosas.

Tratamiento colesteatomas

Para suprimir la inflamación en casos de colesteatoma secundario, se realiza un tratamiento que consiste en limpiar el oído, tomar antibióticos y usar gotas óticas. Todos los detalles se encuentran en las publicaciones:

• Antibióticos para la otitis
• Gotas para la otitis
• Tratamiento de la otitis crónica purulenta en el hospital y en el domicilio.
• Fisioterapia para la otitis media

No existe ningún medicamento que pueda eliminar esta formación, por lo que la única vía es el tratamiento quirúrgico, cuya táctica está determinada por la etapa de la enfermedad en el momento de la cirugía.

El método habitual para extirpar un colesteatoma es la mastoidectomía (apertura de las celdillas de la apófisis mastoides del hueso temporal). El procedimiento microquirúrgico estandarizado es la mastoidectomía descendente (contraindicada en niños), una mastoidectomía radical modificada con extirpación de la pared ósea del conducto auditivo externo (que también requiere la reconstrucción del tímpano). Otra técnica es la mastoidectomía ascendente, que extirpa todas las áreas neumatizadas de la apófisis mastoides, preservando la pared posterior del conducto auditivo. [ 10 ]

Al mismo tiempo, los cirujanos pueden realizar una timpanoplastia (restauración del tímpano) (con cartílago o tejido muscular de otra parte del oído).

El examen para la extirpación del colesteatoma incluye radiografías y tomografías computarizadas del oído y del hueso temporal, además de electrocardiograma. También es necesario realizar análisis de sangre (generales, bioquímicos y de coagulación).

¿Cuánto dura la cirugía de extirpación de un colesteatoma? La duración promedio de esta cirugía, realizada con anestesia general, es de dos a tres horas.

En el período postoperatorio (durante varias semanas), los pacientes no deben retirar el vendaje (hasta el permiso del médico); se recomienda dormir con la cabeza elevada (esto reducirá la hinchazón y mejorará la salida del exudado de la cavidad auditiva); se debe evitar el agua en el oído operado, la actividad física y los viajes en avión. [ 11 ]

Muy a menudo, incluso una operación exitosa no puede prevenir la recurrencia del colesteatoma, que se observa en el 15-18% de los casos en adultos y en el 27-35% de los casos en niños.

Teniendo esto en cuenta, entre 6 y 12 meses después de la cirugía, se realiza una revisión tras la extirpación del colesteatoma, ya sea quirúrgicamente o mediante resonancia magnética. Según algunos datos, en casi el 5 % de los casos es necesaria una reintervención. [ 12 ]

Prevención

Es imposible prevenir la formación de colesteatoma congénito, y la prevención de la formación epidermoide secundaria del oído medio es la detección y el tratamiento oportunos de sus enfermedades inflamatorias.

Pronóstico

En general, el pronóstico del colesteatoma depende de su localización, etología, estadio de desarrollo y edad del paciente.

Casi siempre esta formación se puede eliminar, pero su crecimiento descontrolado puede provocar problemas graves, principalmente en la audición.

Al preguntar si se concede la discapacidad por colesteatoma, los especialistas responden lo siguiente: este diagnóstico no figura en la lista de causas que dan derecho a la discapacidad, pero sí existe una discapacidad auditiva, incluida la hipoacusia de tercer grado, siempre que su compensación con audífono sea insuficiente para el ejercicio pleno de la profesión.