Glomerulonefritis crónica en niños

La glomerulonefritis crónica en niños es un grupo de enfermedades renales con una lesión predominante de glomérulos con diferentes etiologías, patogénesis, manifestaciones clínicas y morfológicas, evolución y evolución.

Los principales tipos clínicos de glomerulonefritis (aguda, crónica y rápidamente progresiva) son formas nosológicas independientes, pero sus características también pueden aparecer en muchas enfermedades sistémicas.

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Epidemiología

La incidencia de glomerulonefritis es, en promedio, de 33 por cada 10 000 niños. Cada año en los Estados Unidos identifican a 2 nuevos pacientes con un síndrome nefrótico primario por cada 100 000 niños. En los últimos años, ha habido una tendencia hacia un aumento en la frecuencia del síndrome nefrótico resistente a los esteroides (SRNS) en niños y adultos, principalmente debido a la glomeruloesclerosis segmentaria focal (GEFS).

FSSS en niños con síndrome nefrótico reveló en 7-10% de todas las biopsias renales producidas en relación con la proteinuria. El síndrome nefrótico es más común en Asia que en Europa.

La nefropatía membranosa es una de las variantes más frecuentes de glomerulonefritis crónica en pacientes adultos y tiene un promedio de 20-40% en la estructura de todas las glomerulonefritis. En los niños, la nefropatía membranosa con síndrome nefrótico ocurre en menos del 1% de los casos.

IGNA es bastante raro en niños, solo el 1-3% de todas las biopsias.

Muy a menudo, la glomerulonefritis en los niños se detecta a la edad de 5 a 16 años. La manifestación del síndrome nefrótico idiopático en la mayoría de los casos ocurre en 2-7 años. La enfermedad en los niños ocurre en 2 veces más a menudo que en las niñas.

La nefropatía IgA es una de las formas más comunes de glomerulopatías primarias en el mundo: su prevalencia varía del 10-15% en los EE. UU. Al 50% en Asia. La nefropatía IgA se detecta con mayor frecuencia en los hombres en una proporción de 2: 1 (en Japón) y 6: 1 (en el norte de Europa y los Estados Unidos). Los casos familiares se observan en 10-50% de los pacientes según la región de residencia.

La frecuencia del PGNN no se ha establecido hasta la fecha, lo que se debe a la rareza de la patología, especialmente en los niños. La mayoría de los estudios del BNGN son descriptivos y se realizan en pequeños grupos de pacientes.

Causas de glomerulonefritis crónica

Las causas de la glomerulonefritis crónica en los niños siguen siendo en gran parte inexplicables, el factor etiológico puede establecerse solo en el 5-10% de los casos.

A veces se encuentra la persistencia de virus (hepatitis B, C, herpes, virus de Epstein-Barr). La agravación del proceso puede ser causada por las enfermedades intercurrentes transferidas (ARVI, exacerbación de amigdalitis, infecciones infantiles). Sin embargo, la respuesta inmune determinada genéticamente de este individuo al efecto antigénico juega un papel importante en el desarrollo del proceso crónico.

La progresión de la glomerulonefritis se caracteriza por la proliferación celular, la acumulación de matriz extracelular con la posterior esclerosis y la contracción de los riñones. Los mecanismos no inmunes juegan un papel principal en esto, como la hipertensión arterial sistémica e intracerebral, la proteinuria prolongada y la hiperlipidemia. Estos factores conducen a la estimulación del aumento sistémico y local en la cantidad de angiotensina II (AT II), que es un potente estímulo para la proliferación de las células mesangiales con el desarrollo posterior de la fibrosis y la esclerosis.

De acuerdo con la morfología:

• GN proliferativa: mesangioproliferativa GN (MzPGN) mesangiocapilar o membranoproliferativa GN (GNMP), crescentic extracapilar (BPGN);
• GN no proliferativa: cambios mínimos (NSME), GN membranosa, glomeruloesclerosis focal-segmentaria (GEFS).

¿Qué causa la glomerulonefritis crónica?

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Síntomas de glomerulonefritis crónica

La glomerulonefritis crónica es una enfermedad, generalmente con un curso progresivo que conduce al desarrollo de glomerulonefritis crónica en la mayoría de las variantes morfológicas ya en la infancia. En la nefrología pediátrica, la glomerulonefritis crónica ocupa el segundo lugar en la estructura de las causas de insuficiencia renal crónica después de un grupo de nefropatías congénitas y hereditarias.

El curso de la glomerulonefritis crónica en los niños puede ser recurrente, persistente y progresivo. El curso recurrente se caracteriza por drogas o remisiones espontáneas de duración variable. Una variante persistente se caracteriza por una actividad continua del proceso con una función conservada de los riñones en las primeras etapas. Sin embargo, después de varios años, se produce el resultado de CRF. Con un curso progresivo, se observa un desarrollo más rápido de glomerulonefritis crónica en niños, en 2 a 5 años desde el inicio de la enfermedad. El pronóstico de la glomerulonefritis crónica depende de la variante clínica y morfológica y de la terapia oportuna adecuada.

Forma nefrótica de glomerulonefritis crónica o síndrome nefrótico idiopático.

Niños enfermos de 3 a 7 años de edad, en la anamnesis - un primer episodio agudo agudo previamente. Las exacerbaciones posteriores con un control adecuado de los pacientes rara vez se acompañan de edema significativo. La exacerbación del proceso generalmente (60-70%) se desarrolla después de enfermedades intercurrentes (infecciones respiratorias agudas, infecciones infantiles) o en el fondo de la salud completa (30-40%). Los padres notan una pequeña pastosidad de los párpados. En el análisis de orina, se determina un aumento en el contenido de proteína. En casos raros, con mala observación, se forma un edema pronunciado. En las investigaciones de laboratorio descubren todas las desviaciones, típico para НС.

La variante morfológica más frecuente (85-90%) es la enfermedad de cambios mínimos (NSME). Este término se debe al hecho de que con microscopía de luz, los glomérulos no se cambian. Con el microscopio electrónico, uno puede ver la "fusión" de las patas pequeñas de los podocitos. La mayoría de los pacientes en este grupo reportan una alta sensibilidad al tratamiento con glucocorticoides. La glomeruloesclerosis focal-segmentaria (GSF) ocurre con menos frecuencia (10-15%). Con microscopía de luz, los glomérulos se ven sin cambios o se observa una pequeña proliferación de células mesangiales. La microscopía electrónica revela un engrosamiento de los podocitos, pero un rasgo característico es la presencia de esclerosis mesangial segmentaria en parte de los glomérulos. También hay atrofia del epitelio tubular, infiltración y fibrosis intersticial.

Para el cuadro clínico de la enfermedad en FSHS caracterizado por la adherencia al síndrome nefrótico de hipertensión y hematuria, así como el desarrollo de resistencia hormonal. En este caso, es necesario llevar a cabo una biopsia de los riñones para aclarar la imagen morfológica de la enfermedad con el fin de decidir la cuestión de las tácticas de tratamiento posterior.

Existen varias variantes del curso de la glomerulonefritis crónica con síndrome nefrítico:

• a menudo recurrente (al menos 4 recaídas por año o 2 recaídas en 6 meses);
• raramente curso recurrente (menos de dos recaídas en 6 meses). El pronóstico en la mayoría de los pacientes con NSME es favorable.

Las recaídas de HC se reducen después de 5 años desde el inicio de la enfermedad. La progresión de la enfermedad en el grupo principal con NSMI no ocurre, la función renal no se altera. Un pequeño grupo puede continuar con la reaparición de las exacerbaciones, generalmente manifestadas solo por proteinuria. Si la NS está representada por una variante morfológica - FSSS, el pronóstico es desfavorable. La mayoría de los pacientes son resistentes a la terapia, tienen una disminución gradual de la función renal, la progresión de la hipertensión y el desarrollo de IRC durante 1-20 años.

La forma hematúrica de la glomerulonefritis crónica en niños

Forma Hematuric de glomerulonefritis crónica caracterizada por recurrentes aislado (sin edema e hipertensión) microhematuria macro- o en combinación con proteinuria de menos de 1 g / día o sin que se produzca después de 2-5 días de enfermedad respiratoria aguda. Muy a menudo, la enfermedad se basa en una forma peculiar de GB, que se llamó enfermedad de Berger o IgA-nefropatía. Actualmente, la enfermedad de Berger se considera una de las glomerulopatías hematúrgicas más comunes en muchos países del mundo. Casi la mitad de los niños con forma hemúrica de glomerulonefritis son diagnosticados con la enfermedad de Berger. La enfermedad es más común en niños y niños mayores de 10 años.

La etiología se asocia con infección viral o bacteriana del tracto respiratorio superior, así como con el transporte del antígeno HB5. Sin embargo, con mayor frecuencia la causa permanece sin resolver.

En la patogénesis de la forma hematúrica, el papel principal es desempeñado por mecanismos inmunocomplejos. Si la composición del IC es IgA, entonces esta opción se llama IgA-nefropatía o enfermedad de Berger.

Morfológicamente es la glomerulonefritis mesangioproliferativa, que se caracteriza por la proliferación de células mesangiales, la expansión de la matriz mesangial, la deposición de IC en mesangio y subendotelio.

Clínicamente, se distinguen las siguientes variantes del curso:

• macrohematuria recurrente, que provoca ARVI. La duración de los episodios de macromeducción puede variar de algunas semanas a varios años. Entre los episodios, el análisis de orina puede permanecer normal;
• el único episodio de macrohematuria con la persistencia subsiguiente de microhematuria.

El curso de la enfermedad es recurrente o persistente con progresión lenta. El pronóstico empeora con la adherencia de la hipertensión arterial y el síndrome nefrótico.

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Forma mixta de glomerulonefritis crónica

Una enfermedad relativamente rara en los niños es más común en los adolescentes. El inicio de la enfermedad se asocia con una infección viral previa, la persistencia del virus de la hepatitis B. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa del inicio y las exacerbaciones.

La variante morfológica más frecuente es la glomerulonefritis proliferativa de membrana (mesangiocapilar). Patrón morfológico caracterizado por la proliferación celular mesangial difusa y aumento de matriz mesangial con su interposición entre la membrana glomerular basal y las células endoteliales, lo que conduce al engrosamiento de las membranas basales y bypass.

Los síntomas de la glomerulonefritis crónica en los niños se manifiestan por una combinación de síndrome nefrótico con hematuria y / o hipertensión. El diagnóstico se confirma mediante una biopsia renal.

El curso de la enfermedad es progresivo con AH persistente, proteinuria persistente severa y deterioro temprano de la función renal con desarrollo de IRC durante 10 años desde el inicio de la enfermedad. En algunos casos, es posible lograr la remisión clínica. La recaída de la enfermedad puede desarrollarse incluso en un riñón trasplantado.

Formas

Actualmente, no existe una clasificación clínica única de la glomerulonefritis, que refleje la visión de la enfermedad como una única unidad nosológica clínica y morfológica. La clasificación nacional más común de glomerulonefritis crónica se basa en síndromes clínicos y de laboratorio.

• Forma de glomerulonefritis crónica
  • Nefrótico
  • Mezclado
  • El hematúrico
• Actividad del proceso renal
  • Período de agudización
  • Período de remisión parcial.
  • Período de remisión clínica y de laboratorio completa.
• El estado de la función renal
  • Sin infracción.
  • Con violación
  • Insuficiencia renal crónica

Actualmente, la clasificación morfológica de la glomerulonefritis crónica es ampliamente utilizada, lo que distingue 7 variantes morfológicas básicas:

• • cambios mínimos;
  • glomerulonefritis membranosa;
  • glomerulonefritis proliferativa de membrana (IGOS);
  • glomerulonefritis mesangioproliferativa (MOSF);
  • glomeruloesclerosis focal-segmentaria (GEFS);
  • glomerulonefritis fibroplástica;
  • glomerulonefritis rápidamente progresiva (extracapilar con semilunar) (BNGN).

Por separado, la IgA-nefropatía se considera una variante de MZPGN, que se caracteriza por persistencia de micro y / o macrogmaturia con fijación preferencial de IgA en mesangio.

Dependiendo de los mecanismos patogénicos del desarrollo, se distingue la siguiente glomerulonefritis:

• glomerulopatía no inmune:
  • cambios mínimos;
  • FSGS;
  • nefropatía membranosa;
• glomerulonefritis proliferativa inmunoinflamatoria:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • glomerulonefritis extracapilar difusa (con media luna);
  • glomerulonefritis focal.

La glomerulonefritis crónica adversa puede ser:

• recurrente (los medicamentos espontáneos o de remisión ocurren periódicamente);
• persistente (observe la actividad constante de la glomerulonefritis con preservación a largo plazo de la función renal normal);
• progresivo (la actividad de la glomerulonefritis es constante, pero con una disminución gradual de la TFG y la formación de insuficiencia renal crónica);
• rápido-progresivo (la formación de la insuficiencia renal crónica ocurre dentro de algunos meses).

Como una variante del flujo persistente, es posible distinguir la hepatitis latente (tórpida), con baja actividad y manifestaciones malasintomáticas de la glomerulonefritis crónica. Dependiendo de la sensibilidad a los glucocorticoides, se distinguen las siguientes variantes del síndrome nefrótico.

• síndrome nefrótico sensible esteroides (SCHNS) se caracteriza por el desarrollo de una remisión completa clínica-laboratorio de enfermedad contra la administración oral de prednisolona a una dosis de 2 mg / kg por día (60 mg / día) durante 6-8 semanas.
• SRNS - proteinuria persiste después de un curso de prednisolona oral a una dosis de 2 mg / kg por día (<60 mg / día) durante  6-8  semanas y 3 inyecciones intravenosas subsiguientes de metilprednisolona a una dosis de 20-30 mg / kg, pero no más de 1 g introducción.
• recaídas frecuentes síndrome nefroitchesky (TRCF) caracterizada por la aparición de recaídas frecuencia de cuatro veces al año, o más de 2 veces dentro de los 6 meses (siempre de la terapia de glucocorticoides de golf con las dosis y los tiempos de tratamiento recomendado).
• El síndrome nefrótico dependiente de esteroides (SZNS) se caracteriza por el desarrollo de la recaída en dosis más bajas o prednisolona durante 2 semanas después de su cancelación (sujeto al curso recomendada de la terapia de glucocorticoides).

Según la CIE-10, la glomerulonefritis crónica puede referirse a las siguientes secciones, dependiendo de las manifestaciones clínicas y la variante morfológica del curso.

Clasificación de diversas variantes clínicas y morfológicas de la glomerulonefritis crónica de acuerdo con la CIE-10

Síndrome	Signo patológico	Código ICD-10
Hematuria recurrente y persistente	Hematuria recurrente y persistente	N02
	Trastornos glomerulares menores	N02.0
	Lesiones glomerulares focales y segmentarias	N02.1
	Glomerulonefritis membranosa difusa	N02.2
	Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa	N02.3
	Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa	N02.4
	Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa	N02.5
Síndrome nefrítico crónico	Síndrome nefrítico crónico	N03
	Trastornos glomerulares menores	N03.0
	Lesiones glomerulares focales y segmentarias	N03.1
	Glomerulonefritis membranosa difusa	N03.2
	Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa	N03.3
	Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa	N03.4
	Glomerulonefritis mesangiófila difusa	N03.5
	Otros cambios	N03.8
	Cambio no especificado	N03.9
Síndrome nefrótico	Síndrome nefrótico	N04
	Trastornos glomerulares menores	N04.0
	Lesiones glomerulares focales y segmentarias	N04.1
	Glomerulonefritis membranosa difusa	N04.2
	Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa	N04.3
	Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa	N04.4
	Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa	N04.5
Proteinuria aislada con lesión morfológica refinada	Proteinuria aislada con lesión morfológica refinada	N06
	Trastornos glomerulares menores	N06.0
	Lesiones glomerulares focales y segmentarias	N06.1
	Glomerulonefritis membranosa difusa	N06.2
	Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa	N06.3
	Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa	N06.4
	Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa	N06.5

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Diagnostico de glomerulonefritis crónica

El diagnóstico clínico se basa en la imagen típica clínica (síndrome nefrótico, proteinuria, hematuria, hipertensión), los datos de investigación de laboratorio, que puede glomerulonefritis actividad y para evaluar la función renal. Solo realizar un examen histológico del tejido renal nos permite establecer una variante morfológica de la glomerulonefritis. Al mismo tiempo, es necesario evaluar la presencia de indicaciones para una biopsia renal, cuyos resultados pueden determinar la elección de otro método de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

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Tratamiento de glomerulonefritis crónica

Manejo terapéutico de la glomerulonefritis crónica en los niños incluyen el tratamiento patogénico con glucocorticosteroides y, si está indicado, inmunosupresores y terapia sintomática con diuréticos, antihipertensivos, corrección de complicaciones de la enfermedad.

Prevención

La base de la prevención de la glomerulonefritis crónica en niños - la identificación oportuna y la eliminación de focos de infección en el cuerpo, el examen regular de sedimento urinario después de las enfermedades intercurrentes, permitiendo oportuna detectar y tratar oculto, forma de origen latente de la glomerulonefritis crónica.

Fortalecimiento del organismo del niño: endurecimiento, cultura física, medidas de higiene también son medidas preventivas importantes.

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Pronóstico

En los niños con pronóstico glomerulonefritis crónica depende de la forma clínica de la enfermedad, patología variante morfológica de la función renal y la efectividad del tratamiento patogénico. En niños con glomerulonefritis crónica, que ocurre con hematuria aislada en forma de MZPGN, o con SSHC sin disfunción renal y sin hipertensión, el pronóstico es favorable. Para la glomerulonefritis crónica con SRNS se caracteriza por un curso progresivo de la enfermedad con el desarrollo de insuficiencia crónica durante 5-10 años en más de la mitad de los pacientes.

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