Hemosiderosis pulmonar idiopática.

La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar caracterizada por hemorragias repetidas en los alvéolos y un curso recurrente en forma de onda, anemia hipocrómica y un curso recurrente en forma de onda.

La etiología y la patogénesis de la enfermedad no se han estudiado suficientemente. Se asume que existe una deficiencia congénita de las fibras elásticas de los vasos pulmonares pequeños y medianos, lo que provoca su expansión, estasis sanguínea y penetración de eritrocitos a través de la pared vascular. La mayoría de los investigadores consideran la hemosiderosis pulmonar como una enfermedad inmunoalérgica. En respuesta a un agente sensibilizante, se forman autoanticuerpos y se desarrolla una reacción antígeno-anticuerpo, cuyo órgano de choque son los pulmones, lo que provoca la expansión capilar, estasis y diapédesis de eritrocitos en el tejido pulmonar, con el depósito de hemosiderina en este.

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Epidemiología

La enfermedad se presenta principalmente en niños y jóvenes.

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Causas Hemosiderosis pulmonar idiopática.

Se desconoce la causa. Se presume que existe una deficiencia congénita de las fibras elásticas de los vasos de la circulación pulmonar, principalmente del lecho microcirculatorio, lo que provoca la dilatación de los capilares pulmonares, una marcada disminución del flujo sanguíneo, diapédesis de eritrocitos hacia los alvéolos y el parénquima pulmonar, con el consiguiente depósito de hemosiderina. Existe la opinión de que una anomalía congénita de las anastomosis vasculares entre las arterias bronquiales y las venas pulmonares podría ser la causa.

Sin embargo, recientemente se ha extendido la teoría del origen de la enfermedad por inmunocomplejos. Es posible que se formen anticuerpos contra componentes de la pared vascular pulmonar, con la consiguiente formación de complejos antígeno-anticuerpo, principalmente en el lecho microcirculatorio pulmonar, lo que provoca necrosis de la pared vascular con hemorragias en los alvéolos y el parénquima pulmonar. Tampoco se descarta el importante papel del efecto citotóxico de los linfocitos inmunitarios sobre la pared vascular.

Los siguientes cambios geomorfológicos son característicos de la hemosiderosis pulmonar idiopática:

• llenado de los alvéolos con glóbulos rojos;
• detección en los alvéolos, conductos alveolares y bronquiolos respiratorios, así como en el tejido intersticial de una gran cantidad de macrófagos alveolares llenos de partículas de hemosiderina;
• engrosamiento de los alvéolos y septos interalveolares;
• desarrollo de neumosclerosis difusa y cambios degenerativos en el tejido elástico del pulmón a medida que progresa la enfermedad;
• Alteración de la estructura de la membrana basal de los capilares de los septos interalveolares (según estudios microscópicos electrónicos).

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Síntomas Hemosiderosis pulmonar idiopática.

La hemosiderosis pulmonar idiopática puede ser aguda o crónica, con exacerbaciones repetidas. La evolución aguda es típica, principalmente, en niños.

Las quejas de los pacientes durante la fase aguda o la exacerbación de la enfermedad son bastante típicas. Los pacientes presentan tos con expectoración sanguinolenta. La hemoptisis es uno de los principales síntomas de la enfermedad y puede manifestarse de forma significativa (hemorragia pulmonar). Los casos sin hemoptisis son muy raros. Además, los pacientes se quejan de disnea (especialmente al realizar ejercicio), mareos, tinnitus y sensación de moscas que revolotean ante los ojos. Estas quejas se deben principalmente al desarrollo de anemia por hemoptisis prolongada. El desarrollo de neumosclerosis difusa durante la evolución de la enfermedad también influye significativamente en el origen de la disnea. Muchos pacientes presentan dolor en el pecho, las articulaciones y el abdomen, aumento de la temperatura corporal y es posible una pérdida de peso significativa.

Cuando se produce la remisión, la salud de los pacientes mejora significativamente y pueden no presentar ninguna queja o ser leves. La duración de la remisión varía, pero, por lo general, disminuye después de cada exacerbación.

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Diagnostico Hemosiderosis pulmonar idiopática.

En el examen de los pacientes, se llama la atención sobre la palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, la esclerótica ictérica y la cianosis. La gravedad de la palidez depende del grado de anemia y la cianosis, del grado de insuficiencia respiratoria. La percusión de los pulmones revela matidez del sonido de percusión (principalmente en las partes inferiores de los pulmones). Con hemorragias extensas en el tejido pulmonar, la matidez del sonido de percusión es mucho más pronunciada y se puede escuchar respiración bronquial por encima de la zona de sonido sordo. A menudo, a estos pacientes, especialmente en la exacerbación aguda o grave de la enfermedad, se les diagnostica neumonía bilateral. La auscultación de los pulmones revela un signo importante de hemosiderosis pulmonar idiopática: crepitación generalizada; se pueden escuchar sibilancias húmedas de burbujas finas y secas. Con el desarrollo del síndrome broncoespástico, el número de sibilancias secas (silbidos y zumbidos) aumenta bruscamente. Durante la auscultación del corazón, se llama la atención sobre los tonos apagados; En el desarrollo de cardiopatía pulmonar crónica, se determina el acento del segundo tono en la arteria pulmonar; en la descompensación de la cardiopatía pulmonar, el hígado se agranda. En un tercio de los pacientes, se observa hepatomegalia incluso en ausencia de cardiopatía pulmonar descompensada. El bazo puede agrandarse.

La hemosiderosis pulmonar idiopática puede complicarse con neumonía por infarto grave (puede ser extensa y estar acompañada de insuficiencia respiratoria grave), neumotórax recurrente y hemorragia grave. Estas complicaciones pueden causar la muerte.

Datos de laboratorio

1. Análisis de sangre general: la anemia hipocrómica es típica. Se manifiesta por una disminución de la hemoglobina, el número de eritrocitos, el índice de color, anisocitosis y poiquilocitosis. La anemia puede ser significativa. También se observa reticulocitosis.

En la exacerbación grave de la hemosiderosis pulmonar, así como en el desarrollo de neumonía por infarto, se presenta leucocitosis grave, la fórmula leucocitaria se desplaza hacia la izquierda y la VSG aumenta. La eosinofilia se presenta en el 10-15% de los pacientes.

2. Análisis general de orina: no hay cambios significativos, pero a veces se detectan proteínas y eritrocitos.
3. Análisis bioquímico de sangre: aumenta el contenido de bilirrubina, alanina aminotransferasa, alfa2 y gammaglobulinas, disminuye el contenido de hierro y aumenta la capacidad total del suero sanguíneo para fijar el hierro.
4. Estudios inmunológicos: no se detectan cambios significativos. En algunos pacientes, puede observarse una disminución del número de linfocitos T, un aumento de inmunoglobulinas y la aparición de inmunocomplejos circulantes.
5. Análisis de esputo. Se detectan eritrocitos y siderófagos (macrófagos alveolares cargados con hemosiderina). El análisis de esputo debe realizarse con frecuencia, ya que un solo estudio puede ser poco informativo.
6. Estudio del líquido de lavado bronquial: En las aguas de lavado bronquial se encuentran siderófagos.
7. Análisis de punción de médula ósea: el mielograma se caracteriza por una disminución del número de sideroblastos (células rojas de la médula ósea que contienen grumos de hierro). Puede detectarse un signo de aumento de la eritropoyesis: un aumento del número de normoblastos (probablemente como manifestación de una reacción compensatoria al desarrollo de anemia).

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Investigación instrumental

Radiografía pulmonar. Esta radiografía permite identificar las siguientes etapas de la enfermedad:

• Estadio I: disminución de la transparencia del tejido pulmonar (oscurecimiento tipo velo de ambos pulmones), que es causada por pequeñas hemorragias difusas en el tejido pulmonar;
• Estadio II: se manifiesta por la presencia de múltiples focos pequeños y redondos de 1-2 mm a 1-2 cm de diámetro, dispersos de forma difusa por todos los campos pulmonares. Estos focos se resuelven gradualmente en un plazo de 1 a 3 semanas. La aparición de nuevos focos coincide con la fase de exacerbación de la enfermedad.
• Estadio III: se caracteriza por la aparición de un oscurecimiento intenso y extenso, muy similar al oscurecimiento infiltrativo de la neumonía. La aparición de este oscurecimiento intenso se debe al desarrollo de edema e inflamación alrededor de las zonas de hemorragia. Un rasgo característico de este estadio, al igual que el segundo, es la rápida desaparición y reaparición de infiltrados en otras zonas de los pulmones donde se produjo la hemorragia.
• Estadio IV: se detecta fibrosis intersticial intensa, que se desarrolla como resultado de hemorragias repetidas y la organización de la fibrina en los alvéolos.

Los cambios radiológicos indicados suelen ser bilaterales y son extremadamente raros cuando son unilaterales.

El agrandamiento de los ganglios linfáticos intratorácicos es poco común, pero puede observarse en el 10% de los pacientes.

Con el desarrollo de hipertensión pulmonar crónica, se detecta una protrusión del cono de la arteria pulmonar y un agrandamiento de las secciones derechas del corazón. Con el desarrollo de neumotórax, se determina un colapso pulmonar parcial o completo.

Gammagrafía pulmonar de perfusión. La hemosiderosis idiopática se caracteriza por graves alteraciones bilaterales del flujo sanguíneo pulmonar.

Estudio de la capacidad ventilatoria pulmonar. A medida que la enfermedad progresa, se desarrolla insuficiencia respiratoria restrictiva, caracterizada por una disminución de la VC. Con frecuencia, se detecta una alteración de la permeabilidad bronquial, evidenciada por una disminución del FEV1, el índice de Tiffno y los indicadores de flujometría máxima.

ECG. La anemia progresiva conduce al desarrollo de distrofia miocárdica, que causa una disminución de la amplitud de la onda T en muchas derivaciones, principalmente en las del tórax izquierdo. Con una distrofia miocárdica significativamente pronunciada, es posible una disminución del intervalo ST hacia abajo desde la isolínea, lo que puede provocar la aparición de diversos tipos de arritmia (con mayor frecuencia, extrasístole ventricular). Con el desarrollo de hipertensión pulmonar crónica, aparecen signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula y el ventrículo derechos.

Análisis de gases sanguíneos. Con el desarrollo de insuficiencia respiratoria grave, se presenta hipoxemia arterial grave.

Examen histológico de la biopsia de tejido pulmonar. La biopsia de tejido pulmonar (transbronquial, biopsia pulmonar abierta) se realiza de forma muy limitada, solo cuando es absolutamente imposible diagnosticar la enfermedad. Esta limitación de las indicaciones para la biopsia pulmonar se asocia con un mayor riesgo de hemorragia.

El examen histológico de las biopsias de tejido pulmonar revela una gran cantidad de hemosiderófagos en los alvéolos, así como signos pronunciados de fibrosis del tejido intersticial.

Ecografía de los órganos abdominales. Con la enfermedad prolongada, suele detectarse hepatomegalia y esplenomegalia.

Criterios diagnósticos de la hemosiderosis pulmonar idiopática

Los principales criterios diagnósticos de la hemosiderosis pulmonar idiopática pueden considerarse los siguientes:

• hemoptisis repetida y prolongada que existe;
• dificultad para respirar, que progresa de forma constante a medida que aumenta la duración de la enfermedad;
• manifestaciones auscultatorias difusas de burbujeo fino, sibilancias;
• Un cuadro radiológico característico es la aparición repentina de múltiples sombras focales en todos los campos pulmonares y su desaparición espontánea bastante rápida (en 1-3 semanas), el desarrollo de fibrosis intersticial;
• detección de siderófagos en el esputo - macrófagos alveolares cargados con hemosiderina;
• anemia hipocrómica, disminución del contenido de hierro en la sangre;
• detección de siderófagos y fibrosis intersticial en biopsias de tejido pulmonar;
• pruebas de tuberculina negativas.

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Programa de detección de hemosiderosis pulmonar idiopática

1. Análisis generales de sangre y orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: contenido de proteínas totales y fracciones proteicas, bilirrubina, aminotransferasas, seromucoide, fibrina, haptoglobina, hierro.
3. Estudios inmunológicos: contenido de linfocitos B y T, subpoblaciones de linfocitos T, inmunoglobulinas, complejos inmunes circulantes.
4. Examen de esputo: análisis citológico, determinación de Mycobacterium tuberculosis, células atípicas, siderófagos.
5. Examen de rayos X de los pulmones.
6. ECG.
7. Estudio de la función respiratoria externa – espirografía.
8. Examen de ecografía del corazón, hígado, bazo y riñones.
9. Estudio del líquido de lavado bronquial: análisis citológico, determinación de siderófagos.
10. Biopsia de pulmón.

Ejemplo de formulación del diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática

Hemosiderosis pulmonar idiopática, fase aguda, estadio II radiográfico, insuficiencia respiratoria estadio II. Anemia ferropénica crónica de gravedad moderada.

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Diagnóstico diferencial

Diferencias diagnósticas diferenciales entre la hemosiderosis pulmonar idiopática y la tuberculosis diseminada hematógena

Señales	Hemosiderosis pulmonar idiopática	Tuberculosis pulmonar diseminada hematógena
Intensidad de la hemoptisis	Con mayor frecuencia se observan vetas de sangre en el esputo, a veces esputo intensamente teñido de sangre; rara vez se observa hemorragia pulmonar grave.	Vetas de sangre en el esputo, muy a menudo "salpicadura de sangre", "coágulos de sangre", muy a menudo - hemorragia pulmonar grave
Análisis general del esputo	Se encuentran glóbulos rojos y una gran cantidad de siderófagos: macrófagos alveolares llenos de hemosiderina.	Se encuentran muchos eritrocitos, los siderófagos no son típicos y son muy raros.
Mycobacterium tuberculosis en el esputo	No detectado	Están siendo descubiertos
Dinámica de las lesiones focales en los pulmones durante el examen radiográfico	El desarrollo inverso espontáneo es característico	No existe desarrollo inverso espontáneo
La aparición de cavidades en los pulmones.	No es típico	Típico
Examen de biopsia de tejido pulmonar	Detección de grandes cantidades de siderófagos y fibrosis intersticial	No se detectan siderófagos
Un método eficaz de tratamiento	Terapia con glucocorticoides	Terapia antituberculosa

Diagnóstico diferencial de la hemosiderosis pulmonar idiopática

1. Tuberculosis pulmonar diseminada hematógena

Las principales manifestaciones de la tuberculosis pulmonar diseminada hematógena se describen en el artículo " Neumonía ". Cabe destacar que existen grandes dificultades para el diagnóstico diferencial debido a la similitud de los síntomas de ambas enfermedades. Tanto en la hemosiderosis diopática como en la tuberculosis pulmonar diseminada hematógena se observan hemoptisis, disnea, debilidad, pérdida de peso, estertores finos con borboteo, crepitación y cambios focales diseminados en los pulmones durante la radiografía.

2. cáncer de pulmón

La hemoptisis, la anemia, el aumento de la debilidad y la pérdida de peso nos obligan a diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática del cáncer de pulmón. Los principios básicos del diagnóstico del cáncer de pulmón se describen en el artículo " Neumonía ". También deben tenerse en cuenta los siguientes signos:

• En caso de cáncer, se encuentran eritrocitos y células cancerosas (atípicas) en el esputo; en caso de hemosiderosis pulmonar idiopática, se encuentran eritrocitos y siderófagos;
• En el cáncer de pulmón, nunca hay una reversión espontánea de los signos radiológicos de la enfermedad; en la hemosiderosis pulmonar, las sombras focales desaparecen espontáneamente con el inicio de la remisión;
• En el cáncer de pulmón central, se revela expansión y desdibujamiento de los contornos de la raíz pulmonar; en la hemosiderosis idiopática, la expansión de las raíces pulmonares no es típica.

3. Hemosiderosis pulmonar congestiva

La hemosiderosis pulmonar puede desarrollarse como resultado de una insuficiencia circulatoria, que cursa con congestión en la circulación pulmonar. En este caso, también puede presentarse hemoptisis, y se detectan crepitación y estertores de burbujas finas durante la auscultación pulmonar, así como siderófagos en el esputo. La hemosiderosis pulmonar congestiva se diagnostica de forma sencilla basándose en el cuadro clínico de la cardiopatía subyacente que provocó la congestión pulmonar (defectos cardíacos, miocardiopatía hipertrófica, cardioesclerosis, etc.) y en los signos radiográficos de congestión en la circulación pulmonar. Generalmente no es necesaria una biopsia pulmonar.

4. Neumonía

La hemoptisis, así como el oscurecimiento de los pulmones en forma de infiltración focal durante el examen radiológico, hacen necesario diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática de la neumonía, incluida la neumonía lobar.

5. Síndrome de Goodpasture

La presencia de hemoptisis, disnea, anemia y manifestaciones auscultatorias similares hacen necesario el diagnóstico diferencial entre la hemosiderosis pulmonar idiopática y el síndrome de Goodpasture. Este tema se presenta en el artículo " Síndrome de Goodpasture ".

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Tratamiento Hemosiderosis pulmonar idiopática.

El tratamiento se realiza de la siguiente manera.

Se recetan glucocorticoides. Estos suprimen las reacciones autoinmunes y reducen la permeabilidad vascular. La prednisolona se suele administrar en dosis diarias de 30 a 50 mg. Tras la mejoría, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente (a lo largo de 3 a 4 meses) hasta una dosis de mantenimiento (5 a 7,5 mg al día), que se toma durante varios meses.

Existe un método de tratamiento combinado con plasmaféresis masiva y citostáticos. Mediante la plasmaféresis, los anticuerpos producidos se eliminan del plasma y los citostáticos reducen la producción de nuevos anticuerpos. Se suelen utilizar azatioprina y clorofosfano. Este último se prescribe a dosis de 400 mg en días alternos, con una dosis de 8-10 g.

El tratamiento combinado con prednisolona, preparados de hierro en combinación con agentes anticoagulantes y antiplaquetarios (heparina, curantil, trental) es eficaz.

Debido al desarrollo de anemia por deficiencia de hierro, los pacientes deben tomar regularmente medicamentos que contengan hierro: ferroplex, tardiferon, conferon, etc.

En el desarrollo de la enfermedad cardíaca pulmonar crónica, el tratamiento se lleva a cabo encaminado a reducir la hipertensión pulmonar.