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Tumor de Wilms: una descripción general de la información
Último revisado: 23.04.2024
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El tumor de Wilms recibe su nombre en honor al cirujano alemán Max Wilms (1867-1918), quien publicó por primera vez una descripción de siete observaciones de la aparición de esta neoplasia en niños en 1899.
Epidemiología del tumor de Wilms
El tumor de Wilms representa el 5,8% de todas las neoplasias malignas en niños. La incidencia del tumor de Wilms en la población infantil es de 7,20 por 100 000. La edad promedio de los enfermos es de 36 meses para los niños y de 43 meses para las niñas. La incidencia máxima se registra a la edad de 2 a 4 años. En el grupo de edad de hasta 5 años, este tumor ocupa el lugar 3-4 en términos de la tasa de incidencia, representando aproximadamente la mitad de todos los tumores detectados en niños de esta edad. La incidencia de morbilidad entre niños y niñas es la misma.
[Causas y patogénesis del tumor de Wilms
El tumor de Wilms en el 60% de los casos - una consecuencia de la mutación somática, el 40% de los tumores de Wilms, debido a mutaciones hereditarias deterministas. De gran importancia en la patogénesis de este tumor está unido recesivo gen supresor de mutaciones WT1, WT2 y p53, que se encuentra en el cromosoma 11. Según la teoría de dos etapas de la carcinogénesis Knudson, mecanismo de arranque de aparición de tumor de Wilms se puede considerar como una mutación en las células germinales, y a continuación, cambiar el gen alternativa en el cromosoma homólogo. Además de aberraciones idiopáticas, Wilms 'tumor puede ser una manifestación de síndromes tales hereditarias como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías de los órganos urogenitales y retraso mental), hemihipertrofia, síndrome de Denys-Drash (trastorno intersexual, nefropatía, Wilms' tumor) y el síndrome de Le-Fraumeni.
Síntomas del tumor de Wilms
El síntoma más común del tumor de Wilms en niños es la apariencia asintomática de un tumor palpable (61.6%). A menudo, se detecta un nuevo crecimiento cuando se examina al niño en ausencia de quejas (9,2%). Además, los macrohematuria de apariencia (15,1%), estreñimiento (4 3% de pérdida de peso corporal (3,8%), infección del tracto urinario (3,2%) y diarrea (3,2%) de manifestación tumor de Wilms descrito rara en niños. - náuseas, vómitos, dolor, la aparición de una hernia abdominal con un tumor grande y un aumento de la presión arterial.
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Tratamiento del tumor de Wilms
Los mejores resultados se logran mediante un abordaje multimodal, que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Todos los pacientes se someten a nefrectomía y terapia citostática.
La cuestión de la secuencia óptima de cirugía y quimioterapia sigue siendo controvertida.
La radioterapia se realiza en modo adyuvante, con una alta prevalencia del proceso tumoral, así como en presencia de factores desfavorables para la progresión de la enfermedad. Los algoritmos de tratamiento se determinan en función de la etapa de la enfermedad y la anaplasia tumoral.
En América del Norte, el tumor de Wilms se trata con nefrectomía inmediata seguida de quimioterapia con o sin radioterapia postoperatoria.