Amiloidosis broncopulmonar primaria

La amiloidosis broncopulmonar primaria es una enfermedad primaria caracterizada por el depósito de amiloide en el parénquima pulmonar, las paredes vasculares, la mucosa del tracto respiratorio, la pleura y los ganglios linfáticos mediastínicos.

La causa, la patogenia de la amiloidosis y su clasificación se describen en el artículo “ ¿Qué causa la amiloidosis? ”.

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Patomorfología de la amiloidosis broncopulmonar primaria

Se distinguen las siguientes formas clínicas de amiloidosis primaria del sistema broncopulmonar:

• amiloidosis localizada de la tráquea, bronquios;
• amiloidosis difusa de la tráquea, bronquios;
• amiloidosis pulmonar localizada (solitaria);
• amiloidosis alveolo-septal difusa;
• amiloidosis pleural;
• amiloidosis de los ganglios linfáticos mediastínicos;
• formas combinadas.

Los depósitos de amiloide en la tráquea y los bronquios aparecen como múltiples nódulos lisos de color blanco grisáceo de hasta 1 cm de diámetro y toda la pared del bronquio puede estar infiltrada, lo que provoca su estrechamiento.

En la forma solitaria de amiloidosis pulmonar, existen uno o más focos de depósitos amiloideos (formaciones pseudotumorales). Esta forma se observa muy raramente. La amiloidosis pulmonar difusa es mucho más común. Se caracteriza por el depósito de amiloide en los tabiques interalveolares, alrededor de capilares, arterias y venas, lo que provoca su estrechamiento y desolación, con el consiguiente desarrollo de hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar crónica. Los depósitos amiloideos en el sistema broncopulmonar se detectan mediante estudios histoquímicos.

Síntomas de la amiloidosis broncopulmonar primaria

La amiloidosis localizada de laringe, tráquea y bronquios presenta las siguientes manifestaciones clínicas características:

• una tos seca y a menudo dolorosa;
• a menudo hemoptisis;
• ronquera de la voz;
• respiración trabajosa y sibilante;
• Atelectasia de la zona pulmonar correspondiente debido a obstrucción bronquial. Clínicamente, se manifiesta por matidez del sonido de percusión con ausencia o debilitamiento agudo de la respiración vesicular, así como recaídas de la inflamación en la zona atelectásica del pulmón; esto se acompaña de tos con esputo purulento.
• sibilancias (debido al estrechamiento del bronquio afectado).

Los depósitos amiloides localizados (solitarios) en el parénquima pulmonar no se manifiestan clínicamente (en el caso de depósitos grandes, puede producirse matidez en el sonido de la percusión) y se diagnostican únicamente radiológicamente.

La amiloidosis pulmonar difusa se acompaña de los siguientes síntomas:

• tos improductiva o con separación de esputo mucoso, con adición de una infección secundaria en los bronquios - esputo mucopurulento;
• dificultad para respirar que progresa lenta pero constantemente, primero con el esfuerzo y luego en reposo;
• hemoptisis recurrente, habitualmente de gravedad moderada;
• dolor en el pecho que se intensifica con la respiración y la tos (si la pleura está involucrada en el proceso patológico);
• dificultad para tragar (con daño a los ganglios linfáticos intratorácicos y compresión del esófago);
• Respiración vesicular debilitada; se puede escuchar una ligera crepitación silenciosa, principalmente en las partes inferiores de los pulmones. En caso de daño bronquial y desarrollo de obstrucción bronquial, se escuchan estertores secos y sibilantes.
• cianosis gris difusa (con desarrollo de insuficiencia respiratoria grave);
• ruidos cardíacos apagados, con el desarrollo de enfermedad cardíaca pulmonar crónica: énfasis del segundo ruido cardíaco en la arteria pulmonar;
• Dolor en el hipocondrio derecho y agrandamiento del hígado: se observan en casos de cardiopatía pulmonar descompensada.

Datos de laboratorio

1. Análisis de sangre general: sin cambios significativos; en ocasiones, se detecta un aumento de la VSG y trombocitosis. Al añadirse procesos infecciosos e inflamatorios, se observa leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda.
2. Análisis general de orina: en la mayoría de los pacientes no hay desviaciones de la norma, a veces se observa una ligera proteinuria.
3. Análisis de sangre bioquímico: son características la hipergammaglobulinemia, la hipercolesterolemia, a menudo se observa un aumento en la actividad de las aminotransferasas, la fosfatasa alcalina, con una enfermedad cardíaca pulmonar descompensada y un hígado agrandado, es posible un aumento en el nivel de bilirrubina.
4. Los estudios inmunológicos a menudo revelan una disminución del número de linfocitos T supresores, un aumento de linfocitos B, inmunoglobulinas de las clases IgM e IgG y la posible aparición de complejos inmunes circulantes.

Investigación instrumental

1. Radiografía pulmonar. La amiloidosis solitaria pulmonar se manifiesta como oscurecimientos redondeados con contornos definidos, de 1 a 5 cm de diámetro. El calcio puede depositarse en focos de amiloidosis solitaria, lo que se acompaña de una sombra más intensa en el foco de compactación.

La amiloidosis difusa bronquial se caracteriza por un aumento del patrón bronquial debido al engrosamiento de las paredes bronquiales. La amiloidosis difusa pulmonar se manifiesta por un aumento del patrón pulmonar o un oscurecimiento focal difuso de pequeño tamaño.

En la amiloidosis de la pleura se observa su engrosamiento; en la amiloidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos es claramente visible su agrandamiento, pudiendo en ocasiones calcificarse.

2. El examen endoscópico de la tráquea y los bronquios revela un cuadro característico: mucosa edematosa con pliegues gruesos (aspecto empedrado) y pápulas amarillentas protuberantes. La biopsia de la mucosa permite un diagnóstico más preciso de amiloidosis.
3. Estudio de la función de ventilación de los pulmones.

En la amiloidosis traqueal y bronquial, se desarrolla insuficiencia respiratoria obstructiva (FEV1 reducido), y en la amiloidosis pulmonar difusa, se desarrolla una forma restrictiva (VC reducida). La amiloidosis pulmonar solitaria puede no manifestarse con trastornos de la función ventilatoria pulmonar.

4. ECG - con el desarrollo de la hipertensión pulmonar (con la forma difusa de amiloidosis pulmonar) y la formación de enfermedad cardíaca pulmonar crónica, aparecen signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
5. Examen de biopsias de la mucosa de los bronquios, tráquea y pulmones.

La biopsia de la mucosa traqueal y bronquial, así como la biopsia pulmonar abierta o transbronquial, es un método fiable para confirmar el diagnóstico. La amiloidosis se caracteriza por una tinción marcadamente positiva con rojo Congo, y la microscopía con luz polarizada revela una sustancia amorfa con fibras amiloides birrefringentes de color verdoso.

El pronóstico de la amiloidosis broncopulmonar primaria se considera relativamente favorable; la esperanza de vida tras el diagnóstico puede ser de 30 a 40 años. Las principales complicaciones son las enfermedades infecciosas e inflamatorias broncopulmonares, la insuficiencia respiratoria y la cardiopatía pulmonar crónica.

Programa de cribado de amiloidosis broncopulmonar primaria

1. Análisis generales de sangre y orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: determinación de proteínas totales, fracciones proteicas, colesterol, triglicéridos, aminotransferasas, fosfatasa alcalina, bilirrubina.
3. Estudios inmunológicos: determinación del contenido de linfocitos B y T, subpoblaciones de linfocitos T, inmunoglobulinas, complejos inmunes circulantes.
4. Radiografía de los pulmones.
5. Broncoscopia con fibra óptica, traqueoscopia.
6. ECG.
7. Espirometría.
8. Examen de biopsias de tráquea, bronquios y pulmones.