Mixedema en adultos y niños: pretérial, primario, idiopático

En endocrinología, se considera que el mixedema es la forma más grave de disfunción tiroidea e hipotiroidismo severo con un nivel críticamente bajo de síntesis de hormona tiroidea o su cese completo.

También llamado mixedema, es la afección asociada con el engrosamiento e hinchazón de la piel, que es causada por un trastorno metabólico con deficiencia a largo plazo de hormonas tiroideas.

Según ICD-10, esta patología se refiere a hipotiroidismo no especificado y tiene el código E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiología

Las formas subclínicas de hipertiroidismo se observan en el 6-8% de las mujeres (incluido el 2.5% de las mujeres embarazadas) y el 3% de los hombres. Además, el mixedema, como lo demuestran las estadísticas de la Asociación Europea de Tiroides, es más común en mujeres con  enfermedades tiroideas  (2%) que en hombres (0.2%).

La incidencia de hipotiroidismo aumenta con la edad y es más común en personas mayores de 50 años. Se observa un nivel bajo de TSH en el 3% de la población mayor de 80 años.

La causa más común de esta patología en todo el mundo es la deficiencia de yodo. Y en las regiones donde no hay problema de su carencia, el hipotiroidismo autoinmune e iatrogénico se diagnostica con mayor frecuencia. El primer lugar en la lesión autoinmune de la glándula tiroides está en Japón.

El mixedema pretybial se diagnostica en un máximo del 5% de los pacientes con enfermedad de Graves en una edad bastante avanzada. Una complicación del mixedema en forma de coma mixedematoso en dos tercios de los casos se desarrolla en mujeres cuya edad promedio es de 70-75 años. En Europa, la incidencia de coma debido a patologías tiroideas graves no supera 0,22 por millón de habitantes por año, en Japón esta cifra es cinco veces mayor.

[8], [9], [10],

Causas de mixedema

Esta condición está asociada con otros síntomas de función baja de la tiroides, y las principales causas de mixedema están directamente relacionados con el hipotiroidismo primario o secundario, es decir, la insuficiencia de hormonas tireiodnyh producción - tiroxina (T4) y triyodotironina (T3).

El hipotiroidismo primario, que puede desarrollar mixedema, ocurre en casos de tiroidectomía (extirpación de la glándula tiroides); irradiación (incluso durante el tratamiento con radioisótopos de yodo); tiroiditis autoinmune determinada genéticamente   (tiroiditis de Hashimoto). Deficiencia de tiroides observó con la deficiencia o el exceso de yodo, y en presencia de fermentopathia legado (por lo general carecen de los tejidos periféricos metaloenzimas tiroxina-5-deiodinase, que conduce a una reacción de reducción al tejido receptores tiroxina y triyodotironina).

Mediante la inhibición de la síntesis y liberación de las hormonas tiroideas - hipotiroidismo iatrogénico - puede resultar en el uso a largo plazo de las preparaciones de litio de alfa-interferón recombinante, ácido acetilsalicílico, los corticosteroides sistémicos, antiarrítmicos (amiodarona o Kordinila), algunos medicamentos contra el cáncer, citostáticos (enzimas quinasa inhibidor).

En secundarios causas (pituitaria) hipotiroidismo de mixedema asociado con la disfunción pituitaria parcial y alteración de proceso de producción de la parte delantera lóbulos hormona estimulante del tiroides (tirotropina o TSH). Esto puede ser o bien formas congénitas de la deficiencia de hormona de la pituitaria (con mutaciones genéticas), así como consecuencias de traumas, intervenciones quirúrgicas, las dosis más altas de radiación, necrosis isquémica pituitaria posparto ( síndrome de Sheehan ), tumores cerebrales ( adenoma hipofisario ).

Además, el problema puede ser la síntesis inadecuada de la hormona del hipotálamo thyreoliberin, un factor liberador que estimula la síntesis de la hormona estimulante de la tiroides hipofisaria.

Conocido mixedema comunicación y la enfermedad de Basedow ( enfermedad de Graves con el aumento de daño de las hormonas tiroideas - hipertiroidismo), una característica que es  exoftalmos, y también una forma de dermopatía tiroidea como mixedema pretibial (mixedema extremidades inferiores).

Desde el punto de vista etiológico, el mixedema en los niños también está relacionado con la opresión o la disfunción de la glándula tiroides, véase para más detalles:  hipotiroidismo en niños

Sin embargo, la presencia de hipotiroidismo congénito severo en desarrollo en casos de aplasia prenatal y la hiperplasia de la glándula tiroides, así como debido a la madre hipotiroidismo o haber caído de su sensibilización fetal de los receptores de TSH en el feto, el recién nacido y el niño en los primeros años de vida el desarrollo de cretinismo - una condición de una fuerte acumulación de física y desarrollo mental.

El resultado de la atrofia idiopática de la glándula tiroides o hipotiroidismo esporádico puede ser un mixedema idiopático.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Factores de riesgo

De hecho, los principales factores de riesgo para mixedema - si el paciente tiene el hipotiroidismo (primaria o secundaria), como es evidente correlación etiológico y patogénico entre el hipotiroidismo y la mixedema y mixedema, y la enfermedad de Graves.

Como endocrinólogos aviso a la mixedema estado a menudo resulta en la falta de tratamiento del hipotiroidismo, y se ve agravada por infecciones, extrema hipotermia y otra endocrina y anormalidades hormonales (especialmente en mujeres), lesiones cerebrales, el uso de ciertos medicamentos.

Los factores de riesgo incluyen la deficiencia de aminoácidos (tirosina, treonina, triptófano, fenilalanina), que son necesarios para la síntesis de tiroxina y triyodotironina.

Bajo la amenaza de hipotiroidismo, y en consecuencia, mixedema, están las mujeres, las personas mayores de 50 años, los pacientes con cualquier trastorno autoinmune, así como aquellos que no tienen suficiente zinc y selenio en sus cuerpos. Se sabe que para la transformación de la tiroxina en triyodotironina activa, se requieren iones de zinc y selenio, y esta reacción bioquímica se expresa mal durante el desarrollo fetal en bebés y humanos después de los 70 años.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogenesia

En el contexto de ekstratiroidalnyh manifestaciones de la disfunción de las hormonas tiroideas y su falta de participación en la regulación del metabolismo general mixedema patogénesis - en la forma de lesiones dermatológicas de la tiroides - es la acumulación y la deposición en la piel producido por las células del tejido conectivo de los glicosaminoglicanos sulfatados y no sulfatados (ácido hialurónico, sulfato de condroitina). El complejo del compuesto hidrófilo se une matriz intercelular agua, causando inflamación en diferentes mixedema localización.

Se cree que para mejorar la activación y la síntesis de fibroblastos de la liberación de proteoglicano glicosilada partir de los resultados de células en un antígeno de tiroides funcionalmente inactivo que induce la producción de anticuerpos a los receptores tiretropina pituitaria. Y con linfocitos de bocio inmunocompetentes reaccionan a tirotrópica receptores de la tiroides y la tiroglobulina, que infiltruya tejido - a partir de cambios fibróticos y la acumulación de glicosaminoglicanos.

[24], [25]

Síntomas de mixedema

En pacientes con hipotiroidismo severo, que alcanzan la etapa de mixedema, se manifiestan los primeros signos:

• palidez y sequedad de la piel y su aspereza (especialmente en las plantas de las plantas de los pies, rodillas, palmas y codos);
• fuerte hinchazón de los tejidos alrededor de los ojos (párpados hinchados estrechan su incisión) y en el área del cuello por encima de las clavículas;
• la hinchazón de toda la cara.

El edema osmótico se apodera de la lengua (por qué se engrosa) y de las membranas mucosas de la laringe, que juntas provocan ronquera, dificultades en la articulación y dificultad para hablar.

Más bien raro, limitado localmente manifestaciones forma tiroiditis autoinmune o enfermedad de Graves - mixedema pretibial (dermopatía tiroides o mixedema localizado) - representa las espinillas apretados hinchazón. Edema tienen la forma de redondeado, diferentes en tamaño y formaciones elevan por encima de la rueda, dispuestos frontalmente y lateralmente en la piel y el tejido subcutáneo debajo de las rodillas (más cerca de los tobillos). El daño suele ser leve, pero es posible la hiperpigmentación (hasta el color amarillo anaranjado) y la queratinización aumentada; la piel dañada está compactada y en ella se ven folículos pilosos visibles y una imagen clara de la textura de la piel. El área de dicho edema aumenta gradualmente, las piernas debajo de las rodillas se engrosan, la piel se vuelve cianótica. Inflamación de la piel en las áreas hinchadas es posible.

Otro tipo de manifestación cutánea de hipotiroidismo de la glándula tiroides (en casos raros, su hiperfunción) es un mixedema difuso y tuberoso. Se ve como nódulos parecidos a ceras en el fondo de la piel hinchada de la cara y el cuello, las extremidades superiores, el tórax, la espalda y los genitales.

Los síntomas clínicos del mixedema (definido como el estado general de la deficiencia grave de tiroxina, triyodotironina o titroitropina) se manifiestan:

• adelgazamiento del cabello y su pérdida (especialmente notable en las cejas);
• estreñimiento;
• una disminución de la temperatura corporal por las mañanas (debido a la falta de tiroxina, la tasa de termogénesis se ralentiza) y un aumento de la frialdad;
• disminución del ritmo cardíaco;
• dificultad para respirar, apnea nocturna;
• acumulación en la cavidad abdominal de líquido ( ascitis ), en los pulmones (derrame pleural) y en la cavidad torácica cerca del corazón (derrame pericárdico);
• dolor muscular, parestesias y calambres;
• ausencia de transpiración;
• aumento de la fatiga, ralentización de las reacciones mentales, deterioro de la memoria, depresión (en pacientes de edad avanzada, estos síntomas se asemejan a la enfermedad de Alzheimer ).

El mixedema en los niños (mixedema infantil) ocurre después del nacimiento y se manifiesta durante la infancia por un desarrollo y crecimiento lento. Además, puede producirse hinchazón cerosa de la piel, lo que hace que los labios y la nariz del bebé se hinchen. Esta condición también se llama infantilismo Brissot.

Complicaciones y consecuencias

El mixedema, que en sí mismo es una forma complicada de hipotiroidismo, conduce a complicaciones graves.

Este desarrollo de enfermedad coronaria e insuficiencia cardiovascular, psicosis, osteoporosis, así como una mayor vulnerabilidad a las infecciones. En las mujeres, el mixedema está plagado de infertilidad, abortos espontáneos, muerte fetal o el nacimiento de un niño con defectos congénitos.

Consecuencias poco frecuentes pero más graves y potencialmente mortales de esta enfermedad en los adultos es el mixedema o coma hipotiroidismo (E03.5 código ICD-10) - una pérdida completa de la conciencia, la hipoxia, hipercapnia, hipoventilación, una caída en la presión arterial y la hipotermia. La tasa de mortalidad por paro cardíaco con coma mixedematoso es de al menos 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostico de mixedema

El diagnóstico de mixedema realizado por endocrinólogos se basa en un examen exhaustivo, que incluye el examen del paciente y análisis de sangre de laboratorio para:

• nivel de hormonas T4, T3 y TTG;
• tiroglobulina;
• anticuerpos contra el receptor de TSH;
• nivel de glucosa, creatina quinasa y prolactina.

Diagnóstico instrumental aplicado: ultrasonido, gammagrafía y resonancia magnética de la glándula tiroides, radiografía de tórax (para la visualización de derrames pleurales y pericárdicos). Si sospecha un hipotiroidismo secundario, necesita una MRI del cerebro.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de esta condición es extremadamente importante, para distinguirlo de otros trastornos: insuficiencia de las glándulas suprarrenales, el hígado o los riñones; accidente cerebrovascular, sepsis o síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (ADH).

Tratamiento de mixedema

Como en el caso del hipotiroidismo, el tratamiento del mixedema se realiza con terapia de reemplazo hormonal (para la mayoría de los pacientes, durante toda la vida).

Usado con medicinas para mixedema:

• Levotiroxina sódica (otros nombres comerciales: L-tiroxina, Levoxil, Eutirox, Eferox): la dosificación la determina el médico según los resultados de las pruebas del nivel de hormonas tiroideas;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dosis diaria de 50 a 200 mg (la dosificación se calcula por el peso corporal);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Estos medicamentos se toman en el interior, en dosis apropiadas, lo que ayuda a detener la progresión de la patología.

Para aliviar los síntomas, dermopatía particularmente tiroides (mixedema pretibial), los corticosteroides tópicos se utilizan en la forma de ungüentos, cremas y geles - bajo un vendaje oclusivo (durante varias semanas). También en las lesiones se introducen hialuronidasa, que escinde los depósitos de glicosaminoglicanos en la piel y el tejido subcutáneo. Se recomienda usar prendas de compresión para reducir la hinchazón de las piernas.

Tratamiento alternativo

Los endocrinólogos consideran que el tratamiento popular del hipotiroidismo y el mixedema es problemático. De hecho, la condición con miksedem no es adecuada para experimentos con automedicación.

Pero algunos pacientes son tratados con hierbas, como el amarillo de genciana (infusión de las raíces); marena en forma de corazón (la decocción del rizoma reduce la hinchazón); Equinácea (recomendada para la enfermedad de Graves y la tiroiditis de Hashimoto); Lycopus (zyuznik) es europeo; El pelaje es blanco Eleuterococo, que tiene un efecto adaptogénico en el cuerpo, se recomienda tomar con todas las patologías de la glándula tiroides, aunque no proporciona un efecto terapéutico específico.

Antes de usar estas hierbas, debe consultar a un endocrinólogo, ya que su uso no es útil para todos y solo puede agravar la afección. Por ejemplo, las algas pardas ( Ascophyllum  nodosum ), que contiene yodo, no reemplace la administración de hormonas de la glándula tiroides, pero en casos de trastornos menores de la glándula tiroides (que mixedema no es cierto) que puede estimular la síntesis de la hormona tiroidea endógena. Recuerde que las algas están contraindicadas en personas con hipertiroidismo, mujeres embarazadas y mujeres que amamantan.

Más información en el material -  Tratamiento de enfermedades tiroideas por medios alternativos

La homeopatía ofrece un medicamento Lymphomyosot, una bebida multicomponente que contiene alcohol, que se recomienda tomar (10 gotas tres veces al día) para mejorar la salida de la linfa en las piernas.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prevención

La mejor forma de lidiar con cualquier trastorno es evitar que ocurra, pero el problema es que no hay formas definidas de prevenir la transición del hipotiroidismo al estado de mixedema. Por lo tanto, los pacientes con hipotiroidismo deben visitar regularmente a su médico para hacerse una prueba de sangre y asegurarse de que la dosis del medicamento sustitutivo sea adecuada y la enfermedad no progrese.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Pronóstico

Si no se trata el hipotiroidismo, el pronóstico de los endocrinólogos es decepcionante: en las últimas etapas de esta enfermedad se desarrolla un mixedema, que puede causar síntomas agudos y tener consecuencias fatales.

Sin embargo, si los niveles de la hormona tiroidea están regulados correctamente, la intensidad de todos los síntomas de mixedema puede reducirse y algunos síntomas se curan por completo.

[48], [49], [50], [51], [52]