Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Dermatomiositis juvenil
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La dermatomiositis juvenil (idiopática dermatomiositis juvenil, dermatopolymyositis juvenil) - enfermedad sistémica progresiva pesada que afecta principalmente a los del músculo, piel y vasos sanguíneos estriados de la microvasculatura.
Código ICD-10
- M33.0. Miositis dermatofítica juvenil.
Epidemiología de la dermatomiositis juvenil
La prevalencia de dermatomiositis juvenil es de 3,2 por 1,000,000 de niños menores de 17 años con variaciones en diferentes grupos étnicos. La enfermedad se inicia a cualquier edad, pero la mayoría de las veces comienza a la edad de 4-10 años. Las niñas son más a menudo enfermas.
Causas de la dermatomiositis juvenil
La etiología es desconocida De acuerdo con los conceptos modernos, dermatomiositis juvenil - enfermedad multifactorial que se desarrolla como resultado de la estimulación antigénica de una respuesta autoinmune por tipo de mimetismo molecular bajo la influencia de los factores ambientales, con toda probabilidad, en individuos genéticamente predispuestos.
Síntomas de la dermatomiositis juvenil
El cuadro clínico de la dermatomiositis juvenil es diverso debido a la lesión generalizada del lecho microcirculatorio, pero los principales síndromes son cutáneos y musculares.
Manifestaciones cutáneas clásicas de la dermatomiositis juvenil, un síntoma de Gottron y exantema heliotropo. Síntoma Gottrona - eritematosa, piel escamosa a veces elementos (firmar Gottrona) placas y nódulos (pápulas Gottrona), que se elevan sobre las superficies extensoras de la superficie de la piel de la interfalángica proximal, metacarpofalángicas), codo, rodilla, raramente - articulaciones del tobillo. Algunas veces el síntoma de Gottron está representado solo por un leve eritema, posteriormente completamente reversible. Muy a menudo, el eritema se encuentra por encima de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas y, posteriormente, deja atrás las cicatrices.
¿Donde duele?
¿Qué te molesta?
Clasificación de la dermatomiositis juvenil
La dermatomiositis juvenil se aisló en una forma separada en la clasificación ampliamente utilizada de miopatías inflamatorias idiopáticas según A. Bohan y JB Peter. Diferencias dermatomiositis juvenil de dermatomiositis adulto - vasculitis común, mialgia pronunciadas, la participación más frecuentes en el proceso de los órganos internos, la alta incidencia de la calcificación, ninguna asociación con el proceso neoplásico (excepto para casos esporádicos).
Clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas por A. Bohan y JB Peter (1975).
- Polimiositis primaria idiopática.
- Dermatomiositis idiopática primaria.
- Dermatomiositis / polimiositis tumoral.
- Dermatomiositis / polimiositis juvenil asociada a vasculitis.
- Dermatomiositis / polimiositis en combinación con otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Diagnóstico de dermatomiositis juvenil
El ECG revela signos de alteraciones metabólicas en el miocardio, taquicardia. Con la miocarditis, se registraron el retraso de la conducción, las extrasístoles y la disminución de la actividad eléctrica del miocardio. Ocasionalmente, se observan cambios isquémicos en el músculo cardíaco: la manifestación de una vasculopatía generalizada que afecta a los vasos coronarios.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento de la dermatomiositis juvenil
El paciente con dermatomiositis juvenil muestra activación temprana para prevenir la formación de distrofia muscular grave, contracturas y osteoporosis. A medida que disminuye la actividad de la enfermedad, se prescribe el ejercicio físico dosificado. El masaje no se lleva a cabo hasta que la actividad inflamatoria en los músculos está completamente suprimida. En el período de remisión, la terapia de rehabilitación en sanatorios especiales (sulfurosos, radón, baños de rap) es posible para reducir la gravedad de las contracturas.
Prevención de la dermatomiositis juvenil
La prevención primaria de la dermatomiositis juvenil no está desarrollada. Para prevenir la recurrencia de la enfermedad, es de suma importancia una reducción adecuada de la dosis de medicamentos básicos, principalmente glucocorticosteroides. Los principales factores que conducen a la exacerbación de la dermatomiositis juvenil son la reducción rápida y la eliminación prematura de glucocorticosteroides, la insolación y la vacunación, y las enfermedades infecciosas.
Pronóstico
En los últimos años, debido al mejor diagnóstico y la expansión del arsenal de medicamentos, el pronóstico de la dermatomiositis juvenil ha mejorado significativamente. Con el tratamiento oportuno iniciado y adecuadamente realizado, la mayoría de los pacientes logran una remisión clínica y de laboratorio estable. De acuerdo con LA Isaeva, y MA. Zhvania (1978), que observó a 118 pacientes, los resultados letales se observaron en el 11% de los casos, la discapacidad profunda - en el 16,9% de los niños. En las últimas décadas, la insuficiencia funcional severa se desarrolla en la dermatomiositis juvenil en no más del 5% de los casos, la proporción de muertes no supera el 1,5%.
[22]
Использованная литература