Cirrosis biliar secundaria

La cirrosis biliar secundaria del hígado es una cirrosis que se desarrolla como resultado de una perturbación prolongada de la salida de bilis a nivel de grandes conductos biliares intrahepáticos.

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Causas de cirrosis biliar secundaria

Los principales factores etiológicos de la cirrosis biliar secundaria:

• defectos congénitos del tracto biliar extrahepático (atresia, hipoplasia): la causa más común de cirrosis biliar secundaria en niños pequeños;
• holelitiaz;
• estrechamiento postoperatorio de las vías biliares;
• tumores benignos;
• Los tumores malignos rara vez son la causa de la cirrosis biliar secundaria, ya que la muerte de los pacientes se produce antes de que se desarrolle la cirrosis. Sin embargo, con el cáncer de la cabeza del páncreas, el pezón duodenal grande, los conductos biliares, el desarrollo de cirrosis biliar secundaria es posible debido a las tasas de crecimiento más bajas de estos tumores;
• compresión de los conductos biliares con ganglios linfáticos agrandados (con linfogranulomatosis, leucemia linfática, etc.);
• quistes del conducto biliar común;
• colangitis purulenta ascendente;
• colangitis esclerosante primaria

El desarrollo de cirrosis biliar secundaria conduce a una vergüenza parcial, a menudo recurrente, de la salida de la bilis. La obturación completa de los conductos biliares se elimina por la vía operatoria o (si la operación no se realiza o es imposible) conduce a la muerte antes del desarrollo de la cirrosis biliar.

Los principales factores patogénicos de la cirrosis biliar secundaria son:

• colestasis inicial;
• la entrada de componentes biliares en los espacios periductales en relación con la hipertensión biliar debido a la obstrucción mecánica de los conductos biliares;
• fibrosis perilobular.

No siempre se desarrolla una imagen histológica completa de la cirrosis hepática. Los mecanismos autoinmunes de participación en el desarrollo de la cirrosis biliar secundaria no son aceptados.

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Síntomas de cirrosis biliar secundaria

Los síntomas clínicos de la cirrosis biliar secundaria se determinan principalmente por el proceso patológico primario que condujo al desarrollo de la cirrosis biliar. Sin embargo, hay signos clínicos comunes.

1. Un picor intenso de la piel a menudo es la primera manifestación clínica.
2. Una ictericia intensiva se desarrolla lo suficientemente temprano, aumentando gradualmente aún más. Se acompaña de la manifestación de orina oscura (debido a la bilirrubinemia) y la decoloración de las heces (achiolia).
3. En la mayoría de los pacientes, la aparición de ictericia es precedida por un intenso dolor (dolor en el hipocondrio derecho - la mayoría son naturales cuando los cálculos biliares, tumores malignos, y en presencia de dolor paroxístico piedra, con el cáncer - de carácter permanente).
4. Muy a menudo hay colangitis infecciosa, acompañada de un aumento de la temperatura corporal a 39-40 ° C, escalofríos y sudoración.
5. El hígado está agrandado, es denso, considerablemente doloroso a la palpación (con exacerbación de colelitiasis, presencia de colangitis infecciosa).
6. El bazo se agranda en el período temprano de la enfermedad en presencia de colangitis infecciosa, en otros casos se observa esplenomegalia en la etapa de la cirrosis hepática formada.
7. En las últimas etapas de la formación de los signos clásicos de la cirrosis, la manifestación de la insuficiencia de las células hepáticas y la hipertensión portal. Según Blyugeru F. A. (1984), cirrosis biliar secundaria formada en niños con tracto biliar atresia congénita en un período de 2 a 5 meses, en pacientes adultos con maligno obturación tracto biliar - 7-9 meses. (a veces en 3-4 meses), con obstrucción de cálculos - hasta 1-2 años, con estenosis del conducto biliar común - 4-7 años.

Diagnostico de cirrosis biliar secundaria

1. El análisis general de la sangre: anemia, leucocitosis, cambio de la fórmula leucocitaria a la izquierda (expresada especialmente en caso de colangitis infecciosa).
2. El análisis general de la orina: proteinuria, la aparición de bilirrubina en la orina, que causa un color oscuro de la orina.
3. El análisis bioquímico de la sangre: hiperbilirrubinemia (debido a la fracción de conjugado de bilirrubina), disminución de la albúmina, globulinas aumentó -A2- y beta, por lo menos y-globulina, el aumento de timol y sublimar reducción de la muestra.
4. Análisis inmunológico de la sangre: sin cambios significativos. Los anticuerpos antimitocondriales (signo patognomónico de la cirrosis biliar primaria) están ausentes.
5. Ecografía del hígado y el tracto biliar: agrandamiento del hígado, la presencia de obstáculos para el flujo de salida de la bilis en gran tracto biliar (conducto hepático, conducto hepático común, colédoco) como una piedra, tumor, etc.
6. Colangiografía retrógrada: la presencia de una obstrucción para la salida de la bilis en el tracto biliar.
7. Biopsia hepática por punción (realizada con la punción durante la laparoscopia): proliferación de colangiol, infiltración inflamatoria de los conductos porta. A diferencia de la colestasis cirrosis biliar primaria tsentrolobulyarny es característica para la acumulación de la bilis en el citoplasma de hepatocitos y en tsentrolobulyarnyh lumen capilares biliares y pequeño destrucción interlobular conductos biliares que carecen. La infiltración de tractos portales dominadas por los leucocitos polimorfonucleares de la estructura lobular del hígado puede ser normal, la regeneración expresó poco periductal el desarrollo de fibrosis.

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