Hemosiderosis idiopática de los pulmones

Enfermedad pulmonar caracterizada por hemorragias recurrentes en los alvéolos y recidivante ondulado, anemia hipocrómica y recidivante ondulado - hemosiderosis pulmonar idiopática.

La etiología y la patogénesis de la enfermedad no se han estudiado adecuadamente. Supuesta inferioridad innata de las fibras elásticas de las pequeñas y medianas vasos de los pulmones, lo que conduce a su expansión, estasis de la sangre y la penetración de las células rojas de la sangre a través de la pared del vaso. La mayoría de los investigadores consideran los pulmones con hemosiderosis como una enfermedad inmunoalérgica. En respuesta al agente sensibilizante se forma autoanticuerpos, desarrollar reacción antígeno-anticuerpo, órgano de choque que son fáciles, lo que conduce a la expansión de los capilares, la estasis y diapedesis de los eritrocitos en el tejido pulmonar con depósito de hemosiderina en el mismo.

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Epidemiología

La enfermedad ocurre principalmente en niños y jóvenes.

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Causas de hemosiderosis idiopática de los pulmones

La razón es desconocida. Se supone deficiencia congénita elásticas fibras vasos de la circulación pulmonar, principalmente microvasculatura, lo que conduce a la dilatación del flujo de sangre capilar pulmonar expresó desaceleración, diapedesis de los eritrocitos en el alvéolo, parénquima pulmonar, seguido por la deposición de hemosiderina en ella. Hay una vista sobre el posible papel de las anomalías congénitas de las anastomosis vasculares entre las arterias bronquiales y las venas pulmonares.

Sin embargo, recientemente la teoría del origen inmunocomplejo de la enfermedad se ha generalizado. La formación de anticuerpos a los componentes de la pared vascular pulmonar con la posterior formación de complejos antígeno-anticuerpo en particular en la microvasculatura de los pulmones que conduce a la necrosis de la pared vascular con hemorragia en los alvéolos, el parénquima pulmonar. Tampoco se excluye el gran papel del efecto citotóxico de los linfocitos inmunes en la pared vascular.

Para la hemosiderosis pulmonar idiopática, son característicos los siguientes cambios geomorfológicos:

• llenado de alvéolos con eritrocitos;
• detección en los alvéolos, cursos alveolares y bronquiolos respiratorios, así como en el tejido intersticial de un gran número de macrófagos alveolares llenos de partículas de hemosiderina;
• engrosamiento de alvéolos y septos interalveolares;
• desarrollo a medida que la enfermedad progresa la neumoesclerosis difusa, cambios degenerativos en el tejido elástico del pulmón;
• alteración de la estructura de la membrana basal de los capilares de tabiques interalveolares (según datos de microscopía electrónica)

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Síntomas de hemosiderosis idiopática de los pulmones

La hemosiderosis pulmonar idiopática puede ser aguda o adquirir un curso crónico con exacerbaciones repetidas. El flujo agudo es característico principalmente en niños.

Las quejas de pacientes con curso agudo o exacerbación de la enfermedad son bastante típicas. Los pacientes son molestados por una tos con separación de esputo con sangre. La hemoptisis es uno de los principales síntomas de la enfermedad y puede expresarse significativamente (hemorragia pulmonar). Los casos sin hemoptisis son muy raros. Además, los pacientes se quejan de dificultad para respirar (especialmente con el ejercicio), mareos, tinnitus, moscas delante de los ojos. Estas quejas se deben, principalmente, al desarrollo de anemia por hemoptisis prolongada. En el origen de la disnea, el desarrollo de la neumoesclerosis difusa en el curso progresivo de la enfermedad también es importante. Muchos pacientes tienen dolor en el pecho, las articulaciones, el estómago, la temperatura corporal aumenta, tal vez una pérdida de peso significativa.

Al inicio de la remisión, el bienestar de los pacientes mejora significativamente y no pueden presentar quejas o las quejas se pueden expresar levemente. La duración de la remisión varía, pero después de cada exacerbación, como regla, disminuye.

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Diagnostico de hemosiderosis idiopática de los pulmones

Al examinar a los pacientes, se llama la atención sobre la palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, la esclerótica ictérica y la cianosis. La gravedad de la palidez depende del grado de anemia, cianosis, del grado de insuficiencia respiratoria. Con la percusión de los pulmones, se determina la opacidad del sonido de percusión (principalmente en las partes bajas de los pulmones). Con hemorragias extensas en el tejido pulmonar, el embotamiento del sonido de percusión es mucho más pronunciado y la respiración bronquial se puede escuchar por encima de la zona de sonido contundente. A menudo, un paciente de este tipo, especialmente en la exacerbación aguda o grave de la enfermedad, se diagnostica con neumonía bilateral. Con la auscultación de los pulmones, se determina un importante signo de hemosiderosis idiopática de los pulmones: se puede escuchar una crepitación generalizada por burbujeo fino húmedo y también sibilancia seca. Con el desarrollo del síndrome broncoespástico, el número de sibilancias (silbidos y zumbidos) aumenta bruscamente. Cuando auscultación del corazón tonos apagados notables desarrollo de cor pulmonale crónico determinado tono de acento II en la arteria pulmonar, descompensación cardíaca pulmonar se produce agrandamiento del hígado. La hipertrofia hepática en 1/3 de los pacientes se observa en ausencia de corazón pulmonar descompensado. Posible un aumento en el bazo.

La hemosiderosis idiopática de los pulmones se puede complicar con una neumonía infartada grave (puede ser extensa y acompañada de insuficiencia respiratoria grave), neumotórax recurrente y sangrado abundante. Estas complicaciones pueden causar la muerte.

Datos de laboratorio

1. Un análisis de sangre general es característico de la anemia hipocrómica. Se manifiesta por una disminución en el nivel de hemoglobina, el número de eritrocitos, índice de color, anisocitosis, poiquilocitosis. La anemia se puede expresar de manera marcada. También hay reticulocitosis.

Con la exacerbación grave de la hemosiderosis de los pulmones, así como con el desarrollo de neumonía infartada, aparece una leucocitosis pronunciada, el cambio de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda aumenta la VSG. En 10-15% de los pacientes hay eosinofilia.

2. Se determina el análisis general de la orina, sin cambios significativos, pero a veces con proteínas, eritrocitos.
3. Análisis bioquímico de la sangre: aumenta el contenido de bilirrubina, alanina aminotransferasa, alfa2 y gammaglobulinas, disminuye el contenido de hierro y aumenta la capacidad total de unión del hierro al suero sanguíneo.
4. Estudios inmunológicos: no se detectaron cambios significativos. En algunos pacientes, es posible reducir el número de linfocitos T, aumentar las inmunoglobulinas y la aparición de inmunocomplejos circulantes.
5. Análisis de esputo Se detectan eritrocitos y siderófagos, macrófagos alveolares cargados con hemosiderina. El análisis del esputo debe realizarse con frecuencia, ya que un solo estudio puede no ser informativo.
6. Investigación del líquido de lavado bronquial: los siderófagos se encuentran en los lavados bronquiales.
7. Análisis de la punción de la médula ósea: el mielograma se caracteriza por una disminución en el número de sideroblastos: células rojas de la médula ósea que contienen grumos de hierro. Puede haber un signo de aumento de la eritropoyesis: un aumento en el número de normoblastos (probablemente como una manifestación de una reacción compensatoria al desarrollo de la anemia).

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La investigación instrumental

Los rayos X de los pulmones. Radiológicamente, es posible distinguir las siguientes etapas de la enfermedad:

• Etapa I: disminución de la transparencia del tejido pulmonar (oscurecimiento venoso de ambos pulmones), que es causado por pequeñas hemorragias difusas en el tejido pulmonar;
• Etapa II - manifestada por la presencia de múltiples pequeños focos de forma redondeada de 1-2 mm a 1-2 cm de diámetro diseminados de forma difusa a través de todos los campos pulmonares. Estos focos se disuelven gradualmente dentro de 1-3 semanas. La aparición de nuevos focos coincide con la fase de exacerbación de la enfermedad;
• Etapa III - caracterizada por la aparición de un intenso oscurecimiento intenso, que es muy similar a las sombras infiltrantes en la neumonía. La aparición de dicho oscurecimiento intensivo es causada por el desarrollo de edema e inflamación alrededor de los focos de hemorragia. Un rasgo característico de esta etapa, así como el segundo, es la desaparición bastante rápida y la reaparición de infiltrados en otras partes de los pulmones en los que se produjo la hemorragia;
• Etapa IV: se revela fibrosis intersticial intensa, que se desarrolla debido a hemorragias repetidas y la organización de la fibrina en los alvéolos.

Estos cambios de rayos X, por regla general, son bilaterales, extremadamente raramente unilaterales.

El aumento de los ganglios linfáticos intratorácicos no es característico, pero puede observarse en el 10% de los pacientes.

Con el desarrollo de la hipertensión pulmonar crónica, se detectan abombamiento del cono de la arteria pulmonar y un aumento en el corazón derecho. Con el desarrollo del neumotórax, se determina el colapso parcial o completo del pulmón.

Gammagrafía pulmonar de perfusión. Para la hemosiderosis idiopática son característicos las alteraciones bilaterales marcadas del flujo de sangre pulmonar.

Investigación de la capacidad de ventilación de los pulmones. Con la progresión de la enfermedad, se desarrolla una falla respiratoria restrictiva, caracterizada por una disminución en ZHEL. A menudo es suficiente para determinar la violación de la permeabilidad bronquial, como lo demuestra una disminución en el índice FEV1 del índice Tiffno, el medidor de flujo máximo.

ECG. El avance de la anemia conduce al desarrollo de la distrofia del miocardio, que causa una disminución en la amplitud de la onda T en muchos cables, especialmente en el torácico izquierdo. Con distrofia miocárdica significativamente expresada, es posible disminuir el intervalo ST hacia abajo desde la isolina, la aparición de varios tipos de arritmias (con mayor frecuencia extrasístole ventricular). Con el desarrollo de la hipertensión pulmonar crónica, hay signos de hipertrofia miocárdica de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

Investigación de la composición del gas de la sangre. Con el desarrollo de insuficiencia respiratoria severa, se produce hipoxemia arterial.

Examen histológico de muestras de biopsias de tejido pulmonar. La biopsia del tejido pulmonar (biopsia pulmonar a cielo abierto) es muy limitada, solo con la imposibilidad absoluta de diagnosticar la enfermedad. Tal estrechamiento máximo de las indicaciones para la biopsia pulmonar se asocia con un mayor riesgo de hemorragia.

El examen histológico de las muestras de biopsias de tejido pulmonar en los alvéolos revela una gran cantidad de hemosideófagos, así como fibrosis severa del tejido intersticial.

Examen de ultrasonido de los órganos de la cavidad abdominal. Con la existencia prolongada de la enfermedad, a menudo se observa un aumento en el hígado y el bazo.

Criterios diagnósticos de la hemosiderosis idiopática de los pulmones

Los principales criterios diagnósticos para la hemosiderosis pulmonar idiopática se pueden considerar los siguientes:

• repetida y prolongada hemoptisis, existente;
• dificultad para respirar, progresando constantemente a medida que aumenta la duración de la enfermedad;
• pequeñas burbujas, manifestaciones auscultativas difusas, sibilancias;
• una imagen radiográfica característica: la aparición repentina de múltiples sombras focales en todos los campos pulmonares y una desaparición espontánea bastante rápida (en 1-3 semanas), el desarrollo de fibrosis intersticial;
• detección en esputo de siderófagos - macrófagos alveolares, cargados con hemosiderina;
• anemia hipocrómica, una disminución de hierro en la sangre;
• detección de muestras de biopsia de tejido pulmonar de siderófagos y fibrosis intersticial;
• pruebas negativas de tuberculina.

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Programa de examen de la hemosiderosis idiopática de los pulmones

1. Pruebas de sangre comunes, pruebas de orina.
2. Análisis bioquímico de sangre: el contenido de proteína total y fracciones proteicas, bilirrubina, aminotransferasas, seromucoide, fibrina, haptoglobina, hierro.
3. Estudios inmunológicos: el contenido de linfocitos B y T, subpoblaciones de linfocitos T, inmunoglobulinas, complejos inmunes circulantes.
4. Examen del esputo: análisis citológico, determinación de micobacterias tuberculosis, células atípicas, siderófagos.
5. Examen de rayos X de los pulmones
6. ECG.
7. Examen de la función de la respiración externa: espirografía.
8. Examen de ultrasonido del corazón, hígado, bazo, riñón.
9. Investigación del líquido de lavado de los bronquios: análisis citológico, la definición de siderófagos.
10. Biopsia pulmonar

Ejemplo de la formulación del diagnóstico de hemosiderosis idiopática de los pulmones

Hemosiderosis idiopática de los pulmones, fase de exacerbación, II etapa radiográfica, insuficiencia respiratoria de II st. Anemia crónica por deficiencia de hierro de gravedad moderada.

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Diagnóstico diferencial

Diferencias diagnóstico diferencial entre la hemosiderosis idiopática del pulmón y la tuberculosis diseminada hematógenamente

Síntomas	Hemosiderosis idiopática de los pulmones	Tuberculosis pulmonar diseminada hematógena
Intensidad de la hemoptisis	Muy a menudo las venas sanguíneas en el esputo, a veces intensamente teñidas con esputo en la sangre, se observa una hemorragia pulmonar marcada raramente	Derrames de sangre en el esputo, muy a menudo "saliva sanguinolenta", "coágulos de sangre", muy a menudo - hemorragia pulmonar pronunciada
Análisis general de esputo	Se encuentran eritrocitos y en una gran cantidad de siderófagos - macrófagos alveolares llenos de hemosiderina	Se encuentran muchos glóbulos rojos, los siderófagos no son típicos, son muy raros
Mycobacterium tuberculosis en esputo	No aparezcas	Descubrir
Dinámica de lesiones focales en los pulmones durante el examen de rayos X	Desarrollo reverso espontáneo característico	El desarrollo inverso espontáneo no ocurre
La aparición de caries de caries en los pulmones	No típico	Característicamente
Estudio de biopsia de tejido pulmonar	Detección de una gran cantidad de siderófagos y fibrosis intersticial	Siderophages no se encuentran
Método efectivo de tratamiento	Terapia con glucocorticoides	Terapia antituberculosis

Diagnóstico diferencial de la hemosiderosis idiopática de los pulmones

1. Tuberculosis pulmonar diseminada hematógena

Las principales manifestaciones de la tuberculosis pulmonar diseminada hematógena se describen en el artículo " Neumonía ". Es necesario enfatizar las grandes dificultades de diagnóstico diferencial en relación con la generalidad de los síntomas de las dos enfermedades. Hemoptisis, falta de aliento, debilidad, pérdida de peso, finamente sibilancias, crepitación, cambios focales diseminadas en los pulmones durante de rayos X observó tanto en gemosideroze vdiopaticheskom, y en-hematógena tuberculosis pulmonar diseminada.

2. Cáncer de pulmón

La hemoptisis, la anemia, el aumento de la debilidad y la pérdida de peso se ven obligados a diferenciar la hemosiderosis idiopática de los pulmones con cáncer de pulmón. Los principios básicos del diagnóstico de cáncer de pulmón se describen en el artículo " Neumonía ". También debe tener en cuenta las siguientes características:

• al cáncer en el esputo los eritrocitos y el cáncer (atípico) se descubren, a la hemosiderosis idiopática de los pulmones - los eritrocitos y los siderófonos;
• con el cáncer de pulmón, nunca hay un desarrollo inverso espontáneo de los signos radiográficos de la enfermedad, con hemosiderosis de los pulmones las sombras focales desaparecen espontáneamente con el inicio de la remisión;
• con cáncer de pulmón central, se revela la expansión y borrosidad de los contornos de la raíz pulmonar; para la hemosiderosis idiopática, la expansión de las raíces de los pulmones no es característica.

3. Hemosiderosis congestiva de los pulmones

La hemosiderosis de los pulmones puede desarrollarse como resultado de insuficiencia circulatoria, que ocurre con el estancamiento en un círculo pequeño. También puede haber hemoptisis, y con la auscultación de los pulmones se determina crepitación y pequeños estertores burbujeantes, en el bazo se pueden determinar siderófagos. Hemosiderosis pulmonar estancada simplemente de diagnóstico clínico de la enfermedad cardíaca subyacente que conduce a la congestión pulmonar (enfermedad cardíaca, cardiomiopatía subvencionada, kardiosklerosis et al.), y los signos radiográficos de congestión en la circulación pulmonar. Generalmente no hay necesidad de una biopsia pulmonar.

4. Neumonía

La hemoptisis, así como el apagón en los pulmones del tipo de infiltración focal durante el examen de rayos X, se ven obligados a diferenciar la hemosiderosis idiopática de los pulmones con neumonía, incluido lobar.

5. Síndrome de Goodpasture

La presencia de hemoptisis, disnea, anemia, manifestaciones auscultatorias similares hacen necesario el diagnóstico diferencial de la hemosiderosis adiabática de los pulmones y el síndrome de Goodpasture. Se presenta en el artículo " Síndrome de Goodpasture ".

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Tratamiento de hemosiderosis idiopática de los pulmones

El tratamiento es el siguiente.

Se prescriben medicamentos glucocorticoides. Reprimen las reacciones autoinmunes, reducen la permeabilidad vascular. Por lo general, la prednisolona se usa en una dosis diaria de 30-50 mg. Después de la mejoría, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente (durante 3-4 meses) a la dosis de mantenimiento (5-7.5 mg por día), que se toma durante varios meses.

Existe un método de tratamiento combinado con plasmaféresis masiva en combinación con citostatamina. Con la ayuda de la plasmaféresis, los anticuerpos acumulados se extraen del plasma y los citostáticos reducen la producción de nuevos anticuerpos. Por lo general, se usan azatioprina y schlofosfan. Este último se prescribe 400 mg cada dos días, el curso del tratamiento es de 8-10 g.

Tratamiento eficazmente combinado con prednisolona, preparaciones de hierro en combinación con anticoagulantes y agentes antiplaquetarios (heparina, cuarentena, trental).

En relación con el desarrollo de anemia por deficiencia de hierro, los pacientes deben tomar regularmente preparaciones que contengan hierro: ferroplex, tardiferona, conferón, etc.

Con el desarrollo de un corazón pulmonar crónico, el tratamiento está dirigido a reducir la hipertensión pulmonar.