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Síndrome de Zollinger-Ellison
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome de Zollinger-Ellison es causado por un tumor productor de gastrina, generalmente ubicado en el páncreas o la pared duodenal. El resultado es hipersecreción gástrica y úlcera péptica. El diagnóstico se establece al determinar los niveles de gastrina. El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison consiste en prescribir inhibidores de la bomba de protones y la extirpación quirúrgica del tumor.
La enfermedad se caracteriza como una tríada de síntomas - hipersecreción gástrica, resistente al tratamiento de úlcera gastro-duodenal y tumor pancreático neinsulinprodutsiruyuschaya recurrente - fue descrito por primera vez en 1955 por RM Zollinger y E. N. Ellison. Desde entonces se llama síndrome de Zollinger-Ellison. Cuadro clínico similar da hiperplasia de células G de la membrana mucosa del antro y gastrinprodutsiruyuschaya tumor pancreático (menos hinchazón del estómago, duodeno). El tumor productor de gastrina también se llama gastrinoma.
Código ICD-10
E16.8 Otros trastornos especificados de la secreción interna del páncreas.
La clasificación del síndrome de Zollinger-Ellison no está desarrollada. Para determinar las tácticas de tratamiento, es extremadamente importante dividir la gastrina en maligna y benigna.
Epidemiología
Epidemiología del síndrome de Zollinger-Ellison
En los EE. UU., La frecuencia del síndrome de Zollinger-Ellison se estima en 0.1-1% de todos los pacientes con úlcera péptica. Sin embargo, estos datos se consideran subestimaron debido a que los síntomas clínicos típicos de úlcera péptica o AINE causado lesiones del tracto gastrointestinal a menudo conduce al clínico a partir de un examen especial del paciente para el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. Por lo general, los gastrinomas se detectan a la edad de 20-50 años, algo más a menudo en los hombres (1,5-2: 1).
[Causas de síndrome de Zollinger-Ellison
¿Qué causa el síndrome de Zollinger-Ellison?
Los gastrinomas se desarrollan en el páncreas o la pared duodenal en 80-90% de los casos. En otros casos, el tumor puede localizarse en las compuertas del bazo, el mesenterio intestinal, el estómago, los ganglios linfáticos o el ovario. Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen tumores múltiples. Los gastrinomas suelen ser de pequeño tamaño (menos de 1 cm de diámetro) y crecen lentamente. Aproximadamente el 50% de ellos son malignos. Alrededor del 40-60% de los pacientes con gastrinomas padecen neoplasia endocrina múltiple.
Síntomas de síndrome de Zollinger-Ellison
Síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison
El síndrome de Zollinger-Ellison generalmente se manifiesta por el curso agresivo de la enfermedad de úlcera péptica, úlceras que se desarrollan en sitios atípicos (hasta un 25% distal al bulbo del duodeno). Sin embargo, el 25% no tiene diagnóstico de úlcera. Se pueden desarrollar síntomas característicos de úlceras y complicaciones (por ejemplo, perforación, hemorragia, estenosis). La diarrea es uno de los signos iniciales en el 25-40% de los pacientes.
Diagnostico de síndrome de Zollinger-Ellison
Diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison
El síndrome de Zollinger-Ellison puede sospecharse después de una anamnesis, especialmente si los síntomas no responden a la terapia antiulcerosa estándar.
La prueba más confiable es determinar el nivel de gastrina sérica. En todos los pacientes, los niveles son mayores a 150 pg / ml; niveles significativamente elevados de más de 1.000 pg / ml en pacientes con signos clínicos relevantes y el aumento de la secreción gástrica superior a 15 mEq / hora permiten el diagnóstico. Sin embargo, la hipergastrinemia moderada puede ser observado cuando un hipoclorhidria estado (por ejemplo., Anemia perniciosa, gastritis crónica, el uso de inhibidores de la bomba de protones), insuficiencia renal con un aclaramiento reducido de gastrina en la resección extensa del intestino y feocromocitoma.
La prueba de provocación con secretina puede usarse en pacientes con niveles de gastrina de menos de 1000 pg / ml. Intravenosamente, se inyecta una solución de secretina en una dosis de 2 μg / kg con una medición secuencial del nivel sérico de gastrina (10 y 1 minuto antes y 2,5,10,15, 20 y 30 minutos después de la administración). Una respuesta característica al gastrinoma es un aumento en los niveles de gastrina, a diferencia de la hiperplasia de células G del antro o una úlcera péptica típica. Los pacientes también necesitan realizar estudios sobre la infección por Helicobacter pylori , que generalmente conduce a úlceras pépticas y un aumento modesto en la secreción de gastrina.
Al establecer el diagnóstico, es necesario verificar la localización del tumor. Estudio inicial: tomografía computarizada de la cavidad abdominal o gammagrafía con receptores de somatostatina, que permite identificar el tumor primario y la enfermedad metastásica. También la arteriografía selectiva con realce y sustracción de imágenes es efectiva. Si no hay signos de metástasis y los estudios preliminares son cuestionables, se realiza una ecografía endoscópica . Como alternativa, la administración arterial selectiva de secretina.
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento de síndrome de Zollinger-Ellison
Tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison
Con un tumor aislado y tratamiento quirúrgico, la supervivencia de 5-10 años es más del 90% en comparación con el 43 y el 25%, respectivamente, con la extirpación incompleta del tumor.
Inhibición de la producción de ácido
Los inhibidores de la bomba de protones son los medicamentos de elección: omeprazol o esomeprazol por vía oral 40 mg 2 veces al día. La dosis se puede reducir gradualmente al resolver los síntomas y reducir la producción de ácido. Una dosis de mantenimiento es necesaria; los pacientes deben tomar estos medicamentos indefinidamente, a menos que se sometan a un tratamiento quirúrgico.
Las inyecciones de octreotida 100-500 mcg por vía subcutánea 2-3 veces al día también permiten reducir la secreción gástrica y pueden ser un método de tratamiento alternativo con ineficacia de los inhibidores de la bomba de protones. La forma prolongada de octreotide 20-30 mg por vía intramuscular se puede usar una vez al mes.
Tratamiento quirurgico
La extirpación quirúrgica está indicada en pacientes sin signos obvios de metástasis. Durante la operación, la duodenotomía y la transiluminación endoscópica o la ecografía intraoperatoria pueden localizar el tumor. El tratamiento quirúrgico es posible en el 20% de los pacientes si el gastrinoma no es parte del síndrome neoplásico endocrino múltiple.
Tratamiento y pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison
Quimioterapia
En pacientes con enfermedad metastásica, la quimioterapia privilegiada para los tumores de células de los islotes es el uso de estreptozotocina en combinación con 5-fluorouracilo o doxorrubicina. Este tratamiento puede reducir el volumen del tumor (50-60%), reducir los niveles de gastrina y es un complemento eficaz del omeprazol. Desafortunadamente, la quimioterapia no cura a los pacientes con enfermedad metastásica.