Apoplejía a una edad temprana

Los accidentes cerebrovasculares son siempre un problema somatoneurológico. Esto aplica no solo a los accidentes cerebrovasculares en la edad adulta, sino también, sobre todo, a los accidentes cerebrovasculares en jóvenes (según la clasificación de la OMS, en el rango de 15 a 45 años). Los accidentes cerebrovasculares isquémicos en jóvenes se caracterizan por heterogeneidad etiológica; pueden ser causados por enfermedad vascular, embolia cardiogénica, trastornos hematológicos, abuso de drogas, anticonceptivos orales, migraña y muchas otras causas más raras. Los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos se manifiestan por hemorragia subaracnoidea, parenquimatosa e intraventricular y son causados por hipertensión arterial, aneurisma, hemangioma, aterosclerosis, hemifilia, lupus eritematoso sistémico, eclampsia, vasculitis hemorrágica, trombosis venosa, enfermedad de Werlhof y abuso de cocaína. En algunos casos, la causa del accidente cerebrovascular permanece desconocida incluso después de un examen completo del paciente.

Este artículo no cubre las causas de los accidentes cerebrovasculares en la infancia.

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Las principales causas de accidente cerebrovascular en adultos jóvenes

• Hipertensión (infarto lacunar)
• Embolia cardiogénica (endocarditis, fibrilación auricular, infarto de miocardio, válvula artificial, estenosis valvular aórtica, etc.)
• Malformaciones vasculares
• Disección de la arteria carótida (pseudoaneurisma en traumatismo)
• Estados de hipercoagulabilidad (trombosis sistémica en el síndrome antifosfolípido, síndrome de Snedon, uso de anticonceptivos orales, etc.)
• Displasia fibromuscular (angiopatía segmentaria no inflamatoria de etiología desconocida)
• Enfermedad de Moyamoya (vasculopatía intracraneal oclusiva no inflamatoria de etiología desconocida)
• Infarto de migraña (migraña con aura)
• Vasculitis
• Trastornos hematológicos (policitemia, disglobulinemia, síndrome DIC, etc.)
• Enfermedades inflamatorias (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, periarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, etc.)
• Enfermedades infecciosas (neuroborreliosis, neurocisticercosis, herpes zóster, meningitis bacteriana, neumonía por clamidia, hepatitis C, infección por VIH)
• Embolia de células tumorales
• Enfermedades hereditarias (neurofibromatosis, síndrome del nevo epidérmico, leucoencefalopatía autosómica dominante con múltiples infartos pequeños y profundos, síndrome de Williams)
• Yatrogénica (tratamiento con altas dosis de hormonas sexuales femeninas, administración de L-asparagenasa, altas dosis de inmunoglobulina intravenosa, interferón, etc.)

La hipertensión y la hipertensión arterial sintomática son las causas más comunes de accidentes cerebrovasculares isquémicos (infarto lacunar) y hemorrágicos. Estos últimos también se presentan con anomalías vasculares como aneurismas y malformaciones vasculares. Con menor frecuencia, los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos se desarrollan como complicación de coagulopatía, arteritis, angiopatía amiloide, enfermedad de moyamoya, traumatismo craneoencefálico, migraña y el consumo de ciertas drogas (cocaína, fenfluramina, fentermina). Se ha descrito la hemorragia intracerebral hereditaria (tipos holandés e islandés).

Diagnóstico diferencial de las causas del ictus en jóvenes

El diagnóstico diferencial de las causas del ictus a una edad temprana requiere un estudio especialmente exhaustivo de la historia clínica del paciente, un examen somático específico y el uso de métodos especiales para estudiar la circulación cerebral y el sistema cardiovascular en su conjunto.

Actualmente, los infartos lacunares se diagnostican durante la vida mediante tomografía computarizada (aunque pueden no detectarse en las primeras 24 horas). Su tamaño varía de 1 mm a 2 cm. Se desarrollan debido a cambios destructivos en las paredes de las arterias penetrantes (intracerebrales) en la hipertensión y son asintomáticos o presentan síndromes característicos: hemiplejía motora pura (hemiplejía o hemiparesia aislada), ictus sensitivo puro (hemipestesia aislada), ataxia homolateral y paresia crural (hemiparesia atáxica), disartria y torpeza en la mano. Con menor frecuencia, el infarto lacunar puede manifestarse en otros síndromes.

El infarto cerebral puede desarrollarse como resultado de un vasoespasmo prolongado durante una hemorragia subaracnoidea causada por un aneurisma. Se han descrito periódicamente infartos cerebrales que se desarrollan en el punto álgido de una crisis de migraña (infarto migrañoso).

Las siguientes pueden ser fuentes de embolia cardiogénica: endocarditis, fibrilación auricular, infarto de miocardio reciente, segmento miocárdico acinético, miocardiopatía dilatada, trombo o tumor intracardíaco, alteraciones valvulares cardíacas en endocarditis trombótica no bacteriana, prótesis valvulares cardíacas, cortocircuito derecha-izquierda y aneurisma cardíaco. Otras posibles fuentes de embolia pueden ser: prolapso de la válvula mitral, infarto de miocardio a distancia (pasado), hipertrofia ventricular izquierda, segmento miocárdico hipocinético, comunicación interauricular, estenosis calcificante de la aorta o la válvula mitral y aneurisma del seno de Valsalva.

La disección traumática de la arteria carótida puede ser causa de accidente cerebrovascular en casos de traumatismo (incluyendo traumatismo leve e hiperextensión) y en casos de terapia manual fallida. También se ha descrito como un fenómeno espontáneo en la displasia fibromuscular, el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, la migraña y otras enfermedades raras.

Una causa poco común de accidente cerebrovascular es la enfermedad de moyamoya, que tiene un patrón de neuroimagen característico.

Cuando se detecta vasculitis es necesario aclarar si el proceso está limitado al sistema nervioso central (angiítis aislada del SNC) o si existe una enfermedad sistémica como enfermedad de Takayasu, periarteritis nodosa, etc.

Los estados de hipercoagulabilidad (diversas variantes del síndrome antifosfolípido, síndrome de Sneddon, uso de anticonceptivos orales, neoplasias malignas, deficiencia de antitrombina III, deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, afibrinogenemia, embarazo, neoplasias malignas, síndrome nefrótico, hemoglobulinemia paroxística nocturna, diabetes mellitus, homocistinuria) y los trastornos hematológicos (policitemia, disglobulinemia, anemia de células falciformes, síndrome de coagulación intravascular diseminada, leucoaglutinación, trombocitosis, púrpura trombocitopénica, deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, trastornos fibrinolíticos) son una causa bien conocida de accidentes cerebrovasculares en edades tempranas. Los estudios hematológicos (e inmunológicos) son de importancia decisiva en el diagnóstico de este rango de enfermedades.

Las enfermedades inflamatorias sistémicas (reumatismo, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, polimiositis, púrpura de Henoch-Schönlein, periarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis), así como la angiítis aislada del sistema nervioso central, pueden provocar un ictus como complicación de la enfermedad subyacente. El diagnóstico se ve facilitado por la presencia de síntomas de la enfermedad sistémica actual, en cuyo contexto se desarrollan de forma aguda síntomas neurológicos cerebrales.

Los accidentes cerebrovasculares en el contexto de lesiones infecciosas del sistema nervioso (neurocisticercosis, neuroborreliosis, meningitis bacteriana, herpes zóster, neumonía por clamidia, hepatitis C, infección por VIH) también se desarrollan en el contexto de manifestaciones clínicas ya existentes de una enfermedad somática o neurológica, cuyo diagnóstico es crucial para identificar la naturaleza del accidente cerebrovascular.

La embolia de células tumorales es una causa poco común de accidente cerebrovascular (como la embolia grasa y la embolia aérea) y permanece sin reconocer en un porcentaje significativo de casos.

Las enfermedades hereditarias (homocistinuria, enfermedad de Fabry, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, síndrome de Rendu-Osler-Weber, neurofibromatosis, síndrome del nevo epidérmico, síndrome de CADASIL, síndrome de Williams, síndrome de Sneddon, encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares, el llamado síndrome MELAS), capaces de provocar un accidente cerebrovascular, se confirman mediante análisis clínicos y genéticos, manifestaciones neurológicas, cutáneas y otras manifestaciones somáticas características.

Las formas iatrogénicas del ictus se desarrollan de forma aguda en respuesta a la administración de ciertos medicamentos (altas dosis de hormonas sexuales femeninas, L-asparginasa, inmunoglobulina, interferón y algunos otros), lo que sirve como base para sospechar el origen iatrogénico del ictus.

Al examinar la historia clínica de pacientes con accidente cerebrovascular a una edad temprana, es importante prestar atención a la presencia de factores de riesgo para ciertas enfermedades o síntomas somáticos característicos que ocurrieron en el pasado o se detectaron durante el examen.

No deben subestimarse ciertos síntomas oculares y cutáneos. La probabilidad de que la aterosclerosis sea una posible causa de accidente cerebrovascular aumenta en presencia de factores de riesgo como el tabaquismo, la hipertensión, la hiperlipidemia, la diabetes mellitus y la radioterapia; puede sospecharse una disección de la arteria carótida ante antecedentes de traumatismo o manipulación manual en la zona del cuello.

Se puede sospechar una causa cardíaca de un accidente cerebrovascular si se detecta el uso frecuente de drogas por vía intravenosa, o si el accidente cerebrovascular está asociado con actividad física, trombosis venosa profunda, soplo cardíaco, cirugía de válvula cardíaca o trasplante de médula ósea.

La causa hematológica del ictus puede indicarse por: anemia de células falciformes, trombosis venosa profunda, livedo reticularis, trasplante de médula ósea. En ocasiones, la clave para determinar la naturaleza del ictus reside en la información sobre el uso de anticonceptivos orales, el abuso de alcohol, una enfermedad febril reciente (en la última semana), embarazo, infección por VIH, un infarto de miocardio previo y antecedentes familiares de ictus.

La presencia de un "arco corneal" alrededor del iris indica hipercolesterolemia; la opacidad corneal puede reflejar enfermedad de Fabry; la detección de nódulos de Lisch permite sospechar neurofibromatosis; la subluxación del cristalino se asocia a enfermedad de Marfan y homocistinuria; la perivasculitis retiniana se asocia a anemia de células grises, sífilis, enfermedad del tejido conectivo, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Behçet y enfermedad de Eales. La oclusión de la arteria retiniana puede acompañar a una embolia cerebral e infartos múltiples; el angioma retiniano se asocia a malformación cavernosa y enfermedad de von Hippel-Lindau; la atrofia del nervio óptico se asocia a neurofibromatosis; y el hamartoma retiniano se asocia a esclerosis tuberosa.

Un simple examen de la piel a veces sugiere o indica directamente una patología somática o neurológica específica. Los nódulos de Osler y los rastros de hemorragia a veces acompañan a la endocarditis; el xantoma indica hiperlipidemia; las manchas de color café y los neurofibromas, neurofibromatosis; la piel frágil con propensión a la formación de hematomas y esclerótica azulada, síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV); las telangiectasias obligan a descartar la enfermedad de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia hemorrágica hereditaria) y la esclerodermia; las hemorragias purpúreas, coagulopatía, enfermedad de Henoch-Schonlein, crioglobulinopatía; las aftas, enfermedad de Behçet; la angioqueratosis, enfermedad de Fabry; la livedo reticularis, síndrome de Sneddon; y los angiofibromas faciales, esclerosis tuberosa.

Nota: La trombosis venosa cerebral es una complicación poco frecuente de diversas enfermedades. Puede ser aséptica y séptica (infecciones de los senos frontales, paranasales y otros senos paranasales; otitis; embarazo; carcinoma; deshidratación; marasmo; terapia con andrógenos, cisplatino, ácido aminocaproico; cateterismo intravenoso; periarteritis nodular; lupus eritematoso sistémico; granulomatosis de Wegener; enfermedad de Behçet; enfermedad de Degos; sarcoidosis; síndrome nefrótico; enfermedades pulmonares crónicas; diabetes mellitus; traumatismo craneoencefálico; algunas enfermedades hematológicas; coagulación intravascular diseminada; malformación arteriovenosa; enfermedad de Sturge-Weber; trombosis venosa cerebral idiopática).

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Estudios diagnósticos en jóvenes con ictus

Análisis de sangre clínico (recuento de plaquetas, hemoglobina, recuento de glóbulos rojos y blancos, VSG), análisis de orina, química sanguínea (incluidos electrolitos potasio y sodio, glucosa, creatinina, urea, bilirrubina, pruebas de función hepática, AST y ALT, colesterol, triglicéridos, etc.), osmolaridad plasmática, composición de gases en sangre, equilibrio ácido-base, prueba de embarazo, infección por VIH, anticuerpos contra fosfolípidos, anticoagulante lúpico, crioglobulinas; Se examina un coagulograma para determinar el fibrinógeno, la actividad fibrinolítica, el tiempo de trombina, la protrombina, el hematocrito, el tiempo de coagulación sanguínea, la antitrombina III, así como la capacidad de agregación de los eritrocitos, la viscosidad sanguínea, el examen toxicológico de sangre y orina, la reacción de Wasserman, un análisis de sangre para el antígeno HB, TC o RMN, ECG (a veces monitorización de ECG Holter), EEG, gammagrafía cerebral con radioisótopos y estudio del flujo sanguíneo, oftalmoscopia, diversos métodos de ecografía Doppler, punción lumbar, hemocultivo, si está indicado: angiografía carotídea o vertebral, análisis de sangre inmunológico, radiografía de tórax. Se indica una consulta con un terapeuta.

Al hacer el diagnóstico diferencial, es importante recordar que algunas otras enfermedades con un curso similar a un accidente cerebrovascular también pueden presentarse bajo la apariencia de un accidente cerebrovascular: esclerosis múltiple, convulsiones epilépticas parciales (“hemiparéticas”), tumor cerebral, absceso cerebral, hematoma subdural, contusión cerebral, migraña con aura y trastornos dismetabólicos en la diabetes mellitus.

El síndrome de hemiplejía progresiva crónica no se considera aquí.

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