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Enfermedad bronquiectásica
Último revisado: 12.07.2025
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La enfermedad bronquiectásica es una enfermedad crónica adquirida, y en algunos casos congénita, caracterizada por un proceso supurativo local (endobronquitis purulenta) en bronquios irreversiblemente alterados (dilatados, deformados) y funcionalmente defectuosos, principalmente en las partes inferiores de los pulmones.
La bronquiectasia es la dilatación y destrucción de las vías respiratorias mayores causada por una infección crónica y la inflamación. Las causas comunes son la fibrosis quística, los trastornos inmunitarios y las infecciones, aunque algunos casos son probablemente idiosincrásicos. Los síntomas son tos crónica y producción de esputo purulento; algunos pacientes pueden presentar fiebre y disnea. El diagnóstico se basa en la historia clínica y las pruebas de imagen, generalmente una TC de alta resolución, aunque la radiografía de tórax estándar puede ser diagnóstica. El tratamiento y la prevención de las exacerbaciones incluyen antibióticos, drenaje de secreciones y monitorización de complicaciones como la sobreinfección y la hemoptisis. Las causas subyacentes de la bronquiectasia deben tratarse siempre que sea posible.
[ Causas enfermedad bronquiectásica
La bronquiectasia difusa se presenta en pacientes con defectos genéticos, inmunitarios o anatómicos que dañan las vías respiratorias. La fibrosis quística es la causa más frecuente; otras causas genéticas menos comunes son la discinesia ciliar y la deficiencia grave de alfa1-antitripsina. La hipogammaglobulinemia y las inmunodeficiencias también pueden causar daño difuso al árbol bronquial, al igual que ciertas anomalías raras de la estructura de las vías respiratorias (p. ej., traqueobroncomegalia [síndrome de Mounier-Kuhn], deficiencia de cartílago [síndrome de Williams-Campbell]). La bronquiectasia difusa es una complicación rara de trastornos más comunes, como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren y la aspergilosis broncopulmonar alérgica, probablemente por múltiples mecanismos.
La bronquiectasia focal se desarrolla con neumonía u obstrucción no tratada (p. ej., debido a cuerpos extraños y tumores, compresión externa o cambios en la anatomía después de una resección lobar).
Todas estas afecciones deterioran los mecanismos de limpieza de las vías respiratorias y las defensas inmunitarias, lo que resulta en una incapacidad para eliminar secreciones y predispone a infecciones e inflamación crónica. Como resultado de infecciones frecuentes, típicamente con Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) y Streptococcus pneumoniae (13%), las vías respiratorias se llenan de secreciones mucosas viscosas que contienen mediadores inflamatorios y patógenos y se dilatan, cicatrizan y distorsionan lentamente. Histológicamente, las paredes bronquiales están engrosadas por edema, inflamación y neovascularización. La destrucción del intersticio y los alvéolos circundantes causa fibrosis, enfisema o ambos.
Las micobacterias no tuberculosas pueden causar broncodilatación y también colonizar los pulmones de pacientes con bronquiectasias desarrolladas debido a otras causas.
Síntomas enfermedad bronquiectásica
Los principales síntomas de la bronquiectasia son la tos crónica, que puede producir un gran volumen de esputo espeso, viscoso y purulento. La disnea y las sibilancias son frecuentes. La hemoptisis, que puede ser masiva, se produce debido a la formación de nuevos vasos en las vías respiratorias a partir de las arterias bronquiales (pero no pulmonares). Durante las exacerbaciones de la enfermedad, se presenta fiebre subfebril, durante las cuales aumenta la intensidad de la tos y el volumen del esputo. La bronquitis crónica puede parecerse a la bronquiectasia en sus manifestaciones clínicas, pero la bronquiectasia se distingue por una secreción más abundante de esputo purulento a diario y cambios típicos en la TC.
Los síntomas típicos de la bronquiectasia incluyen mal aliento y ruidos respiratorios anormales, como crepitaciones y sibilancias. Las yemas de los dedos también pueden estar engrosadas.
Los síntomas suelen desarrollarse de forma insidiosa y reaparecen con mayor frecuencia, empeorando gradualmente con el paso de los años. En casos graves, puede presentarse hipoxemia, hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha.
La sobreinfección con organismos resistentes a múltiples fármacos, incluidas las micobacterias no tuberculosas, debe considerarse como una posible causa subyacente de los síntomas en pacientes con exacerbaciones recurrentes o deterioro de las pruebas de función pulmonar.
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Formas
La independencia de la enfermedad bronquiectásica como forma nosológica independiente puede considerarse actualmente demostrada por las siguientes circunstancias. El proceso infeccioso e inflamatorio en la enfermedad bronquiectásica ocurre principalmente en el árbol bronquial, y no en el parénquima pulmonar. Además, la cirugía, en la cual la extirpación de la bronquiectasia conduce a la recuperación de los pacientes, constituye una confirmación convincente.
Además de la bronquiectasia como entidad nosológica independiente, cuyo sustrato patomorfológico es la bronquiectasia primaria (bronquiectasia), se distinguen las bronquiectasias secundarias (bronquiectasias), que son una complicación o manifestación de otra enfermedad. Con mayor frecuencia, las bronquiectasias secundarias se presentan en casos de absceso pulmonar, tuberculosis pulmonar y neumonía crónica. En las bronquiectasias secundarias, suelen presentarse cambios patológicos en la sección respiratoria de los pulmones, lo que las distingue de las bronquiectasias secundarias.
Diagnostico enfermedad bronquiectásica
El diagnóstico se basa en la historia clínica, la exploración física y la radiografía, comenzando con una radiografía de tórax. Los hallazgos radiográficos sugestivos de bronquiectasias incluyen opacidades irregulares dispersas causadas por tapones de moco, panalización y anillos y líneas de tranvía causados por bronquios engrosados y dilatados ubicados perpendiculares o longitudinalmente al haz de rayos X, respectivamente. Los patrones radiográficos pueden variar según la enfermedad subyacente: la bronquiectasia en la fibrosis quística se presenta principalmente en los lóbulos superiores, mientras que la debida a otras causas es más difusa o predominantemente en los lóbulos inferiores. La TC de alta resolución es la modalidad de imagen de elección para detectar bronquiectasias. El estudio tiene una sensibilidad y especificidad cercanas al 100 %. La TC suele mostrar dilataciones y quistes bronquiales (a veces en forma de uva), tapones de moco dispersos y vías respiratorias con un diámetro más de 1,5 veces mayor que el de los vasos sanguíneos adyacentes. Los bronquios medianos dilatados pueden extenderse casi hasta la pleura. La atelectasia, la consolidación y la disminución de la vascularización son cambios inespecíficos adicionales. El diagnóstico diferencial de las vías respiratorias dilatadas incluye la bronquitis y la “bronquiectasia por tracción”, que ocurre cuando la fibrosis pulmonar estira las vías respiratorias y las mantiene abiertas.
Se deben realizar pruebas de función pulmonar para documentar la función basal y, posteriormente, monitorizar la progresión de la enfermedad. La bronquiectasia se asocia con limitación del flujo aéreo (reducción del volumen espiratorio forzado en 1 s [VEF1], la capacidad vital forzada [CVF] y el VEF/CVF); el VEF puede mejorar en respuesta a broncodilatadores beta-agonistas. Los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCo) pueden estar disminuidos.
Las investigaciones dirigidas a diagnosticar la causa subyacente incluyen examen de esputo con tinción y cultivo para bacterias, micobacterias (complejo Mycobacterium avium y Mycobacterium tuberculosis) e infecciones por hongos (Aspergillus). La sobreinfección micobacteriana se diagnostica cultivando repetidamente micobacterias atípicas (con un alto recuento de colonias) y encontrando granulomas en la biopsia con evidencia radiográfica paralela de enfermedad. Estudios adicionales pueden incluir pruebas de cloruro en sudor para diagnosticar fibrosis quística, que se debe realizar incluso en pacientes mayores; factor reumatoide y otras pruebas serológicas para excluir enfermedades sistémicas del tejido conectivo; inmunoglobulinas, incluidas las subclases de IgG, para documentar ciertas inmunodeficiencias; pruebas de precipitinas de Aspergillus, IgE y eosinofilia para excluir aspergilosis broncopulmonar alérgica y alfa1-antitripsina para documentar la deficiencia. Cuando las manifestaciones clínicas sugieren discinesia ciliar (en presencia de enfermedad sinusal y bronquiectasias del lóbulo medio e inferior, con o sin infertilidad), se debe realizar una biopsia del epitelio nasal o bronquial y examinarla mediante microscopía electrónica de transmisión para detectar anomalías en la estructura ciliar. Una alternativa menos invasiva es la prueba de motilidad espermática. El diagnóstico de discinesia ciliar debe ser realizado con precaución por un clínico experimentado y capacitado en técnicas especializadas, ya que pueden presentarse defectos estructurales inespecíficos en hasta el 10 % de los cilios en pacientes sanos y en pacientes con enfermedad pulmonar; la infección puede causar discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar puede ser normal en pacientes con síndromes de discinesia ciliar primaria caracterizados por una función ciliar anormal.
La broncoscopia está indicada cuando se sospechan anomalías anatómicas o compresión externa.
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Tratamiento enfermedad bronquiectásica
El tratamiento incluye la prevención de las exacerbaciones, el tratamiento de las causas subyacentes, el tratamiento intensivo de las exacerbaciones y el seguimiento del desarrollo de complicaciones.
No existe consenso sobre el mejor enfoque para prevenir o limitar las exacerbaciones. Se ha sugerido la profilaxis diaria con antibióticos orales (p. ej., ciprofloxacino 500 mg dos veces al día) y, en pacientes con fibrosis quística colonizados por P. aeruginosa, tobramicina inhalada (300 mg dos veces al día durante un mes con tratamiento y un mes sin él). Además, la gentamicina en aerosol (40 mg dos veces al día) puede ser eficaz en pacientes con bronquiectasias difusas debidas a otras causas.
Como ocurre con cualquier enfermedad pulmonar crónica, se recomienda que los pacientes se vacunen anualmente contra la gripe y la enfermedad neumocócica.
Diversas técnicas pueden promover la depuración de secreciones, como el drenaje postural y la percusión torácica, los dispositivos de presión espiratoria positiva, los ventiladores de percusión intrapulmonar, los chalecos neumáticos y el drenaje autógeno (una técnica respiratoria que promueve el movimiento de secreciones de las vías respiratorias periféricas a las centrales). Un mucolítico (rhDNa3a) ha demostrado ser clínicamente eficaz en pacientes con fibrosis quística. Los pacientes deben probar técnicas de respiración con la guía de un terapeuta respiratorio y seleccionar y utilizar la técnica más eficaz; no se justifica ningún otro método de elección.
El tratamiento adicional para la bronquiectasia depende de la causa subyacente. La aspergilosis broncopulmonar alérgica se trata con glucocorticoides y, posiblemente, en combinación con antifúngicos azólicos. Los pacientes con deficiencia de inmunoglobulinas deben recibir terapia de reemplazo. Los pacientes con deficiencia de alfa-1-antitripsina también deben recibir terapia de reemplazo.
El tratamiento de las exacerbaciones de la bronquiectasia se realiza con antibióticos eficaces contra H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus y S. pneumoniae (p. ej., ciprofloxacino 400 mg por vía intravenosa 2-3 veces, seguido de 500 mg por vía oral 2 veces al día, o levofloxacino 750-500 mg por vía intravenosa, seguido de levofloxacino una vez al día durante 7-14 días). La azitromicina 500 mg 3 veces por semana es eficaz en la bronquiectasia causada por fibrosis quística, pero no está claro si los macrólidos son eficaces en otras entidades nosológicas. La antibioticoterapia debe ir acompañada de un mayor efecto sobre la depuración del esputo de las vías respiratorias.
El manejo de las complicaciones agudas incluye el tratamiento de la sobreinfección micobacteriana y el sangrado.
Un régimen empírico para el tratamiento del complejo M. avium puede incluir la administración simultánea de varios fármacos (al menos tres): claritromicina 500 mg por vía oral dos veces al día o azitromicina 250-500 mg una vez al día; rifampicina 600 mg por vía oral una vez al día o rifabutina 300 mg por vía oral una vez al día; y etambutol 25 mg/kg por vía oral una vez al día (2 meses), continuando posteriormente con 15 mg/kg una vez al día. Todos los fármacos deben administrarse a largo plazo (hasta 12 meses), hasta que los cultivos de esputo sean negativos. La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero puede considerarse cuando la terapia antibiótica es ineficaz y la bronquiectasia está bastante localizada.
El sangrado masivo generalmente se trata con embolización de la arteria bronquial junto con terapia con antibióticos para las exacerbaciones.
Pronóstico
En general, el 80 % de los pacientes con bronquiectasias que no presentan un mayor deterioro de la función pulmonar debido a bronquiectasias aisladas tienen un buen pronóstico. Sin embargo, los pacientes con fibrosis quística tienen una esperanza de vida media de 32 años, y la mayoría experimenta exacerbaciones recurrentes.