Cirrosis biliar secundaria del hígado

La cirrosis biliar secundaria del hígado es una cirrosis que se desarrolla como resultado de una interrupción prolongada del flujo de salida de bilis a nivel de los grandes conductos biliares intrahepáticos.

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Causas secundaria a cirrosis biliar.

Los principales factores etiológicos de la cirrosis biliar secundaria del hígado:

• Los defectos congénitos de los conductos biliares extrahepáticos (atresia, hipoplasia) son la causa más común de cirrosis biliar secundaria en niños pequeños;
• colelitiasis;
• estenosis postoperatoria de los conductos biliares;
• tumores benignos;
• Los tumores malignos rara vez causan cirrosis biliar secundaria del hígado, ya que la muerte de los pacientes ocurre antes de que se desarrolle la cirrosis. Sin embargo, en el cáncer de cabeza de páncreas, papila duodenal mayor o conductos biliares, es posible el desarrollo de cirrosis biliar secundaria debido a la menor tasa de crecimiento de estos tumores.
• compresión de los conductos biliares por ganglios linfáticos agrandados (con linfogranulomatosis, leucemia linfocítica, etc.);
• quistes del conducto biliar común;
• colangitis purulenta ascendente;
• colangitis esclerosante primaria.

El desarrollo de cirrosis biliar hepática secundaria se debe a una obstrucción parcial, a menudo recurrente, del flujo biliar. La obstrucción completa de las vías biliares se elimina quirúrgicamente o (si la cirugía no se realiza o es imposible) provoca la muerte antes del desarrollo de la cirrosis biliar hepática.

Los principales factores patogénicos de la cirrosis biliar secundaria del hígado son:

• colestasis inicial;
• la entrada de componentes biliares a los espacios periductales debido a la hipertensión biliar por obstrucción mecánica de la vía biliar;
• fibrosis perilobulillar.

El cuadro histológico completo de la cirrosis hepática no siempre se desarrolla. Los mecanismos autoinmunes no intervienen en el desarrollo de la cirrosis biliar secundaria.

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Síntomas secundaria a cirrosis biliar.

Los síntomas clínicos de la cirrosis biliar secundaria están determinados principalmente por el proceso patológico primario que condujo al desarrollo de la cirrosis biliar. Sin embargo, también existen signos clínicos generales.

1. El picor intenso de la piel suele ser la primera manifestación clínica.
2. La ictericia intensa se presenta bastante pronto y aumenta gradualmente. Se acompaña de orina oscura (debido a la bilirrubinemia) y decoloración de las heces (acolia).
3. En la mayoría de los pacientes, la aparición de ictericia está precedida de un síndrome doloroso intenso (el dolor en el hipocondrio derecho es más frecuente en la colelitiasis, tumores malignos y en presencia de un cálculo, el dolor es paroxístico, mientras que en el caso de un tumor maligno, es constante).
4. Muy a menudo se produce colangitis infecciosa, acompañada de aumento de la temperatura corporal hasta 39-40 ° C, escalofríos y sudoración.
5. El hígado está agrandado, denso y significativamente doloroso a la palpación (durante la exacerbación de la colelitiasis, en presencia de colangitis infecciosa).
6. El bazo se agranda en las primeras etapas de la enfermedad en presencia de colangitis infecciosa; en otros casos, la esplenomegalia se observa en la etapa de cirrosis hepática establecida.
7. En las etapas tardías, se presentan los signos clásicos de cirrosis hepática: manifestaciones de insuficiencia hepatocelular e hipertensión portal. Según A. F. Bluger (1984), la cirrosis biliar secundaria se presenta en niños con atresia congénita de las vías biliares en un plazo de 2 a 5 meses; en adultos con obstrucción maligna de las vías biliares, entre 7 y 9 meses (a veces, después de 3 o 4 meses); con obstrucción por cálculos, hasta entre 1 y 2 años; y con estenosis del conducto biliar común, entre 4 y 7 años.

Diagnostico secundaria a cirrosis biliar.

1. Hemograma completo: anemia, leucocitosis, desviación a la izquierda del recuento leucocitario (especialmente pronunciada en la colangitis infecciosa).
2. Análisis general de orina: proteinuria, aparición de bilirrubina en la orina, que provoca el color oscuro de la orina.
3. Análisis bioquímico de sangre: hiperbilirrubinemia (debida a la fracción conjugada de la bilirrubina), disminución del contenido de albúmina, aumento de -a2- y beta-globulinas, con menor frecuencia de gammaglobulinas, aumento de timol y disminución de la prueba del sublimado.
4. Análisis inmunológico de sangre: sin cambios significativos. No se observan anticuerpos antimitocondriales (signo patognomónico de cirrosis biliar primaria).
5. Ecografía del hígado y de las vías biliares: hígado aumentado de tamaño, presencia de una obstrucción a la salida de la bilis en las vías biliares grandes (conductos hepáticos, conducto hepático común, conducto biliar común) en forma de cálculo, tumor, etc.
6. Colangiografía retrógrada: presencia de una obstrucción a la salida de la bilis en la vía biliar.
7. Biopsia por punción hepática (realizada específicamente durante laparoscopia): proliferación de colangiolos, infiltración inflamatoria de los tractos portales. A diferencia de la cirrosis biliar primaria, la colestasis centrolobulillar es característica, con acumulación de bilis en el citoplasma de los hepatocitos centrolobulillares y en la luz de los capilares biliares. No se observa destrucción de los conductos biliares interlobulillares ni de los conductos biliares de pequeño calibre. Los leucocitos neutrófilos predominan en la infiltración de los tractos portales. La estructura lobulillar del hígado puede permanecer normal, la regeneración es deficiente y se desarrolla fibrosis periductal.

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