Blastoma

Los oncólogos subdividen el cáncer no solo por la localización del tumor, sino también por el tipo de células de las que se formó. Y el blastoma se define cuando la neoplasia se deriva de las explosiones - células inmaduras (embrionarias) indiferenciadas. Dichos tumores pueden afectar varios órganos, tejidos y sistemas, y la mayoría de las veces se forma el blastoma en un niño.

Epidemiología

Entre los tipos de tumores malignos que surgen en la primera infancia, los blastomas son los más comunes, y no es raro que los niños nacan con esta neoplasia.

El blastoma pulmonar representa estadísticamente hasta el 0.5% de todos los casos de cáncer de pulmón pediátrico informados.

Blastoma representa casi el 16% de todas las neoplasias pancreáticas en niños de cinco años.

Los neuroblastomas ocurren en niños en el 90% de los casos, y estos tumores son responsables del 15% de las muertes en niños con cáncer.

Causas Blastomas

En la mayoría de los casos, se desconocen las causas del blastoma porque es difícil averiguar por qué, durante la formación del embrión y el desarrollo intrauterino del feto, las células madre progenitoras no se convirtieron en células de cierto tipo para formar estructuras y órganos específicos, pero comenzaron a crecer sin control, se extendieron y desplazaron las células normales.

La mayoría de las veces se produce el blastoma debido a la mutación genética o la estructura anormal del ADN. También lea - causas de cáncer

Por cierto, junto con blastomas malignos, también se forman blastomas benignos. El blastoma benigno generalmente crece lentamente, las células tumorales se diferencian más y no se propagan por todo el cuerpo, pero el tumor puede exprimir los tejidos y estructuras cercanas. Y si se forma un blastoma maligno, puede extenderse desde el sitio original a otras partes del cuerpo, desplazando las células sanas, es decir, metástasis.

Factores de riesgo

Los investigadores dicen que los factores de riesgo para este tipo de formación de tumores no tienen nada que ver con el medio ambiente, el curso del embarazo o sus complicaciones.

Pero ciertos síndromes congénitos y enfermedades hereditarias pueden aumentar la probabilidad de ciertos tipos de blastomas. Por ejemplo, el síndrome de predisposición del tumor Dicer1-Family; beckwith-Wiedemann Síndrome; Síndrome de Edwards (Trisomía del cromosoma 18); Hereditario poliposis adenomatosa familiar (causada por mutaciones en uno de los genes supresores de tumores): síndrome de predisposición al cáncer (síndrome de li-fraúmenes) y otros.

Patogenesia

Los blastomas se forman cuando algunas de las células madre multipotentes o unipotentes que se originan en la masa celular interna de las células progenitoras embrionarias, no pueden diferenciarse en su tipo de célula especializada prevista.

Pero la peculiaridad de las células inmaduras indiferenciadas es su capacidad de proliferación ilimitada por división (mitosis).

La patogénesis de este tipo de tumores se considera el resultado de anormalidades del ciclo celular normal con proliferación no controlada de células madre embrionarias mesenquima (tejido embrionario), que desencadenan el desarrollo del proceso maligno. Dichas anormalidades son causadas por mutaciones en genes supresores de tumores (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) y genes del factor de necrosis tumoral (TNF); genes que codifican factores de transcripción de síntesis de ARN; y varios genes que normalmente regulan la proliferación, la diferenciación y todo el ciclo celular (incluida la apoptosis).

El desarrollo de blastomas de diversas localizaciones también se asocia con una mutación de la línea germinal de Dicer1 (genes que codifican la endoribonucleasa de Dicer), que interrumpe la regulación de la síntesis de microARN, la biogénesis de ribosoma y la expresión génica.

El proceso de transformación de células normales en células cancerosas se discute con más detalle en el material - células tumorales

Síntomas Blastomas

Los tipos de blastomas (según los diagnósticos verificados) se distinguen de acuerdo con su localización:

• El hepatoblastoma es un blastoma del hígado;
• El neflastoma es un blastoma del riñón;
• El pancreatoblastoma es un blastoma del páncreas;
• Blastoma pleuropulmonar: Blastoma de la cavidad pulmonar y/o pleural;
• El retinoblastoma es un blastoma del ojo que surge en su retina;
• El osteoblastoma es un blastoma del hueso;
• Blastoma del cerebro: varios subtipos dependiendo de la ubicación;
• Blastoma de células nerviosas inmaduras (neuroblastos) fuera del cerebro - neuroblastoma.

Los síntomas del blastoma varían según su localización, tamaño y etapa. Según la clasificación internacional de TNM, hay cuatro etapas en el caso de la neoplasia maligna. Si hay un tumor aislado en un área sin afectar los ganglios linfáticos, esta es la etapa I; Si el tumor es grande y hay signos de afectación de ganglios linfáticos unilaterales, se define la estadio II; En la etapa III hay metástasis en los ganglios linfáticos, y en la estadio IV Las metástasis tumorales afectan a otros órganos.

El hepatoblastoma (blastoma del hígado) se considera el tipo más común del cáncer de hígado en niños. Por lo general, aparece en niños menores de 3 años. El tumor muestra síntomas como: dolor abdominal e hinchazón, náuseas y vómitos, falta de apetito y pérdida de peso, piel con picazón, amarillamiento de la piel y blancos de los ojos. [1]

Ver también - tumores de hígado en niños

Un blastoma renal bastante común entre los niños es el nefroblastoma, también llamado maligno tumor wilms. El tumor contiene mesénquima metanefrico (del cual se forman los riñones embrionarios), así como elementos de células fibrosas y epiteliales del estroma. El tumor es asintomático durante largos períodos de tiempo y se manifiesta si comienza a presionar el parénquima renal normal. Los síntomas incluyen hinchazón abdominal o dolor abdominal, fiebre, decoloración de orina y sangre en la orina, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, estreñimiento y venas agrandadas en la pared abdominal. Más información en el artículo - síntomas del tumor Wilms [2]

El pancreatoblastoma, es decir, el blastoma maligno del páncreas, afecta a los niños entre uno y diez años de edad (con una máxima incidencia a la edad de cinco años). El tumor es raro, formado a partir de células inmaduras que recubren la parte secretora del páncreas; La localización más frecuente es el epitelio de sus partes exocrinas.

Los síntomas típicos incluyen dolor abdominal, vómitos, pérdida de peso e ictericia. En muchos casos, el tumor se diagnostica tarde, cuando tiene un tamaño impresionante y metástasis a los ganglios linfáticos regionales, el hígado y los pulmones. [3]

Blastoma del pulmón - blastoma pulmonar o blastoma pleuropulmonar) es un tumor raro y de rápido crecimiento que surge en el tejido pulmonar o en el revestimiento externo del pulmón (pleura) y está compuesto de células epiteliales y mesenquimales atípicas. Estos tumores ocurren en bebés y niños pequeños y rara vez en adultos. Muy a menudo, el tumor es silencioso, y los síntomas pueden incluir tos, hemoptisis, falta de aliento, fiebre, dolor en el pecho, derrame pleural y una acumulación de sangre y aire en la cavidad pleural (neumótorax). [4], [5]

Blastoma of the Eye (Retinoblastoma ) es un tumor canceroso de la retina en niños que ocurre durante el desarrollo intrauterino debido a una mutación de línea germinal del gen RB1, que codifica la proteína PRB que regula el crecimiento celular y evita que las células se dividan demasiado rápido o sin fruncir.

Los signos de retinoblastoma incluyen: enrojecimiento de los ojos, aumento de la presión intraocular, cambio en el color de la pupila (rojo o blanco en lugar de negro), dilatación de la pupila, estrabismo, diferente color del iris y visión disminuida. [6]

El blastoma del hueso, un osteoblastoma benigno, generalmente afecta la columna vertebral. Y el blastoma de la columna vertebral aparece con mayor frecuencia en la adolescencia. Con una lesión superficial, se observa debilidad general, hinchazón local y dolor, y cuando el tumor presiona sobre la médula espinal o las raíces nerviosas, se observan síntomas neurológicos.

Además, un tipo raro de tumor benigno, definido como condroblastoma o tumor de Codman, puede ocurrir en la zona de crecimiento óseo en niños y adultos jóvenes-el área de cartílago cerca de las articulaciones en los extremos de los huesos largos (fémur, tibia y húmero). El crecimiento de este tumor puede destruir el hueso circundante, causando dolor en una articulación cercana cuando se mueve. También hay hinchazón de la articulación, rigidez, atrofia muscular y, si la extremidad inferior se ve afectada, cojeando. [7]

Blastoma de la mandíbula - ameloblastoma de la mandíbula -Se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de 30 a 60 años, pero puede ocurrir en niños y adultos jóvenes. Este 98% de tumor benigno de la región maxilofacial se localiza con mayor frecuencia en la mandíbula cerca de los molares; Se forma a partir de células que producen esmalte dental (ameloblastos). Se realiza una distinción entre tipos menos agresivos y más agresivos de ameloblastoma, y en este último caso, el tumor es grande y crece en la mandíbula. Los síntomas pueden incluir dolor, hinchazón y luminalidad en la mandíbula. [8]

Blastoma del cerebro

Este tipo de tumor se forma de células fetales en niños, y puede ser:

• Meduloblastoma (con localización en la fosa craneal posterior-en el área de la línea media del cerebelo); [9]
• Glioblastoma es uno de los tipos más agresivos de cáncer cerebral; Por lo general, se forma en la materia blanca del cerebro y crece muy rápidamente. Los signos iniciales incluyen dolores de cabeza y náuseas, con síntomas similares a un accidente cerebrovascular que progresan a la pérdida de conciencia. [10]
• 11]

Leer también - síntomas de cáncer cerebral

Los tumores que se forman en formas muy tempranas de células nerviosas (neuroblastos) en bebés y niños pequeños debido a mutaciones genéticas se denominan neuroblastomas. Se pueden encontrar en cualquier parte del sistema nervioso simpático porque durante la embriogénesis neuroblastos invaginan, migran a lo largo del eje nervioso y repoblen los ganglios simpáticos, la médula suprarrenal y otras ubicaciones. Más comúnmente, esta masa ocurre en una de las glándulas suprarrenales, pero también puede desarrollarse en los ganglios simpáticos cerca de la columna vertebral en el pecho, el cuello o la pelvis. Los primeros signos de neuroblastoma son a menudo vagos (fatiga, pérdida de apetito, fiebre, dolor articular) y los síntomas dependen de la ubicación del tumor primario y la presencia de metástasis. Todos los detalles en la publicación - neuroblastoma en niños: causas, diagnóstico, tratamiento

Los tipos menos comunes de blastoma incluyen:

• Blastoma gástrico - Gastoblastoma - Un tumor maligno extremadamente raro en personas menores de 30 años; En términos de histología, se caracteriza por la presencia de componentes mesenquimales y epiteliales; La sintomatología es inespecífica y manifestada por anemia, fatiga, dolor abdominal, estreñimiento, sangre en las heces, vómitos con sangre. [12]
• El blastoma uterino - angiomiofibroblastoma - es una neoplasia benigna de hasta 5 cm de tamaño, que es una masa bien definida de tejido blando (lo que lo hace similar a un quiste) y se encuentra en mujeres de edad reproductiva. La neoplasia similar puede ocurrir en el área vulvovaginal. [13], [14]
• El blastoma de seno o el miofibroblastoma es un raro blastoma benigno que ocurre en mujeres menopáusicas y hombres mayores; Consiste en células en forma de huso de origen mesenquimatoso. Este tipo de tumor puede confundirse con el fibroadenoma. [15]
• Blastoma ovárico-teratoblastoma o malignizado teratoma del ovario. [16]
• Blastoma de la piel: neuroblastoma cutáneo. Este neuroblastoma periférico, en forma de granuloma piógeno (pápula roja) o placa queratinosa, es raro en los adultos. Se observa su semejanza histológica con el carcinoma neuroendocrino, un tumor maligno redondo de células Merkel (células epiteliales táctiles de la piel asociadas con fibras nerviosas aferentes somatosensoriales).

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones y las consecuencias de la mayoría de los tumores malignos son metástasis en los ganglios linfáticos y la propagación de células malignas a otros órganos.

Por lo tanto, el blastoma pulmonar se metástasa en el cerebro, los ganglios linfáticos y el hígado; El retinoblastoma se metástasa en hueso, cerebro, ganglios linfáticos regionales; Gastoblastoma: a los ganglios linfáticos regionales; Meduloblastoma: al tejido blando del cerebro y la médula espinal.

Además de las metástasis, entre las complicaciones del neuroblastoma, los expertos señalan el efecto de compresión del tumor en la médula espinal con el desarrollo de la parálisis, así como síndrome paraneoplásico. [17]

Diagnostico Blastomas

Se realizan análisis de sangre para la alfa-fetoproteína (AFP), nivel de lactato deshidrogenasa (LDH), antígenos tumorales (onComarkers específicos), etc. El análisis del líquido cefalorraquídeo es necesario, así como la biopsia del tejido tumoral y su examen histológico para aclarar la naturaleza benigna o cancerosa de la neoplasia.

El diagnóstico instrumental utiliza imágenes de resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (TC) y otras técnicas de imagen.

Sobre la base de los datos obtenidos, se lleva a cabo el diagnóstico diferencial.

Leer más:

• Análisis de sangre para células cancerosas

Tratamiento Blastomas

¿Qué tratamiento se da cuando se diagnostica el blastoma maligno?

En varias combinaciones, se llevan a cabo protocolos de tratamiento:

• Tratamiento asistido por medicamentos con medicamentos. Leer más:
• Quimioterapia para el cáncer
• Medicamentos de quimioterapia
• Uso de rayos X - radioterapia para el cáncer.

El tratamiento quirúrgico significa eliminar el tumor canceroso.

Prevención

No hay forma de prevenir el blastoma, que es un tumor mal entendido. Actualmente no hay métodos para prevenir síndromes hereditarios que aumenten el riesgo de estos tumores.

Pronóstico

En el caso de la oncología, el pronóstico para el resultado de la enfermedad depende de muchos factores, incluida su etapa en el momento del diagnóstico, la ubicación del tumor, la efectividad del tratamiento y otros. El pronóstico para los niños con blastoma varía considerablemente, pero, por regla general, es mejor cuanto más joven sea el niño.

Debido a la rareza de los blastomas en adultos, se sabe poco sobre las características de estas neoplasias, pero la investigación sugiere que los niños tienen una mejor oportunidad de supervivencia en comparación con los adultos.

La tasa de supervivencia general para el blastoma hepático se estima en 60% y para el retinoblastoma en aproximadamente el 94%.

La tasa de supervivencia a cinco años para los pacientes con blastoma pulmonar es del 16%, para el neuroblastoma de bajo riesgo es más del 95%, y para el neuroblastoma de alto riesgo es del 40%

Si el glioblastoma no se trata, es fatal, en promedio, en tres meses.