Blastoma

Los oncólogos subdividen el cáncer no solo según la localización del tumor, sino también según el tipo de células que lo forman. El blastoma se define cuando la neoplasia deriva de blastos (células inmaduras (embrionarias) indiferenciadas). Estos tumores pueden afectar diversos órganos, tejidos y sistemas, y el blastoma se forma con mayor frecuencia en niños.

Epidemiología

Entre los tipos de tumores malignos que surgen en la primera infancia, los blastomas son los más comunes, y no es raro que los niños nazcan con esta neoplasia.

El blastoma de pulmón representa estadísticamente hasta el 0,5% de todos los casos de cáncer de pulmón pediátrico notificados.

El blastoma representa casi el 16% de todas las neoplasias pancreáticas en niños de cinco años.

Los neuroblastomas se presentan en niños en el 90% de los casos y estos tumores son responsables del 15% de las muertes en niños con cáncer.

Causas blastomas

En la mayoría de los casos, las causas del blastoma son desconocidas porque es difícil averiguar por qué, durante la formación del embrión y el desarrollo intrauterino del feto, las células madre progenitoras no se convirtieron en células de un tipo determinado para formar estructuras y órganos específicos, sino que comenzaron a crecer sin control, a diseminarse y a desplazar a las células normales.

El blastoma se produce con mayor frecuencia debido a una mutación genética o una estructura anormal del ADN. Lea también: Causas del cáncer.

Por cierto, junto con los blastomas malignos, también se forman blastomas benignos. El blastoma benigno suele crecer lentamente, las células tumorales están más diferenciadas y no se propagan por el cuerpo, pero el tumor puede comprimir los tejidos y estructuras cercanas. Si se forma un blastoma maligno, puede propagarse desde su sitio original a otras partes del cuerpo, desplazando células sanas, es decir, metastatizar.

Factores de riesgo

Los investigadores dicen que los factores de riesgo para la formación de este tipo de tumores no tienen nada que ver con el medio ambiente, el curso del embarazo o sus complicaciones.

Sin embargo, ciertos síndromes congénitos y enfermedades hereditarias pueden aumentar la probabilidad de ciertos tipos de blastomas. Por ejemplo, el síndrome de predisposición tumoral de la familia DICER1; el síndrome de Beckwith-Wiedemann; el síndrome de Edwards (trisomía del cromosoma 18);la poliposis adenomatosa familiar hereditaria (causada por mutaciones en uno de los genes supresores de tumores); el síndrome de predisposición al cáncer (síndrome de Li-Fraumeni), entre otros.

Patogenesia

Los blastomas se forman cuando algunas de las células madre multipotentes o unipotentes que se originan en la masa celular interna del embrión (células progenitoras embrionarias) no logran diferenciarse en el tipo de célula especializada previsto.

Pero la peculiaridad de las células inmaduras indiferenciadas es su capacidad de proliferación ilimitada por división (mitosis).

Se considera que la patogénesis de este tipo de tumores se debe a anomalías del ciclo celular normal, con proliferación descontrolada del mesénquima de las células madre embrionarias (tejido embrionario), lo que desencadena el desarrollo del proceso maligno. Dichas anomalías son causadas por mutaciones en genes supresores de tumores (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) y genes del factor de necrosis tumoral (TNF); genes que codifican factores de transcripción para la síntesis de ARN; y diversos genes que regulan normalmente la proliferación, la diferenciación y todo el ciclo celular (incluida la apoptosis).

El desarrollo de blastomas de diversas localizaciones también se asocia con una mutación de la línea germinal de DICER1 (gen que codifica la endoribonucleasa Dicer), que altera la regulación de la síntesis de microARN, la biogénesis de los ribosomas y la expresión genética.

El proceso de transformación de células normales en células cancerosas se analiza con más detalle en el material: Células tumorales.

Síntomas blastomas

Los tipos de blastomas (según diagnósticos verificados) se distinguen según su localización:

• El hepatoblastoma es un blastoma del hígado;
• El nefroblastoma es un blastoma del riñón;
• El pancreatoblastoma es un blastoma del páncreas;
• Blastoma pleuropulmonar: blastoma del pulmón y/o de la cavidad pleural;
• El retinoblastoma es un blastoma del ojo que surge en la retina;
• El osteoblastoma es un blastoma del hueso;
• Blastoma del cerebro: varios subtipos según la localización;
• Blastoma de células nerviosas inmaduras (neuroblastos) fuera del cerebro: neuroblastoma.

Los síntomas del blastoma varían según su localización, tamaño y estadio. Según la clasificación internacional TNM, existen cuatro estadios en el caso de una neoplasia maligna. Si existe un tumor aislado en una zona sin afectación ganglionar, se denomina estadio I; si el tumor es grande y presenta signos de afectación ganglionar unilateral, se denomina estadio II; en el estadio III se presentan metástasis ganglionares, y en el estadio IV, las metástasis tumorales afectan a otros órganos.

El hepatoblastoma (blastoma hepático) se considera el tipo más común de cáncer de hígado en niños. Suele aparecer en menores de 3 años. El tumor presenta síntomas como dolor y distensión abdominal, náuseas y vómitos, falta de apetito y pérdida de peso, picazón en la piel, coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos. [ 1 ]

Ver también: Tumores hepáticos en niños

Un blastoma renal bastante común en niños es el nefroblastoma, también llamado tumor de Wilms maligno. Este tumor contiene mesénquima metanéfrico (del cual se forman los riñones embrionarios), así como elementos fibrosos del estroma y células epiteliales. El tumor es asintomático durante largos periodos y se manifiesta si comienza a presionar el parénquima renal normal. Los síntomas incluyen distensión abdominal o dolor abdominal, fiebre, coloración de la orina y presencia de sangre en la orina, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, estreñimiento y dilatación de las venas de la pared abdominal. Más información en el artículo: síntomas del tumor de Wilms [ 2 ].

El pancreatoblastoma, es decir, el blastoma maligno del páncreas, afecta a niños de entre uno y diez años (con una incidencia máxima a los cinco años). Este tumor es poco frecuente y se forma a partir de células inmaduras que recubren la porción secretora del páncreas; su localización más frecuente es el epitelio de sus porciones exocrinas.

Los síntomas típicos incluyen dolor abdominal, vómitos, pérdida de peso e ictericia. En muchos casos, el tumor se diagnostica tardíamente, cuando alcanza un tamaño considerable y metastatiza a ganglios linfáticos regionales, hígado y pulmones. [ 3 ]

El blastoma pulmonar (blastoma pulmonar o blastoma pleuropulmonar) es un tumor poco común y de rápido crecimiento que surge en el tejido pulmonar o en la capa externa del pulmón (pleura) y está compuesto por células epiteliales y mesenquimales atípicas. Estos tumores se presentan en bebés y niños pequeños, y rara vez en adultos. Con frecuencia, el tumor es asintomático y los síntomas pueden incluir tos, hemoptisis, disnea, fiebre, dolor torácico, derrame pleural y acumulación de sangre y aire en la cavidad pleural (neumohemotórax). [ 4 ], [ 5 ]

El blastoma del ojo ( retinoblastoma ) es un tumor canceroso de la retina en los niños que se produce durante el desarrollo intrauterino debido a una mutación de la línea germinal del gen RB1, que codifica la proteína pRB que regula el crecimiento celular y evita que las células se dividan demasiado rápido o de forma incontrolable.

Los signos del retinoblastoma incluyen: enrojecimiento de los ojos, aumento de la presión intraocular, cambio en el color de la pupila (rojo o blanco en lugar de negro), dilatación de la pupila, estrabismo, color diferente del iris y disminución de la visión. [ 6 ]

El blastoma óseo, un osteoblastoma benigno, suele afectar la columna vertebral. Suele aparecer en la adolescencia. Si la lesión es superficial, se observa debilidad general, inflamación local y dolor, y si el tumor presiona la médula espinal o las raíces nerviosas, se presentan síntomas neurológicos.

Además, un tipo raro de tumor benigno, definido como condroblastoma o tumor de Codman, puede presentarse en la zona de crecimiento óseo de niños y adultos jóvenes, la zona de cartílago cerca de las articulaciones en los extremos de los huesos largos (fémur, tibia y húmero). El crecimiento de este tumor puede destruir el hueso circundante, causando dolor en una articulación cercana al moverse. También se presenta inflamación de la articulación, rigidez, atrofia muscular y, si la extremidad inferior se ve afectada, cojera. [ 7 ]

El blastoma mandibular ( ameloblastoma mandibular ) se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de 30 a 60 años, aunque puede presentarse en niños y adultos jóvenes. Este tumor, 98 % benigno, de la región maxilofacial se localiza con mayor frecuencia en la mandíbula, cerca de las muelas; se forma a partir de las células productoras de esmalte dental (ameloblastos). Se distingue entre tipos de ameloblastoma menos agresivos y más agresivos; en este último caso, el tumor es grande y crece hacia el hueso mandibular. Los síntomas pueden incluir dolor, hinchazón y bultos en la mandíbula. [ 8 ]

Blastoma del cerebro

Este tipo de tumor se forma a partir de células fetales en niños y puede ser:

• Meduloblastoma (con localización en la fosa craneal posterior, en la zona de la línea media del cerebelo); [ 9 ]
• El glioblastoma es uno de los tipos más agresivos de cáncer cerebral; suele formarse en la sustancia blanca del cerebro y crece muy rápidamente. Los síntomas iniciales incluyen dolor de cabeza y náuseas, con síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular que progresan hasta la pérdida del conocimiento. [ 10 ]
• El pineoblastoma cerebral, que se origina en la epífisis cerebral (glándula pineal) en niños de 10 a 12 años de vida, se diagnostica en adultos en no más del 0,5 % de los casos. Los pacientes experimentan fuertes dolores de cabeza y mareos, convulsiones, ganas de vomitar, entumecimiento de las extremidades y paresia periférica, visión doble, deterioro de la memoria y problemas con las funciones sensoriales y motoras. [ 11 ]

Lea también: Síntomas del cáncer cerebral

Los tumores que se forman en las primeras etapas de las células nerviosas (neuroblastos) en bebés y niños pequeños debido a mutaciones genéticas se denominan neuroblastomas. Pueden encontrarse en cualquier parte del sistema nervioso simpático porque, durante la embriogénesis, los neuroblastos se invaginan, migran a lo largo del eje nervioso y repoblan los ganglios simpáticos, la médula suprarrenal y otras localizaciones. Con mayor frecuencia, esta masa se presenta en una de las glándulas suprarrenales, pero también puede desarrollarse en los ganglios simpáticos cerca de la columna vertebral, en el tórax, el cuello o la pelvis. Los primeros signos del neuroblastoma suelen ser vagos (fatiga, pérdida de apetito, fiebre, dolor articular) y los síntomas dependen de la ubicación del tumor primario y de la presencia de metástasis. Todos los detalles en la publicación: Neuroblastoma en niños: causas, diagnóstico, tratamiento.

Los tipos menos comunes de blastoma incluyen:

• Blastoma gástrico - gastroblastoma - un tumor maligno extremadamente raro en personas menores de 30 años; en términos de histología, se caracteriza por la presencia de componentes mesenquimales y epiteliales; la sintomatología es inespecífica y se manifiesta por anemia, fatiga, dolor abdominal, estreñimiento, sangre en las heces, vómitos con sangre. [ 12 ]
• El blastoma uterino (angiomiofibroblastoma) es una neoplasia benigna de hasta 5 cm de tamaño, que consiste en una masa bien definida de tejido blando (similar a un quiste) y se presenta en mujeres en edad reproductiva. Una neoplasia similar puede presentarse en la zona vulvovaginal. [ 13 ], [ 14 ]
• El blastoma mamario o miofibroblastoma es un blastoma benigno poco frecuente que se presenta en mujeres menopáusicas y hombres mayores; está compuesto por células fusiformes de origen mesenquimal. Este tipo de tumor puede confundirse con un fibroadenoma. [ 15 ]
• Blastoma ovárico - teratoblastoma o teratoma maligno del ovario. [ 16 ]
• Blastoma cutáneo - neuroblastoma cutáneo. Este neuroblastoma periférico, en forma de granuloma piógeno (pápula roja) o placa queratinosa, es poco frecuente en adultos. Se observa su similitud histológica con el carcinoma neuroendocrino, un tumor maligno redondo de células de Merkel (células epiteliales táctiles de la piel asociadas con fibras nerviosas aferentes somatosensoriales).

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones y consecuencias de la mayoría de los tumores malignos son metástasis en los ganglios linfáticos y propagación de células malignas a otros órganos.

Así, el blastoma pulmonar hace metástasis en el cerebro, los ganglios linfáticos y el hígado; el retinoblastoma hace metástasis en el hueso, el cerebro y los ganglios linfáticos regionales; el gastroblastoma, en los ganglios linfáticos regionales; y el meduloblastoma, en los tejidos blandos del cerebro y la médula espinal.

Además de las metástasis, entre las complicaciones del neuroblastoma, los expertos señalan el efecto compresivo del tumor sobre la médula espinal con el desarrollo de parálisis, así como el síndrome paraneoplásico. [ 17 ]

Diagnostico blastomas

El diagnóstico del cáncer implica un examen completo del paciente con fijación de los síntomas y recopilación de anamnesis (incluidos los antecedentes familiares).

Se realizan análisis de sangre para determinar la concentración de alfafetoproteína (AFP), lactato deshidrogenasa (LDH), antígenos tumorales (oncomarcadores específicos), etc. Es necesario el análisis del líquido cefalorraquídeo, así como la biopsia del tejido tumoral y su examen histológico para determinar la naturaleza benigna o cancerosa de la neoplasia.

El diagnóstico instrumental utiliza imágenes por resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y otras técnicas de imagen.

Sobre la base de los datos obtenidos se realiza el diagnóstico diferencial.

Leer más:

• Detección del cáncer
• Análisis de sangre para detectar células cancerosas

Tratamiento blastomas

¿Qué tratamiento se realiza cuando se diagnostica un blastoma maligno?

En diversas combinaciones, según protocolos de tratamiento se realizan:

• Tratamiento asistido con medicamentos. Leer más:
• Quimioterapia para el cáncer
• Medicamentos de quimioterapia
• Uso de rayos X: radioterapia para el cáncer.

El tratamiento quirúrgico significa extirpar el tumor canceroso.

Prevención

No existe forma de prevenir el blastoma, un tumor poco conocido. Actualmente no existen métodos para prevenir los síndromes hereditarios que aumentan el riesgo de padecerlos.

Pronóstico

En el caso de la oncología, el pronóstico de la enfermedad depende de muchos factores, como su estadio al momento del diagnóstico, la localización del tumor y la eficacia del tratamiento, entre otros. El pronóstico para los niños con blastoma varía considerablemente, pero, por lo general, es mejor cuanto menor es la edad del niño.

Debido a la rareza de los blastomas en adultos, se sabe poco sobre las características de estas neoplasias, pero las investigaciones sugieren que los niños tienen más posibilidades de supervivencia en comparación con los adultos.

Se estima que la tasa de supervivencia global para el blastoma hepático es del 60% y para el retinoblastoma es de aproximadamente el 94%.

La tasa de supervivencia a cinco años para los pacientes con blastoma de pulmón es del 16%, para el neuroblastoma de bajo riesgo es más del 95% y para el neuroblastoma de alto riesgo es del 40%.

Si no se trata, el glioblastoma es mortal, en promedio, en tres meses.