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Encefalitis letárgica epidémica Economome (encefalitis A): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La encefalitis letárgica epidémica de Ekonomo (encefalitis A) se registró por primera vez en 1915 en las tropas cerca de Verdún y fue descrita en 1917 por el neurólogo vienés Ekonomo.
La enfermedad en esos años fue en forma de epidemias que se extendieron por muchos países del mundo. En los años siguientes, todos los casos de la enfermedad se mantuvieron esporádicos. En la actualidad, la enfermedad en una forma típica casi nunca se cumple.
Las causas de la encefalitis letárgica epidémica
El agente causal de la encefalitis epidémica no ha sido detectado hasta la fecha. La enfermedad no es muy contagiosa.
Síntomas de encefalitis letárgica epidémica
Clínicamente y patomorfológicamente, la encefalitis epidémica se puede dividir en 2 etapas: aguda y crónica. La etapa aguda se caracteriza por síntomas inflamatorios. La etapa crónica tiene un carácter progresivamente degenerativo. Las etapas aguda y crónica de la encefalitis epidémica están separadas por un período de tiempo de varios meses a 5-10 años.
La forma clásica de encefalitis epidémica en la etapa aguda comienza con un aumento de la temperatura corporal a 38-39ºC. Hay un leve dolor de cabeza, vómitos, dolor muscular, una sensación de debilidad general y otros síntomas que acompañan a las enfermedades infecciosas agudas. Tal vez catarro del tracto respiratorio superior. El período febril dura un promedio de aproximadamente 2 semanas. Durante este período, aparecen los síntomas neurológicos. En primer plano son patognomónicos para esta enfermedad de los trastornos del sueño, expresada en la somnolencia patológica. El paciente puede despertarse, pero inmediatamente se queda dormido nuevamente, y en cualquier posición y en una situación que no sea adecuada para dormir. El sueño excesivo e insuperable puede durar de 2 a 3 semanas, y algunas veces más. Un poco menos a menudo hay insomnio patológico, cuando el paciente no puede conciliar el sueño ni de día ni de noche. Tal vez una perversión de un cambio normal de sueño y vigilia. El insomnio a menudo reemplaza el período de somnolencia patológica o lo precede.
El segundo rasgo característico de la etapa aguda es la derrota de los núcleos de células grandes y pequeñas del motor oculomotor, con menos frecuencia, de los nervios drenantes. El nervio oculomotor nunca está completamente involucrado en el proceso: las funciones de los músculos individuales inervados por este nervio están alteradas. Posible ptosis (uno o bilateral), diplopía, anisocoria, parálisis visual (generalmente vertical), la ausencia de respuesta pupilar a la convergencia y el alojamiento cuando la respuesta viva a la luz (revertir el síndrome de Argyll Robertson). Las quejas sobre la visión borrosa causada por el alojamiento o la diplopía son frecuentes.
Los trastornos del sueño y los trastornos oculomotores forman la forma clásica de encefalitis epidémica (oftalmoplejía hipersomal), descrita por Economos. Sin embargo, otras manifestaciones neurológicas son posibles en la etapa aguda. Con menos frecuencia que los trastornos oculomotores, los trastornos vestibulares ocurren en forma de mareos, acompañados de náuseas y vómitos. En el estado neurológico, se identifica el nistagmo horizontal y rotador. Los trastornos vestibulares aparecen debido a daños en los núcleos del nervio vestibular. Los síntomas vegetativos a menudo se notan.
Los síntomas extrapiramidales característicos de la fase crónica de la encefalitis epidémica, a menudo observaron en la fase aguda. Se pueden manifestar giperkinezami (coreoatetosis, mioclono, atetosis, blefaroespasmo, espasmo ocular), más raramente - síndrome acinético-rígido (acinesia, amimia, rigidez muscular, una tendencia a la catatonia). Descrito talámico ocurrencia, y síndromes hydrocephalic cerebelosos, y trastornos del hipotálamo. La fase aguda puede ir acompañada de trastornos psicosensoriales graves (cambio en la percepción de formas y colores de los objetos circundantes,, olfativas, alucinaciones auditivas visuales). En casos severos de encefalitis epidémica producirse trastornos de frecuencia y el ritmo respiratorio, la función cardiovascular, mioclono muscular respiratoria, hipertermia, trastornos de la conciencia (coma). Posible desenlace fatal debido a falla cardíaca y respiratoria.
En las condiciones modernas, la encefalitis epidémica es atípica, principalmente abortiva, y simula una infección respiratoria aguda. En su fondo puede haber trastornos del sueño a corto plazo (insomnio o somnolencia), episodios de diplopía, disfunción autonómica, hipercinesia (garrapatas en los músculos de la cara y el cuello), expresadas trastornos oculomotores transitorios leves. Aislado como vestibulares separada, hipo, formas epileptiformes epidémicas narcolépticos (ocasionalmente se produce dentro de unos pocos días mioclónica convulsión músculo del diafragma).
En el líquido cefalorraquídeo, en la mayoría de los pacientes, la pleocitosis (principalmente linfocítica, 40 células por 1 μl), un ligero aumento de proteínas y glucosa, se observa en la mayoría de los pacientes. En la sangre, la leucocitosis se encuentra con un aumento en el contenido de linfocitos y eosinófilos, un aumento en la VSG. Los cambios generalizados se revelan en el EEG; la actividad lenta se expresa.
El curso de la encefalitis letárgica epidémica
La etapa aguda de la encefalitis epidémica puede durar de 2 a 4 días a 4 meses. A veces termina con una recuperación completa. Un resultado letal se registra en el 30% de los casos. En 35-50% de los pacientes, la etapa aguda se vuelve crónica. A menudo, los síntomas característicos de la etapa crónica surgen sin una etapa aguda claramente pronunciada precedente. Por los síntomas residuales y síndromes después de someterse a la etapa aguda de la encefalitis epidémica incluir dolor de cabeza, insomnio persistente, una perversión del ritmo del sueño, síndrome de asthenoneurotic, depresión, falta de convergencia, fácil ptosis. Los niños a menudo tienen trastornos hipotalámicos (trastornos metabólicos y metabólicos), cambios en la psique y el carácter, y disminución de la inteligencia.
La principal manifestación clínica de la etapa crónica es el síndrome de parkinsonismo. Caracterizado por la lentitud y pobreza de movimientos, amimia, monótona malovyrazitelnoe dificultad para hablar, pro, y retropulsion latero, la tendencia a la pérdida de preservación impartido posturas amistosas, individualizando los movimientos de la motilidad (aheyrokinez), kinesis paradójica. Observan la pérdida de interés en el medio ambiente, la lentitud de los procesos mentales, la importunidad. Los trastornos motores juegan un rol significativo tono de violaciónes, por lo general aumento difuso por tipo de plástico (rigidez extrapiramidal) en los flexores y extensores en, observó el fenómeno de "engranajes". Oligo y bradicinesia combinado con hipercinesia rítmica característica como temblor fino en las manos (en "Coin contando" tipo). Hiperquinesia en la fase crónica de la encefalitis epidémica puede manifestarse como blefaroespasmo, la vista calambre (crisis oculógiras). Típico de secretoras y vasomotores perturbaciones de Parkinson (salivación, untuosidad de la piel, erupción cutánea).
Junto con el síndrome de Parkinson, los trastornos endocrinos pueden desarrollarse en forma de distrofia adiposogenital, infantilismo, trastornos menstruales, obesidad o caquexia, hipertiroidismo, diabetes insípida. Usualmente hay y hay cambios crecientes en el personaje, la esfera emocional-volitiva. Cambios especialmente pronunciados en la psique de los niños (mayor erotismo, agresividad, comportamiento antisocial, pedantería dolorosa, ataques nocturnos de agitación psicomotora). Rara vez en una etapa crónica, se encuentran el síndrome epileptiforme, las convulsiones del sueño patológico (narcolepsia) y la cataplejía.
¿Donde duele?
Diagnóstico de encefalitis letárgica epidémica
El diagnóstico de encefalitis epidémica en la etapa aguda es bastante difícil. La base para el diagnóstico es diversas formas de alteración del sueño en combinación con trastornos psicosensitivos y síntomas de la derrota de los núcleos de los nervios oculomotores. Especialmente importante es la aparición de estos síntomas en el contexto de un aumento de la temperatura corporal y una enfermedad infecciosa "poco clara".
Es necesario diferenciar la etapa aguda de la encefalitis epidémica de la meningitis serosa. En los últimos años, con la ayuda de una resonancia magnética del cerebro, es posible confirmar el diagnóstico de encefalitis epidémica con cambios patológicos en los ganglios basales. Sin embargo, un virus específico aún no ha sido identificado.
El diagnóstico de la etapa crónica de la encefalitis epidémica es menos difícil. El diagnóstico se basa en un síndrome característico de parkinsonismo, trastornos endocrinos de la génesis central, cambios en la psique. Importante es la naturaleza progresiva de estos trastornos, especialmente en combinación con algunos fenómenos residuales de la etapa aguda (ptosis, insuficiencia de convergencia y acomodación).
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Pronóstico
El curso es largo, progresivo. Los síntomas de parkinsonismo están aumentando gradualmente, aunque durante algún tiempo se pueden estabilizar. El pronóstico para la recuperación es pobre. La muerte generalmente proviene de enfermedades intercurrentes o agotamiento.