Amiloidosis

La amiloidosis es una violación del metabolismo de las proteínas, acompañada por la formación en los tejidos de un complejo proteína-polisacárido específico (amiloide) y la derrota de muchos órganos y sistemas.

Código ICD-10

• E85 Amiloidosis.
• E85.0 Amiloidosis familiar hereditaria sin neuropatía.
• E85.1 Amiloidosis familiar hereditaria neurótica.
• E85.2 Amiloidosis familiar hereditaria, no especificada.
• E85.3 Amiloidosis sistémica secundaria.
• E85.4 Amiloidosis limitada.
• E85.8 Otras formas de amiloidosis.
• Е85.9 Amiloidosis, no especificada.

Epidemiología de la amiloidosis

La incidencia de la enfermedad en hombres y mujeres con amiloidosis primaria es la misma. La edad de inicio de la enfermedad varía de 17 a 60 años y la duración de la enfermedad, de varios meses a 23 años. El momento del inicio de la enfermedad es difícil de establecer, ya que las primeras manifestaciones clínicas no corresponden al inicio de la deposición de amiloide.

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Causas y patogenia de la amiloidosis

Dependiendo de la etiología y patogénesis de la aislado características idiopática (primaria), adquirida (secundaria), heredado (genético) amiloidosis local, la amiloidosis en el mieloma múltiple y APUD-amiloidosis. La amiloidosis secundaria más común, que se aproxima por origen a reacciones inespecíficas (en particular, inmunitarias). Se produce en la artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante, la tuberculosis, osteomielitis crónica, bronquiectasias, a veces con la clamidia, tumores del riñón, pulmón y otros órganos, la sífilis, la colitis ulcerosa, la enfermedad y Whipple de Crohn, subaguda endocarditis infecciosa, psoriasis y otros.

¿Qué provoca la amiloidosis?

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Síntomas de la amiloidosis

Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis son diversas y dependen de la ubicación de los depósitos de amiloide, su prevalencia. Las formas localizadas de amiloidosis, por ejemplo, la amiloidosis de la piel, asintomática amiloidosis largo como senil, depósitos de amiloide en el cual el cerebro, páncreas, corazón menudo se detectan solamente en la necropsia.

Síntomas de la amiloidosis

Clasificación de la amiloidosis

De acuerdo con la clasificación del Comité de Nomenclatura de la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas (Boletín de la OMS, 1993) se distinguen cinco formas de amiloidosis.

• AL-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, L - cadenas ligeras, cadena ligera) - primario asociado con el mieloma múltiple (amiloidosis registrada en el 10-20% de mieloma múltiple).
• amiloidosis AA (amiloidosis adquirida, amiloidosis adquirida) - amiloidosis secundaria con la inflamación crónica, reumática, enfermedades, así como la fiebre mediterránea familiar (enfermedad de periódico).
• ATTR-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, de TTR - transtiretina, transtiretina) - amiloidosis hereditaria-familiar (polineuropatía amiloide familiar) y la amiloidosis sistémica senil.
• A? ₂ M-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, β ₂ M - ß ₂ microglobulina) - amiloidosis en pacientes sometidos a hemodiálisis electiva.
• amiloidosis localizada a menudo se desarrolla en personas de edad (AIAPP-amiloidosis - en la diabetes no insulino dependiente mellitus, amiloidosis AV - la enfermedad de Alzheimer, AANF-Amiloidosis - senil aurículas amiloidosis).

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Diagnóstico de amiloidosis

La amiloidosis debe sospecharse en nefropatía, insuficiencia cardíaca grave persistente, síndrome de malabsorción o polineuropatía de etiología poco clara. En el síndrome nefrótico o la insuficiencia renal crónica, es necesario excluir la amiloidosis además de la glomerulonefritis. La probabilidad de amiloidosis aumenta con hepato y esplenomegalia.

Diagnóstico de amiloidosis

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Tratamiento de la amiloidosis

En la amiloidosis secundaria es el tratamiento de la enfermedad subyacente: enfermedades reumáticas seleccionados tratamiento inmunosupresor para suprimir la actividad de la enfermedad en los procesos purulentas crónicas antibióticos o tratamiento quirúrgico para el cáncer y tumor eliminado, etc. Utilizados

¿Cómo se trata la amiloidosis?

Prevención de la amiloidosis

La prevención de la amiloidosis primaria no se ha desarrollado. En la amiloidosis secundaria, la prevención se reduce a la detección oportuna y al tratamiento adecuado de las enfermedades que pueden causar su desarrollo.

Pronóstico

El pronóstico para desarrollar amiloidosis es desfavorable. La mayoría de los pacientes mueren a los pocos años de la insuficiencia renal. En algunos casos, el desarrollo de la remisión es posible en el contexto de tomar colchicina y tratar la enfermedad subyacente.

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