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Neuropatía motora
Último revisado: 23.04.2024
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La neuropatía motora o neuropatía motora, que se distingue entre los trastornos neurológicos, se define como un trastorno de las funciones motoras reflejas que son proporcionadas por varias estructuras del sistema nervioso.
Las patologías del movimiento pueden involucrar lesiones de los núcleos motores subcorticales, el cerebelo, el sistema piramidal, la formación reticular del tronco encefálico, que inervan los músculos esqueléticos de los nervios periféricos, las motoneuronas y sus procesos (axones) implicados en la conducción de los impulsos nerviosos.
Epidemiología
Según las estadísticas clínicas, la neuropatía motora periférica en la diabetes mellitus se desarrolla con el tiempo en seis de cada diez pacientes con esta enfermedad.
El virus de la inmunodeficiencia humana, según el Journal of Neurology, causa afecciones neuropáticas en un tercio de los pacientes y se detecta neuropatía motora múltiple en tres personas por cada 100.000 habitantes y casi tres más afectan a los varones.
La enfermedad hereditaria más común de los nervios periféricos, la enfermedad de Charcot-Marie-Tuta, afecta a aproximadamente una persona en 2.5-5 mil.
En América del Norte, la atrofia muscular espinal afecta anualmente a un niño de 6 a 8 mil bebés. Según algunos datos, una de entre 40 y 50 personas es portadora asintomática de esta enfermedad, es decir, tiene un gen defectuoso que puede transmitirse a sus hijos como un rasgo autosómico dominante.
Causas neuropatía motora
En muchos casos, las causas de la neuropatía motora son las enfermedades de las neuronas motoras. Estas células nerviosas se dividen en células superiores (en el cerebro) e inferiores (espinales); los primeros transmiten los impulsos nerviosos desde los núcleos de la corteza sensoriomotora a la médula espinal, y los últimos los transmiten a las sinapsis de las fibras musculares.
Con los cambios degenerativos de las motoneuronas superiores, se observan esclerosis lateral primaria y paraplejía espástica hereditaria. En las lesiones degenerativas de las motoneuronas espinales, se desarrollan el síndrome focal de la neurona motora espinal o el síndrome de esclerosis lateral amiotrófica, la neuropatía motora múltiple y la amiotrofia espinal distal. También se distinguen los síndromes etiológicamente homogéneos: Verdnig- Hoffman (comienza en niños de hasta seis meses), Dubovitsa ( comienza a los 6-12 meses ), Kugelberg-Welander (puede aparecer entre 2 y 17 años), ataxia de Friedreich (se manifiesta al final de la primera década de vida) o más tarde). En los adultos, el tipo más común de amiotrofia espinal es la enfermedad de Kennedy de progresión lenta (también llamada atrofia del músculo espín-bulbar).
La neuropatía motora está interrelacionada con la degeneración del cerebelo, que controla el tono muscular y la coordinación de los movimientos. Se manifiesta como un trastorno de movimiento hereditario o ataxia, como un síntoma de esclerosis múltiple, como una consecuencia neurológica de una violación aguda de la circulación cerebral, para más detalles, ver. Neuropatía isquémica
Los trastornos del movimiento pueden ocurrir en caso de enfermedades oncológicas, en particular, en forma de síndrome neurológico paraneoplásico de Eaton-Lambert. Cm. - Causas de la ataxia cerebelosa.
Los pacientes que han sufrido traumas o intoxicaciones cráneo-cerebrales con diversas sustancias tóxicas a menudo se consideran funciones motoras alteradas como una complicación neurológica. Infectados con enfermedades infecciosas, entre los agentes causantes de los cuales se observa el poliomavirus, los virus Varicella y Herpes zoster, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el citomegalovirus y también las bacterias Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (que causa neurosis)
Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo para la neuropatía motora, los expertos se refieren a trastornos del sistema inmunitario con activación de reacciones autoinmunes, pérdida de las vainas de mielina de las fibras nerviosas y axones de las motoneuronas.
Las personas de edad avanzada, los niños con dependencia del alcohol, los niños de familias con trastornos neurológicos hereditarios, los pacientes de cáncer con linfomas y tumores de cáncer de pulmón, la mayoría de los pacientes después del tratamiento del cáncer con radiación ionizante y los citostáticos están en riesgo. Detalles en el artículo - Polineuropatía después de la quimioterapia
El riesgo de trastornos del movimiento neurológico en los diabéticos es extremadamente alto. La neuropatía motora en la diabetes mellitus se discute en detalle en la publicación - Neuropatía diabética
Otras enfermedades con complicaciones neurológicas motoras son la enfermedad celíaca, la amiloidosis, la anemia megaloblástica (deficiencia de vitamina B12), el lupus eritematoso (LES).
Tenga en cuenta el riesgo al usar ciertos medicamentos que pueden causar alteraciones en las funciones sensoriomotoras. Por ejemplo, esto significa Disulfiram (anti-alcoholismo), Phenytoin (anticonvulsant), medicamentos contra el cáncer (Cisplatin, Vincristine, etc.), el medicamento para la hipertensión Amiodarone, etc.
Patogenesia
En los casos de amiotrofia espinal hereditaria, la patogenia se encuentra en la degeneración de las neuronas motoras espinales y la región del tronco encefálico, que se produce debido a mutaciones del gen SMN1 en el locus 5ql3 que codifica el complejo de proteínas SMN del núcleo motoneurónico, una disminución que lleva a la muerte de estas células. Tal vez el desarrollo de la amiotrofia debido a defectos de los núcleos motores de los nervios craneales y las terminaciones nerviosas efectoras (sinapsis neuromusculares). La debilidad muscular, con una disminución en el tono, el debilitamiento de los reflejos del tendón y la posible atrofia, puede deberse a la liberación limitada de los axones de las neuronas motoras en la hendidura sináptica del mediador de acetilcolina.
Los mecanismos fisiopatológicos de las neuropatías causadas inmunológicamente incluyen respuestas inmunes celulares y humorales aberrantes. Por lo tanto, el desarrollo de la neuropatía motora multifocal y axonal se asocia con la formación de anticuerpos IgM contra las vainas de mielina de los axones de las neuronas motoras y los nervios periféricos. La composición de la mielina contiene gangliósidos GM1, GD1a, GD1b - compuestos complejos de esfingolípidos y oligosacáridos. Se supone que los anticuerpos son producidos por el gangliósido GM1 y pueden interactuar con ellos, activando el sistema inmunológico del complemento y bloqueando los canales iónicos. Dado que los niveles de GM1 son más altos en los axones de las neuronas motoras que en las membranas de las neuronas sensoriales, es probable que las fibras de los nervios motores sean más susceptibles al ataque de autoanticuerpos.
Lea también - Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Síntomas neuropatía motora
Diferentes tipos de neuropatía motora demuestran algunas manifestaciones similares características de los trastornos de la función motora.
La localización y etiología de la enfermedad determinan los primeros síntomas. Por ejemplo, los primeros signos de esclerosis lateral amiotrófica se manifiestan por una debilidad y rigidez progresivas de los brazos y las piernas, lo que conduce a la disbasia: caminar lento con poca coordinación de movimientos y equilibrio (una persona a menudo tropieza en un terreno llano).
En la atrofia muscular espinal hereditaria en adultos, los síntomas de la neuropatía motora incluyen contracciones periódicas de las fibras musculares superficiales (fasciculación) contra el fondo de su tono reducido y reflejos tendinosos debilitados. En una etapa posterior, a medida que avanza la enfermedad, el movimiento muscular que limita el movimiento comienza a sentirse no solo en los brazos y las piernas, sino también en otros grupos musculares (como el respiratorio intercostal, faríngeo, orofacial). Debido a esto, hay problemas para respirar, progresar a insuficiencia respiratoria y disfagia (dificultad para tragar). También se ralentiza y se convierte en un discurso confuso. La lista de síntomas típicos de la enfermedad de Kennedy, con una degeneración determinada genéticamente de las motoneuronas en la médula espinal y el tronco cerebral, enumera la debilidad y atrofia de los músculos de las extremidades, la cara, la faringe, la laringe y la cavidad oral. Se observan trastornos del habla (disartria) y deglución (disfagia).
La neuropatía motora múltiple o multifocal se manifiesta como una violación unilateral del movimiento de las extremidades, sin síntomas sensoriales. En ocho de cada diez casos, la enfermedad comienza a los 40-50 años de edad. Los más afectados son los nervios cubital, mediano y radial con debilidad en las manos y muñecas, lo que impide las habilidades motoras finas. Se distingue el síndrome de Lewis-Sumner, que es esencialmente una neuropatía motora-sensorial de carácter adquirido (inflamatorio) con parestesia de las extremidades superiores y una disminución en la sensibilidad de la piel de la parte posterior de las manos. Más información en el artículo - Neuropatía de las extremidades superiores.
Algunas neuropatías relacionadas inmunológicamente pueden tener formas agudas y crónicas. La neuropatía motora axonal aguda debida a una disfunción de los procesos neuronales todavía se diagnostica como un subtipo o variante de la polineuropatía de Landry-Guillain-Barre o el síndrome de Guillain-Barre (polirradiculoneuritis aguda), con síntomas en la forma de una debilidad muscular progresiva de las extremidades superiores distales, el fascismo y la anestesia partes de las partes de las partes de las partes de las partes de las partes de las partes de las partes de las partes de la imagen. Restricciones en el movimiento ocular, tetraplejia letárgica (parálisis de todas las extremidades) en ausencia de un bloqueo de la conducción de los impulsos nerviosos. Los signos de desmielinización y deterioro sensorial en esta patología están ausentes.
Polineuropatía idiopática motor axonal crónica - un trastorno neurológico frecuente en personas de edad avanzada (más de 65 años), que aparece síntomas distales simétricas en las extremidades inferiores en forma de tobillos clonus, debilidad muscular y la rigidez de movimiento mientras camina, calambres en las piernas dolorosas (calambres) en reposo y Calambres en la parte frontal de los músculos tibiales después de caminar.
Debido a los procesos patológicos que conducen a la violación de ciertas secciones de las vainas de mielina de los procesos de las neuronas motoras (así como a las raíces y fibras de los nervios espinales que inervan los músculos), se puede desarrollar una neuropatía motora axonal-desmielinizante con síntomas tales como. Espasmos involuntarios de los músculos de las extremidades, parestesia (hormigueo y adormecimiento), alteración de la sensibilidad táctil y de la temperatura (especialmente de las manos y los pies), paresia (parálisis parcial), paraplejía (parálisis simultánea de ambos brazos o piernas), mareo ortostático, disbasia y disnea. Los síntomas vegetativos pueden manifestarse al aumentar la sudoración y la aceleración / desaceleración de la frecuencia cardíaca.
Formas
Cuando las neuronas eferentes (motoras) y aferentes (sensoriales) y las fibras nerviosas pierden su capacidad para transmitir señales, lo que ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes con neuropatías hereditarias , se diagnostica una neuropatía periférica motora, que se divide en varios tipos de enfermedades determinadas genéticamente.
La neuropatía motora sensorial tipo 1 (desmielinizante hipertrófica, que representa la mitad de todas las neuropatías periféricas hereditarias en niños) se asocia con desmielinización segmentaria debido a una síntesis deficiente de proteínas de mielina debida a mutaciones genéticas en los cromosomas 17p11.2, 1q21-q23 y 10q21.
Este tipo de patología, en la que se observa una hipertrofia de los nervios periféricos, es una atrofia lentamente progresiva de los músculos peroneos (peroneos) de las extremidades inferiores - enfermedad de Charcot-Marie-Tout tipo 1. Cuando los músculos de las piernas se atrofian debajo de la rodilla en el área del tobillo (con la formación de un arco patológicamente alto del pie y un cambio característico en la forma de los dedos); a menudo, cuando se produce tensión, temblor; anhidrosis (falta de sudor) e hipestesia progresiva, y en algunos casos, pérdida de la sensación de dolor (en las extremidades inferiores distales); Los reflejos tendinosos del ligamento de Aquiles desaparecen; Aparecen signos de trastornos mentales y mentales; Rara vez la enfermedad se acompaña de sordera nerviosa. En las etapas posteriores, los músculos de los brazos debajo del codo con deformidad de las manos también se atrofian.
Neuropatía motora sensorial hereditaria tipo 2 (enfermedad de Charcot-Marie-Tuat tipo 2) - amiotrofia axonal, es decir, asociada con disfunción y degeneración de procesos de neuronas motoras y sensoriales sin pérdida de la vaina de mielina - afecta al mismo grupo muscular, se manifiesta 5 a 25 años. Al mismo tiempo, se detectaron mutaciones en los cromosomas 1p35-p36, 3q13-q22 y 7p14.
En el contexto de la velocidad casi normal de los impulsos nerviosos (en comparación con el primer tipo de enfermedad), las manifestaciones clínicas de debilidad muscular distal y atrofia son menos pronunciadas; Atrofia muscular por debajo de la rodilla simétrica en el 75% de los pacientes; Los primeros signos típicos son debilidad de los pies y tobillos, reducción de los reflejos tendinosos con debilidad de la dorsiflexia del pie en el tobillo. Hay síntomas sensoriales leves; Puede haber dolor, apnea del sueño, síndrome de piernas inquietas, estado depresivo. Raramente se observa atrofia de los músculos de las manos.
Complicaciones y consecuencias
Anteriormente, los neuropatólogos creían que la enfermedad de las neuronas motoras no afectaba la función cerebral, pero los resultados de la investigación demostraron la falacia de esta opinión. Resultó que las consecuencias negativas y las complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica y los cambios degenerativos en las motoneuronas inferiores en casi la mitad de los pacientes se manifiestan por estos u otros trastornos del sistema nervioso central, y en el 15% de los casos hay un desarrollo de demencia frontotemporal. Los cambios en la personalidad y el estado emocional pueden ocurrir con ataques de llanto o risa incontrolable.
La violación de las contracciones del músculo respiratorio primario (diafragma) causa problemas respiratorios en la esclerosis lateral amiotrófica; Los pacientes también tienen mayor ansiedad y trastornos del sueño.
Las complicaciones de la neuropatía axonal-desmielinizante se manifiestan como alteración de la motilidad intestinal, micción y disfunción eréctil.
El daño a los nervios sensoriales puede conducir a la pérdida de sensibilidad al dolor, y las lesiones y heridas desatendidas debido a una inflamación infecciosa están plagadas de desarrollo de gangrena y sepsis.
En el caso de la enfermedad de Charcot-Marie-Tut, las articulaciones no pueden reaccionar normalmente a la fuerza de presión, lo que causa microcracks en las estructuras óseas, y la destrucción del tejido óseo conduce a una deformación irreversible de las extremidades.
La amiotrofia espinal se considera la segunda causa más importante de mortalidad infantil en el mundo. Si el grado de patología es insignificante, el paciente sobrevive, la mayoría de las veces con la subsiguiente pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente.
Diagnostico neuropatía motora
En una etapa temprana, los trastornos del movimiento neurológico son difíciles de diagnosticar porque sus síntomas son similares a los de otras afecciones, como la esclerosis múltiple, la neuritis o la enfermedad de Parkinson.
El diagnóstico comienza con el examen y la prueba de los reflejos tendinosos. Se requieren estudios de laboratorio: análisis bioquímicos y de sangre en general, análisis del nivel de creatinina fosfocinasa en plasma, proteína reactiva C en plasma, nivel de anticuerpos (en particular, anticuerpos contra gangliósidos GM1), complemento C3, etc. Si es necesario, se toma el análisis del líquido cefalorraquídeo.
Los principales diagnósticos instrumentales utilizados en neurología incluyen: electromiografía de estimulación (EMG); electroneuromiografía (ENMG); mielografía Ecografías y resonancias magnéticas del cerebro (para descartar un accidente cerebrovascular, neoplasia cerebral, problemas de circulación sanguínea o anomalías estructurales); Tomografía por emisión de positrones (PET).
Algunas neuropatías motoras se clasifican como variantes de la esclerosis lateral amiotrófica, pero es necesario un diagnóstico diferencial. Entre las neuropatías de génesis inmune con destrucción de las vainas de mielina, deben diferenciarse la neuropatía motora multifocal y la polineuropatía desmielinizante inmune crónica.
La pérdida de las neuronas motoras inferiores con la participación de los nervios sensoriales debe distinguirse de la encefalomielitis paraneoplásica y los síndromes ganglionares sensoriales.
Además, es necesario eliminar los síndromes miopáticos y las distrofias musculares, para lo cual se realiza una investigación muscular, así como la enfermedad de Morvan (siringomielia), con la ayuda de la resonancia magnética de la columna vertebral, que visualiza la médula espinal.
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Tratamiento neuropatía motora
Los neuropatólogos admiten que hoy en día solo es posible el tratamiento sintomático de la neuropatía motora, lo que facilita la condición de los pacientes y retrasa un poco la progresión de los procesos patológicos. Y para el tratamiento de las neuropatías hereditarias motoras y sensoriales de las drogas aún no existe.
Uno de los métodos generalmente aceptados es la plasmaféresis realizada periódicamente, por medio de la cual se eliminan los autoanticuerpos de la sangre de los pacientes.
En la neuropatía motora múltiple, se infunde inmunoglobulina humana (IVIg); Los glucocorticoides (prednisolona o metilprednisolona) se pueden usar sistémicamente, lo que proporciona efectos inmunomoduladores. Para todos los tipos de trastornos del movimiento, se prescriben vitaminas A, D y grupos B.
También se utilizan algunos otros medicamentos. En primer lugar, para la administración oral, se prescriben la normalización del metabolismo tisular y la reparación de L-carnitina en las células dañadas: adultos en forma de cápsulas (0,25-0,5 g dos veces al día), niños en forma de jarabe (la dosis la determina el médico dependiendo de la dosis). Por edad).
Para aumentar la conductividad de los impulsos nerviosos, el inhibidor estimulante del SNC de la enzima Ipidacrine colinesterasa (otros nombres comerciales - Neuroimin, Amipirin, Axamon) se usa por vía oral o parenteral: adultos - 10-20 mg tres veces al día (o 1 ml intramuscular); Solo se permite la administración oral en niños de un año a 14 años, una dosis única es de 10 mg (media pastilla), hasta tres veces al día. El curso del tratamiento dura un mes y medio; La ipidacrina se puede volver a nombrar dos meses después del final del primer curso.
Este fármaco está contraindicado en trastornos de la frecuencia cardíaca, enfermedades inflamatorias gastroenterológicas y pulmonares y embarazo. Y como sus efectos secundarios más probables, náuseas, diarrea, mareos, babeo, espasmos bronquiales se observan.
Recientemente, los neurólogos extranjeros en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica prescriben un nuevo medicamento (aprobado por la FDA) Riluzol (Rilutec). Su efectividad e incluso el mecanismo de acción aún no se conocen bien, y en la lista de complicaciones de su uso se observan una serie de efectos secundarios graves.
Información útil del material. Tratamiento de la neuropatía diabética y publicación. Tratamiento de la neuropatía de las extremidades superiores.
El tratamiento de los trastornos motores-sensoriales hereditarios requiere la participación no solo de un neurólogo, sino también de un fisioterapeuta. La fisioterapia puede desempeñar un papel importante para retardar y prevenir la progresión de la enfermedad y controlar los síntomas, y el plan de tratamiento debe centrarse en fortalecer el grupo muscular afectado. Esto puede ser un masaje terapéutico, terapia de ejercicios, ultrasonido, estimulación eléctrica, tratamientos de agua, peloterapia, etc.
Muchos pacientes necesitan la ayuda de un ortopedista: los zapatos ortopédicos o las ortesis de tobillo y pie son necesarios para mantener el arco al caminar; A menudo no se puede prescindir de muletas, bastones o andadores; algunos necesitan una silla de ruedas.
Y en casos de deformidades severas de las extremidades, se realiza tratamiento quirúrgico.
Aquellos que prefieren tratamientos alternativos se les recomienda usar tratamientos de picadura de veneno de abeja .
Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la eficacia del veneno de las abejas (con su principio activo melitina) se ha demostrado solo en las neuropatías periféricas causadas por la quimioterapia.
Pero desde la parestesia para trastornos del movimiento, el masaje con aceites esenciales de manzanilla y lavanda (unas gotas en una cuchara de postre del aceite esencial) ayuda.
De la misma manera, la medicina herbal ayuda con las neuropatías inducidas por el uso de medicamentos contra el cáncer. Plantas medicinales utilizadas tales como:
- Salvia officinalis (Salvia officinalis), que contiene apigenina, que posee una importante actividad antioxidante y protege las células nerviosas del sistema nervioso periférico;
- Calamus acorus (Acorus calamus), que extrae anestesia, calma y alivia las convulsiones;
- Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) que contiene trilactonas terpénicas, que tienen un efecto positivo en las neuronas dañadas.
En el caso de la amiotrofia espinal progresiva, también se puede aplicar homeopatía, recomendando a estos pacientes los medicamentos Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Pero tampoco son capaces de ayudar con patologías genéticamente "programadas" que causan alteraciones en las funciones motoras.
Prevención
Es imposible prevenir la amiotrofia espinal hereditaria o la desmielinización inmunomediada de las neuronas motoras y sus axones.
La cuestión de su prevención es el asesoramiento genético para las familias en las que hay portadores de genes anormales. Para hacer esto, se realiza un análisis de sangre y se puede realizar una prueba de detección prenatal, es decir, una encuesta de una mujer embarazada mediante una biopsia de corion (CVS).
Más información en el artículo - Análisis genético durante el embarazo.
Pronóstico
El pronóstico del desarrollo de la enfermedad depende de la causa de la neuropatía motora, el grado de daño a las estructuras que proporcionan señales nerviosas y las funciones motoras reflejas del sistema nervioso central.
Muy a menudo, estas enfermedades están progresando rápidamente, y el defecto funcional es tan importante que los pacientes quedan discapacitados.
Las neuropatías hereditarias motor-sensoriales no reducen la esperanza de vida, pero las comorbilidades causan diversas complicaciones del trastorno neurológico.
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