Cirrosis del hígado en niños

La cirrosis del hígado en niños - un término anatómico, lo que implica una reestructuración de la estructura del cuerpo como resultado del desarrollo de fibrosis y regeneración nódulos. Lóbulos desorganización y tríadas vasculares del hígado conduce a portal extra- desarrollo hipertensión y anastomosis portocava intrahepática, la deficiencia de nódulos suministro de sangre. Desde un punto de vista clínico, la cirrosis - enfermedad hepática crónica difusa, con crecimiento disfuncional del tejido conectivo. La biliar se llama cirrosis, que se desarrolló como resultado de una colestasis crónica.

Cabe señalar que la fibrosis no es sinónimo de cirrosis. En el caso de la fibrosis, por lo general, el estado funcional del hígado no se altera, y el único síntoma clínico es la violación del flujo sanguíneo portal con la formación de hipertensión portal. A menudo, la fibrosis se detecta por casualidad. La formación de nódulos de regeneración sin fibrosis (por ejemplo, con transformación ganglionar parcial del hígado) tampoco se considera cirrosis.

Códigos ICD-10

• K74. Cirrosis y fibrosis del hígado.
• K74.6. Cirrosis hepática no especificada y otra.
• K74.4. Cirrosis biliar secundaria.
• K74.5. Cirrosis biliar, no especificada

Epidemiología de la cirrosis hepática

En la práctica pediátrica, la incidencia de cirrosis no ha sido establecida. La enfermedad de la cirrosis del hígado es el 1.2% de todas las causas de muerte en los Estados Unidos. Desde enfermedades hepáticas crónicas y cirrosis, 35,000 personas mueren cada año.

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¿Causas de cirrosis hepática en niños?

Las causas de la cirrosis en los niños son diversas. En primer lugar, estas son varias enfermedades del sistema hepatobiliar:

• hepatitis viral y autoinmune;
• daño hepático tóxico;
• atresias biliares;
• Síndrome de Alazhil y forma no sindrómica de hipoplasia de los conductos biliares intrahepáticos;
• trastornos metabólicos; deficiencia de alfa1-antitripsina, hemocromatosis, enfermedad de glucógeno tipo IV, enfermedad de Niman-Pick. Enfermedad de Gaucher, colestasis intrahepática familiar progresiva de tipo III, porfiria, fibrosis quística. Con la enfermedad de Wilson, se forma tirosinemia, fructosemia, galactosemia, cirrosis hepática en el caso de un tratamiento intempestivo de estas enfermedades.

¿Qué causa la cirrosis en los niños?

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Síntomas de la cirrosis hepática en niños

Los síntomas de la cirrosis en los niños incluyen ictericia, prurito de diferente gravedad (como trastornos picazón función hepática sintética reducida debido a la disminución de la síntesis de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, el aumento de patrón vascular en el abdomen y el pecho, signos generales (anorexia, pérdida de peso, debilidad y una disminución en la masa muscular). En casos severos, hay una red venosa pronunciada en el abdomen en forma de "cabeza de medusa". El sangrado gastrointestinal puede ocurrir a partir de las venas varicosas del esófago o el recto. A menudo hay telangiectasia, eritema palmar, cambios en las uñas ( "palillos"), la neuropatía periférica y la encefalopatía hepática.

Síntomas de la cirrosis hepática en niños

Clasificación de la cirrosis del hígado

Morfológicamente, hay 3 formas de cirrosis: nódulo pequeño, nodular grueso y mixto. Desde el punto de vista clínico, la cirrosis debe clasificarse según el factor etiológico.

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Diagnóstico de cirrosis hepática en niños

Al recoger la anamnesis, es necesario establecer el momento de aparición de los primeros signos clínicos y patrones de desarrollo de la enfermedad, la presencia en el historial familiar de casos de patología del sistema hepatobiliar.

El examen físico es necesario evaluar el desarrollo físico del niño, de la gravedad de la ictericia, la presencia del patrón vascular amplificado en el pecho y el abdomen, los síntomas extrahepáticos (telangiectasia, eritema palmar, "palillos", neuropatía periférica, etc.), síndrome de edematosa. Se debe medir el tamaño del hígado y el bazo, circunferencia abdominal (por ascitis) estimar el color de la orina y las heces.

Diagnóstico de cirrosis hepática en niños

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El tratamiento de la cirrosis en los niños

La base para el tratamiento de la cirrosis hepática es la prevención y corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática. La dieta es alta en calorías y contiene aminoácidos ramificados. La medicación proporciona la corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática.

La clave para el tratamiento de la ascitis es la restricción de sodio en la dieta, que a menudo es difícil de lograr en los niños. El segundo componente es la provisión de una cantidad suficiente de potasio. Cuando se prescriben diuréticos, el fármaco de elección se considera espironolactona, administrada a una dosis de 2-3 mg / (kilogramo). En caso de ineficiencia, la furosemida se usa en una dosis de 1-Zmg / (kilogramo). El nombramiento de diuréticos requiere un control diario de la diuresis, el peso corporal, la circunferencia abdominal y el contenido de electrolitos en la sangre. Peligro tratamiento diurético consiste en el riesgo de colapso cuando la pérdida de demasiado abrupto de la dilución de fluido, la hiponatremia debido a la secreción insuficiente de la hormona antidiurética, la provocación portosistémica electrolito acuoso debido encefalopatía y trastornos circulatorios.

¿Cómo se trata la cirrosis en los niños?