Sarcoidosis pulmonar

Sarcoidosis (una enfermedad Besnier-Boeck-Schaumann) - una enfermedad sistémica caracterizada por el desarrollo de la inflamación productiva con la formación de granulomas de células epitelioides sin necrosis con el resultado de la resorción o fibrosis.

La sarcoidosis se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; la etiología es desconocida. Muy a menudo, los pulmones y el sistema linfático se ven afectados, pero la sarcoidosis puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas de la sarcoidosis de los pulmones varían desde la ausencia total (enfermedad limitada) a la dificultad para respirar durante el ejercicio y, raramente, insuficiencia respiratoria o de otro órgano (una enfermedad común). El diagnóstico generalmente se sospecha inicialmente con afectación del proceso pulmonar y se confirma mediante radiografía de tórax, biopsia y la exclusión de otras causas de inflamación granulomatosa. Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea. El pronóstico es muy bueno para una forma limitada de la enfermedad, pero es desfavorable para una enfermedad más común.

La sarcoidosis afecta principalmente a personas de entre 20 y 40 años, pero a veces ocurre en niños y adultos mayores. En todo el mundo, la prevalencia es mayor en los afroamericanos y los europeos del norte, especialmente en los escandinavos. La prevalencia de la sarcoidosis en el mundo es, en promedio, de 20 por 100 000 habitantes (en diferentes países, las cifras oscilan entre 10 y 40). Las manifestaciones de la enfermedad varían ampliamente, según la raza y la etnia, y es más probable que los afroamericanos y puertorriqueños presenten manifestaciones extratorácicas. Por razones desconocidas, la sarcoidosis de los pulmones es ligeramente más común en las mujeres.
 
La incidencia aumenta en invierno y principios de primavera.

La sarcoidosis del pulmón es una enfermedad sistémica en la que se ven afectados los ganglios linfáticos hiliares, los pulmones, los bronquios, las membranas serosas, el hígado, el bazo, la piel, los huesos y otros órganos.

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¿Qué causa la sarcoidosis de los pulmones?

Se cree que la sarcoidosis se desarrolla como resultado de una reacción inflamatoria al factor ambiental en personas con predisposición hereditaria. Parte esperada de infecciones virales, bacterianas y micobacterianas e inorgánicos (por ejemplo, aluminio, zirconio, talco) y orgánico (por ejemplo, polen de pino, sustancias de arcilla) como disparadores, pero esta hipótesis aún no se ha demostrado. Antígenos Desconocida inducir la respuesta inmune celular, caracterizada por la acumulación de los linfocitos T y los macrófagos, liberan citocinas y quimiocinas y la formación de granulomas. En ocasiones, los antecedentes familiares o un aumento de la morbilidad en ciertas comunidades sugieren una predisposición genética, ciertos efectos o, con menos probabilidad, transmisión de persona a persona.

El resultado del proceso inflamatorio es la formación de granulomas no caseificantes, un rasgo característico de la sarcoidosis. Granuloma - un grupo de células mononucleares y macrófagos que se han diferenciado en epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas de linfocitos, células plasmáticas, mastocitos, fibroblastos y colágeno. Los granulomas se encuentran generalmente en los nodos de pulmón y de los ganglios, pero se pueden formar en muchos otros órganos, incluyendo el hígado, el bazo, los ojos, los senos nasales, la piel, los huesos, las articulaciones, músculo esquelético, riñón, órganos reproductores, corazón, glándulas salivales y el sistema nervioso. Los granulomas en el pulmón se localizan a lo largo de los vasos linfáticos, con mayor frecuencia en las regiones peribronquiolar, subpleural y perilobular.

Síntomas de la sarcoidosis de los pulmones

Los síntomas de la sarcoidosis de los pulmones dependen de la localización y extensión de la lesión y cambian con el tiempo, desde la remisión espontánea a la enfermedad crónica asintomática. Por lo tanto, se necesita un examen regular para identificar nuevos síntomas en varios órganos.

Síntomas sistémicos de sarcoidosis

Sistema	Frecuencia de la lesión	Comentarios
Pleuropulmonar (pulmones, pleura)	> 90%	Los granulomas se forman en septos alveolares, paredes bronquiolares y bronquiales, causando afectación pulmonar difusa; arterias y venas pulmonares también están involucradas A menudo asintomático. Resolvió espontáneamente en muchos pacientes, pero puede causar disfunción pulmonar progresiva, lo que lleva a limitaciones de la actividad física, insuficiencia respiratoria y muerte en unos pocos pacientes Conduce al desarrollo de derrames exudativos linfocíticos, generalmente bilaterales
Linfático	90%	La participación de las raíces de los pulmones o del mediastino en la mayoría de los pacientes se encuentra por casualidad durante la radiografía de tórax. En otros, linfadenopatía periférica o cervical leve
GI Hepático Esplénico Otros	40-75%	Por lo general, es asintomático; se manifiesta como un aumento moderado en las pruebas hepáticas funcionales, una disminución en la acumulación de la droga en la TC con contraste Rara vez conduce a colestasis clínicamente significativa, cirrosis No está clara la diferencia entre la sarcoidosis y la hepatitis granulomatosa, cuando la sarcoidosis daña solo el hígado Generalmente ocurre de forma asintomática, se manifiesta por dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, trombocitopenia, un hallazgo inesperado en la radiografía o CT Informes raros de granulomas gástricos, afectación intestinal rara; la linfadenopatía mesentérica puede causar dolor abdominal
Cuerpo de vista	25%	Muy a menudo, uveítis con discapacidad visual, fotofobia y lagrimeo. Puede causar ceguera, pero con mayor frecuencia se resuelve espontáneamente También se presentan conjuntivitis, iridociclitis, coriorretinitis, dacriocistitis, infiltración de las glándulas lagrimales, que conducen a ojos secos, neuritis óptica, glaucoma y cataratas. Involucrar el órgano de la visión con más frecuencia en afroamericanos y japoneses Para la detección temprana de la patología ocular, se realiza una encuesta una o dos veces al año
Musculoesquelético	50-80%	Enfermedad asintomática con aumento / no aumento de enzimas en la mayoría de los pacientes; a veces miopatía muda o aguda con debilidad muscular Articulación del tobillo, rodilla, muñeca, articulación del codo: la localización más frecuente de la artritis; puede causar artritis crónica con deformidades de Jakkoud o dactilitis El síndrome de Léfgren es una tríada de síntomas, que incluyen poliartritis aguda, eritema nudoso y linfadenopatía de las raíces de los pulmones. Tiene varias características; más común en mujeres escandinavas e irlandesas, a menudo sensibles a los NSAID y con frecuencia autoinfligidas; baja tasa de recaída Lesiones osteolíticas o quísticas; osteopenia
Dermatológico	25%	Eritema nodular: nódulos tiernos de color rojo en las superficies frontales de las piernas; más a menudo entre europeos, puertorriqueños y mexicanos; generalmente toma 1-2 meses; articulaciones circundantes a menudo con artritis (síndrome de Léfgren); puede ser un buen signo de pronóstico Lesiones cutáneas inespecíficas; máculas y pápulas, nódulos subcutáneos e hipopigmentación e hiperpigmentación también ocurren con frecuencia Lupus lumbar: manchas salientes en la nariz, las mejillas, los labios y las orejas; más a menudo en afroamericanos y puertorriqueños; a menudo asociado con fibrosis pulmonar; signo de mal pronóstico
Neurológico	<10%	Neuropatía de los nervios craneales, especialmente la séptima (conduce a la parálisis del nervio facial) y la octava (pérdida de la audición) de los pares. Además, la neuropatía periférica y la neuropatía del nervio óptico son comunes. Cualquier par de nervios craneales puede verse afectado La afectación del sistema nervioso central, con lesiones ganglionares o inflamación difusa de la membrana medular, es típica en el cerebelo y la región del tronco del encéfalo Diabetes insípida hipotalámica, polifagia y obesidad, trastornos termorreguladores y cambios en la libido
Renal	10%	La hipercalciuria asintomática es más común; nefritis intersticial; La insuficiencia renal crónica causada por nefrolitiasis y nefrocalcinosis requiere un trasplante renal (diálisis o trasplante) en algunos pacientes
Corazón	5%	Los bloqueos por detención y las arritmias son más frecuentes y pueden causar muerte súbita; también es posible la insuficiencia cardíaca debido a una miocardiopatía restrictiva (primaria) o hipertensión arterial pulmonar (secundaria) Disfunción transitoria de los músculos papilares y raramente pericarditis Más a menudo en japonés, en quienes la cardiomiopatía es la causa más común de muerte por sarcoidosis
Reproductivo	Rara vez	Hay datos sobre la lesión del endometrio, los ovarios, el epidídimo y los testículos. No afecta la fertilidad. La enfermedad puede desaparecer durante el embarazo y reaparecer después del parto
Cavidad oral	<5%	Hinchazón asintomática de las glándulas parótidas con mayor frecuencia; la parotitis con xerostomía también es posible; puede ser un componente de la queratoconjuntivitis seca Síndrome de Heerford (también llamado fiebre uveoparotídea): uveítis, hinchazón parótida bilateral, parálisis facial y fiebre crónica La cavidad oral del lupus pernio puede mutilar el paladar duro y afectar las mejillas, la lengua y las encías
Senos nasales	<10%	La inflamación granulomatosa aguda y crónica de la membrana mucosa de los senos produce síntomas que son indistinguibles de la sinusitis alérgica e infecciosa simple. Una biopsia confirma el diagnóstico. Más común en pacientes con lupus eritematoso
Endocrino	Rara vez	La infiltración de la zona hipotalámica y el tallo de la glándula pituitaria puede causar panhipopituitarismo; puede causar infiltración de la glándula tiroides sin disfunción; hipoparatiroidismo secundario debido a hipercalcemia
Mental	10%	La depresión se desarrolla con frecuencia. Es dudoso que esta sea la primera manifestación de sarcoidosis, es más a menudo una reacción a un curso largo de la enfermedad y recaídas frecuentes.
Hematológico	<5-30%	Linfopenia; anemia de una enfermedad crónica; anemia por infiltración granulomatosa de la médula ósea, que a veces conduce a pancitopenia; secuestro del bazo que conduce a trombocitopenia; leucopenia

 
Aparentemente, la mayoría de los casos son asintomáticos y, por lo tanto, permanecen sin diagnosticar. La enfermedad pulmonar ocurre en más del 90% de los pacientes adultos con sarcoidosis.

Etapas de la sarcoidosis de los pulmones

Etapa	Definición	Frecuencia de remisiones espontáneas
0	Radiografía de tórax normal	Remisión habitual; no hay correlación con el pronóstico
1	Linfadenopatía bilateral de las raíces, ganglios linfáticos paratraqueales y mediastínicos sin infiltrados parenquimatosos	60-80%
2	Linfadenopatía bilateral de las raíces / mediastino con infiltrados intersticiales (generalmente campos pulmonares superiores)	50-65%
3	Infiltrados intersticiales difusos sin adenopatía de las raíces	<30%
4	Fibrosis difusa, a menudo asociada con formaciones fibrosas, tracción de los bronquios, quistes de tracción	0%

Los síntomas de la sarcoidosis de los pulmones pueden incluir dificultad para respirar, tos, molestias en el pecho y sibilancias. La fatiga, el malestar general, la debilidad, la anorexia, la pérdida de peso y un ligero aumento de la temperatura corporal también se producen con frecuencia; la sarcoidosis es una causa frecuente de fiebre de origen desconocido. A menudo, el único signo es la linfadenopatía, los ganglios linfáticos se agrandan, pero son indoloros. Las manifestaciones sistémicas causan diversos síntomas de sarcoidosis, que varían según la raza, el sexo y la edad. Las personas negras son más propensas a verse afectadas por los ojos, el hígado, la médula ósea, los ganglios linfáticos periféricos y la piel (pero no el eritema nodoso). En las mujeres, el eritema nodoso a menudo ocurre y el sistema nervioso o los ojos están involucrados. En hombres y pacientes mayores, la hipercalcemia es más común. En niños menores de 4 años, las manifestaciones más frecuentes son artritis, erupciones cutáneas y uveítis. En este grupo de edad, la sarcoidosis se puede confundir con la artritis reumatoide juvenil.

Clasificación de la sarcoidosis pulmonar

La clasificación más común y accesible de la sarcoidosis pulmonar es la clasificación de K. Wurm.

Desafortunadamente, en la clasificación de Wurn, no se reflejan todos los aspectos clínicos de la sarcoidosis. En particular, no hay indicación de la posibilidad de combinar manifestaciones pulmonares y extrapulmonares de la sarcoidosis, la actividad del proceso patológico no se refleja. En este sentido, la clasificación de AG Khomenko merece mucha atención.

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Clasificación de la sarcoidosis respiratoria (K. Wurm, 1958)

• Aislamiento aislado de los ganglios linfáticos intratorácicos (linfadenopatía mediastínica)
• II Lesión combinada de ganglios linfáticos y pulmones intratorácicos
  • II-A Fortalecimiento del patrón pulmonar, su deformación de la malla (patrón excesivo y repetitivo en las partes basal e inferior de los pulmones)
  • II-B Sombra focal pequeña bilateral común en los pulmones (tipo miliar)
  • II-B Sombras bilaterales de rango medio convencionales (3-5 mm de diámetro) en los pulmones
  • II-D Sombras bilaterales de gran foco comunes (9 mm de diámetro y más grandes) en los pulmones
• III La combinación de linfadenopatía mediastínica con fibrosis diseminada pronunciada y grandes formaciones de drenaje:
  • III-A en la parte inferior de los pulmones
  • III-B en la parte superior y media de los pulmones

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Diagnóstico de sarcoidosis pulmonar

La sarcoidosis del pulmón se sospecha con mayor frecuencia cuando la radiografía de tórax revela accidentalmente linfadenopatía de las raíces del pulmón. Estos cambios son los signos radiológicos más frecuentes de la enfermedad, también son signos pronósticos de remisión espontánea en pacientes con afectación pulmonar. Por lo tanto, las radiografías de tórax deberían ser la primera prueba si aún no se han realizado en pacientes con sospecha de sarcoidosis.

Debido a que la afectación pulmonar es tan frecuente, la radiografía de tórax normal generalmente excluye un diagnóstico. En los casos en que la enfermedad todavía se sospecha que, a pesar de un pecho normal de rayos X, es necesario realizar una tomografía computarizada de tórax de alta resolución, que es más sensible para la detección de raíces linfadenopatía de los pulmones y mediastino. Los resultados de la TC en etapas posteriores (II-IV) incluyen el engrosamiento de las articulaciones broncovasculares y las paredes bronquiales; cambio nudoso de particiones interlobulares; infiltración por el tipo de vidrio esmerilado; nódulos parenquimatosos, quistes o cavidades, y / o tracción de los bronquios.

Cuando se sugiere sarcoidosis según los resultados de los estudios de visualización, el diagnóstico se confirma mediante la detección de granulomas no caseificantes en una biopsia y la eliminación de otras causas de enfermedad granulomatosa. Para el diagnóstico, es necesario seleccionar el sitio correcto para la biopsia, excluir otras causas de enfermedad granulomatosa y determinar la gravedad y la prevalencia de la enfermedad para evaluar la necesidad de la terapia.

Los sitios de biopsia pueden determinarse mediante examen físico y palpación: los ganglios linfáticos periféricos,
las lesiones cutáneas y la conjuntiva están disponibles para la biopsia. Sin embargo, en pacientes con linfadenopatía intratorácica, se prefiere la biopsia transbronquial broncoscópica, ya que la sensibilidad llega al 90% cuando la realiza un especialista con experiencia. La videotoracoscopia puede proporcionar acceso al tejido pulmonar cuando una biopsia transbronquial broncoscópica no es informativa. A veces, la mediastinoscopia se realiza si existe linfadenopatía de las raíces o del mediastino en ausencia de un infiltrado pulmonar, especialmente si el linfoma requiere un diagnóstico diferencial. Sin embargo, incluso en pacientes con linfadenopatía solo en el mediastino, según radiografías o tomografías computarizadas, las biopsias transbronquiales suelen ser diagnósticas. La biopsia pulmonar abierta es otra forma de obtener tejido, pero requiere anestesia general y actualmente se realiza con poca frecuencia. Los hallazgos clínicos y radiográficos pueden ser lo suficientemente precisos para el diagnóstico en la etapa I o II, cuando la biopsia no es posible.

La eliminación de otros diagnósticos es obligatoria, especialmente cuando los síntomas de la sarcoidosis pulmonar y los signos radiográficos son mínimos, ya que la inflamación granulomatosa puede ser causada por muchas otras enfermedades. El tejido de la biopsia debe sembrarse sobre hongos y micobacterias. Debe analizarse una anamnesis de riesgos ocupacionales (silicatos, berilio) y factores ambientales (heno triturado, aves de corral y otros desencadenantes de antígeno de neumonitis de hipersensibilidad); se han llevado a cabo pruebas para detectar antígenos infecciosos (tuberculosis, coccidioidomicosis, histoplasmosis). Tan pronto como sea posible, las muestras de tuberculina cutánea deben administrarse con control de anergia.

La gravedad de la enfermedad se evalúa mediante la función pulmonar y los datos de pulsoximetría. Los resultados de las pruebas de función pulmonar a menudo son normales en las primeras etapas, pero demuestran la restricción y la capacidad de difusión reducida del monóxido de carbono (DL ^) en etapas avanzadas de la enfermedad. Además, a veces hay una obstrucción del flujo de aire, que puede indicar la participación de la mucosa bronquial. La oximetría de pulso a menudo es normal cuando se mide en reposo, pero puede mostrar desaturación durante el ejercicio con una afectación pulmonar más extensa. El análisis de la composición del gas de la sangre arterial en reposo y durante el ejercicio es más sensible que la oximetría de pulso.

Las pruebas de detección recomendadas para la detección de enfermedad extrapulmonar incluyen ECG, examen oftalmológico con lámpara de hendidura y pruebas renales y hepáticas de rutina. La ecocardiografía, las imágenes cerebrales, la punción lumbar, las imágenes óseas o la RMN y la electromiografía pueden ser útiles cuando los síntomas sugieren la participación del corazón, el sistema nervioso o la enfermedad reumática. La TC de la cavidad abdominal con radiopaco generalmente no se recomienda, pero puede revelar signos de afectación del hígado o el bazo en forma de un aumento en el tamaño de los órganos y lesiones de mayor intensidad.

Las pruebas de laboratorio desempeñan un papel adicional en el establecimiento del diagnóstico y la clarificación de la prevalencia del daño orgánico. La fórmula sanguínea, los electrolitos (incluido el calcio ), el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y las pruebas hepáticas funcionales suelen proporcionar información útil en términos de revelar lesiones extratorácicas. La fórmula de sangre puede revelar anemia, eosinofilia o leucopenia. El calcio sérico se puede aumentar debido a la producción de análogos de vitamina D por macrófagos activados. El nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y las pruebas hepáticas funcionales pueden aumentar en la sarcoidosis renal y hepática. La proteína total puede aumentarse debido a la hipergammaglobulinemia. El aumento de ESR no es específico. El estudio del calcio en la orina diaria se recomienda para excluir hipercalciuria, incluso en pacientes con niveles séricos normales. Las concentraciones elevadas de enzima convertidora de angiotensina (ECA) también sugieren sarcoidosis, pero no son específicas; concentración puede reducirse en pacientes tratados con inhibidores de la ECA, o aumentó en una variedad de otras condiciones (por ejemplo, hipertiroidismo, enfermedad de Gaucher, la silicosis, la infección micobacteriana, la neumonitis por hipersensibilidad). Un estudio del nivel de ACE puede ser útil para controlar la actividad de la enfermedad y responder a la terapia en pacientes con sarcoidosis confirmada. Aumentar el nivel de ACE en el líquido cefalorraquídeo puede ayudar a diagnosticar la sarcoidosis del sistema nervioso central.

Otros estudios adicionales incluyen lavado broncoalveolar y escaneo de galio. Los resultados del estudio de lavado broncoalveolar varían significativamente, pero la linfocitosis (linfocitos> 10%) y / o la relación CD4 + / CD8 + en el líquido de lavado de más de 3,5 son diagnósticos en el contexto clínico relevante. Sin embargo, la ausencia de estos cambios no excluye la sarcoidosis.

El escaneo con galio de todo el organismo puede proporcionar información útil en ausencia de confirmación del tejido. Aumento de la absorción simétrica en los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares (signo lambda) y lagrimal, parótidas y glándulas salivales (signo panda) son especialmente característicos de sarcoidosis. El resultado negativo en pacientes que reciben prednisolona no es informativo.

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El tratamiento de la sarcoidosis pulmonar

Desde la sarcoidosis pulmonar a menudo se resuelven espontáneamente, los pacientes asintomáticos y pacientes con síntomas leves no requieren tratamiento, a pesar de que deben ser examinados regularmente por un posible deterioro. La observación de estos pacientes puede incluir estudios radiográficos periódicas, pruebas de función pulmonar (incluyendo difusividad) y lesiones marcadores extratorácicas (por ejemplo, estudio estándar de los riñones y el hígado). Independientemente de la etapa de la enfermedad, el tratamiento requiere pacientes con empeoramiento de los síntomas actividad de restricción, marcado de la función pulmonar patológico o deterioro, los cambios alarmantes en los rayos X (cavitación, la formación de fibrosis agrupados, los síntomas de la hipertensión arteriapnoy pulmonar), que afectan al corazón, sistema y los ojos nervioso, riñón o insuficiencia hepática o lesiones desfigurantes de la piel y las articulaciones.

El tratamiento de la sarcoidosis de los pulmones es pasado por los glucocorticoides. Protocolo Estándar - prednisona a una dosis de desde 0,3 hasta 1 mg / kg por vía oral 1 veces al día dependiendo de los síntomas y la gravedad del cambio. Modos de recepción alternados también se utilizan (por ejemplo, 40-60 mg de prednisona por vía oral una sugki 1 veces al día). En raras ocasiones la dosis supera los 40 mg por día; Sin embargo, es posible que se requieran dosis más altas para tratar complicaciones en pacientes con lesiones oculares, cardíacas o neurológicas. La respuesta al tratamiento se observa típicamente dentro de 2-4 semanas, por lo que los síntomas pulmonares sarcoidosis, resultados de radiografía de tórax y de función pulmonar puede ser re-evaluado después de 4 y 12 semanas. Los casos crónicos y mudos pueden responder más lentamente. Las dosis se reducen a una dosis de mantenimiento (por ejemplo, prednisona <10 mg al día, si es posible) después de la aparición de la respuesta al tratamiento, el tratamiento continúa durante al menos 12 meses si se produce la recuperación. La duración óptima del tratamiento es desconocida. La dosificación prematura puede provocar una recaída. El uso de la droga se detiene gradualmente si la reacción es inexistente o dudosa. Los glucocorticoides puede llegar a ser abolida en la mayoría de los pacientes, pero debido a la recaída se produce en el 50% de los casos, no debe haber exámenes de seguimiento, por lo general cada 3-6 meses. El tratamiento de sarcoidosis pulmonar con glucocorticoides debe reanudarse en la recaída de los síntomas y signos, incluyendo disnea, artralgia, fiebre, insuficiencia hepática, arritmia cardiaca, síntomas del SNC, hipercalcemia, enfermedad ocular, la falta de control por agentes locales y lesiones cutáneas desfigurantes.

Datos sobre el uso de los glucocorticoides inhalados en la sarcoidosis pulmonar se mezcla, pero algunos estudios sugieren que esta vía de administración puede reducir la tos en pacientes con lesiones endobronquiales. Los glucocorticoides locales pueden ser útiles en algunos casos de lesiones dermatológicas y oculares.

Aproximadamente el 10% de los pacientes que requieren terapia, resistente a dosis tolerables de los glucocorticoides y la necesidad de asignar seis curso de prueba de metotrexato, comenzando con una administración oral semanal de 2,5 mg seguido de un aumento hasta 10-15 mg por semana, en el que el contenido de leucocitos de la sangre se mantiene a > 3000 / μl. Primero, el metotrexato y los glucocorticoides se asignan simultáneamente; Después de 8 semanas, la dosis de glucocorticoides puede reducirse y, en muchos casos, cancelarse. Sin embargo, la respuesta máxima al metotrexato puede ocurrir después de 6-12 meses. En tales casos, la dosis de prednisolona debería disminuir más lentamente. Se deben realizar análisis de sangre en serie y pruebas de enzimas hepáticas primero cada 1-2 semanas y luego cada 4 a 6 semanas tan pronto como se logre una dosis estable. El ácido fólico (1 mg por vía oral una vez al día) se recomienda para pacientes que toman metotrexato.

La efectividad de otros medicamentos se muestra en un pequeño número de pacientes que son resistentes a los glucocorticoides o que tienen eventos adversos. Estos medicamentos incluyen azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, cloroquina o hidroxicloroquina, talidomida, pentoxifilina e inflleximab.

Hidroxicloroquina 200 mg por vía oral tres veces al día pueden ser tan eficaces como los esteroides para el tratamiento de lesiones cutáneas desfigurantes en la sarcoidosis y la atracción hipercalciuria. Aunque los inmunosupresores a menudo son más efectivos en casos resistentes, la recaída a menudo ocurre después de la interrupción del tratamiento.

No hay medicamentos disponibles que de manera consistente prevengan la fibrosis pulmonar.

El trasplante de pulmón es una opción para pacientes con lesión pulmonar terminal, aunque la enfermedad puede recurrir en el órgano trasplantado.

¿Cuál es el pronóstico de la sarcoidosis pulmonar?

Aunque a menudo se produce una recuperación espontánea , la gravedad y las manifestaciones de la enfermedad son extremadamente variables, y muchos pacientes requieren ciclos repetidos de glucocorticoides. Por lo tanto, el monitoreo regular para identificar las recaídas es obligatorio. Aproximadamente el 90% de los pacientes que experimentan recuperación espontánea se desarrollan dentro de los primeros 2 años después del diagnóstico; menos del 10% de estos pacientes tienen recaídas después de 2 años. Es probable que aquellos pacientes que no desarrollan remisión en 2 años tengan una enfermedad crónica.
 
La sarcoidosis pulmonar se considera crónica en el 30% de los pacientes, y el 10-20% de la enfermedad tiene un curso constante. La sarcoidosis es fatal para 1-5% de los pacientes. La fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte en todo el mundo, seguida de una hemorragia pulmonar por aspergiloma. Sin embargo, en Japón, la causa más frecuente de muerte es la miocardiopatía infiltrativa, que causa insuficiencia cardíaca y arritmias cardíacas.

El pronóstico es peor para los pacientes con sarcoidosis extrapulmonar y para los de la raza Negroid. La recuperación se produce en el 89% y 76% Europeoids pacientes negros sin enfermedad extratorácica y Europeoids 70% y 46% de los pacientes negros con manifestaciones extratorácicas. La presencia de eritema nodoso y artritis aguda es un signo de un pronóstico favorable. La uveítis, lupus Perna, hipercalcemia crónica, neurosarcoidosis, nefrocalcinosis, enfermedad miocárdica y extenso daño pulmonar - síntomas de pronóstico adversos de la sarcoidosis pulmonar. Sin embargo, hubo una ligera diferencia en el resultado a largo plazo de los pacientes tratados y no tratados, y después del final del tratamiento, a menudo se observa una recaída.