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Neuropatía motora
Último revisado: 05.07.2025
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La neuropatía motora o neuropatía motora, que se distingue entre los trastornos neurológicos, se define como un trastorno de las funciones reflejo-motoras, que son proporcionadas por varias estructuras del sistema nervioso.
Las patologías del movimiento pueden implicar daños en los núcleos motores subcorticales implicados en la conducción de los impulsos nerviosos, el cerebelo, el sistema piramidal, la formación reticular del tronco encefálico, los nervios periféricos que inervan los músculos esqueléticos, las neuronas motoras y sus procesos (axones).
Epidemiología
Según las estadísticas clínicas, la neuropatía motora periférica en la diabetes mellitus se desarrolla con el tiempo en seis de cada diez pacientes con esta enfermedad.
Según la Revista de Neurología, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) causa neuropatías en un tercio de los pacientes. La neuropatía motora múltiple se detecta en tres personas por cada 100.000 habitantes y afecta a los varones casi tres veces más a menudo.
El trastorno hereditario más común de los nervios periféricos, la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, afecta aproximadamente a una de cada 2,5 a 5 mil personas.
En Norteamérica, la atrofia muscular espinal afecta a uno de cada 6.000 a 8.000 bebés cada año. Se estima que una de cada 40 a 50 personas es portadora asintomática de la enfermedad, lo que significa que tiene un gen defectuoso que puede transmitirse a sus hijos como rasgo autosómico dominante.
Causas neuropatía motora
En muchos casos, la neuropatía motora se debe a enfermedades de las neuronas motoras. Estas neuronas se dividen en superiores (en el cerebro) e inferiores (espinales); las primeras transmiten impulsos nerviosos desde los núcleos de la corteza sensoriomotora del cerebro hasta la médula espinal, y las segundas los retransmiten a las sinapsis de las fibras musculares.
En caso de cambios degenerativos de las neuronas motoras superiores, se observan esclerosis lateral primaria y paraplejía espástica hereditaria. En caso de lesiones degenerativas de las neuronas motoras espinales, síndrome de neurona motora espinal focal o síndrome de esclerosis lateral amiotrófica, se desarrollan neuropatía motora múltiple y amiotrofia espinal distal. También se distinguen síndromes etiológicamente homogéneos: Werdnig-Hoffman (comienza en niños de hasta seis meses), Dubowitz (comienza a los 6-12 meses), Kugelberg-Welander (puede aparecer entre los 2 y los 17 años), ataxia de Friedreich (aparece al final de la primera década de vida o más tarde). En adultos, se considera que el tipo más común de amiotrofia espinal es la enfermedad de Kennedy de progresión lenta (también llamada atrofia muscular espinobulbar).
La neuropatía motora se asocia con la degeneración del cerebelo, órgano que controla el tono muscular y la coordinación de los movimientos. Se manifiesta como un trastorno hereditario del movimiento o ataxia, como síntoma de esclerosis múltiple o como consecuencia neurológica de un accidente cerebrovascular agudo. Para más información, véase Neuropatía isquémica.
Los trastornos del movimiento pueden presentarse en enfermedades oncológicas, en particular, en forma del síndrome neurológico paraneoplásico de Eaton-Lambert. Véase: Causas de la ataxia cerebelosa.
Los pacientes que han sufrido traumatismos craneoencefálicos o intoxicaciones con diversas sustancias tóxicas; los que han contraído enfermedades infecciosas, entre cuyos patógenos se encuentran el poliomavirus, el virus de la varicela y del herpes zóster, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el citomegalovirus, así como las bacterias Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (causante de la neurosífilis) a menudo presentan funciones motoras deterioradas como una complicación neurológica.
Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo para el desarrollo de la neuropatía motora, los expertos nombran trastornos del sistema inmune con activación de reacciones autoinmunes, pérdida de vainas de mielina de las fibras nerviosas y de los axones de las neuronas motoras.
Están en riesgo las personas mayores, los alcohólicos, los niños de familias con trastornos neurológicos hereditarios, los pacientes con cáncer de linfoma y cáncer de pulmón, y la mayoría de los pacientes después del tratamiento oncológico con radiación ionizante y citostáticos. Detalles en el artículo: Polineuropatía tras quimioterapia.
El riesgo de trastornos motores neurológicos en personas con diabetes es extremadamente alto. La neuropatía motora en la diabetes mellitus se analiza en detalle en la publicación « Neuropatía diabética».
Otras enfermedades con complicaciones neurológicas motoras incluyen la enfermedad celíaca, la amiloidosis, la anemia megaloblástica (deficiencia de vitamina B12) y el lupus (LES).
Se debe tener en cuenta el riesgo al usar algunos medicamentos que pueden causar disfunción sensoriomotora. Por ejemplo, el disulfiram (antialcohólico), la fenitoína (anticonvulsivante), los anticancerígenos (cisplatino, vincristina, etc.) y la amiodarona (antihipertensiva), entre otros.
Patogenesia
En casos de amiotrofia espinal hereditaria, la patogénesis radica en la degeneración de las neuronas motoras espinales y una porción del tronco encefálico, que ocurre debido a mutaciones en el gen SMN1 en el locus 5ql3, que codifica el complejo proteico SMN de los núcleos de las neuronas motoras. La disminución en sus niveles conduce a la muerte de estas células. La amiotrofia puede desarrollarse debido a defectos en los núcleos motores de los nervios craneales y las terminaciones nerviosas efectoras (sinapsis neuromusculares). La debilidad muscular, con disminución de su tono, debilitamiento de los reflejos tendinosos y posible atrofia, puede ser consecuencia de la liberación limitada del mediador acetilcolina desde los axones de las neuronas motoras hacia la hendidura sináptica.
Los mecanismos fisiopatológicos de las neuropatías inmunológicamente condicionadas incluyen respuestas inmunitarias celulares y humorales aberrantes. Así, el desarrollo de la neuropatía motora multifocal y axonal se asocia con la formación de anticuerpos IgM contra las vainas de mielina de los axones de las neuronas motoras y los nervios periféricos. La mielina contiene los gangliósidos GM1, GD1a y GD1b, compuestos complejos de esfingolípidos y oligosacáridos. Se supone que los anticuerpos se producen específicamente para el gangliósido GM1 y pueden interactuar con él, activando el sistema inmunitario del complemento y bloqueando los canales iónicos. Dado que el nivel de GM1 en las vainas de los axones de las neuronas motoras es mayor que en las vainas de las neuronas sensoriales, es probable que las fibras de los nervios motores sean más susceptibles al ataque de autoanticuerpos.
Lea también: Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Síntomas neuropatía motora
Diferentes tipos de neuropatía motora presentan ciertas manifestaciones similares características de los trastornos de la función motora.
La localización y la etiología de la enfermedad determinan los síntomas iniciales. Por ejemplo, los primeros signos de la esclerosis lateral amiotrófica se manifiestan por debilidad y rigidez progresivas en brazos y piernas, lo que provoca disbasia (marcha lenta con alteración de la coordinación de movimientos y el equilibrio, lo que a menudo provoca tropiezos en terreno llano).
En la atrofia muscular espinal hereditaria en adultos, los síntomas de neuropatía motora incluyen espasmos periódicos de las fibras musculares superficiales (fasciculaciones) en un contexto de disminución del tono muscular y debilitamiento de los reflejos tendinosos. En una etapa posterior, a medida que la enfermedad progresa, comienza a notarse debilidad muscular que limita el movimiento, no solo en brazos y piernas, sino también en otros grupos musculares (incluidos los respiratorios intercostales, faríngeos y orofaciales). Debido a esto, se presentan problemas respiratorios que progresan a insuficiencia respiratoria y disfagia (dificultad para tragar). El habla también se vuelve lenta y arrastrada. Los síntomas típicos de la enfermedad de Kennedy, con degeneración genética de las neuronas motoras en la médula espinal y el tronco encefálico, incluyen debilidad y atrofia de los músculos de las extremidades, la cara, la faringe, la laringe y la cavidad oral. Se observan trastornos del habla (disartria) y de la deglución (disfagia).
La neuropatía motora múltiple o multifocal se manifiesta por un trastorno unilateral del movimiento de las extremidades, sin síntomas sensitivos. En ocho de cada diez casos, la enfermedad comienza entre los 40 y los 50 años. Los nervios cubital, mediano y radial son los más afectados, con debilidad en manos y muñecas, lo que dificulta la motricidad fina. Se distingue el síndrome de Lewis-Sumner, que es esencialmente una neuropatía sensitivo-motora múltiple de naturaleza adquirida (inflamatoria) con parestesias en las extremidades superiores y disminución de la sensibilidad cutánea en el dorso de las manos. Más información en el artículo: Neuropatía de las extremidades superiores.
La neuropatía motora de las extremidades inferiores, como un tipo generalizado de trastorno neurológico, se analiza en detalle en la publicación: Neuropatía de las piernas.
Algunas neuropatías inmunológicas pueden presentar formas agudas y crónicas. La neuropatía motora axonal aguda, causada por disfunción de los procesos neuronales, se diagnostica aún como un subtipo o variante de la polineuropatía de Landry-Guillain-Barré o síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuritis aguda), con síntomas como debilidad muscular progresiva de las partes distales de las extremidades superiores, fasciculaciones, arreflexia tendinosa parcial, limitación del movimiento ocular y tetraplejía flácida (parálisis de todas las extremidades) en ausencia de bloqueo de la conducción del impulso nervioso. En esta patología, no se presentan signos de desmielinización ni alteraciones sensoriales.
La polineuropatía motora axonal idiopática crónica es un trastorno neurológico común en adultos mayores (más de 65 años de edad) que se presenta con síntomas distales simétricos en las extremidades inferiores en forma de clonus de tobillo, debilidad y rigidez muscular al caminar, calambres dolorosos en los músculos de la pantorrilla (calambres) en reposo y calambres en los músculos tibiales anteriores después de caminar.
Debido a procesos patológicos que provocan la alteración de secciones individuales de las vainas de mielina de las prolongaciones de las neuronas motoras (así como de las raíces y fibras de los nervios raquídeos que inervan los músculos), puede desarrollarse una neuropatía desmielinizante axonal motora, con síntomas como: espasmos involuntarios de los músculos de las extremidades, parestesias (hormigueo y entumecimiento), alteración de la sensibilidad táctil y térmica (especialmente en manos y pies), paresia (parálisis parcial), paraplejía (parálisis simultánea de ambos brazos o piernas), mareo ortostático, disbasia y disartria. Los signos vegetativos pueden manifestarse como aumento de la sudoración y aceleración/desaceleración de la frecuencia cardíaca.
Formas
Cuando las neuronas y fibras nerviosas eferentes (motoras) y aferentes (sensoriales) pierden la capacidad de transmitir señales, lo que ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes con neuropatías hereditarias, se diagnostica neuropatía motora-sensorial periférica, que se divide en varios tipos de enfermedades determinadas genéticamente.
La neuropatía sensitivo-motora tipo 1 (hipertrófica-desmielinizante, que representa la mitad de todas las neuropatías periféricas hereditarias en niños) está asociada a una desmielinización segmentaria causada por una síntesis deficiente de proteínas de mielina debido a mutaciones genéticas en los cromosomas 17p11.2, 1q21-q23 y 10q21.
Este tipo de patología, caracterizada por la hipertrofia de los nervios periféricos, consiste en una atrofia progresiva de los músculos peroneos (fibulares) de las extremidades inferiores (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1). Se caracteriza por la atrofia de los músculos de las piernas por debajo de la rodilla, en la zona del tobillo (con la formación de un arco del pie patológicamente alto y un cambio característico en la forma de los dedos); a menudo se presenta temblor con la tensión; se observan anhidrosis (ausencia de sudor) e hipoestesia progresiva, y en algunos casos, pérdida de la sensibilidad al dolor (en las partes distales de las extremidades inferiores); desaparecen los reflejos tendinosos del ligamento aquíleo; aparecen signos de trastornos mentales y psíquicos; en raras ocasiones, la enfermedad se acompaña de sordera nerviosa. En etapas posteriores, también se atrofian los músculos de los brazos por debajo del codo, con deformación de las manos.
La neuropatía sensitivo-motora hereditaria tipo 2 (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2) es una amiotrofia axonal, es decir, se asocia con disfunción y degeneración de las neuronas motoras y sensitivas sin pérdida de la vaina de mielina. Afecta al mismo grupo muscular y se manifiesta entre los 5 y los 25 años de edad. Se han identificado mutaciones en los cromosomas 1p35-p36, 3q13-q22 y 7p14.
En el contexto de una velocidad de conducción del impulso nervioso casi normal (en comparación con el primer tipo de la enfermedad), las manifestaciones clínicas de debilidad y atrofia muscular distal son menos pronunciadas; la atrofia muscular por debajo de la rodilla es simétrica en el 75 % de los pacientes; los primeros signos típicos son debilidad en pies y tobillos, disminución de los reflejos tendinosos y debilidad en la dorsiflexión del pie a la altura del tobillo. Se presentan síntomas sensitivos leves; puede observarse dolor, apnea del sueño, síndrome de piernas inquietas y depresión. La atrofia muscular de los brazos es poco frecuente.
Complicaciones y consecuencias
Anteriormente, los neurólogos creían que la enfermedad de la motoneurona no afectaba el funcionamiento del cerebro, pero las investigaciones han demostrado que esta opinión es errónea. Se ha demostrado que las consecuencias negativas y las complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica y los cambios degenerativos en las motoneuronas inferiores se manifiestan en casi la mitad de los pacientes con algún tipo de trastorno del SNC, y en el 15% de los casos se desarrolla demencia frontotemporal. Pueden presentarse cambios en la personalidad y el estado emocional, con episodios de llanto o risa incontrolables.
Las contracciones alteradas del principal músculo respiratorio (el diafragma) causan problemas respiratorios en la esclerosis lateral amiotrófica; los pacientes también experimentan un aumento de la ansiedad y trastornos del sueño.
Las complicaciones de la forma axonal-desmielinizante de la neuropatía se manifiestan por alteración de la motilidad intestinal, de la micción y disfunción eréctil.
El daño a los nervios sensoriales puede provocar la pérdida de la sensibilidad al dolor, y las lesiones y heridas no tratadas debido a la inflamación infecciosa pueden provocar gangrena y sepsis.
En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, las articulaciones no pueden responder normalmente a la presión, lo que provoca microfisuras en las estructuras óseas y la destrucción del tejido óseo conduce a una deformación irreversible de las extremidades.
La atrofia muscular espinal se considera la segunda causa más importante de mortalidad infantil en el mundo. Si el grado de la patología es insignificante, el paciente sobrevive, generalmente con la consiguiente pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente.
Diagnostico neuropatía motora
En las primeras etapas, los trastornos neurológicos del movimiento son difíciles de diagnosticar porque sus síntomas son similares a los de otras afecciones, como la esclerosis múltiple, la neuritis o la enfermedad de Parkinson.
El diagnóstico comienza con la exploración y la evaluación de los reflejos tendinosos. Se requieren pruebas de laboratorio: análisis bioquímicos y de sangre, análisis de creatinfosfoquinasa plasmática, proteína C reactiva, niveles de anticuerpos (en particular, anticuerpos contra el gangliósido GM1), complemento C3, etc. Si es necesario, se realiza un análisis de líquido cefalorraquídeo.
Los principales diagnósticos instrumentales utilizados en neurología incluyen: electromiografía de estimulación (EMG); electroneuromiografía (ENMG); mielografía; ecografía y resonancia magnética del cerebro (para excluir accidente cerebrovascular, neoplasia cerebral, problemas circulatorios o anomalías estructurales); tomografía por emisión de positrones (PET).
Algunas neuropatías motoras se clasifican como variantes de la esclerosis lateral amiotrófica, pero es necesario el diagnóstico diferencial. Entre las neuropatías de inmunogénesis con destrucción de las vainas de mielina, conviene diferenciar la neuropatía motora multifocal y la polineuropatía desmielinizante inmunitaria crónica.
La pérdida de neuronas motoras inferiores que afecta a los nervios sensoriales debe distinguirse de la encefalomielitis paraneoplásica y los síndromes ganglionares sensoriales.
Además, es necesario excluir los síndromes miopáticos y las distrofias musculares, para lo cual se realiza un estudio muscular, así como la enfermedad de Morvan (siringomielia), mediante una resonancia magnética de la columna vertebral, visualizando la médula espinal.
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Tratamiento neuropatía motora
Los neurólogos admiten que hoy en día solo es posible el tratamiento sintomático de la neuropatía motora, aliviando la condición de los pacientes y ralentizando en cierta medida la progresión de los procesos patológicos. Aún no existen fármacos para el tratamiento de las neuropatías motoras y sensitivas hereditarias.
Uno de los métodos generalmente aceptados es la plasmaféresis periódica, que elimina los autoanticuerpos de la sangre de los pacientes.
En la neuropatía motora múltiple, se administra inmunoglobulina humana (IgIV) por infusión; los glucocorticoides (prednisolona o metilprednisolona), con efecto inmunomodulador, pueden administrarse por vía sistémica. Las vitaminas A, D y del grupo B se prescriben para todo tipo de trastornos del movimiento.
También se utilizan otros medicamentos. En primer lugar, la L-carnitina se prescribe por vía oral para normalizar los procesos metabólicos tisulares y restaurar las células dañadas: para adultos, en cápsulas (0,25-0,5 g dos veces al día); para niños, en jarabe (la dosis la determina el médico según la edad).
Para aumentar la conductividad de los impulsos nerviosos, el inhibidor de la enzima colinesterasa, Ipidacrina (nombres comerciales: Neurodimin, Amipirin, Axamon), que estimula el sistema nervioso central (SNC), se administra por vía oral o parenteral: adultos: 10-20 mg tres veces al día (o 1 ml por vía intramuscular); niños de uno a 14 años solo pueden administrarse por vía oral (una dosis única de 10 mg [media tableta]) hasta tres veces al día. El tratamiento dura de uno a un mes y medio; Ipidacrina puede volver a recetarse dos meses después de finalizar el primer tratamiento.
Este medicamento está contraindicado en casos de trastornos de la frecuencia cardíaca, enfermedades inflamatorias gastroenterológicas y pulmonares, y durante el embarazo. Sus efectos secundarios más probables incluyen náuseas, diarrea, mareos, salivación y espasmos bronquiales.
Recientemente, neurólogos extranjeros han recetado un nuevo fármaco (aprobado por la FDA), el riluzol (Rilutek), a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Su eficacia e incluso su mecanismo de acción aún se desconocen, y su lista de complicaciones incluye varios efectos secundarios graves.
Información útil del material - Tratamiento de la neuropatía diabética y publicaciones - Tratamiento de la neuropatía de las extremidades superiores
El tratamiento de los trastornos sensitivo-motores hereditarios requiere la participación no solo de un neurólogo, sino también de un fisioterapeuta. La fisioterapia puede desempeñar un papel importante para ralentizar y prevenir la progresión de la enfermedad y controlar los síntomas, y el plan de tratamiento debe centrarse en fortalecer el grupo muscular afectado. Esto puede incluir masaje terapéutico, terapia de ejercicios, ultrasonidos, estimulación eléctrica, terapia acuática, peloterapia, etc.
Muchos pacientes requieren asistencia ortopédica: se necesitan zapatos ortopédicos u ortesis de tobillo y pie para sostener el arco al caminar; a menudo se necesitan muletas, bastones o andadores; algunos requieren una silla de ruedas.
En casos de deformidades graves de las extremidades se realiza tratamiento quirúrgico.
Para quienes prefieren los remedios caseros, se recomienda utilizar veneno de abeja: tratamiento con picaduras de abeja.
Sin embargo, hay que tener en cuenta que la eficacia del veneno de abeja (con su principio activo melitina) sólo ha sido probada en las neuropatías periféricas causadas por quimioterapia.
Pero el masaje con aceites esenciales de manzanilla y lavanda (unas gotas por cucharada de postre del aceite principal) ayuda en caso de parestesia en trastornos del movimiento.
Del mismo modo, el tratamiento a base de hierbas ayuda con las neuropatías inducidas por el uso de medicamentos contra el cáncer. Se utilizan las siguientes plantas medicinales:
- Salvia común (Salvia officinalis), que contiene apigenina, que tiene una importante actividad antioxidante y protege las células nerviosas del sistema nervioso periférico;
- cálamo (Acorus calamus), cuyo extracto alivia el dolor, calma y alivia los calambres;
- Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), que contiene trilactonas terpénicas, que tienen un efecto positivo sobre las neuronas dañadas.
En caso de amiotrofia espinal progresiva, también se puede recurrir a la homeopatía, recomendando a estos pacientes las siguientes preparaciones: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Sin embargo, estas preparaciones tampoco son eficaces para tratar patologías genéticamente programadas que causan trastornos de la función motora.
Prevención
No hay forma de prevenir la atrofia muscular espinal hereditaria ni la desmielinización inmunomediada de las neuronas motoras y sus axones.
La prevención se basa en el asesoramiento genético de las familias portadoras de genes anormales. Para ello, se realiza un análisis de sangre y se puede realizar un cribado prenatal, es decir, un examen de la mujer embarazada mediante una muestra de vellosidades coriónicas (MVC).
Más información en el artículo – Análisis genético durante el embarazo
Pronóstico
El pronóstico para el desarrollo de la enfermedad depende de la causa de la neuropatía motora, el grado de daño a las estructuras que aseguran la conducción de las señales nerviosas y las funciones reflejo-motoras del sistema nervioso central.
Muy a menudo estas enfermedades progresan rápidamente y el defecto funcional es tan significativo que los pacientes quedan discapacitados.
Las neuropatías sensitivo-motoras hereditarias no reducen la esperanza de vida, pero las patologías asociadas provocan diversas complicaciones del trastorno neurológico.
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