Microlitiasis alveolar pulmonar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad caracterizada por el depósito de sustancias en los alvéolos, compuestas por compuestos minerales y proteínas. Es poco frecuente y se presenta a cualquier edad, pero principalmente entre los 20 y los 40 años. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres.

Causa, patogenia, patomorfología de la microlitiasis alveolar de los pulmones.

Se desconocen la causa y la patogenia. En muchos pacientes, los factores hereditarios y la influencia de los riesgos laborales son importantes.

La esencia de la enfermedad radica en la hiperproducción y acumulación de proteínas en los alvéolos, en los que se depositan microcristales de carbonato de calcio y fosfato, lo que altera los procesos de ventilación y perfusión, conduciendo al desarrollo de fibrosis intersticial e insuficiencia respiratoria.

Los signos patomorfológicos característicos de la enfermedad son:

• aumento de la densidad del tejido pulmonar, especialmente en los lóbulos inferiores;
• detección de micropiedras en los alvéolos y bronquiolos con un diámetro de 1-3 mm, que contienen carbonato de calcio y fosfato, así como oligoelementos sodio, potasio, cobre, zinc, magnesio; los microlitos tienen una estructura compleja concéntrica;
• desarrollo de fibrosis intersticial a medida que progresa la enfermedad;
• Detección de macrófagos en la zona de microlitos.

Síntomas de la microlitiasis alveolar de los pulmones

La microlitiasis alveolar pasa desapercibida durante mucho tiempo. Sin embargo, a medida que progresa, aparecen molestias como disnea, fatiga rápida, debilidad general, palpitaciones al realizar ejercicio físico y dolor torácico. Puede aparecer tos debido al desarrollo de bronquitis crónica.

En la etapa avanzada del cuadro clínico, se presentan cianosis de las mucosas visibles, disnea inspiratoria, engrosamiento de las falanges terminales en forma de "baquetas" y cambios en las uñas en forma de "vidrios de reloj". Con el desarrollo de la cardiopatía pulmonar descompensada, aparecen hinchazón de las piernas y dolor en el hipocondrio derecho debido al agrandamiento del hígado.

La exploración física pulmonar no revela cambios significativos. Algunos pacientes pueden presentar un sonido de percusión con forma de caja (debido al desarrollo de enfisema), así como crepitaciones o estertores burbujeantes finos en las partes inferiores de los pulmones.

1 Al auscultar el corazón, se detecta un acento del segundo tono en la arteria pulmonar (con el desarrollo de hipertensión pulmonar). Es posible la formación de estenosis mitral con la aparición de los síntomas sonoros correspondientes (aleteo del primer tono, clic al abrir la válvula mitral, ritmo de codorniz, soplos presistólicos y protodiastólicos). El desarrollo de estenosis mitral se debe a la calcificación del orificio auriculoventricular izquierdo.

Datos de laboratorio

1. Análisis de sangre general: sin cambios característicos significativos. Con el desarrollo de insuficiencia respiratoria grave, se presenta eritrocitosis sintomática; junto con bronquitis purulenta, aumenta la VSG y aparece leucocitosis.
2. Análisis del esputo y del líquido de lavado bronquial: se pueden detectar microlitos, pero a este signo no se le da mucho valor diagnóstico, ya que puede estar presente en la bronquitis obstructiva crónica y en la tuberculosis pulmonar.

Al mismo tiempo, existe la opinión de que la estructura concéntrica de los microlitos detectados es característica de la microlitiasis alveolar.

3. Análisis de sangre bioquímico: puede haber hipercalcemia, un ligero aumento en los niveles de fosfato, pero estos cambios son irregulares y no tienen mucho valor diagnóstico.
4. Estudios inmunológicos: sin cambios significativos.

Investigación instrumental

1. Examen radiográfico de los pulmones. Un signo característico de la microlitiasis alveolar en su etapa inicial es la detección de múltiples sombras simétricas de foco pequeño y alta intensidad, predominantemente en las partes media e inferior de ambos pulmones. La imagen radiográfica se asemeja a arena dispersa (síndrome de la "tormenta de arena"). Este síntoma se considera patognomónico de la microlitiasis alveolar.

A medida que la enfermedad progresa, en el contexto de la persistencia de los síntomas mencionados, aparecen signos pronunciados de cambios intersticiales (neumosclerosis perivascular, peribronquial e interlobar), y se observan paredes bronquiales compactadas y calcificadas. Con la intensificación de los cambios intersticiales, aumenta el número de erupciones focales y disminuye la transparencia del tejido pulmonar. Estos cambios son más pronunciados en las secciones pulmonares inferior y media; en las superiores, a veces se observan grandes ampollas enfisematosas aéreas.

En la etapa avanzada de la enfermedad, pequeñas sombras focales se fusionan en áreas de oscurecimiento masivo; pueden ocupar de 1/2 a 2/3 del lóbulo pulmonar y también abarcar las partes superiores de los pulmones. Los conglomerados de oscurecimiento focal pueden ser tan intensos y extensos que dificultan la diferenciación de las sombras del corazón y el mediastino.

Con mucha frecuencia se pueden observar en las radiografías calcificaciones a lo largo de los contornos cardíacos, así como acumulación subpleural de calcio.

2. La tomografía computarizada de los pulmones revela una calcificación difusa del tejido pulmonar.
3. La gammagrafía pulmonar de perfusión con 99mTc revela una intensa acumulación difusa del isótopo, lo que confirma la calcificación del tejido pulmonar.
4. El estudio de la función ventilatoria de los pulmones revela el desarrollo de una insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo (disminución de la capacidad vital).
5. Análisis de gases en sangre: a medida que la enfermedad progresa y se desarrolla insuficiencia respiratoria, la tensión parcial de oxígeno en la sangre arterial disminuye.
6. ECG - con el desarrollo de la hipertensión pulmonar, aparecen signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula derecha y del ventrículo derecho.
7. La biopsia de tejido pulmonar se utiliza para confirmar el diagnóstico. En el material de la biopsia, se determinan microlitos en los alvéolos mediante microscopía óptica y electrónica, y se detecta un exceso de gránulos de glucógeno en las células epiteliales de los bronquiolos.

Programa de examen para la microlitiasis alveolar de los pulmones

1. Análisis generales de sangre y orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: determinación de proteínas totales, fracciones proteicas, aminotransferasas, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina.
3. Análisis de esputo y lavados bronquiales - detección de microlitos con estructura concéntrica.
4. Examen de rayos X de los pulmones, si es posible: tomografía computarizada de los pulmones.
5. Espirometría.
6. ECG.
7. Biopsia de pulmón (transbronquial, si no es informativa – abierta).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]