Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar (hipertensión arterial pulmonar) es un aumento de la presión en el sistema de la arteria pulmonar, que puede deberse a un aumento de la resistencia en el torrente sanguíneo de los pulmones o un aumento significativo en el flujo sanguíneo pulmonar. Esta patología es en la mayoría de los casos secundaria; Cuando la causa es desconocida, se llama primaria. En la hipertensión pulmonar primaria, los vasos pulmonares se contraen, hipertrofia y fibrosis.

La hipertensión pulmonar conduce a una sobrecarga e insuficiencia del ventrículo derecho. Los síntomas de la hipertensión pulmonar son fatiga, falta de aliento durante el esfuerzo y, a veces, molestias en el pecho y desmayos. El diagnóstico se realiza midiendo la presión en la arteria pulmonar. El tratamiento de la hipertensión pulmonar se realiza con vasodilatadores y, en algunos casos graves, con trasplante de pulmón. El pronóstico es generalmente desfavorable si no hay una causa curable.

La presión normal en la arteria pulmonar es:

• sistólica - 23-26 mm Hg.
• diastólica - 7-9 mm Hg
• promedio -12-15 mm Hg

De acuerdo con las recomendaciones de la OMS, el límite superior normal para la presión sistólica en la arteria pulmonar es de 30 mm Hg, presión diastólica - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Causas hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar ocurre si la presión arterial pulmonar media es> 25 mmHg. Art. Solo o> 35 mmHg. Art. Durante la carga. Muchas condiciones y medicamentos causan hipertensión pulmonar. Hipertensión pulmonar primaria: hipertensión pulmonar en ausencia de tales causas. Sin embargo, el resultado puede ser similar. La hipertensión pulmonar primaria es rara, la incidencia es de 1-2 personas por millón.

La hipertensión pulmonar primaria afecta a las mujeres 2 veces más a menudo que a los hombres. La edad promedio de diagnóstico es de 35 años. La enfermedad puede ser familiar o esporádica; Los casos esporádicos ocurren aproximadamente 10 veces más a menudo. La mayoría de los casos familiares tienen mutaciones en el gen de la proteína morfogenética ósea tipo 2 (BMPR2) de la familia de receptores para el factor de crecimiento transformante (TGF) -beta. Aproximadamente el 20% de los casos esporádicos también tienen mutaciones BMPR2. Muchas personas con hipertensión pulmonar primaria tienen niveles elevados de angioproteína-1; Es probable que la angioproteína-1 regule a la baja BMPR1A, una relacionada con BMPR2, y puede estimular la producción de serotonina y la proliferación de células endoteliales de músculo liso. Otros posibles factores concomitantes incluyen trastornos en el transporte de serotonina e infección con el virus del herpes humano 8.

La hipertensión pulmonar primaria se caracteriza por vasoconstricción variable, hipertrofia del músculo liso y remodelación de la pared vascular. Se considera que la vasoconstricción es consecuencia de un aumento en la actividad del tromboxano y la endotelina 1 (vasoconstrictores), por un lado, y una disminución en la actividad de la prostaciclina y el óxido nítrico (vasodilatadores), por el otro. El aumento de la presión vascular pulmonar, que es causada por la obstrucción vascular, agrava el daño endotelial. El daño activa la coagulación en la superficie íntima, lo que puede empeorar la hipertensión. Esto también puede ser promovido por coagulopatía trombótica debido a un aumento en el contenido del inhibidor del activador del plasmógeno tipo 1 y el fibrinopéptido A y una disminución en la actividad del activador del plasmógeno tisular. La coagulación focal en la superficie del endotelio no debe confundirse con la hipertensión arterial pulmonar tromboembólica crónica, causada por una enfermedad tromboembólica pulmonar organizada.

En última instancia, en la mayoría de los pacientes, la hipertensión pulmonar primaria conduce a hipertrofia ventricular derecha con dilatación y falla ventricular derecha.

Las causas de la hipertensión pulmonar se presentan en la clasificación.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Clasificación etiológica de la hipertensión pulmonar.

Insuficiencia ventricular izquierda

1. Enfermedad isquémica del corazón.
2. La hipertensión.
3. Malformaciones de la válvula aórtica, coartación de la aorta.
4. Regurgitación mitral.
5. Cardiomiopatía.
6. La miocarditis.

Aumento de la presión en la aurícula izquierda.

1. Estenosis mitral.
2. Tumor o trombosis de la aurícula izquierda.
3. Corazón atrial, anillo mitral sobre valvula.

Obstrucción de la vena pulmonar

1. Fibrosis mediastínica.
2. Trombosis venosa pulmonar.

Enfermedad pulmonar parenquimatosa

1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
2. Enfermedades pulmonares intersticiales (procesos diseminados en los pulmones).
3. Lesión pulmonar aguda grave:
   • síndrome de dificultad respiratoria en adultos;
   • neumonitis difusa grave.

Enfermedad de la arteria pulmonar

1. Hipertensión pulmonar primaria.
2. Embolia pulmonar repetida o masiva.
3. Trombosis "in situ" de la arteria pulmonar.
4. Vasculitis sistémica.
5. Estenosis distal de la arteria pulmonar.
6. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar:
   • cardiopatía congénita con sangrado de izquierda a derecha (defecto del tabique ventricular, defecto del tabique auricular);
   • Conducto arterial abierto.
7. Hipertensión pulmonar causada por drogas y alimentos.

Hipertensión pulmonar en recién nacidos.

1. Circulación fetal persistente.
2. Enfermedad de la membrana hialina.
3. Hernia diafragmática.
4. Aspirante meconio.

Hipoxia y / o hipercapnia.

1. Alojamiento en zonas altas.
2. Obstrucción de la vía aérea superior:
   • amígdalas agrandadas;
   • sueño síndrome de apnea obstructiva.
3. Síndrome de hipoventilación en los obesos (síndrome de Pickwick).
4. Hipoventilación alveolar primaria.

Muchos autores consideran apropiado clasificar la hipertensión pulmonar, según el momento de su desarrollo y asignar formas agudas y crónicas.

Causas de la hipertensión pulmonar aguda

1. Embolia pulmonar o trombosis "in situ" en la arteria pulmonar.
2. Insuficiencia aguda del ventrículo izquierdo de cualquier origen.
3. El estado asmático.
4. Síndrome de dificultad respiratoria.

Causas de la hipertensión pulmonar crónica

1. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
   1. Defecto del tabique interventricular.
   2. Defecto del tabique interauricular.
   3. Conducto arterial abierto.
2. Aumento de la presión en la aurícula izquierda.
   1. Defectos de la válvula mitral.
   2. Mixoma o trombo de la aurícula izquierda.
   3. Insuficiencia crónica del ventrículo izquierdo de cualquier origen.
3. Aumento de la resistencia en la arteria pulmonar.
   1. Génesis hipóxica (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hipoxia de altitud, síndrome de hipoventilación).
   2. Génesis obstructiva (embolia pulmonar recurrente, influencia de agentes farmacológicos, hipertensión pulmonar primaria, enfermedades difusas del tejido conectivo, vasculitis sistémica, enfermedad venooclusiva).

[11], [12], [13], [14], [15]

Síntomas hipertensión pulmonar

Los primeros síntomas clínicos de hipertensión pulmonar aparecen con un aumento de la presión arterial en la arteria pulmonar en 2 veces o más en comparación con la norma.

Las principales manifestaciones subjetivas de la hipertensión pulmonar son casi las mismas para cualquier forma etiológica de este síndrome. Pacientes preocupados por:

• falta de aliento (la queja más temprana y más frecuente de los pacientes) al principio con esfuerzo físico, y más tarde en reposo;
• debilidad, fatiga ;
• desmayos (debido a la hipoxia del cerebro, la más característica de la hipertensión pulmonar primaria);
• dolor en la región del corazón de naturaleza constante (en 10-50% de los pacientes, independientemente de la etiología de la hipertensión pulmonar); debido a una insuficiencia coronaria relativa debida a una hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho grave;
• hemoptisis : un síntoma frecuente de hipertensión pulmonar, especialmente con un aumento significativo de la presión en la arteria pulmonar;
• ronquera (notada en el 6-8% de los pacientes y es causada por la compresión del nervio izquierdo recurrente por la arteria pulmonar muy expandida);
• dolor en el hígado e hinchazón en los pies y las piernas (estos síntomas aparecen durante el desarrollo de la enfermedad cardíaca pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar).

La dificultad respiratoria progresiva con el esfuerzo y la fatigabilidad fácil se encuentran en casi todos los casos. La disnea puede ir acompañada de malestar atípico en el tórax y mareos o desmayos durante el ejercicio. Estos síntomas de hipertensión pulmonar son causados principalmente por un gasto cardíaco inadecuado. El fenómeno de Raynaud ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria, de los cuales el 99% son mujeres. La hemoptisis es rara, pero puede ser fatal; La disfonía debida a la compresión del nervio laríngeo recurrente por la arteria pulmonar agrandada (síndrome de Ortner) también es rara.

En casos avanzados, los síntomas de hipertensión pulmonar pueden incluir un abultamiento del ventrículo derecho, un segundo tono derramado (S2) con un componente pulmonar enfatizado S (P), un clic de la expulsión pulmonar, un tercer tono del ventrículo derecho (S3) e hinchazón de las venas yugulares. En las últimas etapas, a menudo se observan congestión hepática y edema periférico.

[16], [17], [18]

Hipertensión portopulmonar

Hipertensión portopulmonar: hipertensión arterial pulmonar grave con hipertensión portal en pacientes sin causas secundarias.

La hipertensión pulmonar se produce en pacientes con diversas afecciones que conducen a hipertensión portal con o sin cirrosis. La hipertensión portopulmonar es menos común que el síndrome hepatopulmonar en pacientes con enfermedad hepática crónica (3,5-12%).

Los primeros síntomas son dificultad para respirar y fatiga, también puede haber dolores en el pecho y hemoptisis. Los pacientes tienen manifestaciones físicas y cambios en el ECG característicos de la hipertensión pulmonar; Se pueden desarrollar signos de latido cardíaco pulmonar (pulsación de las venas yugulares, edema). La regurgitación en la válvula tricúspide es frecuente. El diagnóstico se sospecha en base a los datos de ecocardiografía y se confirma por cateterización del corazón derecho.

Tratamiento - terapia de la hipertensión pulmonar primaria, excluyendo fármacos hepatotóxicos. En algunos pacientes, la terapia vasodilatadora es efectiva. El resultado determina la patología subyacente del hígado. La hipertensión portopulmonar es una contraindicación relativa del trasplante de hígado debido al mayor riesgo de complicaciones y mortalidad. Después del trasplante, en algunos pacientes con hipertensión pulmonar moderada, se desarrolla una patología inversa.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostico hipertensión pulmonar

Un examen objetivo revela cianosis, y con la existencia a largo plazo de hipertensión pulmonar, las falanges distales de los dedos toman la forma de "baquetas", y las uñas se parecen a "lentes de reloj".

En la auscultación del corazón, se revelan signos característicos de hipertensión pulmonar: énfasis (a menudo dividido) del tono II sobre un pulmonal; el soplo sistólico sobre el proceso xifoides, agravado por la inspiración (síntoma de Rivero-Corvallo) es un signo de la insuficiencia relativa de la válvula tricúspide, que se forma debido a una hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho grave; en las últimas etapas de la hipertensión pulmonar, se puede determinar un soplo diastólico en el segundo espacio intercostal de la izquierda (sobre un.pulmonalis), debido a la insuficiencia relativa de la válvula pulmonar con su expansión significativa (ruido de Graham-Still).

Con la percusión del corazón, los síntomas que son patognomónicos para la hipertensión pulmonar generalmente no se detectan. Raramente es posible detectar la expansión del borde del embotamiento vascular en el segundo espacio intercostal de la izquierda (debido a la expansión de la arteria pulmonar) y el desplazamiento del borde derecho del corazón hacia afuera de la línea paraesternal derecha debido a la hipertrofia de miocardio del ventrículo derecho.

Patognomónicos para la hipertensión pulmonar son: hipertrofia del ventrículo derecho y aurícula derecha, así como signos que indican un aumento de la presión en la arteria pulmonar.

Para identificar estos síntomas se utilizan: radiografía de las células del tórax, ECG, ecocardiografía, cateterización del corazón derecho con medición de la presión en la aurícula derecha, ventrículo derecho y también en el tronco de la arteria pulmonar. Cuando se realiza la cateterización del corazón derecho, también es aconsejable determinar la presión capilar pulmonar o la presión en cuña de la arteria pulmonar, que refleja el nivel de presión en la aurícula izquierda. Aumento de la presión en cuña de la arteria pulmonar en pacientes con cardiopatía e insuficiencia ventricular izquierda.

Para identificar las causas de la hipertensión pulmonar, a menudo es necesario utilizar otros métodos de investigación, como la radiografía y la tomografía computarizada de los pulmones, la escintigrafía de radionúclidos de ventilación y perfusión de los pulmones y la angiopulmonografía. El uso de estos métodos le permite determinar la patología del parénquima y el sistema vascular de los pulmones. En algunos casos, es necesario recurrir a la biopsia pulmonar (para el diagnóstico de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, enfermedad venooclusiva pulmonar, granulomatosis capilar pulmonar, etc.).

En el cuadro clínico del corazón pulmonar, se pueden observar crisis hipertensivas en el sistema de la arteria pulmonar. Las principales manifestaciones clínicas de la crisis:

• asfixia aguda (la mayoría de las veces aparece en la tarde o en la noche);
• tos severa, a veces con esputo mezclado con sangre;
• ortopnea;
• cianosis general pronunciada;
• la excitación es posible;
• pulso frecuente, débil;
• pulsación pronunciada a.pulmonalis en el segundo espacio intercostal;
• abultamiento del cono a.pulmonalis (con percusión, se manifiesta por una expansión de la opacidad vascular en el segundo espacio intercostal de la izquierda);
• pulsación del ventrículo derecho en el epigastrio;
• Acento II tono sobre a.pulmonalis;
• Inflamación y pulsaciones de las venas del cuello.
• la aparición de reacciones vegetativas en forma de urina espástica (liberación de una gran cantidad de orina ligera con baja densidad), defecación involuntaria después del final de la crisis;
• La aparición del reflejo de Plesch (reflejo yugular hepático).

El diagnóstico de "hipertensión pulmonar primaria" se sospecha en pacientes con dificultad respiratoria significativa con esfuerzo en ausencia de otras enfermedades en la historia, capaces de causar hipertensión pulmonar.

Los pacientes inicialmente realizan radiografías de tórax, espirometría y ECG para identificar causas más frecuentes de dificultad respiratoria, luego se realiza una ecocardiografía Doppler para medir la presión en el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, y para identificar posibles anomalías anatómicas que causan hipertensión pulmonar secundaria.

Los hallazgos de rayos X más frecuentes en la hipertensión pulmonar primaria son la expansión de las raíces de los pulmones con un pronunciado estrechamiento de la periferia ("cortado"). La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o mostrar una limitación moderada, pero la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DL) generalmente disminuye. Los cambios generales en el ECG incluyen la desviación del eje eléctrico hacia la derecha, R> S a V; SQ T y pico de dientes P.

Se realizan estudios adicionales para diagnosticar causas secundarias que no son clínicamente evidentes. Estos incluyen la exploración de perfusión-ventilación para la enfermedad tromboembólica; Pruebas de función pulmonar para identificar enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas y pruebas serológicas para confirmar o excluir enfermedades reumáticas. La hipertensión arterial pulmonar tromboembólica crónica se sugiere mediante tomografía computarizada o pulmonar, y se diagnostica mediante arteriografía. Otros estudios, como una prueba de VIH, pruebas de función hepática y polisomnografía, se realizan en situaciones clínicas apropiadas.

Si el examen inicial no revela ninguna afección asociada con la hipertensión pulmonar secundaria, se requiere un cateterismo de la arteria pulmonar, que es necesario para medir la presión en el corazón derecho y las arterias pulmonares, la presión de cuña en los capilares pulmonares y el gasto cardíaco. Para eliminar el defecto del tabique interauricular, es necesario medir la saturación de sangre de O ₂ en las secciones correctas. La hipertensión pulmonar primaria se define como la presión promedio en la arteria pulmonar de más de 25 mmHg. Art. En ausencia de posibles motivos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria tienen una presión significativamente mayor (por ejemplo, 60 mmHg). Durante el procedimiento, a menudo se usan medicamentos vasodilatadores (por ejemplo, óxido nítrico inhalado, epoprostenol intravenoso, adenosina); La reducción de la presión en las secciones correctas en respuesta a estos medicamentos ayuda en la elección de los medicamentos para el tratamiento. Biopsia utilizada anteriormente, pero actualmente no se recomienda debido a la alta frecuencia de complicaciones y mortalidad.

Si al paciente se le diagnostica hipertensión pulmonar primaria, se examina su historia familiar para identificar una posible transmisión genética, indicada por casos de muerte prematura de personas relativamente sanas en la familia. En los casos de hipertensión pulmonar primaria familiar, es necesario el asesoramiento genético para informar a los familiares sobre el riesgo de la enfermedad (aproximadamente el 20%) y recomendar su examen (ecocardiografía). En el futuro, una prueba para detectar mutaciones de BMPR2 en la hipertensión pulmonar primaria familiar puede ser importante.

[23], [24], [25]

Tratamiento hipertensión pulmonar

El tratamiento de la hipertensión pulmonar secundaria se dirige al tratamiento de la patología subyacente. Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave debida a tromboembolismo crónico deben someterse a una tromboendarteriectomía pulmonar. Esta es una operación más complicada que la embolectomía quirúrgica de emergencia. Bajo la circulación extrapulmonar, un trombo vascular organizado se escinde a lo largo del tronco pulmonar. Este procedimiento cura la hipertensión arterial pulmonar en un porcentaje significativo de casos y restaura la función extrapulmonar; En centros especializados, la mortalidad operacional es inferior al 10%.

El tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria se está desarrollando rápidamente. Comienza con los bloqueadores de los canales de calcio por vía oral y, cuando se usan, la presión en la arteria pulmonar o la resistencia pulmonar de los vasos puede reducirse en aproximadamente el 10-15% de los pacientes. No hay diferencias en la eficacia entre los diferentes tipos de bloqueadores de los canales de calcio, aunque la mayoría de los expertos evitan el verapamilo debido a sus efectos inotrópicos negativos. La respuesta a esta terapia es un signo de pronóstico favorable, y los pacientes deben continuar con este tratamiento. Si no hay respuesta al tratamiento, se recetan otros medicamentos.

El epoprostenol intravenoso (un análogo de la prostaciclina) mejora la función y aumenta la supervivencia incluso en pacientes resistentes a los vasodilatadores durante la cateterización. Las desventajas del tratamiento incluyen la necesidad de un catéter central permanente y efectos indeseables significativos, que incluyen sofocos, diarrea y bacteriemia debido a la ubicación prolongada del catéter central. Se están estudiando fármacos alternativos: inhalación (iloprost), orales (beraprost) y subcutáneos (treprostinil) análogos de la prostaciclina.

El antagonista oral del receptor de endotelina bosentan también es eficaz en algunos pacientes, generalmente con una enfermedad más leve y no es sensible a los vasodilatadores. Sildenafil oral y L-arginina también están en la etapa de investigación.

Pronóstico

El trasplante de pulmón  ofrece la única esperanza de curación, pero conlleva un alto riesgo de complicaciones debido a problemas de rechazo e infección. La tasa de supervivencia a cinco años es del 60% debido a la bronquiolitis obliterante. El trasplante de pulmón se prescribe a pacientes con insuficiencia cardíaca grado IV de acuerdo con la clasificación de la New York Heart Association (definida como dificultad para respirar con actividad mínima, lo que lleva a la estadía involuntaria en una cama o silla), que no ayudan a los análogos de prostacycpine.

Muchos pacientes requieren medicamentos adicionales para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, incluidos los diuréticos, y también deben recibir warfarina para prevenir el tromboembolismo.

La mediana de supervivencia de los pacientes sin tratamiento es de 2,5 años. La causa suele ser la muerte súbita por insuficiencia ventricular derecha. La tasa de supervivencia a cinco años para el tratamiento con epoprostenol es del 54%, mientras que una minoría de pacientes que responden a los bloqueadores de los canales de calcio superan el 90%.

La hipertensión pulmonar tiene un pronóstico desfavorable si se presentan síntomas como un bajo gasto cardíaco, mayor presión en la arteria pulmonar y aurícula derecha, falta de respuesta a los vasodilatadores, insuficiencia cardíaca, hipoxemia y deterioro del estado funcional general.

[26], [27], [28]