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Hepatoesplenomegalia: ¿que es, como tratarla?
Último revisado: 22.11.2021
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El aumento patológico simultáneo en el tamaño de órganos viscerales como el hígado (en latín - hepar) y el bazo (en griego - splen) se define en medicina como hepatoesplenomegalia. En la sección de síntomas y signos de la CIE-10, su código es R16.2.
Epidemiología
La hepatoesplenomegalia no es una forma nosológica y se refiere a los síntomas, y por lo general no existen estadísticas oficiales sobre la manifestación de los síntomas, pero se pueden registrar en estudios clínicos separados.
Entonces, se sabe que en aproximadamente el 30% de los casos, un agrandamiento del bazo es causado por hepatomegalia; con la mononucleosis, se observa hepatoesplenomegalia en el 30-50% de los casos, y con la fiebre tifoidea, se observa un agrandamiento del hígado con ictericia severa y, en menor grado, hinchazón del bazo en un tercio de los pacientes. En la hepatitis A aguda en más del 65% de los pacientes, solo el hígado está agrandado, mientras que la frecuencia del síndrome hepatolienal no supera el 15-18%. [1]
Según la OMS, la hepatoesplenomegalia crónica en los niños está muy extendida en las zonas rurales de África subsahariana y las dos infecciones más comunes que provocan esta afección son la malaria y la esquistosomiasis.
Causas hepatoesplenomegalia
Una amplia variedad de enfermedades pueden causar el síndrome de hepatoesplenomegalia, que también se llama hepatolienal (del latín lienem - bazo).
En primer lugar, las razones del agrandamiento del hígado y el bazo están asociadas con infecciones hepatotrópicas y sistémicas que los afectan.
Esta es la hepatoesplenomegalia en la hepatitis A, B, C, D y E, que se sabe que es de origen viral. La derrota de los hepatocitos del hígado ocurre por la replicación del ADN de los virus y la respuesta inmune del cuerpo en respuesta a sus antígenos.
La hepatoesplenomegalia en la mononucleosis se asocia con daño a los macrófagos del bazo y las células del hígado de Kupffer por el virus del herpes tipo IV (virus de Epstein-Barr). Al mismo tiempo, hay un aumento de los ganglios linfáticos (a menudo generalizado), con un aumento significativo en el nivel de linfocitos en la sangre, y edema inflamatorio del bazo y el hígado, definido por los médicos como linfadenopatía prolongada, hepatoesplenomegalia en combinación con linfocitosis absoluta.
La inflamación del hígado con hepatoesplenomegalia subsiguiente también puede ocurrir cuando se infecta con el virus del herpes simple tipo V - citomegalovirus; en particular, se observa hepatoesplenomegalia en la neumonía causada por la infección por citomegalovirus .
Posible hepatoesplenomegalia con infección adenoviral, que causa inflamación aguda del sistema respiratorio, y serotipos F40-41: gastroenteritis adenoviral (especialmente en niños). La patogenia está asociada con la capacidad de los adenovirus de ADN para penetrar en los ganglios linfáticos y la circulación sistémica, causando intoxicación. Leer - Síntomas de la infección por adenovirus .
Como uno de los síntomas tardíos, se observa hepatoesplenomegalia con salmonelosis (cuando se infecta con la bacteria intestinal Salmonella enterica); cuando se infecta con helmintos de la familia Schistosomatidae y el desarrollo de esquistosomiasis ; con equinococosis del hígado , forma visceral de leishmaniasis , en pacientes con opistorquiasis .
La hepatoesplenomegalia casi siempre se desarrolla en la malaria, cuyo agente causal es Plasmodium malariae. Los especialistas en enfermedades infecciosas explican el mecanismo de desarrollo por el hecho de que el plasmodio infecta los eritrocitos y entra en el hígado con el flujo sanguíneo, en cuyas células se multiplica. Sin embargo, el doloroso agrandamiento del hígado y el bazo comienza en la fase de eritrocitos. Con esta enfermedad (a menudo crónica, que continúa con recaídas), hay una fiebre cíclica en combinación con hepatoesplenomegalia, náuseas y vómitos; debido a la muerte de los glóbulos rojos (hemólisis), se puede observar un color amarillento de la piel. [2]
La hepatoesplenomegalia en la fiebre tifoidea también es causada por la diseminación hematógena de enterobacterias Salmonella typhi que afecta a los ganglios linfáticos regionales, las células del hígado y el bazo, que provocan una infiltración focal de células mononucleares que circulan en la sangre con la formación de granulomas tifoideos en los tejidos de los órganos y su crecimiento inflamatorio..
Cómo se produce la hepatoesplenomegalia en la tuberculosis (forma aguda diseminada), en detalle en las publicaciones:
- Tuberculosis y enfermedad hepática
- Hepatitis tuberculosa
- Cirrosis del hígado y hepatoesplenomegalia, ver - Cirrosis biliar secundaria del hígado .
Y con el alcoholismo crónico o la intoxicación grave, se desarrolla cirrosis del hígado de génesis tóxica y hepatoesplenomegalia.
Varias enfermedades hematológicas conducen a un aumento en el hígado y el bazo. Más del 70% de los pacientes tienen linfadenopatía y hepatoesplenomegalia con leucemia, incluida la leucemia aguda (leucemia linfoblástica), cuando las células leucémicas (glóbulos blancos inmaduros mutados (blastos)) ingresan y se acumulan en los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
La leucemia mieloide crónica o leucemia mieloide crónica y hepatoesplenomegalia se observan cuando las células mieloides de la médula ósea acumuladas (mieloblastos) se acumulan en el bazo y el hígado con el flujo sanguíneo. Pero, según los expertos, con esta enfermedad, el bazo suele estar agrandado: esplenomegalia. [3]
La hepatoesplenomegalia se desarrolla con anemia, principalmente drepanocítica y perniciosa, y en niños, con anemia hemolítica congénita y talasemia. La ictericia y la hepatoesplenomegalia (o la formación de muchos nódulos en el parénquima del hígado y el bazo), que son características de la anemia hemolítica, suelen ser similares a la enfermedad hepática. [4]
No está excluido por los médicos y la hepatoesplenomegalia en la insuficiencia cardíaca causada por enfermedades cardíacas graves con cambios patológicos en las estructuras del corazón, trastornos circulatorios e isquemia.
El agrandamiento transitorio del bazo (esplenomegalia transitoria) es posible en casos graves de pancreatitis aguda, con estenosis de la vena esplénica y / o inflamación aguda simultánea del bazo. Pero la pancreatitis y la hepatoesplenomegalia se pueden observar en pacientes con un tipo reactivo de inflamación del páncreas, así como su forma rara: autoinmune.
Factores de riesgo
Las enfermedades crónicas del sistema hepatobiliar y todas las enfermedades y patologías anteriores son factores de riesgo para el desarrollo del síndrome de hepatoesplenomegalia. Los expertos incluyen la exposición a la radiación, la dependencia del alcohol y la disminución de la inmunidad a dichos factores, y no solo en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, sino incluso durante el embarazo.
La hepatoesplenomegalia relacionada con la infección durante el embarazo puede ser más fácil de desarrollar porque la inmunosupresión fisiológica pone a las mujeres embarazadas en mayor riesgo de infección. Además, en algunos casos, el embarazo provoca un bloqueo parcial del flujo sanguíneo en la vena porta del hígado con aumento de la presión en ella (hipertensión portal) en combinación con el síndrome hepatolienal.
Síntomas hepatoesplenomegalia
En el cuadro clínico de enfermedades que conducen a un aumento en el hígado y el bazo o acompañadas de síndrome hepatolienal, sus primeros signos: una sensación constante de pesadez en el lado derecho del hipocondrio, dolor a la palpación, pérdida de peso, ataques de debilidad. No aparecer de inmediato.
Además, en la primera etapa, con un grado leve de agrandamiento de órganos, los análisis de sangre pueden mostrar una disminución de la hemoglobina y los glóbulos blancos.
Con un mayor agrandamiento del hígado (en 20-40 mm) y el bazo (en 10-20 mm), se observa hepatoesplenomegalia moderada y, más tarde, hepatoesplenomegalia grave y significativa, en la que el aumento en el tamaño del hígado supera los 40 mm, y el bazo - 20 mm.
Y dependiendo de esto, aparecen síntomas como dolor abdominal en la esquina superior derecha; náuseas, vómitos e hinchazón; trastornos dispépticos; sequedad y palidez de la piel, y con enfermedad hepática y amiloidosis: ictericia con picazón en la piel; dolor muscular y articular; ganglios linfáticos agrandados. En algunos casos, pueden producirse dolor en el hipocondrio izquierdo e hipertermia.
Hepatoesplenomegalia e hipertensión portal asociadas etiológicamente, que se desarrollan con hepatitis, cirrosis, fibrosis congénita, tumores e infecciones parasitarias del hígado, así como mielosis subleucémica (mielofibrosis). [5] La aparición temprana de signos de hipertensión portal suele asociarse con lesiones de las venas porta y esplénica. Más información en el material - Hipertensión portal - Síntomas .
A menudo, con las mismas enfermedades en el contexto de hipertensión portal y trombosis hepática obliterante (síndrome de Budd-Chiari), se observan hepatoesplenomegalia y ascitis: la acumulación de líquido en la cavidad abdominal.
La hepatoesplenomegalia y la trombocitopenia (un nivel bajo de plaquetas en la sangre) es un signo de un aumento de la actividad funcional del bazo (hiperesplenismo) con la destrucción de estas células sanguíneas. Esto ocurre con mayor frecuencia en pacientes con cirrosis. Para obtener más información, consulte Trombocitopenia y disfunción plaquetaria.
Las heces negras (melena en presencia de hepatoesplenomegalia) son características de la fibrosis hepática congénita y la tirosinemia en los recién nacidos.
La aparición en lactantes de síntomas como dermatitis exfoliativa generalizada con eritrodermia, inflamación de los ganglios linfáticos, alopecia y hepatoesplenomegalia se observa en el síndrome de Omenn genéticamente determinado y en la inmunodeficiencia primaria .
Si el agrandamiento del hígado y el bazo (con su compactación) en un recién nacido se acompaña de alopecia areata, erupción maculo-nodular (incluidas las membranas mucosas), deformación de los huesos largos del esqueleto, entonces esto es evidencia de sífilis congénita.
En niños mayores, el síndrome hepatolienal y la caída del cabello pueden ser parte de la manifestación clínica de la hepatitis autoinmune. Y en los adultos, esta combinación de síntomas ocurre con una enfermedad autoinmune como la sarcoidosis.
Hepatoesplenomegalia en niños
La hepatoesplenomegalia es más común en niños que en adultos. En la infancia, un hígado y bazo agrandados pueden estar asociados con hepatitis y las infecciones mencionadas. Entonces, la hiperemia de la piel y las membranas mucosas, la hepatoesplenomegalia son características de la rubéola infecciosa causada por el virus de la rubéola o la sífilis congénita - sífilis congénita.
El desarrollo del síndrome hepatolienal se observa en leucemia aguda, fibrosis hepática congénita y trombosis de la vena porta, en esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-Shoffard) , angiomatosis hemorrágica familiar hereditaria.
Uno de los síntomas de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, hipoplasia ductular (síndrome de Alagille) , cerebrosidosis hereditaria (mutaciones del gen de la glucocerebrosidasa) - enfermedad de Gaucher , así como hepatoesplenomegalia (enfermedad de Niemann-Pick) es la hepatoesplenomegalia en recién nacidos y niños del primer año de vida. Lea también - Hepatomegalia en niños [6], [7]
El síndrome genético de displasia del tejido conectivo con hepatoesplenomegalia en niños puede ser causado por una enfermedad mixta del tejido conectivo de origen autoinmune, en la que el cuerpo produce anticuerpos contra la ribonucleoproteína U1 (U1-RNP). La enfermedad se manifiesta con síntomas característicos del lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y polimiositis.
El desarrollo del síndrome de hepatoesplenomegalia ocurre en niños con trastornos congénitos (mutaciones heredadas de genes que codifican ciertas enzimas) del metabolismo de los carbohidratos: mucopolisacaridosis, que son enfermedades de almacenamiento lisosómico, en este caso, la acumulación de glicosaminoglicanos (mucopolisacáridos). Estas enfermedades incluyen:
- sidra Gurler (Gurler-Sheye) o mucopolisacaridosis, tipo I ;
- Síndrome de Sanfilippo - mucopolisacaridosis tipo 3 ;
- Síndrome de Maroto-Lamy - mucopolisacaridosis tipo VI;
- Síndrome de Sly: mucopolisacaridosis tipo VII .
En bebés y niños pequeños, el agrandamiento del hígado y el bazo (con fiebre periódica) puede resultar de la tirosinemia, un trastorno metabólico congénito en el que, debido a mutaciones hereditarias en varios genes, el catabolismo del aminoácido tirosina es imposible.
Dos síntomas graves como la hepatoesplenomegalia y la trombocitopenia se presentan en pacientes adultos con linfomas de células T no Hodgkin y ciertas otras neoplasias malignas, hiperplasia folicular vascular de los ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman) y también en niños con enfermedad hereditaria de Niemann-Pick. Como ocurre con la enfermedad del músculo cardíaco: miocardiopatía dilatada.
Complicaciones y consecuencias
El sangrado, la sangre en las heces y el vómito, la insuficiencia hepática funcional y la encefalopatía hepática (en casos graves, con edema cerebral citotóxico) se consideran las complicaciones y consecuencias más comunes asociadas al síndrome de hepatoesplenomegalia.
Diagnostico hepatoesplenomegalia
Además del examen de palpación y percusión del hígado y el bazo, una historia completa (incluidos los miembros de la familia) y las quejas del paciente, el diagnóstico de enfermedades que conducen a hepatoesplenomegalia incluye una amplia gama de estudios instrumentales y de laboratorio.
Pruebas requeridas tales como: análisis de sangre clínico general y bioquímico, para el contenido de bilirrubina en la sangre; niveles séricos de proteína total, albúmina, proteína C reactiva, aminotransferasas, fosfatasa alcalina, hierro; para la coagulación de la sangre; para la presencia de anticuerpos IgM e IgG (contra los virus de la hepatitis, LSP, LKM, etc.): el llamado análisis de sangre para pruebas de función hepática . Se determina la actividad de algunas enzimas en el plasma sanguíneo. Se toma una prueba general de orina, así como un coprograma, para identificar bacterias intestinales y helmintos. Es posible que se requiera una biopsia por aspiración del hígado , los ganglios linfáticos o la médula ósea.
Se llevan a cabo diagnósticos instrumentales, en particular, ultrasonido del bazo e hígado, ecografía Doppler de los vasos hepáticos. Pero más informativa que la ecografía es la imagen de TC de hepatoesplenomegalia, visualizada por tomografía computarizada de la cavidad abdominal con contraste, TC y gammagrafía del bazo e hígado. [8]
En este caso, se pueden detectar hepatoesplenomegalia, cambios difusos en el hígado y cambios reactivos en el páncreas. En la mayoría de los casos, los pacientes con cirrosis hepática, hepatitis autoinmune e hipotosis grasa presentan hepatoesplenomegalia y alteraciones hepáticas difusas . A menudo se observan cambios morfológicos en el hígado y el bazo, como hiperplasia de células de tejido conectivo laxo (histiocitos), muerte de hepatocitos y fibrosis.
El diagnóstico diferencial ayuda a establecer la verdadera causa del agrandamiento del hígado y el bazo. [9]
Tratamiento hepatoesplenomegalia
En presencia de hepatoesplenomegalia, se tratan las enfermedades que llevaron al desarrollo de este síntoma.
Está claro que los métodos terapéuticos utilizados y los fármacos prescritos dependen del diagnóstico subyacente.[10]
Lee mas:
- Hepatomegalia
- Hígado agrandado
- Medicamentos para el tratamiento y restauración del hígado.
- Para saber cómo se trata la hepatitis, consulte la publicación: hepatitis viral aguda
En casos raros, también se puede usar un tratamiento quirúrgico: extirpación del bazo y parte del hígado. Los pacientes con afecciones graves y potencialmente mortales asociadas con hepatoesplenomegalia pueden requerir un trasplante de hígado.
De acuerdo con el diagnóstico, se prescribe una dieta, por ejemplo:
Con la mucopolisacaridosis, la terapia dietética es de eliminación (con la excepción de lactosa y galactosa).
Prevención
Las causas de la hepatoesplenomegalia son variadas, por lo que es posible que no siempre sea posible prevenirla. Y la prevención del síndrome hepatolienal, en primer lugar, implica la lucha contra las causas de las enfermedades del hígado y el bazo.
Pronóstico
El resultado y el pronóstico específicos de la hepatoesplenomegalia dependen de muchos factores, incluida su etiología, gravedad y tratamiento.