Blastoma

Los oncólogos subdividen el cáncer no solo según la localización del tumor, sino también según el tipo de células a partir de las cuales se formó. Y el blastoma se define cuando la neoplasia se deriva de blastos: células inmaduras (embrionarias) indiferenciadas. Estos tumores pueden afectar varios órganos, tejidos y sistemas y, con mayor frecuencia, el blastoma se forma en un niño.

Epidemiología

Entre los tipos de tumores malignos que surgen en la primera infancia, los blastomas son los más comunes y no es raro que los niños nazcan con esta neoplasia.

El blastoma de pulmón representa estadísticamente hasta el 0,5% de todos los casos de cáncer de pulmón pediátrico notificados.

El blastoma representa casi el 16% de todas las neoplasias pancreáticas en niños de cinco años.

Los neuroblastomas ocurren en niños en el 90% de los casos, y estos tumores son responsables del 15% de las muertes en niños con cáncer.

Causas Blastomas

En la mayoría de los casos, las causas del blastoma se desconocen porque es difícil descubrir por qué, durante la formación del embrión y el desarrollo intrauterino del feto, las células madre progenitoras no se convirtieron en células de un determinado tipo para formar estructuras y órganos específicos., pero comenzó a crecer incontrolablemente, extenderse y desplazar a las células normales.

La mayoría de las veces, el blastoma ocurre debido a una mutación genética o una estructura anormal del ADN. Lea también - Causas del cáncer

Por cierto, junto con los blastomas malignos, también se forman blastomas benignos. El blastoma benigno suele crecer lentamente, las células tumorales están más diferenciadas y no se diseminan por todo el cuerpo, pero el tumor puede comprimir los tejidos y estructuras cercanos. Y si se forma un blastoma maligno, puede extenderse desde el sitio original a otras partes del cuerpo, desplazando a las células sanas, es decir, metastatizando.

Factores de riesgo

Los investigadores afirman que los factores de riesgo para este tipo de formación de tumores no tienen nada que ver con el medio ambiente, el curso del embarazo o sus complicaciones.

Pero ciertos síndromes congénitos y enfermedades hereditarias pueden aumentar la probabilidad de ciertos tipos de blastomas. Por ejemplo, síndrome de predisposición tumoral de la familia DICER1; síndrome de Beckwith-Wiedemann ; Síndrome de Edwards (trisomía del cromosoma 18); poliposis adenomatosa familiar hereditaria (causada por mutaciones en uno de los genes supresores de tumores): síndrome de predisposición al cáncer (síndrome de Li-Fraumeni) y otros.

Patogenesia

Los blastomas se forman cuando algunas de las células madre multipotentes o unipotentes que se originan en la masa celular interna del embrión (células progenitoras embrionarias) no logran diferenciarse en el tipo de célula especializada prevista.

Pero la peculiaridad de las células inmaduras e indiferenciadas es su capacidad de proliferación ilimitada por división (mitosis).

Se considera que la patogénesis de este tipo de tumores es el resultado de anomalías del ciclo celular normal con proliferación descontrolada de células madre embrionarias mesénquima (tejido embrionario), que desencadenan el desarrollo del proceso maligno. Estas anomalías son causadas por mutaciones en genes supresores de tumores (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) y genes del factor de necrosis tumoral (TNF); genes que codifican factores de transcripción de síntesis de ARN; y una serie de genes que normalmente regulan la proliferación, la diferenciación y todo el ciclo celular (incluida la apoptosis).

El desarrollo de blastomas de diversas localizaciones también está asociado con una mutación de la línea germinal de DICER1 (gen que codifica la endoribonucleasa Dicer), que altera la regulación de la síntesis de microARN, la biogénesis de los ribosomas y la expresión genética.

El proceso de transformación de células normales en células cancerosas se analiza con más detalle en el material - Células tumorales.

Síntomas Blastomas

Los tipos de blastomas (según diagnósticos verificados) se distinguen según su localización:

• El hepatoblastoma es un blastoma del hígado;
• El nefroblastoma es un blastoma del riñón;
• El pancreatoblastoma es un blastoma del páncreas;
• Blastoma pleuropulmonar: blastoma del pulmón y/o de la cavidad pleural;
• El retinoblastoma es un blastoma del ojo que surge en la retina;
• El osteoblastoma es un blastoma del hueso;
• Blastoma del cerebro: varios subtipos según la ubicación;
• Blastoma de células nerviosas inmaduras (neuroblastos) fuera del cerebro: neuroblastoma.

Los síntomas del blastoma varían según su localización, tamaño y estadio. Según la clasificación internacional TNM, en el caso de una neoplasia maligna se distinguen cuatro estadios. Si hay un tumor aislado en un área sin afectar los ganglios linfáticos, este es el estadio I; si el tumor es grande y hay signos de afectación ganglionar unilateral, se define el estadio II; en el estadio III hay metástasis en los ganglios linfáticos y en el estadio IV las metástasis tumorales afectan a otros órganos.

El hepatoblastoma (blastoma de hígado) se considera el tipo más común de cáncer de hígado en los niños. Suele aparecer en niños menores de 3 años. El tumor muestra síntomas como: dolor abdominal e hinchazón, náuseas y vómitos, falta de apetito y pérdida de peso, picazón en la piel, coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos.[1]

Ver también - Tumores hepáticos en niños.

Un blastoma de riñón bastante común entre los niños es el nefroblastoma, también llamado tumor de Wilms maligno . El tumor contiene mesénquima metanéfrico (a partir del cual se forman los riñones embrionarios), así como elementos de células epiteliales y fibrosas del estroma. El tumor es asintomático durante largos períodos de tiempo y se manifiesta si comienza a presionar el parénquima renal normal. Los síntomas incluyen hinchazón abdominal o dolor abdominal, fiebre, decoloración de la orina y sangre en la orina, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, estreñimiento y agrandamiento de las venas de la pared abdominal. Más información en el artículo – Síntomas del tumor de Wilms [2]

El pancreatoblastoma, es decir, el blastoma maligno del páncreas, afecta a niños de entre uno y diez años (con una incidencia máxima a los cinco años). El tumor es raro y se forma a partir de células inmaduras que recubren la parte secretora del páncreas; la localización más frecuente es el epitelio de sus partes exocrinas.

Los síntomas típicos incluyen dolor abdominal, vómitos, pérdida de peso e ictericia. En muchos casos, el tumor se diagnostica tarde, cuando tiene un tamaño impresionante y metastatiza en los ganglios linfáticos regionales, el hígado y los pulmones.[3]

El blastoma de pulmón (blastoma pulmonar o blastoma pleuropulmonar) es un tumor poco común y de rápido crecimiento que surge en el tejido pulmonar o en el revestimiento externo del pulmón (pleura) y está compuesto por células epiteliales y mesenquimales atípicas. Estos tumores ocurren en bebés y niños pequeños y rara vez en adultos. Muy a menudo, el tumor es silencioso y los síntomas pueden incluir tos, hemoptisis, dificultad para respirar, fiebre, dolor en el pecho, derrame pleural y acumulación de sangre y aire en la cavidad pleural (neumohemotórax). [4],[5]

El blastoma del ojo ( retinoblastoma ) es un tumor canceroso de la retina en niños que se produce durante el desarrollo intrauterino debido a una mutación de la línea germinal del gen RB1, que codifica la proteína pRB que regula el crecimiento celular y evita que las células se dividan demasiado rápido o sin control.

Los signos de retinoblastoma incluyen: enrojecimiento de los ojos, aumento de la presión intraocular, cambio en el color de la pupila (rojo o blanco en lugar de negro), dilatación de la pupila, estrabismo, color diferente del iris y disminución de la visión. [6],

El blastoma óseo, un osteoblastoma benigno, suele afectar a la columna. Y el blastoma de la columna aparece con mayor frecuencia en la adolescencia. Con una lesión superficial, se observa debilidad general, hinchazón local y dolor, y cuando el tumor presiona la médula espinal o las raíces nerviosas, se observan síntomas neurológicos.

Además, un tipo poco común de tumor benigno, definido como condroblastoma o tumor de Codman, puede ocurrir en la zona de crecimiento óseo en niños y adultos jóvenes: el área de cartílago cerca de las articulaciones en los extremos de los huesos largos (fémur, tibia y húmero). ). El crecimiento de este tumor puede destruir el hueso circundante, provocando dolor en una articulación cercana al moverse. También se produce hinchazón de la articulación, rigidez, atrofia muscular y, si el miembro inferior está afectado, cojera.[7]

El blastoma de la mandíbula ( ameloblastoma de la mandíbula ) se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de entre 30 y 60 años, pero puede ocurrir en niños y adultos jóvenes. Este tumor 98% benigno de la región maxilofacial se localiza con mayor frecuencia en la mandíbula cerca de los molares; se forma a partir de células que producen el esmalte dental (ameloblastos). Se hace una distinción entre tipos de ameloblastoma menos agresivos y más agresivos, y en el último caso, el tumor es grande y crece hacia la mandíbula. Los síntomas pueden incluir dolor, hinchazón y bultos en la mandíbula.[8]

Blastoma del cerebro

Este tipo de tumor se forma a partir de células fetales en niños y puede ser:

• Meduloblastoma (con localización en la fosa craneal posterior, en el área de la línea media del cerebelo);[9]
• El glioblastoma es uno de los tipos de cáncer cerebral más agresivos; Por lo general, se forma en la materia blanca del cerebro y crece muy rápidamente. Los signos iniciales incluyen dolores de cabeza y náuseas, y los síntomas similares a los de un derrame cerebral progresan hasta la pérdida del conocimiento.[10]
• pineoblastoma del cerebro , que surge en la epífisis del cerebro (glándula pineal) en niños de los primeros 10 a 12 años de vida, se diagnostica en adultos en no más del 0,5% de los casos. Los pacientes experimentan fuertes dolores de cabeza y mareos, convulsiones, ganas de vomitar, entumecimiento de las extremidades y paresia periférica, visión doble, deterioro de la memoria y problemas con las funciones sensoriales y motoras.[11]

Lea también - Síntomas del cáncer de cerebro

Los tumores que se forman en formas muy tempranas de células nerviosas (neuroblastos) en bebés y niños pequeños debido a mutaciones genéticas se denominan neuroblastomas. Se pueden encontrar en cualquier parte del sistema nervioso simpático porque durante la embriogénesis los neuroblastos se invaginan, migran a lo largo del eje nervioso y repoblan los ganglios simpáticos, la médula suprarrenal y otras ubicaciones. Más comúnmente, esta masa ocurre en una de las glándulas suprarrenales, pero también puede desarrollarse en los ganglios simpáticos cerca de la columna en el pecho, el cuello o la pelvis. Los primeros signos del neuroblastoma suelen ser vagos (fatiga, pérdida de apetito, fiebre, dolor en las articulaciones) y los síntomas dependen de la ubicación del tumor primario y de la presencia de metástasis. Todos los detalles en la publicación - Neuroblastoma en niños: causas, diagnóstico, tratamiento

Los tipos menos comunes de blastoma incluyen:

• blastoma gástrico - gastroblastoma - un tumor maligno extremadamente raro en personas menores de 30 años; en términos histológicos, se caracteriza por la presencia de componentes mesenquimales y epiteliales; La sintomatología es inespecífica y se manifiesta por anemia, fatiga, dolor abdominal, estreñimiento, sangre en las heces, vómitos con sangre.[12]
• El blastoma uterino (angiomiofibroblastoma) es una neoplasia benigna de hasta 5 cm de tamaño, que es una masa bien definida de tejido blando (lo que lo hace similar a un quiste) y se presenta en mujeres en edad reproductiva. Puede ocurrir una neoplasia similar en el área vulvovaginal. [13],[14]
• El blastoma de mama o miofibroblastoma es un blastoma benigno poco común que se presenta en mujeres menopáusicas y hombres mayores; Está formado por células fusiformes de origen mesenquimatoso. Este tipo de tumor puede confundirse con el fibroadenoma.[15]
• Blastoma de ovario - teratoblastoma o teratoma maligno del ovario .[16]
• Blastoma de piel - neuroblastoma cutáneo. Este neuroblastoma periférico, en forma de granuloma piógeno (pápula roja) o placa queratinosa, es poco común en adultos. Se observa su parecido histológico con el carcinoma neuroendocrino, un tumor maligno redondo de células de Merkel (células epiteliales táctiles de la piel asociadas con fibras nerviosas aferentes somatosensoriales).

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones y consecuencias de la mayoría de los tumores malignos son metástasis en los ganglios linfáticos y la diseminación de células malignas a otros órganos.

Por tanto, el blastoma pulmonar hace metástasis en el cerebro, los ganglios linfáticos y el hígado; el retinoblastoma hace metástasis en los huesos, el cerebro y los ganglios linfáticos regionales; gastroblastoma - a los ganglios linfáticos regionales; meduloblastoma: al tejido blando del cerebro y la médula espinal.

Además de las metástasis, entre las complicaciones del neuroblastoma, los expertos señalan el efecto de compresión del tumor sobre la médula espinal con el desarrollo de parálisis, así como el síndrome paraneoplásico .[17]

Diagnostico Blastomas

El diagnóstico de cáncer implica un examen completo de los pacientes con fijación de los síntomas y recopilación de anamnesis (incluidos los antecedentes familiares).

Se realizan análisis de sangre para detectar alfafetoproteína (AFP), nivel de lactato deshidrogenasa (LDH), antígenos tumorales (marcadores oncológicos específicos), etc. Es necesario un análisis del líquido cefalorraquídeo, así como una biopsia del tejido tumoral y su examen histológico para aclarar la naturaleza benigna o cancerosa de la neoplasia.

El diagnóstico instrumental utiliza imágenes por resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (CT) y otras técnicas de imagen.

Sobre la base de los datos obtenidos, se realiza el diagnóstico diferencial.

Leer más:

• La detección del cáncer
• Análisis de sangre para detectar células cancerosas.

Tratamiento Blastomas

¿Qué tratamiento se da cuando se diagnostica un blastoma maligno?

En diversas combinaciones, según protocolos de tratamiento se realizan:

• Tratamiento asistido con medicación. Leer más:
• Quimioterapia para el cáncer
• Medicamentos de quimioterapia
• Uso de rayos X: radioterapia para el cáncer .

El tratamiento quirúrgico significa extirpar el tumor canceroso .

Prevención

No hay manera de prevenir el blastoma, que es un tumor poco conocido. Actualmente no existen métodos para prevenir los síndromes hereditarios que aumentan el riesgo de estos tumores.

Pronóstico

En el caso de la oncología, el pronóstico sobre el resultado de la enfermedad depende de muchos factores, incluido su estadio en el momento del diagnóstico, la ubicación del tumor, la efectividad del tratamiento y otros. El pronóstico para los niños con blastoma varía considerablemente, pero, por regla general, es mejor cuanto más pequeño es el niño.

Debido a la rareza de los blastomas en adultos, se sabe poco sobre las características de estas neoplasias, pero las investigaciones sugieren que los niños tienen más posibilidades de sobrevivir en comparación con los adultos.

La tasa de supervivencia general del blastoma hepático se estima en un 60 % y la del retinoblastoma en aproximadamente un 94 %.

La tasa de supervivencia a cinco años para pacientes con blastoma de pulmón es del 16 %, para el neuroblastoma de bajo riesgo es superior al 95 % y para el neuroblastoma de alto riesgo es del 40 %.

Si el glioblastoma no se trata, es mortal, en promedio, en tres meses.