Aholia

Una condición en la que la bilis no se produce o pasa al intestino delgado se define como acolia. En la CIE-10, esta violación se clasifica como una enfermedad de la vesícula biliar, con el código K82.8. Pero, dado que los ácidos biliares y la bilis en sí se sintetizan en el hígado, la mayoría de los especialistas consideran el síndrome de acolia como el resultado de cambios patológicos en todo el sistema hepatobiliar. [1]

Epidemiología

Se desconocen las estadísticas de patologías del sistema hepatobiliar que conducen a la acolia.

La prevalencia de un trastorno determinado genéticamente en la síntesis de ácidos biliares se estima en 1-2%, por ejemplo, el síndrome de Alagille ocurre en aproximadamente un recién nacido de cada 100 mil.

Causas acholia

Las causas clave de la acolia se encuentran en los trastornos de la colecinesis o colecinesis: la formación de bilis o su excreción. Ambas son funciones del sistema hepatobiliar, que consiste en: el hígado produce bilis   (con el sistema de conductos y conductos biliares), su acumulador, la  vesícula biliar  (en la que la bilis se concentra más), así como la bilis quística y excretora común. Conducto, a través del cual la bilis ingresa al lumen del duodeno.

¿Bajo qué cambios patológicos se observa el síndrome de acolia? Se desarrolla si los ácidos biliares no son producidos por los hepatocitos (células del hígado), y esto puede ocurrir cuando:

• cambios hepáticos distróficos y  difusos  en amiloidosis relacionada con la diabetes,  hepatitis crónica , obesidad, alcoholismo;
• necrosis o apoptosis de las células del hígado que ocurre con la  hepatitis A , B y C;
• daño a los hepatocitos debido a fibrosis y  cirrosis del hígado ;
• infiltración grasa del parénquima hepático o esteatosis hepática  .

Además, la acolia se observa en pacientes con problemas de secreción de bilis, que pueden deberse a:

• discinesia de la vesícula biliar  y los conductos biliares, que conduce a estasis extrahepática  de la bilis ;
• colangitis esclerosante de  diversas etiologías;
• anomalías congénitas del tracto biliar , por ejemplo, síndrome de Alagil: una displasia determinada genéticamente de los conductos biliares intrahepáticos con colestasis crónica  ; [2]
• Destrucción inmunomediada de los conductos biliares en la cirrosis biliar primaria, que a menudo se combina con otras enfermedades autoinmunes.

Factores de riesgo

Los expertos se refieren a los factores de riesgo para el desarrollo de acolia:

• mutaciones de genes que codifican enzimas hepáticas necesarias para la síntesis de ácidos biliares;
• casi todas las enfermedades que de una forma u otra afectan las funciones del sistema hepatobiliar;
• violaciones de la función secretora del hígado durante su invasión por parásitos (ameba disentería, lamblia, trematodos sanguíneos y hepáticos, tenia bovina o porcina);
• enfermedad de cálculos biliares ;
• trastornos metabólicos en endocrinopatías, en particular, diabetes mellitus y obesidad;
• dieta inadecuada (con un exceso de alimentos dulces y grasos en la dieta);
• intoxicación crónica alcohólica del hígado;
• daño hepático con diversas toxinas, así como el efecto iatrogénico de medicamentos que pueden causar colestasis e insuficiencia hepática aguda;
• antecedentes de fístulas de la vesícula biliar y colecistectomía (extirpación de la vesícula biliar);
• neoplasias malignas y metástasis hepáticas;
• estados de inmunodeficiencia.

Patogenesia

Todos los días, el hígado de un adulto produce un promedio de 600-800 ml de bilis, y esto requiere alrededor de 200 mg de ácidos biliares primarios: cólico y quenodesoxicólico, que son la base de la bilis. Son sintetizados por el retículo endoplásmico agranular de la parte biliar de los hepatocitos, oxidando el colesterol (colesterol), con una mayor transferencia a las membranas de los conductos biliares intrahepáticos. Además, el hígado produce colesterol, a partir de lipoproteínas de la sangre, que capturan receptores especiales en la parte vascular de los hepatocitos.

Todos estos procesos bioquímicos requieren enzimas de las membranas citoplásmicas, microsomas, mitocondrias y lisosomas de los hepatocitos: colesterol-7α-hidroxilasa (CYP7A1), colesterol-12α-hidroxilasa (CYP8B1), esterol-27-hidroxilasa (CYP27A1), acil colesterol acil ACHAT), hidroximetilglutaril-CoA reductasa (HMGR).

Y la patogénesis de la acolia se asocia con daño a las células hepáticas: inflamatorio, autoinmune o bajo la influencia de radicales libres, lo que conduce a disfunciones de las estructuras celulares de los hepatocitos y deficiencia de enzimas que proporcionan la síntesis de ácidos biliares primarios.

Si la bilis de la vesícula biliar no ingresa al intestino durante el proceso de comer, entonces, además de la obstrucción del tracto biliar, el mecanismo de desarrollo de la acolia puede consistir en la falta de secretina y colecistoquinina, hormonas producidas por las células de la mucosa. Membrana del intestino delgado.

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Síntomas acholia

Los síntomas característicos de la acolia se manifiestan por  ictericia  (con estancamiento de la bilis en el hígado y alteración del metabolismo del pigmento biliar - bilirrubina), clarificación de las heces (asociada con la ausencia de estercobilinógeno, que se forma durante la descomposición de la bilirrubina), coluria - orina de color amarillo oscuro.

Etiológicamente asociado con una violación de la síntesis de ácidos biliares por parte del hígado, su acumulación en la sangre: colemia y acolia, que se manifiesta por picazón en la piel.

Ocasionalmente, la temperatura aumenta y también hay hemorragias en la piel y las membranas mucosas, debido a la síntesis insuficiente de proteínas que coagulan la sangre en el hígado.

En casos graves, son posibles afecciones cerebrales como delirio y coma.

Pero los primeros signos de acolia se manifiestan por esteatorrea, heces grasas pálidas.

Y el estreñimiento, la diarrea y las flatulencias son síntomas de malestar digestivo con acolia. 

Complicaciones y consecuencias

La bilis proporciona el proceso digestivo, y su falta o ausencia total tiene consecuencias clínicas y complicaciones en forma de disminución de la absorción de alimentos (así como de vitaminas liposolubles A, E, D y K), pérdida de peso corporal y agotamiento general..

El mecanismo de la alteración de la digestión de los lípidos en la acolia se explica por el hecho de que la descomposición completa de las grasas en el tracto digestivo sin bilis es imposible, ya que para su digestión y asimilación deben transformarse en una emulsión. Y el proceso de su emulsificación en la luz del duodeno ocurre bajo la influencia de la bilis y las enzimas intestinales hidrolíticas (lipasas), que también son activadas por los ácidos biliares.

Sin bilis, el kinazógeno secretado por las células del epitelio mucoso del duodeno y el yeyuno no se activa y esto, a su vez, conduce a una disminución en el nivel de enteropeptidasa (enteroquinasa), una enzima digestiva, así como a la actividad. De la proenzima tripsinógeno y su transformación en una enzima activa tripsina (sin la cual las proteínas de los alimentos no se digieren).

La función metabólica de los ácidos biliares también se altera, lo que conduce a un aumento de los niveles de colesterol en sangre, deterioro de la coagulación de la sangre, disminución de la densidad mineral ósea (osteopenia) y ablandamiento (osteomalacia).

Además, muchas sustancias tóxicas, xenobióticos y metales se excretan en la bilis y su acumulación en la acolia asociada a la colestasis agrava el daño hepático.

Diagnostico acholia

El diagnóstico de acolia incluye una historia completa, un examen físico, estudios de laboratorio y de imágenes.

Se toman análisis de sangre para albúmina, fibronectina, hepatglobina, colesterol, bilirrubina, ácidos biliares, aminotransferasas, es decir,  un análisis de sangre para pruebas de función hepática .

También necesita una prueba de orina general y un coprograma: análisis de heces; análisis de la bilis obtenida durante  la intubación duodenal de la vesícula biliar . A veces se necesita una biopsia de hígado.

El diagnóstico instrumental utiliza  ultrasonido del hígado  y la vesícula biliar,  radiografía del hígado y del tracto biliar , colescintigrafía y  hepatobiliscintigrafía . [3]

Más detalles:

• Diagnóstico del hígado y la vesícula biliar.
• Métodos adicionales para examinar el hígado y la vesícula biliar.  
• Diagnóstico de discinesia biliar

Diagnóstico diferencial

Debido a la impresionante lista de enfermedades que conducen a la acolia o que se acompañan de una producción de bilis alterada, el diagnóstico diferencial es una tarea difícil. En caso de trastornos digestivos, es importante diferenciar entre una falta de bilis y una disminución en la producción de jugo gástrico y / o enzimas digestivas pancreáticas.

Tratamiento acholia

El tratamiento consiste en eliminar la causa de la acolia. Dependiendo de la enfermedad diagnosticada, se recetan medicamentos:

• agentes coleréticos como  Cholenzym  o  Febichol ; preparaciones que contienen ácido ursodesoxicólico -  Ursonost  o  Ursomax ;
• hepatoprotectores  L'esfal , que contienen extractos de cardo  mariano  , planta Hepatofal, etc.

Más información:

• Medicamentos para el tratamiento y restauración del hígado.
• ¿Cómo se tratan las discinesias biliares?

Cómo se lleva a cabo el tratamiento de fisioterapia, lea en la publicación -

Fisioterapia para la discinesia de la vesícula biliar y el tracto biliar

Y el tratamiento a base de hierbas se detalla en el artículo:  Medios alternativos para tratar el hígado.

El tratamiento quirúrgico consiste en intervenciones endoscópicas en casos de colestasis extrahepática, litotricia con láser o extracción laparoscópica de cálculos en la vesícula biliar, cierre de la fístula biliar, colocación de stents en los conductos biliares para expandirlos, etc. 

Prevención

En muchos casos, con condiciones idiopáticas, patologías autoinmunes y congénitas, la prevención de la acolia es imposible.

Las principales medidas para la prevención de enfermedades que afectan el sistema hepatobiliar se consideran una dieta equilibrada, el rechazo al alcohol y un estilo de vida saludable. [4]

Pronóstico

Para la mayoría de los pacientes con acolia, el pronóstico es favorable, ya que el nivel de ácidos biliares y la efectividad de la circulación enterohepática de la bilis en caso de falta se pueden regular mediante medios farmacológicos.