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Hepatoesplenomegalia: ¿qué es, cómo tratarla?
Último revisado: 12.07.2025
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El agrandamiento patológico simultáneo de órganos viscerales como el hígado (en latín, hepar) y el bazo (en griego, splen) se define en medicina como hepatoesplenomegalia. En la sección de síntomas y signos de la CIE-10, su código es R16.2.
Epidemiología
La hepatoesplenomegalia no es una forma nosológica y se refiere a síntomas, y por lo general no existen estadísticas oficiales sobre la manifestación de los síntomas, pero pueden registrarse en estudios clínicos individuales.
Así, se sabe que en aproximadamente el 30% de los casos, la esplenomegalia se debe a hepatomegalia; en la mononucleosis, la hepatoesplenomegalia se observa en el 30-50% de los casos, y en la fiebre tifoidea, en un tercio de los pacientes se observa hepatomegalia con ictericia grave y, en menor medida, edema esplénico. En la hepatitis A aguda, en más del 65% de los pacientes, solo el hígado presenta hepatomegalia, mientras que la incidencia del síndrome hepatoesplénico no supera el 15-18%. [ 1 ]
Según la OMS, la hepatoesplenomegalia crónica en niños es común en las zonas rurales del África subsahariana, y las dos infecciones más comunes que provocan esta afección son la malaria y la esquistosomiasis.
Causas hepatoesplenomegalia
Una amplia variedad de enfermedades pueden causar el síndrome de hepatoesplenomegalia, también llamado hepatoesplénico (del latín lienem – bazo).
En primer lugar, las causas del agrandamiento del hígado y del bazo están asociadas a infecciones hepatotrópicas y sistémicas que los afectan.
Se trata de la hepatoesplenomegalia en las hepatitis A, B, C, D y E, de origen viral conocido. Los hepatocitos del hígado sufren daño debido a la replicación del ADN viral y a la respuesta inmunitaria del organismo a sus antígenos.
La hepatoesplenomegalia en la mononucleosis se asocia con daño a los macrófagos del bazo y a las células de Kupffer del hígado por el virus del herpes tipo IV (virus de Epstein-Barr). En este caso, se observa un aumento de los ganglios linfáticos (a menudo generalizado), con un aumento significativo del nivel de linfocitos en sangre, y edema inflamatorio del bazo y el hígado, definido por los médicos como linfadenopatía prolongada, hepatoesplenomegalia en combinación con linfocitosis absoluta.
La inflamación del hígado con posterior hepatoesplenomegalia también puede ocurrir en caso de infección por el virus del herpes tipo V - citomegalovirus; en particular, la hepatoesplenomegalia se observa en la neumonía causada por la infección por citomegalovirus.
La hepatoesplenomegalia es posible en caso de infección por adenovirus, que causa inflamación aguda del sistema respiratorio, y de gastroenteritis por adenovirus por los serotipos F40-41 (especialmente en niños). La patogenia se asocia con la capacidad de los adenovirus de ADN para penetrar los ganglios linfáticos y el torrente sanguíneo sistémico, causando intoxicación. Lea: Síntomas de la infección por adenovirus.
La hepatoesplenomegalia se observa como uno de los síntomas tardíos en la salmonelosis (en caso de infección por la bacteria intestinal Salmonella enterica); en caso de infección por helmintos de la familia Schistosomatidae y desarrollo de esquistosomiasis; en caso de equinococosis hepática, forma visceral de leishmaniasis, en pacientes con opistorquiasis.
La hepatoesplenomegalia casi siempre se presenta con la malaria, cuyo agente causal es el plasmodio palúdico (Plasmodium malariae). Los infectólogos explican el mecanismo de desarrollo por el hecho de que el plasmodio infecta los eritrocitos y entra en el hígado a través del torrente sanguíneo, donde se multiplica. Sin embargo, la dolorosa hepatomegalia y el bazo comienzan en la fase eritrocítica. En esta enfermedad (a menudo crónica, con recaídas), se observa fiebre cíclica combinada con hepatoesplenomegalia, náuseas y vómitos; debido a la muerte de los eritrocitos (hemólisis), puede observarse una coloración amarillenta de la piel. [ 2 ]
La hepatoesplenomegalia en la fiebre tifoidea también es causada por la diseminación hematógena de la enterobacteria Salmonella typhi que afecta los ganglios linfáticos regionales, las células del hígado y el bazo, lo que causa una infiltración focal de células mononucleares que circulan en la sangre con la formación de granulomas tifoideos en los tejidos de los órganos y su proliferación inflamatoria.
En las publicaciones se describe con detalle cómo se presenta la hepatoesplenomegalia en la tuberculosis (forma aguda diseminada):
- Tuberculosis y enfermedad hepática
- hepatitis tuberculosa
- Cirrosis hepática y hepatoesplenomegalia ver - Cirrosis biliar secundaria del hígado.
Y en caso de alcoholismo crónico o intoxicación grave se desarrolla cirrosis hepática de origen tóxico y hepatoesplenomegalia.
Diversas enfermedades hematológicas provocan agrandamiento del hígado y el bazo. Más del 70 % de los pacientes presentan linfadenopatía y hepatoesplenomegalia en casos de leucemia, incluida la leucemia aguda (leucemia linfoblástica), cuando las células leucémicas (glóbulos blancos inmaduros mutados [blastos]) penetran y se acumulan en los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
La leucemia mieloide crónica (LMC) y la hepatoesplenomegalia se observan cuando las células mieloides de la médula ósea (mieloblastos) acumuladas en el bazo y el hígado entran en el torrente sanguíneo. Sin embargo, según los expertos, con esta enfermedad, la esplenomegalia es la causa más frecuente de agrandamiento del bazo. [ 3 ]
La hepatoesplenomegalia se presenta con anemia, principalmente drepanocítica y perniciosa, y en niños, con anemia hemolítica congénita y talasemia. La ictericia y la hepatoesplenomegalia (o la formación de múltiples formaciones nodulares en el parénquima hepático y esplénico), características de la anemia hemolítica, suelen ser similares a las enfermedades hepáticas. [ 4 ]
Los médicos no excluyen la posibilidad de hepatoesplenomegalia en la insuficiencia cardíaca causada por enfermedades cardíacas graves con cambios patológicos en la estructura del corazón, trastornos circulatorios e isquemia.
La esplenomegalia transitoria es posible en casos graves de pancreatitis aguda, con estenosis de la vena esplénica o inflamación aguda simultánea del bazo. Sin embargo, la pancreatitis y la hepatoesplenomegalia pueden observarse en pacientes con inflamación reactiva del páncreas, así como en su forma rara, la autoinmune.
Factores de riesgo
Las enfermedades crónicas del sistema hepatobiliar y todas las enfermedades y patologías mencionadas anteriormente son factores de riesgo para el desarrollo del síndrome de hepatoesplenomegalia. Los expertos incluyen la exposición a la radiación, la dependencia del alcohol y la disminución de la inmunidad entre estos factores, no solo en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, sino incluso durante el embarazo.
La hepatoesplenomegalia relacionada con infecciones puede presentarse con mayor facilidad durante el embarazo, ya que la inmunosupresión fisiológica aumenta el riesgo de infección en las mujeres embarazadas. Además, en algunos casos, el embarazo causa un bloqueo parcial del flujo sanguíneo en la vena porta hepática, con aumento de la presión en ella (hipertensión portal), en combinación con el síndrome hepatoesplénico.
Síntomas hepatoesplenomegalia
En el cuadro clínico de las enfermedades que conducen al agrandamiento del hígado y del bazo o que se acompañan de síndrome hepatoesplénico, sus primeros signos (sensación constante de pesadez en el lado derecho en el hipocondrio, dolor a la palpación, pérdida de peso, ataques de debilidad) no aparecen de inmediato.
Además, en la primera etapa, con un grado leve de agrandamiento del órgano, los análisis de sangre pueden mostrar una disminución de la hemoglobina y los leucocitos.
A medida que el hígado (en 20-40 mm) y el bazo (en 10-20 mm) aumentan aún más, se observa una hepatoesplenomegalia moderada y, posteriormente, una hepatoesplenomegalia pronunciada y significativa, en la que el aumento del tamaño del hígado supera los 40 mm y el bazo, los 20 mm.
Dependiendo de esto, se pueden presentar síntomas como dolor abdominal en la comisura superior derecha; náuseas, vómitos e hinchazón; trastornos dispépticos; piel seca y pálida; y, en caso de enfermedad hepática y amiloidosis, ictericia con picazón; dolor muscular y articular; y ganglios linfáticos agrandados. En algunos casos, se puede observar dolor en el hipocondrio izquierdo e hipertermia.
La hepatoesplenomegalia y la hipertensión portal están etiológicamente relacionadas y se desarrollan con hepatitis, cirrosis, fibrosis congénita, tumores e infecciones parasitarias del hígado, así como mielosis subleucémica (mielofibrosis). [ 5 ] La aparición temprana de signos de hipertensión portal suele ser característica de daño en las venas porta y esplénica. Más información en el material - Hipertensión portal - Síntomas.
A menudo, con las mismas enfermedades, en el contexto de hipertensión portal y trombosis obliterante del hígado (síndrome de Budd-Chiari), se observan hepatoesplenomegalia y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
La hepatoesplenomegalia y la trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas en sangre) son un signo de aumento de la actividad funcional del bazo (hiperesplenismo) con destrucción de estas células sanguíneas. Esto ocurre con mayor frecuencia en pacientes con cirrosis. Para más información, consulte: Trombocitopenia y disfunción plaquetaria.
Las heces negras (melena en presencia de hepatoesplenomegalia) son características de la fibrosis hepática congénita y la tirosinemia en los recién nacidos.
La aparición en lactantes de síntomas como dermatitis exfoliativa generalizada con eritrodermia, ganglios linfáticos agrandados, alopecia y hepatoesplenomegalia se observa en el síndrome de Omenn determinado genéticamente y en la inmunodeficiencia primaria.
Si un hígado y un bazo agrandados (con su compactación) en un recién nacido se acompaña de alopecia focal, erupción maculonodular (incluso en las membranas mucosas), deformación de los huesos tubulares del esqueleto, entonces esto es evidencia de la presencia de sífilis congénita.
En niños mayores, el síndrome hepatoesplénico y la caída del cabello pueden ser parte de la manifestación clínica de la hepatitis autoinmune. En adultos, esta combinación de síntomas se presenta en una enfermedad autoinmune como la sarcoidosis.
Hepatoesplenomegalia en niños
La hepatoesplenomegalia es más común en niños que en adultos. En la infancia, el agrandamiento del hígado y del bazo puede estar asociado con la hepatitis y las infecciones mencionadas anteriormente. Por lo tanto, la hiperemia de la piel y las mucosas, así como la hepatoesplenomegalia, son características de la rubéola infecciosa causada por el virus de la rubéola, o sífilis congénita.
El desarrollo del síndrome hepatoesplénico se observa en la leucemia aguda, la fibrosis hepática congénita y la trombosis de la vena porta, la esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-Chauffard) y la angiomatosis hemorrágica familiar hereditaria.
Uno de los síntomas de la enfermedad hemolítica del recién nacido, la hipoplasia ductal (síndrome de Alagille), la cerebrosidosis hereditaria (mutaciones del gen de la glucocerebrosidasa) ( enfermedad de Gaucher ) y la esfingolipidosis hereditaria (enfermedad de Niemann-Pick) es la hepatoesplenomegalia en recién nacidos y niños del primer año de vida. Lea también: Hepatomegalia en niños [ 6 ], [ 7 ]
El síndrome genético de displasia del tejido conectivo con hepatoesplenomegalia en niños puede estar causado por una enfermedad mixta del tejido conectivo de origen autoinmunitario, en la que el organismo produce anticuerpos contra la ribonucleoproteína U1 (U1-RNP). La enfermedad se manifiesta con síntomas característicos del lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia y la polimiositis.
El síndrome de hepatoesplenomegalia se presenta en niños con trastornos congénitos (mutaciones hereditarias de genes que codifican ciertas enzimas) del metabolismo de los carbohidratos, denominados mucopolisacaridosis, que son enfermedades de almacenamiento lisosomal, en este caso, acumulación de glicosaminoglicanos (mucopolisacáridos). Entre estas enfermedades se encuentran:
- Síndrome de Hurler (Hurler-Scheie) o mucopolisacaridosis, tipo I;
- Síndrome de Sanfilippo - mucopolisacaridosis tipo 3;
- Síndrome de Maroteaux-Lamy - mucopolisacaridosis tipo VI;
- Síndrome de Sly - mucopolisacaridosis tipo VII.
En los bebés y niños pequeños, el agrandamiento del hígado y del bazo (con fiebre intermitente) puede ser resultado de tirosinemia, un error congénito del metabolismo en el que mutaciones heredadas en varios genes impiden el catabolismo del aminoácido tirosina.
Dos síntomas tan graves como la hepatoesplenomegalia y la trombocitopenia aparecen en pacientes adultos con linfomas no Hodgkin de células T y algunas otras neoplasias malignas, hiperplasia vascular-folicular de los ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman) y en niños, con enfermedad hereditaria de Niemann-Pick, así como con una enfermedad del músculo cardíaco: miocardiopatía dilatada.
Complicaciones y consecuencias
Las complicaciones y consecuencias más comunes asociadas con el síndrome de hepatoesplenomegalia son el sangrado, la sangre en las heces y los vómitos, la insuficiencia hepática funcional y la encefalopatía hepática (en casos graves, con edema cerebral citotóxico).
Diagnostico hepatoesplenomegalia
Además del examen de palpación y percusión del hígado y el bazo, una historia clínica completa (incluidos los miembros de la familia) y las quejas del paciente, el diagnóstico de enfermedades que provocan hepatoesplenomegalia incluye una amplia gama de estudios de laboratorio e instrumentales.
Se requieren las siguientes pruebas: análisis de sangre clínico y bioquímico general, para el contenido de bilirrubina en la sangre; para los niveles séricos de proteína total, albúmina, proteína C reactiva, aminotransferasas, fosfatasa alcalina, hierro; para la coagulación sanguínea; para la presencia de anticuerpos IgM e IgG (para virus de la hepatitis, LSP, LKM, etc.) - el llamado análisis de sangre para pruebas de función hepática. Se determina la actividad de algunas enzimas en el plasma sanguíneo. Se toma un análisis general de orina, así como un coprograma - para detectar bacterias intestinales y helmintos. Puede ser necesaria una biopsia por aspiración del hígado, los ganglios linfáticos o la médula ósea.
Se realizan diagnósticos instrumentales, en particular, ecografía del bazo y el hígado, y Dopplerografía de los vasos hepáticos. Sin embargo, la imagen de la hepatoesplenomegalia por TC, visualizada mediante tomografía computarizada abdominal con contraste, TC y gammagrafía del bazo y el hígado, resulta más informativa que la ecografía. [ 8 ]
En este caso, se pueden detectar hepatoesplenomegalia, cambios difusos en el hígado y cambios reactivos en el páncreas. En la mayoría de los casos, los pacientes con cirrosis hepática, hepatitis autoinmune y hepatosis grasa presentan hepatoesplenomegalia y cambios difusos en el hígado. A menudo se observan cambios morfológicos en el hígado y el bazo, como hiperplasia de células laxas del tejido conectivo (histiocitos), muerte de hepatocitos y fibrosis.
El diagnóstico diferencial ayuda a establecer la verdadera causa del agrandamiento del hígado y del bazo. [ 9 ]
Tratamiento hepatoesplenomegalia
En presencia de hepatoesplenomegalia, se realiza tratamiento de las enfermedades que llevaron al desarrollo de este síntoma.
Está claro que los métodos terapéuticos utilizados y los medicamentos prescritos dependen del diagnóstico subyacente. [ 10 ]
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- Hígado agrandado
- Medicamentos para el tratamiento y restauración del hígado.
- Cómo tratar la hepatitis, ver la publicación: Hepatitis viral aguda
En casos excepcionales, también se puede recurrir al tratamiento quirúrgico: extirpación del bazo y parte del hígado. Los pacientes con afecciones graves y potencialmente mortales asociadas con hepatoesplenomegalia pueden requerir un trasplante de hígado.
Dependiendo del diagnóstico se prescribe una dieta, por ejemplo:
En caso de mucopolisacaridosis la dietoterapia es de carácter eliminatorio (excluyendo lactosa y galactosa).
Prevención
Las causas de la hepatoesplenomegalia son diversas, por lo que no siempre es posible prevenirla. La prevención del síndrome hepatoesplénico implica, en primer lugar, combatir las causas de las enfermedades del hígado y el bazo.
Pronóstico
El resultado específico y el pronóstico de la hepatoesplenomegalia dependen de muchos factores, incluida su etiología, gravedad y tratamiento.