Miocardiopatía en niños

La miocardiopatía es un grupo heterogéneo de enfermedades crónicas y graves del miocardio que conducen al desarrollo de la disfunción miocárdica.

Por primera vez, el término "cardiomiopatía" fue propuesto por W. Brigden (1957) para la definición de enfermedades miocárdicas de origen desconocido. En la actualidad, este concepto no se puede considerar claramente delineado, a menudo se le atribuye diferentes significados. En la enfermedad nomenclatura moderna (OMS, 1996) se aisló idiopática (etiología desconocida o incierta), específico (con diversas enfermedades asociadas con el daño a otros órganos, o una etiología conocida) cardiomiopatía inclasificable y enfermedad miocárdica.

Clasificación

La OMS aprobó la siguiente clasificación de miocardiopatía en 1996.

1. Miocardiopatía idiopática (de origen desconocido).
2. Miocardiopatía específica
   1. Miocardiopatías inflamatorias:
      • infeccioso;
      • autoinmune.
   2. Miocardiopatía isquémica: violaciones difusas de la contractilidad miocárdica con cambios pronunciados en las arterias coronarias.
   3. Miocardiopatía hipertensiva: con hipertrofia ventricular izquierda debida a hipertensión arterial en combinación con signos de miocardiopatía dilatada o restrictiva.
   4. Miocardiopatías metabólicas:
      • endocrino (con acromegalia, hipokorticismo, tirotoxicosis, mixedema, obesidad, diabetes, feocromocitoma);
      • en infiltrativas y procesos granulomatosas enfermedades de acumulación (amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, leucemia, mucopolisacaridosis, glucogenosis - enfermedad de Pompe), lipidosis (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry);
      • con una deficiencia de microelementos (potasio, magnesio, selenio, etc.), vitaminas y nutrientes (beriberi, kwashiorkor), así como en la anemia.
   5. Miocardiopatía en enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo (dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico).
   6. Miocardiopatía con enfermedades neuromusculares sistémicas:
      • trastornos neuromusculares (ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan);
      • distrofias musculares (Duchenne, Becker, miotonía).
   7. Cardiomiopatía bajo la influencia de factores tóxicos y físicos (alcohol, cobalto, plomo, fósforo, mercurio, antibióticos de antraciclina, ciclofosfamida, uremia, radiación ionizante).
3. Miocardiopatías no clasificadas (fibroelastosis de endomiocardio, miocardio no compacto, enfermedades mitocondriales, disfunción sistólica con mínima dilatación).

En la actualidad, la clasificación clínica de las miocardiopatías (OMS, 1980, modificada con datos de la OMS, 1995) ha sido generalmente aceptada y se ha construido teniendo en cuenta los principales mecanismos fisiopatológicos.

Clasificación fisiopatológica de las miocardiopatías (OMS, 1995).

• Miocardiopatía dilatadora (DCMP). Se caracteriza por dilatación y violación de la contractilidad del miocardio de la izquierda o ambos ventrículos.
• Miocardiopatía hipertrófica (HCMP). Un síntoma típico es la hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo y / o derecho del corazón con función diastólica contráctil y alterada preservada; distinguir dos formas:
  • con obstrucción;
  • sin obstrucción
• Miocardiopatía Restrictiva (RSCM). La dilatación es característica. El llenado auricular y diastólico de los ventrículos; distinguir tres formas:
  • miocardio primario;
  • endomiocardial con eosinofilia;
  • endomiocardial sin eosinofilia.
• Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ACHP). Se caracteriza por la sustitución progresiva del miocardio del ventrículo derecho y / o izquierdo por un tejido fibroso graso, que conduce a arritmias graves y muerte súbita.

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