Disección aórtica

La disección aórtica es la penetración de sangre a través de grietas en el revestimiento interno de la aorta con disección de los revestimientos interno y medio y la creación de una falsa luz.

Los desgarros de la íntima pueden ser primarios o secundarios, resultantes de una hemorragia en la media. La disección puede ocurrir en cualquier parte de la aorta y extenderse proximal y distalmente a otras arterias. La hipertensión es un factor etiológico importante. Los síntomas de la disección aórtica incluyen dolor torácico o lumbar intenso y repentino. La disección puede provocar insuficiencia aórtica y compromiso vascular en las ramas arteriales. El diagnóstico de la disección aórtica se realiza mediante estudios de imagen (p. ej., ecocardiografía transesofágica, tomografía computarizada con angiografía, resonancia magnética, aortografía con contraste). El tratamiento de la disección aórtica siempre implica un control estricto de la presión arterial y estudios periódicos para monitorizar la dinámica de la disección. El tratamiento quirúrgico del aneurisma aórtico y la sustitución con un injerto sintético son necesarios para la disección de la aorta ascendente y ciertas disecciones de la aorta descendente. Una quinta parte de los pacientes fallece antes de llegar al hospital y aproximadamente un tercio muere por complicaciones quirúrgicas y perioperatorias.

Se encuentran signos de disección en aproximadamente el 1-3% de todas las autopsias. Las personas de raza negra, los hombres, los ancianos y las personas con hipertensión presentan un riesgo especial. La incidencia máxima se observa entre los 50 y los 65 años, y en pacientes con anomalías congénitas del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan), entre los 20 y los 40 años.

La disección aórtica se clasifica anatómicamente. El sistema de clasificación más utilizado, el de DeBakey, distingue los siguientes tipos:

• disecciones que comienzan en la aorta ascendente y se extienden al menos hasta el arco aórtico, a veces por debajo (tipo I, 50%);
• disecciones que comienzan y se limitan a la aorta ascendente (tipo II, 35%);
• disecciones que comienzan en la aorta torácica descendente debajo del origen de la arteria subclavia izquierda y se extienden distalmente o (con menos frecuencia) proximalmente (tipo III, 15%).

En la clasificación más simple de Stanford, la disección aórtica ascendente (tipo A) se distingue de la disección aórtica descendente (tipo B).

Aunque la disección puede ocurrir en cualquier parte de la aorta, es más común en la aorta ascendente distal (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o en la aorta torácica descendente (justo después del origen de la arteria subclavia izquierda). En ocasiones, la disección se limita a arterias específicas (p. ej., coronaria o carótida), y suele presentarse en mujeres embarazadas o en posparto.

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¿Qué causa la disección aórtica?

La disección aórtica siempre se produce en el contexto de una degeneración preexistente de la capa media aórtica. Las causas incluyen enfermedades y lesiones del tejido conectivo. Los factores de riesgo aterosclerótico, especialmente la hipertensión, contribuyen en más de dos tercios de los pacientes. Tras la rotura de la íntima, que es el evento primario en algunos pacientes y secundario a una hemorragia en la capa media en otros, la sangre se filtra hacia esta, creando un falso canal que dilata la porción distal o (con menos frecuencia) proximal de la arteria.

Las disecciones pueden recomunicarse con la luz a través de una ruptura de la íntima distal, manteniendo así el flujo sanguíneo sistémico. Sin embargo, en estos casos suelen presentarse secuelas graves: interrupción del aporte sanguíneo a las arterias dependientes (incluidas las coronarias), dilatación y regurgitación de la válvula aórtica, insuficiencia cardíaca y ruptura mortal de la aorta a través de la adventicia hacia el pericardio o la cavidad pleural izquierda. Las disecciones agudas y aquellas con menos de dos semanas de evolución son las más propensas a causar estas complicaciones; el riesgo disminuye después de dos semanas o más si hay evidencia contundente de trombosis de la falsa luz y pérdida de comunicación entre los vasos verdaderos y falsos.

Las variantes de la disección aórtica incluyen la separación de la íntima y la media por un hematoma interno sin desgarro intimal evidente, el desgarro de la íntima y su abultamiento sin hematoma ni falsa luz, y la disección o hematoma causado por la ulceración de una placa aterosclerótica. Se cree que estas variantes son precursoras de la disección aórtica clásica.

Síntomas de disección aórtica

Por lo general, se presenta un dolor repentino e insoportable en la regiónprecordial o interescapular, a menudo descrito como "desgarrante". El dolor suele migrar desde la ubicación inicial a medida que la disección se extiende por la aorta. Hasta un 20 % de los pacientes se desmayan debido a dolor intenso, irritación de los barorreceptores aórticos, obstrucción de la arteria cerebral extracraneal o taponamiento cardíaco.

A veces los pacientes desarrollan signos de accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, infarto intestinal, paraparesia o paraplejía debido al deterioro del suministro de sangre a la médula espinal, así como isquemia de las extremidades debido a una oclusión arterial distal aguda.

Aproximadamente el 20% de los pacientes presentan un déficit parcial o completo del pulso arterial central, que puede fluctuar. La presión arterial en las extremidades puede variar, a veces en más de 30 mmHg, lo que refleja un mal pronóstico. Se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica en aproximadamente el 50% de los pacientes con disección proximal. Pueden presentarse signos periféricos de insuficiencia aórtica. En ocasiones, la insuficiencia cardíaca se desarrolla como resultado de una insuficiencia aórtica grave. La penetración de sangre o líquido seroso inflamatorio en el espacio pleural izquierdo puede causar síntomas de derrame pleural. La oclusión de una arteria en una extremidad puede causar signos de isquemia periférica o neuropatía. La oclusión de una arteria renal puede causar oliguria o anuria. El pulso paradójico y la tensión venosa yugular pueden presentarse con taponamiento cardíaco.

Diagnóstico de la disección aórtica

Se debe sospechar disección aórtica en cualquier paciente con dolor torácico, dolor que se irradia a la parte posterior del tórax, síncope o dolor abdominal inexplicados, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca aguda, especialmente cuando el pulso o la presión arterial son diferentes en las extremidades. Estos pacientes requieren radiografía de tórax: en el 60-90% de los casos, la sombra mediastínica está ensanchada, generalmente con una convexidad circunscrita que muestra la ubicación del aneurisma. Con frecuencia se encuentra derrame pleural izquierdo.

Si la radiografía de tórax sospecha disección, se realiza una ecocardiografía transesofágica (ETE), una angiografía por tomografía computarizada (ATC) o una angiografía por resonancia magnética (ARM) inmediatamente después de que el paciente se haya estabilizado. La rotura de la íntima y la doble luz confirman la disección.

La ETE volumétrica multiposición tiene una sensibilidad del 97-99 % y, junto con la ecocardiografía en modo M, alcanza un diagnóstico casi del 100 %. El examen puede realizarse a la cabecera del paciente en menos de 20 minutos y no requiere contraste. Si no se dispone de ETE, se recomienda la angio-TC; su valor diagnóstico es del 100 % con un resultado positivo y del 86 % con un resultado negativo.

La ARM tiene una sensibilidad y especificidad de casi el 100 % para la disección aórtica, pero requiere mucho tiempo y no es adecuada para cuidados intensivos. Probablemente sea más recomendable en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico cuando se sospecha una disección.

La angiografía con contraste es el método de elección para la preparación para el tratamiento quirúrgico. Además de identificar la presencia y la extensión de la disección, se evalúan la gravedad de la insuficiencia aórtica y el grado de afectación de las ramas principales de la aorta. La aortografía ayuda a determinar si es necesario un injerto de derivación coronaria simultáneo. La ecocardiografía también es necesaria para identificar la insuficiencia aórtica y determinar la necesidad de una reparación o un reemplazo valvular aórtico simultáneos.

Casi siempre se solicita un ECG. Sin embargo, el rango de datos obtenidos varía de normal a marcadamente anormal (en oclusión coronaria aguda o insuficiencia aórtica), por lo que el estudio carece de valor diagnóstico. El estudio de fragmentos solubles de elastina y cadenas pesadas de miosina de células musculares lisas está en estudio; parece prometedor, pero no suele estar disponible. La CPK-MB y la troponina séricas pueden ayudar a distinguir la disección aórtica del infarto de miocardio, excepto en los casos en que la disección causa infarto de miocardio.

Los estudios de laboratorio rutinarios pueden revelar leucocitosis leve y anemia si hay fuga de sangre de la aorta. El aumento de la actividad de LDH puede ser un signo inespecífico de afectación de la arteria mesentérica o ilíaca.

En la etapa de búsqueda diagnóstica temprana es necesaria la consulta con un cirujano cardiotorácico.

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Tratamiento de la disección aórtica

Si el paciente no fallece inmediatamente después de la disección aórtica, debe ser hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos con monitorización de la presión intraarterial. Se utiliza una sonda vesical permanente para controlar la cantidad de orina excretada. Es necesario determinar el grupo sanguíneo: es probable que se requieran de 4 a 6 concentrados de glóbulos rojos durante la cirugía. Los pacientes hemodinámicamente inestables deben ser intubados.

La administración de medicamentos para reducir la presión arterial, la tensión de la pared arterial, la contractilidad ventricular y el dolor se inicia de inmediato. La presión arterial sistólica debe mantenerse a <110 mm Hg o a un nivel inferior capaz de mantener el flujo sanguíneo cerebral, coronario y renal requerido. Generalmente, se utiliza inicialmente un betabloqueante. Se administra propranolol 0,5 mg por vía intravenosa a 1-2 mg cada 3-5 minutos hasta que la frecuencia cardíaca disminuya a 60-70 latidos por minuto o se alcance la dosis completa de 0,15 mg/kg, mientras que el tiempo de administración debe ser de más de 30-60 minutos. Este medicamento en tales dosis reduce la contractilidad ventricular y contrarresta los efectos cronotrópicos reflejos del nitroprusiato de sodio. La administración de propranolol en este régimen puede repetirse cada 2-4 horas para mantener el bloqueo. A los pacientes con EPOC o asma se les pueden prescribir betabloqueantes más cardioselectivos. Otra opción es administrar metoprolol 5 mg por vía intravenosa hasta 4 dosis administradas cada 15 minutos, o esmolol 50-200 mcg/kg por minuto por infusión intravenosa continua, o labetalol (un alfa y betabloqueante) 1-2 mg/min por infusión intravenosa continua o 5-20 mg por vía intravenosa inicialmente como un bolo con la adición de 20-40 mg cada 10-20 minutos hasta que se controle la presión arterial o se administre una dosis total de 300 mg, luego se administra a una dosis de 20-40 mg cada 4-8 horas durante el día. Las alternativas a los no bloqueantes incluyen bloqueadores de los canales de calcio [p. ej., verapamilo 0,05-0,1 mg/kg bolo IV o diltiazem 0,25 mg/kg (hasta 25 mg) bolo IV o 5-10 mg/h de forma continua].

Si la presión arterial sistólica se mantiene > 1,10 mmHg a pesar del uso de betabloqueantes, se puede administrar nitroprusiato de sodio mediante infusión intravenosa continua a una dosis inicial de 0,2-0,3 mcg/kg por minuto, que se incrementará gradualmente (a menudo hasta 200-300 mcg/min) según sea necesario hasta controlar la presión arterial. El nitroprusiato de sodio no debe administrarse sin betabloqueantes o antagonistas del calcio, ya que la activación simpática paralela refleja en respuesta a la vasodilatación puede aumentar el efecto inotrópico ventricular y, en consecuencia, la tensión arterial de la pared, agravando la disección.

El tratamiento médico exclusivo debe intentarse únicamente en disecciones estables sin complicaciones, limitadas a la aorta descendente (tipo B) y en disecciones estables aisladas del arco aórtico. La cirugía prácticamente siempre está indicada si la disección afecta la aorta proximal. En teoría, la cirugía debe utilizarse en casos de isquemia de órganos o extremidades, hipertensión no controlada, dilatación aórtica prolongada, disección en expansión y signos de rotura aórtica, independientemente del tipo de disección. La cirugía también puede ser el mejor tratamiento para pacientes con disección distal en el síndrome de Marfan.

El objetivo de la operación es eliminar la entrada al canal falso y reemplazar la aorta con una prótesis sintética. Si se detecta insuficiencia aórtica significativa, se debe realizar una reparación o reemplazo valvular aórtico. Los mejores resultados quirúrgicos se obtienen con una intervención activa temprana; la mortalidad es del 7-36%. Los factores predictivos de un pronóstico desfavorable incluyen hipotensión arterial, insuficiencia renal, edad mayor de 70 años, inicio brusco con dolor torácico, déficit de pulso y elevación del segmento ST en el electrocardiograma.

La colocación de un stent para cerrar la entrada a la falsa luz y mejorar la uniformidad e integridad del flujo en el vaso original, la angioplastia con balón (en la que se infla un balón en la entrada de la falsa luz, comprimiendo la válvula resultante y separando la luz verdadera de la falsa) o ambas pueden servir como una alternativa no invasiva para pacientes con disección tipo A e isquemia orgánica periférica persistente posoperatoria continua para pacientes con disección tipo B.

Todos los pacientes, incluidos los operados, reciben tratamiento antihipertensivo a largo plazo. Los betabloqueantes, los antagonistas del calcio y los inhibidores de la ECA son de uso común. Prácticamente cualquier combinación de antihipertensivos es aceptable. Las excepciones incluyen fármacos con acción predominantemente vasodilatadora (p. ej., hidralazina, minoxidil) y betabloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Generalmente se recomienda evitar la actividad física excesiva. Se realiza una resonancia magnética antes del alta hospitalaria y de nuevo a los 6 meses, al año y, posteriormente, cada 1-2 años.

Las complicaciones tardías más importantes incluyen la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la progresión de la insuficiencia aórtica. Estas complicaciones pueden indicar tratamiento quirúrgico.

Pronóstico de la disección aórtica

Aproximadamente el 20% de los pacientes con disección aórtica fallecen antes de llegar al hospital. Sin tratamiento, la mortalidad es del 1-3% por hora durante las primeras 24 horas, del 30% en una semana, del 80% en dos semanas y del 90% en un año.

La mortalidad hospitalaria con tratamiento es de aproximadamente el 30% para la disección proximal y del 10% para la distal. En los pacientes tratados que sobreviven al episodio agudo, la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 60% a los 5 años y del 40% a los 10 años. Aproximadamente un tercio de las muertes tardías se deben a complicaciones de la disección, y el resto a otras causas.