Glomerulonefritis mesangiocapilar (proliferativa de membrana)

Glomerulonefritis mesangiocapilar (membranoproliferativa): una variante de la glomerulonefritis con un curso progresivo es muy rara.

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Epidemiología

Morfológicamente caracterizado proliferación de células mesangiales, glomerular crea lobulación ( "nefritis lobular"), y engrosamiento de las paredes de los capilares o de doble circuito - debido a la penetración de (interposición) de las células mesangiales. De acuerdo a la ubicación y la naturaleza de los depósitos densos en electrones son tres (a veces cuatro) TIPO nefritis mesangiocapilar, que son idénticos clínicamente y tienen ligeramente diferentes datos de laboratorio y los resultados de trasplante. Tipos más comunes I y II. En el tipo I depósitos inmunes localizada bajo el endotelio y la región glomerular mesangial (clásico o glomerulonefritis mesangiocapilar subendotelial), con tipo II ( "enfermedad por depósitos densos") osmiophil especial depósitos densos en electrones de origen incierto se encuentran dentro de la membrana basal.

La frecuencia entre otros tipos de glomerulonefritis en los años 70 fue del 10-20%; En los últimos años en Europa y América del Norte, la glomerulonefritis mesangiocapilar se ha vuelto menos común (5-6%).

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Causas de glomerulonefritis mesangiocapilar (proliferativa de membrana)

Las causas de la glomerulonefritis mesangiocapilar se dividen en infecciones virales y bacterianas. A menudo, la glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I se desarrolla con la infección con VHB, pero recientemente se presta especial atención a la conexión de la glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I con el VHC. En el 50-60% de los pacientes con glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I, infectadas con el VHC, se detectan crioglobulinas. Se describen casos asociados con infección por estreptococos, endocarditis infecciosa y el desarrollo de glomerulonefritis mesangiocapilar en esquistosomiasis, tuberculosis pulmonar y malaria.

Junto con idiopática glomerulonefritis forma mesangiocapilar detectado en el lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren, colitis ulcerosa, sarcoidosis, linfomas y otras neoplasias.

Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la glomerulonefritis mesangiocapilar. Se describen casos familiares de la enfermedad en hermanos, así como en varias generaciones.

Una característica de la glomerulonefritis mesangiocapilar es la hipocomplexemia con una disminución en el nivel de los componentes C3 y / o C4, que se detecta especialmente en el tipo II. La hipopotomiosis es causada por una violación de la síntesis y el catabolismo del complemento, así como por la presencia en el suero de la sangre de una inmunoglobulina especial, factor C3-nefrítico dirigido contra C3-convertasa.

La glomerulonefritis mesangiocapilar (a menudo de tipo II) a veces se combina con una lipodistrofia parcial (una enfermedad que también se produce con hipocomplexemia).

Más a menudo los hombres de la edad joven son enfermos, también los niños (la edad es más joven al tipo I). En los ancianos es raro.

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Síntomas de glomerulonefritis mesangiocapilar (proliferativa de membrana)

Los síntomas mesangiocapilar (membranoproliferativa) glomerulonefritis mismo para todas las variaciones morfológicas: hematuria caracterizado (10-20% hematuria bruto transitorio), proteinuria y síndrome nefrótico (a menudo con elementos ostronefriticheskogo), reducción de la función renal. Glomerulonefritis mesangiocapilar es la causa del 10% de los casos de síndrome nefrótico en adultos y 5% de los niños. La hipertensión arterial  se observa a menudo, a veces es grave.

La combinación de síndrome nefrótico con hematuria e hipertensión siempre debe ser alarmante con respecto a la posibilidad de nefritis mesangiocapilar. Posible  anemia  (que se asocia con la presencia de complemento activado en la superficie de los eritrocitos). En el tipo II se describe un tipo de retinopatía (lesiones simétricas bilaterales difusas de color amarillo).

La glomerulonefritis mesangiocapilar (membranoproliferativa) a menudo comienza con el síndrome nefrítico agudo con desarrollo repentino de  hematuria, proteinuria pronunciada, edema e hipertensión; en este caso, diagnosticar erróneamente una nefritis aguda. Casi en 1/3 de los pacientes, la enfermedad puede manifestarse como una insuficiencia renal rápidamente progresiva con una "media luna" en la biopsia renal.

Debido a la combinación frecuente de glomerulonefritis mesangiocapilar con infecciones y enfermedades sistémicas en cada caso, es necesaria una búsqueda cuidadosa de la patología concomitante.

El curso del proceso progresa constantemente, las remisiones espontáneas son raras. La glomerulonefritis mesangiocapilar es una de las formas más desfavorables; en ausencia de tratamiento, la insuficiencia renal terminal se desarrolla en 10 años en casi el 50%, en 20 años, en el 90% de los pacientes. De acuerdo con J.St. Cameron et al. (1983), la supervivencia a 10 años de los pacientes con síndrome nefrótico fue del 40%, los pacientes sin síndrome nefrótico - 85%. Como una característica especial del flujo de glomerulonefritis mesangiocapilar, hay una progresión "gradual" y un deterioro relativamente repentino de la función renal en pacientes individuales. Los signos de pronóstico clínicamente deficientes son la presencia de síndrome nefrótico, hipertensión diastólica, disminución de la función renal y la detección de signos serológicos de infección por VHC y VHB. El nivel de complemento no tiene valor pronóstico. La glomerulonefritis mesangiocapilar, especialmente el tipo II, a menudo reaparece en el injerto.

Tratamiento de glomerulonefritis mesangiocapilar (proliferativa de membrana)

El tratamiento de la glomerulonefritis mesangiocapilar aún no está lo suficientemente desarrollado. Varios enfoques propuestos no tienen una justificación suficiente y muchos autores parecen polémicos. Signos de pronóstico adverso: la presencia de síndrome nefrótico y la función renal alterada desde el comienzo de la enfermedad. En pacientes con síndrome nefrótico, la supervivencia renal a 10 años no es más del 50%.

Debe ser consciente de la posibilidad de formas secundarias de mesangiocapilar glomerulonefritis requieren otros enfoques terapéuticos: se glomerulonefritis mesangiocapilar en las infecciones crónicas (incluyendo en VHB y VHC-viral), crioglobulinemia, así como diversas formas de discrasias de células plasmáticas. En estas enfermedades, puede estar indicada la terapia antibacteriana, el interferón alfa, la plasmaféresis o la quimioterapia.

En otros pacientes, si se confirma la glomerulonefritis mesangiocapilar idiopática, se recomiendan los siguientes enfoques.

Tratamiento de la glomerulonefritis mesangiocapilar sin síndrome nefrótico

Los pacientes con proteinuria inferior a 3 g / día y CF normal en tratamiento activo no necesitan; con la hipertensión es importante el control estricto de la presión arterial, preferiblemente inhibidores de la ECA; con proteinuria grande y disminución de la FQ, es posible usar prednisolona y citostáticos o una combinación de aspirina y dipiridamol.

Tratamiento de la glomerulonefritis mesangiocapilar con síndrome nefrótico

Corticosteroides / corticosteroides y agentes citotóxicos

Al primer ataque del síndrome nefrótico y la función normal de los riñones es posible comenzar con los corticosteroides [1 mg / (kghsut) durante 2 meses]. En este caso, los resultados son mejores en niños que tienen la mayor experiencia de terapia con esteroides prolongada.

Cuando la combinación de corticosteroides con resultados citostáticos es mejor. R. Faedda et al. (1994) en el tratamiento de 19 pacientes con glucocorticoides (metilprednisolona primeros impulsos, prednisolona entonces oral) y ciclofosfamida en promedio más de 10 años de seguimiento (7,5 años) informaron de la remisión en 15 de 19 pacientes (el 40% de los pacientes desarrollaron insuficiencia gonadal); una parte de los pacientes tuvo recaídas, que también fueron inferiores a la co-terapia. En nuestro grupo de 28 pacientes glomerulonefritis mesangiocapilar tratados con citostáticos (ciclofosfamida, o azatioprina hlorbutin) en combinación con prednisolona, 10-años tasa de supervivencia renal fue de 71%, significativamente más alto que usualmente se observa en nefrotikov sin tratar con glomerulonefritis mesangiocapilar. En otro estudio, 9 de críticamente enfermo glomerulonefritis mesangiocapilar tratados con pulsos de ciclofosfamida, los mejores resultados (supervivencia renal 100% después de 7 años), se fijaron en 4 pacientes con actividad morfológica alto índice (> 4) recibió durante 6 meses al menos 6 gramos de la droga. Al mismo tiempo, en 5 pacientes con la misma actividad de índice pero menos activos tratada (recibido al menos 6 gramos de la droga), la supervivencia renal fue de menos de 50%.

En relación con esto, cuando se expresa síndrome nefrótico o síndrome nefrótico con función renal declinante es mejor empezar con una combinación de corticosteroides y fármacos citotóxicos (este último puede ser en forma de pulsos de ciclofosfamida).

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Medicamentos citotóxicos, anticoagulantes y antiplaquetarios

En estudios no controlados, una combinación de citostáticos, anticoagulantes y agentes antiplaquetarios produjo buenos resultados. En un estudio controlado para evaluar el impacto de la ciclofosfamida, dipiridamol y warfarina efecto significativo sobre la proteinuria y la progresión de la enfermedad renal se detecta. En otro estudio controlado en pacientes glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I dipiridamol (225 mg / día) y aspirina (975 mg / día) redujo la tasa de progresión durante los primeros 4 años, pero por el décimo día, estas diferencias entre pacientes tratados y no tratados borrado (riñón tasa de supervivencia, respectivamente, 49 y 41%).

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Ciclosporin

Los datos sobre el uso de ciclosporina en la glomerulonefritis mesangiocapilar son muy limitados. En estudios no controlados, la ciclosporina [4-6 mg / (kg x 105)] combinada con dosis bajas de prednisolona causó una disminución moderada de la proteinuria. Sin embargo, debido a la nefrotoxicidad potencial y al aumento de la hipertensión, la ciclosporina en pacientes con glomerulonefritis mesangiocapilar no se usa ampliamente en la actualidad.

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