Amiloidosis broncopulmonar primaria

Primary broncopulmonar amiloidosis - enfermedad primaria que se caracteriza por la deposición de amiloide en el parénquima pulmonar, las paredes vasculares, la mucosa del tracto respiratorio, pleura, los ganglios linfáticos mediastino.

La razón, la patogénesis de la amiloidosis y su clasificación se exponen en el artículo " ¿Qué provoca la amiloidosis? ".

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Pathomorfología de la amiloidosis broncopulmonar primaria

Se distinguen las siguientes formas clínicas de amiloidosis primaria del sistema broncopulmonar:

• amiloidosis localizada de la tráquea, bronquios;
• amiloidosis difusa de la tráquea, bronquios;
• amiloidosis localizada (solitaria) de los pulmones;
• amiloidosis difusa alveolar-septal;
• amiloidosis de la pleura;
• amiloidosis de los ganglios linfáticos mediastinales;
• formas combinadas.

Los depósitos de amiloide en la tráquea y los bronquios son múltiples nódulos lisos de color blanco grisáceo de hasta 1 cm de diámetro, mientras que toda la pared del bronquio puede infiltrarse, lo que conduce a su estrechamiento.

En la forma solitaria de amiloidosis pulmonar, hay uno o más focos de depósitos de amiloide (formaciones pseudotumorales). Esta forma es muy rara. La amiloidosis difusa del pulmón es mucho más común. Se caracteriza por la deposición de amiloide en particiones mezhalveolyarnyh alrededor de los capilares, arterias, venas, dando como resultado la restricción de su zapustevanie y el posterior desarrollo de la hipertensión pulmonar y la formación de las enfermedades del corazón pulmonar crónico. Las complicaciones amiloides en el sistema broncopulmonar se detectan mediante estudios histoquímicos.

Síntomas de la amiloidosis broncopulmonar primaria

La amiloidosis localizada de la laringe, la tráquea y los bronquios tiene las siguientes manifestaciones clínicas características:

• tos superficial, a menudo dolorosa;
• a menudo hemoptisis;
• ronquera de la voz;
• dificultad para respirar, respiración sibilante;
• atelectasia de la parte correspondiente del pulmón debido a la obstrucción del bronquio. Clínicamente, esto se manifiesta por el embotamiento del sonido de percusión con ausencia o debilitamiento agudo de la respiración vesicular, así como la recurrencia de la inflamación en el área atelectasizada del pulmón; se acompaña de una tos con separación de esputo purulento;
• sibilancias (debido al estrechamiento del bronquio afectado).

Los depósitos localizados (solitarios) de amiloide en el parénquima pulmonar no se manifiestan clínicamente de ninguna manera (con una gran cantidad de depósitos, es posible el embotamiento del sonido de percusión) y se diagnostican solo radiológicamente.

La amiloidosis difusa de los pulmones se acompaña de los siguientes síntomas:

• tos, improductiva o con la separación del esputo mucoso, con la inserción de una infección secundaria en los bronquios - esputo mucopurulenta;
• Disnea lenta pero progresiva, primero con ejercicio, luego en reposo;
• hemoptisis recurrente, generalmente moderadamente pronunciada;
• dolor en el pecho, peor con la respiración y la tos (con afectación de la pleura en el proceso patológico);
• dificultad para tragar (con afectación de los ganglios linfáticos intratorácicos y compresión del esófago);
• respiración vesicular debilitada, se puede escuchar crepitaciones no invitadas, no sonoras principalmente en las partes más bajas de los pulmones. Con daño a los bronquios y desarrollo de obstrucción bronquial, se escuchan estertores secos;
• cianosis gris difusa (con desarrollo de insuficiencia respiratoria grave);
• amortiguamiento de los tonos del corazón, con el desarrollo de corazón pulmonar crónica - acento del tono II en la arteria pulmonar;
• sensibilidad en el hipocondrio derecho y agrandamiento del hígado - se observan con un corazón pulmonar descompensado.

Datos de laboratorio

1. El análisis general de la sangre - los cambios esenciales no están presentes, el aumento de una ESR, una trombocitosis a veces se define. Cuando los procesos infecciosos e inflamatorios se unen, aparece leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda.
2. El análisis general de la orina, sin desviaciones de la norma en la mayoría de los pacientes, a veces hay una pequeña proteinuria.
3. El análisis bioquímico de la sangre - se caracteriza gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, a menudo marcada por un aumento de las transaminasas, fosfatasa alcalina, con el corazón pulmonar descompensada y aumentar el hígado puede aumentar los niveles de bilirrubina.
4. Los estudios inmunológicos a menudo reducen el número de supresores de linfocitos T, aumentan los linfocitos B, las inmunoglobulinas IgM e IgG y posiblemente la aparición de inmunocomplejos circulantes.

La investigación instrumental

1. Examen de rayos X de los pulmones Solitary amiloidosis pulmonar opacidades redondeadas manifiestos con diámetro contornos clara de 1 a 5 cm. La amiloidosis solitario focos pueden ser depositados de calcio, que se acompaña de una más intensa sombra para sellar la chimenea.

La amiloidosis difusa de los bronquios se caracteriza por una intensificación del patrón bronquial en relación con la compactación de las paredes de los bronquios. La amiloidosis difusa de los pulmones se manifiesta por el aumento del patrón pulmonar o por la atenuación focal focal difusa.

En la amiloidosis de la pleura, se nota su engrosamiento; En la amiloidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos, su agrandamiento es claramente visible, y en ocasiones pueden calcificarse.

2. El examen endoscópico de la tráquea y los bronquios revela un patrón característico: membrana mucosa edematosa con pliegues gruesos (patrón de "pavimento de adoquines") con protuberantes pápulas amarillentas. Una biopsia de la membrana mucosa nos permite aclarar el diagnóstico de amiloidosis.
3. Investigación de la función de ventilación de los pulmones.

Con la amiloidosis de la tráquea y los bronquios, se desarrolla una insuficiencia respiratoria obstructiva (disminución del FEV1), con amiloidosis difusa de los pulmones, un tipo restrictivo (disminución del GEL). La amiloidosis solitaria de los pulmones puede no manifestarse por alteraciones en la función ventilatoria de los pulmones.

4. ECG: con el desarrollo de hipertensión pulmonar (con la forma difusa de amiloidosis pulmonar) y la formación de un corazón pulmonar crónico, hay signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
5. Investigación de muestras de biopsia de mucosa bronquial, traqueal y pulmonar.

Una biopsia de la mucosa de la tráquea, los bronquios, la biopsia pulmonar abierta o transbronquial es un método confiable de verificación del diagnóstico. La amiloidosis se caracteriza por un color claramente positivo con rojo Congo, y la microscopía en luz polarizada revela una sustancia amorfa con fibras amiloides birrefringentes de color verdoso.

El pronóstico para la amiloidosis broncopulmonar primaria se considera relativamente favorable, la esperanza de vida después del diagnóstico puede ser de 30-40 años. Las principales complicaciones son enfermedades infecciosas e inflamatorias broncopulmonares, insuficiencia respiratoria, corazón pulmonar crónico.

El programa de exámenes para la amiloidosis broncopulmonar primaria

1. Pruebas de sangre comunes, pruebas de orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: determinación del contenido de proteínas totales, fracciones de proteínas, colesterol, triglicéridos, aminotransferasas, fosfatasa alcalina, bilirrubina.
3. Estudios inmunológicos: determinación del contenido de linfocitos B y T, subpoblaciones de linfocitos T, inmunoglobulinas, inmunocomplejos circulantes.
4. Radiografía de los pulmones.
5. Fibrobronoscopía, traqueoscopía.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Investigación de biopsias de la tráquea, bronquios, pulmones.