Miocardiopatía dilatada en niños

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del miocardio que se caracteriza por una expansión brusca de las cavidades cardíacas, una disminución de la función contráctil del miocardio, el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva, a menudo refractaria al tratamiento, y un mal pronóstico.

Código CIE-10

142.0 Miocardiopatía dilatada.

Epidemiología

La miocardiopatía dilatada en niños es una de las formas clínicas más comunes de miocardiopatía y se presenta en la mayoría de los países del mundo y a cualquier edad. Se desconoce su verdadera frecuencia debido a la falta de criterios diagnósticos uniformes. Según diversos autores, la incidencia en niños es de 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes. Casi todos los estudios indican un predominio de varones (62-88%).

Causas y patogenia de la miocardiopatía dilatada

Se han propuesto diversas hipótesis sobre el origen de la miocardiopatía dilatada; sin embargo, en los últimos años se ha extendido la opinión sobre la génesis multifactorial de la enfermedad.

El desarrollo de la miocardiopatía dilatada se basa en la alteración de las funciones sistólica y diastólica del miocardio con posterior dilatación de las cavidades cardíacas, causada por daño a los cardiomiocitos y la formación de fibrosis de reemplazo bajo la influencia de diversos factores (sustancias tóxicas, virus patógenos, células inflamatorias, autoanticuerpos, etc.).

Causas y patogenia de la miocardiopatía dilatada

Síntomas de la miocardiopatía dilatada

El cuadro clínico de la miocardiopatía dilatada es variable y depende principalmente de la gravedad de la insuficiencia circulatoria. En las primeras etapas, la enfermedad es asintomática; las manifestaciones subjetivas suelen estar ausentes y los niños no presentan quejas. La cardiomegalia y las alteraciones en el ECG suelen detectarse accidentalmente durante exámenes preventivos o en visitas médicas por otros motivos. Esto explica la detección tardía de la patología.

Síntomas de la miocardiopatía dilatada

Diagnóstico de la miocardiopatía dilatada

El diagnóstico de miocardiopatía dilatada es difícil, ya que la enfermedad no tiene criterios específicos. El diagnóstico definitivo se establece descartando todas las enfermedades que pueden provocar dilatación de las cavidades cardíacas e insuficiencia circulatoria. El elemento más importante del cuadro clínico en pacientes con miocardiopatía dilatada son los episodios de embolia, que con frecuencia provocan la muerte.

El plan de la encuesta es el siguiente:

• Recopilación de historia de vida, historia familiar e historia de enfermedades.
• Examen clínico.
• Investigación de laboratorio.
• Estudios instrumentales (ecocardiografía, ECG, Holter, radiografía de tórax, ecografía de órganos abdominales y riñones).

Diagnóstico de la miocardiopatía dilatada

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada

Junto con las innovaciones en la patogénesis de la miocardiopatía dilatada, la última década ha estado marcada por la aparición de nuevas perspectivas sobre su tratamiento. Sin embargo, hasta la fecha, este sigue siendo principalmente sintomático. La terapia se basa en la corrección y prevención de las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad y sus complicaciones: insuficiencia cardíaca crónica, arritmias cardíacas y tromboembolia.

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada

Pronóstico de la miocardiopatía dilatada

El pronóstico de la enfermedad es muy grave, aunque existen reportes aislados de mejoría significativa del estado clínico de los pacientes con terapia convencional.

Los criterios de pronóstico incluyen la duración de la enfermedad tras el diagnóstico, los síntomas clínicos y la gravedad de la insuficiencia cardíaca, la presencia de un electrocardiograma de bajo voltaje, las arritmias ventriculares de alto grado y el grado de reducción de las funciones contráctil y de bombeo del corazón. La esperanza de vida media de los pacientes con miocardiopatía dilatada es de 3,5 a 5 años. Diversos autores difieren en sus opiniones al estudiar el pronóstico de la miocardiopatía dilatada en niños. La mayor tasa de supervivencia se observa en los niños pequeños.

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