Proteinosis alveolar del pulmón

La proteinosis alveolar de los pulmones es una enfermedad de los pulmones de etiología desconocida, caracterizada por la acumulación de una sustancia lípido-proteica en los alvéolos y disnea moderadamente progresiva.

La proteinosis alveolar de los pulmones es la acumulación de surfactante en los alvéolos. La causa de la proteinasa pulmonar alveolar es casi siempre desconocida. Se manifiesta por dificultad para respirar, malestar y fatiga. El diagnóstico de la proteinosis pulmonar alveolar se basa en los resultados de un estudio de lavado del lavado broncoalveolar, aunque existen cambios radiográficos y de laboratorio característicos. El tratamiento también usa lavado broncoalveolar. El pronóstico, siempre que el tratamiento se lleve a cabo, es generalmente favorable.

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La proteinosis alveolar de los pulmones se describió por primera vez en 1958. Ocurre principalmente a la edad de 30-50 años, más a menudo en los hombres.

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Causas de la proteinasa pulmonar alveolar

La causa y la patogénesis de la proteinasa de pulmón alveolar no se han establecido completamente. Se sugieren los siguientes supuestos sobre la etiología: infección viral, trastornos metabólicos genéticos, riesgos ocupacionales (producción de plásticos, etc.).

Alveolar pulmonar Proteinosis es lo más a menudo idiopática y se presenta en hombres y mujeres sanos con edades entre 30 a 50 años. Formas secundarias raras ocurren en pacientes con silicosis aguda; infección causada por Pneumocystis jiroveci (anteriormente llamada P. Carinii); durante enfermedades malignas hematológicas o la inmunosupresión, y en las personas expuestas a una considerable exposición a la inhalación de aluminio, titanio, polvo de cemento o celulosa. También hay formas congénitas raras que causan insuficiencia respiratoria neonatal. La información sobre la similitud o diferencia de los mecanismos fisiopatológicos de los casos idiopáticos y secundarios está ausente. La producción de surfactante Deterioro por los macrófagos alveolares debido a factor estimulante patológica influencia colonia, granulocitos y macrófagos (GM-CSF), se cree que contribuyen al desarrollo de la enfermedad y puede estar asociada con una disminución o suprimida completamente la función de la cadena beta total de la GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 células mononucleares (que se detecta en algunos niños, pero no en adultos que sufren de la enfermedad). Los anticuerpos contra GM-CSF también se encontraron en la mayoría de los pacientes. Se sospecha daño pulmonar tóxico, pero no se ha demostrado con la proteinosis alveolar por inhalación secundaria.

El examen histológico revela el llenado de los alvéolos con un surfactante de lipoproteína de Schick positivo acelular. Las células alveolares e intersticiales permanecen normales. Los segmentos basales posteriores del pulmón se afectan con mayor frecuencia. La pleura y el mediastino generalmente no se ven afectados.

La imagen patomorfológica de la proteinosis alveolar se caracteriza por las siguientes características:

• lesión primaria de las partes basal y posterior de los pulmones; la derrota de los segmentos anteriores es rara; la pleura y el mediastino están intactos;
• presencia en la superficie de los pulmones de tubérculos blanquecinos grisáceos en forma de granos;
• presencia en los alvéolos y bronquiolos de grandes cantidades de proteína-lípido;
• hiperplasia e hipertrofia de alveolocitos tipo II.

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Síntomas de la proteinosis alveolar de los pulmones

Los principales síntomas de la proteinosis alveolar de los pulmones están aumentando gradualmente la disnea y la tos. Disnea inicialmente se preocupa principalmente con el esfuerzo físico, y luego en reposo. La tos es improductiva o se acompaña de una pequeña cantidad de flema de color amarillento, muy raramente hemoptisis. Los pacientes también se quejan de sudoración, pérdida de peso, debilidad general, disminución del rendimiento, dolor en el tórax (un síntoma raro). A menudo la temperatura corporal aumenta (generalmente hasta 38 ° C), la mayoría de las veces debido a la adición de sobreinfección no bacteriana (por ejemplo, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). En ausencia de infección secundaria, la fiebre persistente no es característica.

Al examinar a los pacientes, la disnea principalmente del tipo inspiratorio llama la atención. A medida que las enfermedades progresaban y la insuficiencia respiratoria aumentaba, aparecía la cianosis, un síntoma de "baquetas" y "gafas de reloj" (dedos de Hipócrates).

En el examen físico de los pulmones, un acortamiento del sonido de percusión se determina predominantemente sobre las partes inferiores de los pulmones. La auscultación revela un debilitamiento de la respiración vesicular, una crepitación suave sobre las partes afectadas de los pulmones, con menor frecuencia, pequeños estertores burbujeantes.

Al examinar el sistema cardiovascular, se determinan las taquicardias y los tonos cardíacos amortiguados. Si la enfermedad dura mucho tiempo, se desarrolla un corazón pulmonar crónico. Los estudios de la cavidad abdominal no revelan ningún cambio significativo.

Diagnóstico de proteinasa de pulmón alveolar

Para establecer el diagnóstico, se requiere un estudio del agua de lavado obtenida durante el lavado broncoalveolar, posiblemente en combinación con una biopsia transbronquial. Los lavados son generalmente lechosa o turbia, su característica tinción PAS positivo y la presencia de macrófagos, tensioactivo congestionado, el aumento del número de linfocitos T y la presencia de altas concentraciones de tensioactivo apoproteína-A. Biopsia toracoscópica o-pulmón cubierta se realiza cuando hay contraindicaciones para la broncoscopia o si la investigación no informativo lavado broncoalveolar agua de lavado. Antes del inicio del tratamiento, generalmente se realizan pruebas de alta resolución de la TC (CTWR), pruebas de función pulmonar, gases arteriales y pruebas de laboratorio estándar.

Cuando la HRCT revela cambios en el tipo de vidrio esmerilado, engrosamiento de las estructuras intralobulares y septos interlobulillares de una forma poligonal típica. Estos cambios no son específicos y también se pueden detectar en pacientes con neumonía lipoidea, cáncer broncoalveolar y neumonía causada por Pneumocystis jiroveci.

Las pruebas de función pulmonar muestran una disminución lenta en la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO), que a menudo no corresponde a la disminución de la capacidad vital de los pulmones, el volumen residual, el volumen residual funcional y la capacidad pulmonar total.

Los cambios en los estudios de laboratorio incluyen policitemia, hipergammaglobulinemia, aumento de la actividad de LDH en suero y un aumento en las proteínas A y D del surfactante sérico. Todos estos cambios son sospechosos, pero no específicos. La investigación de la gasometría arterial puede demostrar hipoxemia con esfuerzo físico moderado o leve o en reposo, si la enfermedad es más pronunciada.

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Diagnóstico de laboratorio de la proteinosis alveolar del pulmón

1. Examen de sangre general. Cambios esenciales no son revelados Tal vez una disminución moderada en la cantidad de hemoglobina y eritrocitos, un aumento en la VSG. Cuando se une la superinfección del tracto respiratorio inferior aparece leucocitosis.
2. Análisis general de orina. Como regla general, no hay cambios patológicos.
3. Análisis de sangre bioquímico Tal vez una ligera disminución en los niveles de albúmina, un aumento en el contenido de gamma globulinas, un aumento en el nivel de lactato deshidrogenasa total (un rasgo característico).
4. Investigación inmunológica. El contenido de linfocitos B y T e inmunoglobulinas, por regla general, es normal. Los complejos inmunes circulantes no se detectan.
5. Determinación de la composición del gas de la sangre. En la mayoría de los pacientes, la hipoxemia arterial se observa incluso en reposo. Con una corta duración de la enfermedad y leve su forma, la hipoxemia se determina después del esfuerzo físico.
6. Investigación del fluido de lavado de los bronquios. Un rasgo característico es un aumento en el contenido de proteína en el fluido de lavado por un factor de 10-50 en comparación con la norma. Un gran valor diagnóstico es la reacción positiva del fluido de enjuague bronquial con inmunoperoxidasa. En pacientes con proteinasa pulmonar secundaria, esta reacción es negativa. Una característica diagnóstica importante es también el contenido muy bajo de los macrófagos alveolares, en los que se determinan inclusiones granulares eosinofílicas. En el sedimento del líquido de lavado, los "granos eosinófilos" se ubican libremente, fuera de la conexión con las células.
7. El análisis del esputo. En el esputo, se detecta una gran cantidad de sustancias SHC-positivas.

Diagnóstico instrumental de la proteinosis alveolar de los pulmones

1. Examen de rayos X de los pulmones Los signos de rayos X de la proteinosis alveolar son:
   • oscurecimiento focal fino bilateral, localizado principalmente en las secciones inferior y media y que tienden a fusionarse;
   • oscurecimiento simétrico o asimétrico en el área de las raíces de los pulmones (el patrón de infiltración en forma de "mariposa", similar a la imagen cuando se inflaman los pulmones);
   • cambios fibróticos intersticiales (pueden detectarse en las etapas finales de la enfermedad);
   • ausencia de cambios de los ganglios linfáticos intratorácicos, pleura, corazón.
2. Investigación de la función de ventilación de los pulmones. El desarrollo de insuficiencia respiratoria es de tipo restrictivo, que se manifiesta por una disminución progresiva de GEL. Los signos de obstrucción bronquial, por regla general, no se revelan.
3. ECG. Es posible disminuir la amplitud de la onda T principalmente en las derivaciones torácicas izquierdas, como un reflejo de la distrofia del miocardio, que se desarrolla como resultado de la hipoxemia arterial.
4. Estudio de biopsia de tejido pulmonar. Se realiza una biopsia del tejido pulmonar (perebrohialnaya, abierto, toracoscópico) para verificar el diagnóstico. En los alvéolos, el exudado de proteína y lípidos se determina mediante una reacción histoquímica de Schick (reacción PAS). Esta técnica revela glucógeno, glucolípidos, neumoproteínas neutras, glicoproteínas, sialomucoproteínas. Cuando se tiñen con el reactivo de Schiff, las sustancias lipídicas de proteínas dan un color púrpura o rojo púrpura. También hay una reacción con la inmunoperoxidasa: es positiva para la proteinosis alveolar primaria y negativa para las formas secundarias de la enfermedad.

El examen al microscopio electrónico de la biogeoquímica del tejido pulmonar en alvéolos y macrófagos alveolares revela surfaktang en forma de placas.

En el diagnóstico diferencial de proteinosis alveolar primaria y secundaria (en leucemia, infección por pneumocystis), se debe tener en cuenta la naturaleza de la ubicación de las sustancias positivas para Schick. En la proteinosis alveolar primaria, las sustancias SHC positivas se tiñen uniformemente en los alvéolos, mientras que en el alveolar secundario se tiñen (granularmente).

Programa de examen para proteinasa de pulmón alveolar

1. Pruebas de sangre comunes, pruebas de orina.
2. Análisis de esputo para el contenido de sustancias CHC-positivas.
3. Análisis bioquímico de sangre: determinación del contenido de sangre de la proteína total, fracción de proteína 1, LDH total.
4. Radiografía de los pulmones en tres proyecciones.
5. Spirography.
6. ECG.
7. El estudio del agua de enjuague bronquial (determinación del contenido de proteína, el número de macrófagos alveolares, el ajuste de la respuesta SHIC y también la reacción con inmunoperoxidasa)
8. Investigación de muestras de biopsias de pulmón (detección de exudado de proteínas y lípidos en alvéolos, reacción con inmunoperoxidasa y reacción de Schick).

El tratamiento de la proteinosis alveolar de los pulmones

El tratamiento de la proteinosis alveolar de los pulmones no es necesario, ya que no tiene manifestaciones de la enfermedad o con un leve grado de severidad. El lavado broncoalveolar terapéutico se realiza en pacientes con dificultad respiratoria grave, bajo anestesia general y en el contexto de la ventilación artificial de los pulmones a través de un tubo de intubación de doble luz. Un pulmón se lava hasta 15 veces; El volumen de solución de cloruro de sodio es de 1 a 2 litros, en este momento se ventila otro pulmón. Luego se lleva a cabo un procedimiento similar en el otro lado. El trasplante de pulmón no es aconsejable, ya que la enfermedad recurre en el trasplante.

Los glucocorticoides sistémicos no tienen un efecto terapéutico y pueden aumentar el riesgo de infección secundaria. El papel del GM-CSF (con inyección intravenosa o subcutánea) en el tratamiento de la enfermedad requiere una aclaración. Los estudios abiertos mostraron una recuperación clínica, observada en el 57% de los pacientes incluidos en ellos.

¿Qué pronóstico tiene la proteinosis pulmonar alveolar?

El pronóstico de la proteinosis alveolar se considera relativamente favorable. La proteinosis alveolar de los pulmones procede durante un largo tiempo, caracterizada por un curso que progresa lentamente. La recuperación espontánea es posible en el 25% de los pacientes. En el resto de los pacientes, puede haber una mejora significativa cuando se utiliza el lavado bronquial pulmonar como el principal método de tratamiento. En un curso desfavorable, la muerte puede ser el resultado de una insuficiencia respiratoria grave o un corazón pulmonar descompensado.

Sin tratamiento, la proteinosis alveolar del pulmón pasa por sí sola en el 10% de los pacientes. El único procedimiento para el lavado broncoalveolar es curativo en 40% de los pacientes; otros pacientes requieren lavado una vez cada 6-12 meses durante muchos años. La tasa de supervivencia a cinco años es aproximadamente del 80%; la causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria, que generalmente se desarrolla durante el primer año después del diagnóstico. Infecciones pulmonares secundarias causadas por bacterias micobacterias, Nocardia) y otros organismos de Aspergillus, Cryptococcus y otros hongos oportunistas) a veces se desarrollan debido a disminución de la función de los macrófagos; estas infecciones requieren tratamiento.