Microlitiasis alveolar de los pulmones: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La microlitiasis alveolar del pulmón es una enfermedad caracterizada por la deposición en los alvéolos de sustancias formadas por compuestos minerales y proteínas. La enfermedad es rara, ocurre a cualquier edad, pero principalmente a la edad de 20-40 años. Las mujeres son más a menudo enfermas.

La causa, la patogenia, la patomorfología de la microlitiasis alveolar de los pulmones

La causa y la patogenia son desconocidas. En muchos pacientes, el factor hereditario y la influencia de los riesgos ocupacionales son importantes.

La esencia de la enfermedad es la sobreproducción y la acumulación en los alvéolos de la proteína, en la que los microcristales depositados carbonato y fosfato de calcio que da los procesos de ventilación y perfusión, conduce al desarrollo de fibrosis intersticial e insuficiencia respiratoria.

Los signos patomorfológicos característicos de la enfermedad son:

• aumento de la densidad del tejido pulmonar, especialmente de los lóbulos inferiores;
• detección en los alvéolos y bronquiolos de microconstraínas con un diámetro de 1-3 mm, que contienen carbonato de calcio y fosfato, así como microelementos de sodio, potasio, cobre, zinc, magnesio; los microlitos tienen una estructura compleja concéntrica;
• desarrollo de fibrosis intersticial a medida que la enfermedad progresa;
• Detección de macrófagos en la ubicación de microlitos.

Síntomas de la microlitiasis alveolar de los pulmones

La microlitiasis alveolar durante mucho tiempo pasa desapercibida. Sin embargo, con la progresión, aparecen quejas de disnea, fatiga, debilidad general, palpitaciones con ejercicio, dolor en el pecho. La tos puede aparecer debido al desarrollo de bronquitis crónica.

Bajo el cuadro clínico desarrollado aparece cianosis de las membranas mucosas visibles, disnea inspiratoria, que van discotecas en forma de "baquetas" y cambios en las uñas en forma de "ventanas de tiempo". Con el desarrollo de corazón pulmonar descompensado, edema en las piernas, dolor en el hipocondrio derecho debido al aumento en el hígado.

El examen físico de los pulmones no revela ningún cambio significativo. Los pacientes individuales pueden tener un tono de caja de percusión (debido al desarrollo de enfisema), crepitación o pequeños estertores burbujeantes en las partes bajas de los pulmones.

1 auscultación determinado tono de acento del corazón II en la arteria pulmonar (con el desarrollo de hipertensión pulmonar), estenosis mitral se puede formar con la aparición de los síntomas de sonido (golpeando tono I abertura de la válvula clic mitral, ritmo "codorniz" protodiastólico presystolic y ruido) correspondientes. Desarrollo de estenosis mitral debido a la calcificación de la apertura auriculoventricular izquierdo.

Datos de laboratorio

1. El análisis general de una sangre - cambios característicos esenciales no están presentes. Con el desarrollo de insuficiencia respiratoria severa, aparece eritrocitosis sintomática, con la adición de bronquitis purulenta, se incrementa la VSG y aparece leucocitosis.
2. Análisis de esputo y líquido de lavado bronquial: se pueden detectar microlitos, pero esta característica no tiene mucha importancia diagnóstica, como puede ser con la bronquitis obstructiva crónica y la tuberculosis pulmonar.

Al mismo tiempo, se cree que la estructura concéntrica de los microlitos encontrados es característica de la microlitiasis alveolar.

3. Análisis bioquímico de sangre: puede haber hipercalcemia, un ligero aumento en el contenido de fosfato, pero estos cambios no son convencionales y tienen un gran valor diagnóstico.
4. Estudios inmunológicos - sin cambios significativos.

La investigación instrumental

1. Examen de rayos X de los pulmones Un rasgo característico de la microlitiasis alveolar en la etapa temprana es la detección predominantemente en las regiones media e inferior de ambas sombras pequeñas de luz focal simétrica múltiple de alta intensidad. La imagen radiológica se parece a la arena dispersa, un síntoma de una "tormenta de arena". Este síntoma se considera patognomónico para la microlitiasis alveolar.

Cuando progresa la enfermedad contra la persistencia de los síntomas aparecen por encima de signos pronunciados de cambios intersticiales (perivascular, peribronquial, interlobulares fibrosis pulmonar), sellado y sujetado con cinta adhesiva calcificado pared de los bronquios. Junto con el aumento de los cambios intersticiales, aumenta el número de erupciones focales, la transparencia del tejido pulmonar disminuye. Estos cambios son más pronunciados en las divisiones inferior y media; en las secciones superiores, a veces se identifican grandes bullas de enfisema aireado.

En la etapa de gran alcance de la enfermedad, las sombras focales finas se funden en áreas de oscurecimiento masivo, pueden ocupar 1 / 2-2 / 3 del lóbulo pulmonar y también capturar las secciones superiores de los pulmones. Los conglomerados de atenuación focal pueden ser tan intensos y extensos que dificultan la diferenciación de las sombras del corazón y el mediastino.

Muy a menudo en las radiografías se puede ver la calcificación a lo largo de los contornos del corazón, así como la acumulación subpleural de cal.

2. Tomografía computarizada de los pulmones: revela calcificación difusa del tejido pulmonar.
3. La gammagrafía pulmonar de perfusión con 99mT-s revela la acumulación intensa difusa del isótopo, lo que confirma la calcificación del tejido pulmonar.
4. El estudio de la función ventilatoria de los pulmones se caracteriza por el desarrollo de un tipo restrictivo de insuficiencia respiratoria (disminución en los índices ZHEL).
5. Investigación de la composición gaseosa de la sangre: a medida que avanza la enfermedad y se desarrolla la insuficiencia respiratoria, disminuye la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial.
6. ECG: con el desarrollo de hipertensión pulmonar, hay signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
7. El estudio de muestras de biopsia pulmonar se usa para verificar el diagnóstico. En material de biopsia con la ayuda de microscopía óptica y microscopía se detectan microlitos en los alvéolos, y en las células epiteliales de los bronquiolos se detecta una cantidad excesiva de gránulos de glucógeno.

El programa de examen para la microlitiasis alveolar de los pulmones

1. Pruebas de sangre comunes, pruebas de orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: determinación del contenido total de proteína, fracciones proteicas, aminotransferasas, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina.
3. El análisis de esputo y agua de enjuague bronquial es la detección de microlitos con una estructura concéntrica.
4. Examen radiográfico de los pulmones, si es posible, una tomografía computarizada de los pulmones.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Biopsia pulmonar (transbronquial, con su no informatividad abierta).

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